肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习

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肺泡蛋白沉积症临床、病理及影像学研究

３３８４
实用医学杂志２０１３年第２９卷第２０期
发的，呈长Ｔ１长Ｔ２信号，脑沟裂增宽，加深。病变分布区与正常动脉血管供血区并不一致。脑内线粒体氧化磷酸化功能缺乏，导致全脑广泛的能量代谢异常，神经细胞变性坏死或神经元生长缓慢、数量
Ｃｅｐｈａｌａｌｇｉａ，２００６，２６（４）：３６１－３７２．
［５］ＫａｎａｕｍｉＴ，ＨｉｒｏｓｅＳ，ＧｏｔｏＹ，ｅｔａ１．Ａｎｉｎｆａｎｔｗｉｔｈａｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌ
床医生对该病认识的加深。结合酶学、乳酸检查、影像、病理、基因等检查，其诊断率将会日益提高。
４参考文献
［１］袁云．线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的ｆ床研究
减少．可以解释影像学中出现的脑卒中样表现。近年发现至少２Ｏ种与ＭＥＬＡＳ有关的ｍｔＤＮＡ点突变。其中９０％以上的突变位于ｔＲＮＡＬｅｕ（ＵＵＲ）。因ＭＥＬＡＳ基因突变位点比较集中，有利于运用基因突变检测方法对ＭＥＬＡＳ进行诊断。本研究５例患者均经基因检查显示ｍｔＤＮＡＡ３２４３Ｇ位点突变．证明我国ＭＥＬＡＳ最常见的致病突变是Ａ３２４３Ｇ位点，与报道一致。但只有病例１和５（俩人为兄妹关系）的家庭证实为母系遗传，其他均为散发性＿８＿，与报道不符，其原因有待于进一步研究。ＭＥＬＡＳ综合征临床表现复杂，死亡率较高。单纯的酶学、乳酸测定缺乏特异性。影像学虽然有其特征表现．但影像学改变出现较晚。骨骼肌活检敏感性相对较低，且为有创检查，症状较轻者不能配合。而基因突变检测是诊断ＭＥＬＡＳ最敏感、最可靠的方法之一，可作为早期诊断标准，并可用于产前诊断和无症状家庭成员的筛查和遗传咨询。随着临

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

ｐｔｈｒｕｄｇａｓｏａｉｅｎｉｓａｅｃｎｏｉａｉｎｗｅｅｏｓｒｅｎａｌａｅ．ｐｃｌｉｒｂｔｄｇｏｒｐｉａｌｎｒｚ・ａｉｇａｃｙｇｏｎｌｐｃｔｓａｄａｒｐｃｏｓｌｔｏｒｂｅｖｄｉｃｓｓＴｙｉａｌｄｓｉｕｅｅｇａｈｃｙａｄｃａｙｐｖｎｓｉｄｌ４ｙｔｌ
ＨｓｉｌＴｎｊＭｅｉｌｏｅｅｏＨａｈｎｆｏｔ，ｏｇｄｃｌｇｕｚｏｇ￡如ｐａｉａＣｌｆｎ
ｏｃｎｅａｄＴｃｎｌｙＷｈｎＨｂｉ４０３，ｈｎｆＳｉｃｎｅｏｇ，ｕａｕｅ键词】肺泡蛋白沉积症；多层螺旋Ｃ；Ｔ全肺泡灌洗术
ＴｅｉｇｎｉｎｓｆｕｍｏａｙａｅｌｒｐｏｅｏｉＡｎ，ＡｎｌｎＤｐｒｅｔｆＲｄｌｙＴｎｈｍａｉｇｄａｏｉｏｌｎｒｌｏｒｔｉｓＩＴＧＮｇｓｐｖａｎｓｏ —ａ．ｉｅａｔｎｏａｉｏ，ｏ￥ｉｍｏｇ
ｍｅｈｄ，ｎｄｈｏａｕｎｅａｕｔｎｏＡＰ．ｔｏａａｓｍｅｖｌｅｉｖｌａｉＰｓｏｆ
【ｅｏｄｌａｅｌｏｉｓ；ｕｉｌｅＴｗｄｎｖｇＫｙｒｓｗｌｏｐｔｎｉｍｌ－ｉ；ｈｅｕｇａａｅｖａｒｅｏｓｔｓｃＣｒｌｌ
肺泡蛋白沉积症（ｕｎｒａｅｌｒｔｎｓ，Ａ）ＰｌａｌｏｒｐｏｉｏｉＰＰ是ｍｏｙｖａｅｓ
一
为双肺弥漫性条索及片状密度增高影，呈肺泡一肺间质浸润改变，对称性不明显。４例肺尖区及肋膈角区病变不明显。４例均未见胸腔积液及心影增大的表现。二、胸部ＣＴ表现４例均可见双肺弥漫性磨玻璃样影一肺泡实变影，对称或不完全对称分布。病变区磨玻璃样影与小叶间隔增厚交织呈 “ 铺路石 ” 改变，样此征在薄层ＣＴ图像上表现更为明显。同时可以见到实变区域近侧支气管气相。病变形态不规则，累及大部分肺段，但病灶与正常肺组织分界

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断及临床应用

ｏｅ — ｕｇｂｏｓｒｅｒｓｅｔｅｙａａｙｅ．ＲｅｕｔＳｍｍｅｒｒｄｓｙｐｎｌｎｉｐｙｗｅｅｒｔｐｃｖｌｏｉｎｌｚｄｓｌｓｙｔｙｏｉｓｍｍｅｒｒｕｄｓａｓｐｃｔｓａｄｔｇｏｎ — ｌｓｏａｉｅｎｙｉｃｎｏｉａｉｎｏａｉｅｅｅｆｕｄｉｒｙｆｍｓｄｓｒｕｅｎｔｏｌｎｓｒｄａｅｏｈｌｉｅ，ｏｍｉｇｂｔｒｙｏｓｌｔｐｃｔｓｗｒｏｎＸ— ａｌ，ｉｔｂｔｄｏｇ，ａｉｔｄｆｍｉｔｓｓｆｒｎｕｔｆｄｏｉｎｉｉｗｕｒａｏｄｅｌｓｇｓＯＴ，ａｉｔｎｒａｉｅｅｅｆｕｄａｌｗｓｃａｙｐｖｎ；ｉｔｂｔｇｇｏａｈｃｌ；ｒｕｄａ８ａｄｉｎ．ｎＣａｖｒｅｙｏａｏｌｔｓｗｒｎｓｆｌ：ｒｚａｉｇｄｓｒｕｉｅｇｐｉａｌｇｏｎ — ｓｆｂｍｉｏｏｏｉｎｒｙｎ
一
２１胸部ｘ线片表现．
两肺弥散且对称或基本对称分布
步提高ＰＰ的诊断水平以及对影像学检查在ＰＰ诊治中应ＡＡ
１资料与方法
的阴影，以中下肺显著。主要Ｘ线征象有：并 ①３例以弥散分布
用价值的正确认识。现报告如下。１１一般资料．搜集２００６年２月至今经我院诊治且临
ｃｎｃｌｐｔｏｇａａｄｉｇｇｍａｒｓｏ８ｃｓｓＡｈｈｗｒｒｅｙｂｎｈ－ｖｏａｌｖｇ（Ａ）ｒｌｉ，ａｌｉｌｎｉｔｉｆａｅＰｗｉｅｅｐｖｄｂｒｃｏａｅｌａｅＢＬｏｉａｈｏｃｍａｎｅａｌＰｃｏｏｌｒａ

肺蛋白沉积症的影像学诊断

１２方法．
因及发病机制未明，组织学以肺泡腔内及呼吸性细支气管内堆积过量的ＰＰ染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部Ａ疾病［１】。由于本病少见，患者早期多无临床症状及特异性影像表现，故早期诊断有些难度。本文通过探讨４例ＰＰ患者的平片及ＡＨＣＲＴ表现及结合国内外文献资料。对影像资料进行分析，旨在
［ｙＷｏｄｌＰｌｏａｙａｖｌｒｔｉｏｉ；ｍａｉｇＰａｎｆｍ；ＫｅｒｓｕｍｎｒｅａｐｅｎｓｓＩｇｎ；ｌｉｌＨＲＣＤｉｇｏｉｌｏｒｏｉＴ；ａｎｓｓ
肺蛋白沉积症（ｕｍｎｒａｅｌｐｔｎｓ，Ａ）一种病Ｐｌｏａｖ￣ｒｅｏｉＰＰ是ｙｌｏｏｉｓ
料回顾性分析，习文献资料，ＰＰ在平片及ＨＣ复对ＡＲＴ上的特征性表现进行综合分析。结果４例病例在平片及ＨＲＴ上均Ｃ表现出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样、地图样、铺路石样、水肿及肺间质纤维化样变现，肺并在病灶内均有小叶间隔增
厚改变。结论ＰＰ虽少见且易误诊，Ａ但通过肺部ＨＲＴ典型改变并结合其临床表现、Ｃ实验室检查，其是通过抗炎治疗后尤
ｓｔｂｏｉｉｌｉｋｎｎｈｇｂｌｔｒａｐｅｎｅｗｒｈｗｅｉａｉｔｉｆｒｓｓｗｔｃｅｉｇｃａｅｏｌｕｅｉｅｖｉｕｐｒｌｇｆＭｅｓｏｄｉｍｍｓａｄｏｌｌｔｈｎｆｏｎｌｎｕｉｅｎｎＨＲＣＣｏｌｓｏＡｌｏｇｅＰｎＴ．ｎｃｕｉｎｔｕｈｔＡＰｈｈｍｒｄｏｅｓｉｇｏｅｔｅｄａｎｓｏｌｅｍａｅｂｐｃｈｇｓｏｎｓＨＲＣｏｉｅｉｅｃｎｃｅｆｒｎｃｓａｏａｏｙｅａｆｎｍｉｄａｎｓｄ，ｉｇｏｉｃｕｄｂｄｙｔｉａｃａｅｌｇｎｔｈｓｙｌｎｆｕＴｃｍｂｎｗｔｔｌｉａｐｒｍａｅ。ｌｂｒｔｒｄｈｈｉｌｏｅａｎｔｎ，ｅｐｉｌｒｏｅｗｏｅｌｎｍｐｏ。ｄｉｏｅｅｓｒｙｄｐｎｅｔｎｂｏｃｏｃｐｒａａｅｘｍｉａｏｓｓｅａｌｆｓｈｓｇｏｓｉｃｙｏｔｈｕｆｙｔｍｓａｎｔｃｓａｉｅｅｄｎｒｎｈｓｏｙｏｖｇ．ｎｓｎｌｏｌ

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

【键词】泡蛋白沉积症；线诊断；关肺ｘ影像学诊断；分析
［图分类号】４５中Ｒ４
ห้องสมุดไป่ตู้
【文献标识码】Ａ
【章编号】１７ — ７１２１０（）０７ — ２文６４４２（０２）６ｂ一０５０
Ｉａｇｎｇｄａｎｏｉｎｌｓｓｏｌｏｒｌｅｌｒｐｒｔｉｏｉｍｉｉｇｓｓａａｙｉｆｐｕｍｎａｙａｖｏａｏｅｎｓｓ
ｔｅｌｓｏｉｏａｅｗｏｌｎｓｏｔｈｗｉｇａｄｓｅｓｄｇａｕａｏｕｅ，ｎｌａｏｎａｉｓｎ２ｐｔｎｓ１ｙａｓａｔｒｈｅｉｎｓｔｌｃｔｄｔｕｇｕ，ｓｏｎｉｐｒｅｒｎｌｒｎｄｌｓｕｃｅｒｂｕｄｒｅ．Ｉａｉｔｅｒｆｅｅｅｔｅｒｈｏｒｐｌｎｒｕｉｎｐｅｅａｉｎｓｌｆｌｗｅｕｇｍｅｇｎ，ｎ２ｐｔｎｓｗｉｗｏｌｎａｉｕｅｐｔｈｈｇｔｌｗｅｕｍｏａｆｓｏｉｃ，１ｐｔｅｔｅｏｒｌｎｒｉｇｉａｉｔｔｔｕｇｈｄａｄｆｓａｃｙｉｙｔｅｈｆｓａｏＩａｉｎｓａｈｅｔｒｎｒｐｌｎｒｅｉｎｓｓｏｎｅｔｅｎｌａｉｅｓａｏｒｄｆｕｅｆｚｙｎｄｌｓｈｄｗ．ｎ５ｐｔｅｔｓｔｅｃｎｅ，ｉｔａｕｍｏａｌｓｏｈｗｉｇａｆａｈｒｉｆｔｔｈｄｗｓｏｉｓｕｚｏｕｅ．ｙｙｉｒｖｆ２ｃｓｓｏｅｐｅａｙｅｔｎａｉｅｌｂｌｒｆｚｙｓａｏｒｉｌｏａｅｎｔｆｔｅｐｒｐｅａｕｍｏａ，ｂｔａｅｆｐｒｈｒｌｔｐ，ｉｉｖｓｖｏｕａｕｚｈｄｗｓａｅｍａｎｙｌｃｔｄｉｗｏｏｈｅｈｒｌｐｌｎｒｉｓｉｙｕｐｒｐｅａｎｅｔａｈｄｗｗａｌｅｎｔｌ．Ｉｌｃｓｓｏｄａｔａｙｈｎｄｓｉｕｇｄｏｎａｇｍｅｔｎｎｅｈｒａｄｃｎｒｌｓａｏｓａｔｒａｅｙｎａａｅｆｍｅｉｓｉｌｌｍｐｏｅｎｌｎｏｒｅｌｒｅｎ，ａｄｅ — ｉｌｌｎｌｒｅｅｒｈｄｗ．ＣｏｃｕｉｎＣａｅｎｌｓｓｏ — ａｎｉｇ，ｄｔｒｎｕｇａｉａｙｅｅｅｅｃｏｌｓｏｒａｇｄｈａｓａｏｔｎｌｓｏｒ￣ｌａａｙｉｆＸｒｙｆｄｎｓｅｅｍｉｅｌｎｃｎｒｔｐ，ｒｆｒｎｅｔｅｉｎｍｏ－ｉｐｏｏｙａｄｄｓｒｂｔｎｕｍｏａｙａｄｗｈｔｅｈｒｒｔｅｈｎｅ，ｉｇｙａｃｃｍｐｒｔｖｎｌｓｓａｄｃｍｐｅｈｌｇｎｉｔｉｕｉ，ｐｌｎｒｎｅｈｒｔｅｅａｅｏｈｒｃａｇｓｍａｅｄｎｍｉｏａａｉｅａａｙｉｎｏｒ－ｏ

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

肺泡蛋白沉积症的影像学表现标签：肺泡蛋白沉积症；影像学诊断肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因未明的少见疾病。

其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。

病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质为特征。

该病由Rosen 于1958年首次报道。

肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

本病临床特征性较低，临床误诊率较高，本文分析3例PAP影像资料，旨在提高对本病的认识。

1 材料和方法1.1 病例資料3例患者中男2例，女1例，病程10天-10个月不等，患者均有胸痛，不同程度的呼吸困难，咳嗽伴活动后气促2例。

肺功能检查：3例患者均有限制性通气功能障碍和弥散功能受限。

1.2 影像学检查方法3例患者行胸部x线及CT检查。

CT采用Toshiba Aquilion 16多层螺旋CT 扫描仪，扫描参数：电压120Kv、电流250ma，采集层厚1mm×16/0.6s，重建层厚5mm，层距5mm，部分病例，将图像原始数据发送至Vitrea2工作站进行后处理，进行多平面重建（multiplannar reconstruction MPR）。

其中2例同时进行增强扫描，造影剂为欧乃派克（300mg/ml）。

MEDRAD高压注射器经肘前静脉团注75ml，注射速度2-3ml/s。

2 结果本组3例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。

其中1例可见部分病灶融合呈片块状，所有病例纵隔内均未见明显肿大淋巴结，两侧胸腔未见明显积液。

本组3例影像学均未能正确诊断，2例诊断为肺炎，1例诊断为肺结核，后3例均经CT引导下经皮肺穿刺活检证实。

3 讨论PAP是一种少见的肺部弥漫性病变，其发病率约为1/2百万，以30-50岁多见，约占80%［1］。

发病年龄从新生儿至80岁以上老人，以中青年患者为主，男性居多。

肺泡蛋白沉着症的影像学分析

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１．３影像学检查全部病例行ｘ线胸部正位片及ＣＴ扫描，２例加扫ＭＲＩ。ＣＴ扫描采用ＧＥＢｒｉｇｈｔＳｐｅｅｄ１６层螺
以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的过碘酸雪夫
染色阳性蛋白质及脂质沉积为特征。起病初起无特
能够充分显示肺泡蛋白沉着症的影像学特点，结合临床不难做出正确诊断。【关键词】肺泡蛋白沉着症；支气管肺泡灌洗；影像学
中图分类号：Ｒ５６３；Ｒ４４５文献标识码：Ａ文章编号：１００６ — ９０１１（２０１３）０９ — １４０９ — ０３
Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ
ＺＨＡＮＧＰｅｎｇ一
，ＧＡＯＹｏｎｇ— ｈｕａ，ＳＯＮＧＢａｏ－ｓｈａｎ，ＺＨＡＮＧＲｕｉ，ＬＩＮＨｏｎｇ－ｒｕ，ＢＡＩＨａｎ— ｂｉｎ
（ＰＡＰ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｏｆ２０ＰＡＰｃａｓｅｓｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄａｎｄｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｐａｔｈｏｌｏｇｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ

肺泡蛋白沉积症影像学分析

肺泡蛋白沉积症影像学分析蔡后荣;周贤梅;侯杰;戴令娟;张德平;曹敏【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2004(020)012【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的X 线、CT影像学特征.方法回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部X线和CT 表现.结果PAP X线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影,自肺门向外放射,可形成"蝶翼征".胸部CT呈多样化改变:①从弥散分布的模糊结节影到弥漫性斑片状磨玻璃影与气腔实变影(6例),呈地图样分布(5例);②蝶翼征(2例);③支气管充气征(3例);④铺路石征(5例).结论肺泡蛋白沉积症CT表现有一定特征性;纤支镜肺活检是本病确诊的主要依据.【总页数】3页(P1892-1894)【作者】蔡后荣;周贤梅;侯杰;戴令娟;张德平;曹敏【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R563.9【相关文献】1.肺泡蛋白沉积症7例的影像学分析 [J], 吴东2.肺泡蛋白沉积症的影像学分析 [J], 蔡欣;曾庆思;关玉宝;邓宇3.肺泡蛋白沉积症的临床特征 [J], 龙颖姣;刘贵钱;彭红;陈燕;陈平;欧阳若芸4.肺泡蛋白沉积症9例影像学分析 [J], 侯登华;陈丽军5.肺泡蛋白沉积症影像学特征及误诊分析 [J], 刘瑛;万钰磊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习
陈进;何海青;张敏鸽;陈盈;米玉成;樊树峰
【期刊名称】《中国医药导报》
【年(卷),期】2013(10)33
【摘要】目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸部平片、CT影像表现,旨在提高对本病的认识.方法回顾性分析浙江省台州医院4例经病理证实的PAP患者的胸部影像资料,其中男3例,女1例,年龄29～61岁;4例患者均行螺旋CT、高分辨率
CT(HRCT)检查,1例行胸部平片;其中3例肺泡灌洗,1例肺穿刺证实.结果①原发型3例,胸部平片表现为双肺弥漫性分布斑片状密度增高影,边界不清,两侧肋膈角锐利,心影未见增大.1例胸部CT示病变弥漫呈片状分布,边缘锐利,与周围正常肺组织界限清晰,并在其衬托下呈“地图样”分布,同时可显示磨玻璃影中的网格状影(铺路石征).2例胸部CT示两肺弥漫分布磨玻璃影,肺尖及肺基底部均累及,部分胸膜下区未累及,边界不清,部分肺组织实变,见空气支气管征.②继发型l例,CT显现左下肺散在片状磨玻璃样高密度影,与周围正常组织分界清楚;右下肺大片状高密度影,内见支气管走形,周围见晕征.③1例原发型PAP纵隔内见肿大淋巴结影,短径未超过1.5 cm.4例均未见胸腔积液和心影增大.结论弥漫、区域性磨玻璃样阴影,地图或铺路石样改变,胸膜下区未累及,临床与影像表现不符等征象是PAP具有特征性的表现;若有基础疾病合并上述影像表现,应考虑合并PAP可能.
【总页数】4页(P163-165,168)
【作者】陈进;何海青;张敏鸽;陈盈;米玉成;樊树峰
【作者单位】浙江省台州医院放射科,浙江临海317000;浙江省台州医院放射科,浙江临海317000;浙江省台州医院放射科,浙江临海317000;浙江省台州医院放射科,浙江临海317000;浙江省台州医院放射科,浙江临海317000;浙江省台州医院放射科,浙江临海317000
【正文语种】中文
【中图分类】R563.9
【相关文献】
1.肺泡蛋白沉积症2例报道及文献复习 [J], 苗英;潘登;周珏
2.具有非典型影像改变的肺泡蛋白沉积症3例报道并文献复习 [J], 赵婷婷;蔡后荣;李燕;李慧;孙琦;张英为
3.卵巢甲状腺肿伴Meigs综合征1例影像学表现报道并文献复习 [J], 李海明;王葳;刘晓航;顾雅佳
4.卵巢甲状腺肿伴Meigs综合征1例影像学表现报道并文献复习 [J], 李海明;王葳;刘晓航;顾雅佳
5.1例巨块型原发性肝脏弥漫大B淋巴瘤影像学表现报道及文献复习 [J], 李伍好;张广东;钱景瑜;谢波
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