听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断
听神经瘤CT与MRI诊断比较
１９９４，１０（１０）：５８０
影干扰 ，可三维 成像 ，清晰显示 肿瘤 的 肿 瘤 进 行 鉴 别 诊 断 。 脑 膜 瘤 来 源 于 蛛 ：２： 王继群 ．张涛 ，ｈ目链 ，等，听神经瘤 和
图 １ 听神经瘤的 ｃＴ及 ＭＲＩ表现
２ ２ ＭＲＩ表现 平 扫 ，见 ：圆 形肿 块 ５ 号 ３例 ．低 混 杂 信 号 ７例 。 ｒ＾ｗ 均 匀 干或第四脑室受压 ７例 。
例 ．椭 圆不规则肿块 ５例 ，不 规则肿 块 高信号 ５倒，高而 不均 匀 信号 １０例。 ３ 讨 论 ５例。丁．ｗ 呈 等信 号 ５例 等混 杂 信 增强 后 ．均 匀强 化 ５例 ．不 均 匀 强 化 ｌ０
现 代 蛮 用 医学 ２００２年 ２月 第 １４卷第 ２期
听神经 瘤 ＣＴ 与 ＭＲＩ诊 断 比较
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滕 华 英
【主题词】 听神经 瘤／诊断 ｘ线 断层摄影／诊断应用 核磁共振成像技术／诊 断应用 【中图分类号】 Ｒ７１４ ２２ ６ 【文献标识码】 Ｂ 【文章编号 】１６７１—０８００（２００２）０２—００８３—０２
作者 简 介 ：脖华 英 ，女 ．１９５６年 出 生 ．太 三角
１１例 脑 桥 小 脑 三 角 肿 块 伴 听 膜细胞（Ｓｃｈｗａｔｍ 细胞）过度增生所致 ，
专 ．主稚 医 师 ．筮表 论 文 ２篇
神 经 柬 增 粗 ９例 。 包 膜 完整 Ｌ０倒 碴
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神经瘤诊断技术方 法．提高 ＣＴ与 ＭＲ１ ４５００Ｔ及 Ｈ：ＳＰＥＥＤ Ｎ＇／ｄｌ ｃｒ机 。平 倒 ，漏诊 １例。肿块类 似 圆形 ５例 不
诊 断 水平
扫 屠 厚 ５～ ｔ０ｍｍ，增 强 改 为 层 厚 规则 ７例；肿块边缘 清楚 ５例 ．不清 楚
神经鞘瘤鉴别诊断
神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。
来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。
可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。
肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。
肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。
肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。
2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。
皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。
表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。
皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。
生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。
多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。
穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。
3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。
CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。
2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。
3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。
4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。
CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。
肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。
5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。
无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。
其与脑内病灶有一定距离。
多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。
单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。
6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。
7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。
多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。
8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。
9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。
神经鞘瘤(听神经瘤与三叉神经瘤)的影像诊断
神经鞘瘤（听神经瘤与三叉神经瘤）的影像诊断与鉴别诊断听神经瘤概述•是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑膜瘤。
•约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小脑角区肿瘤70%-80%。
•肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大多是是起自神经鞘膜。
三叉神经瘤概述•占颅内肿瘤的0.2%－1%。
•起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展；起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。
•可侵犯周围脑神经。
•约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。
临床表现•听神经瘤：听觉及迷路功能丧失→颞枕部疼痛→小脑功能障碍→邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽困难，小脑危象。
•三叉神经瘤：面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或消失→三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩→突眼、视力障碍；压迫颞叶产生癫痫、幻嗅→邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽困难，小脑危象。
•MRI：T1 低或等信号，T2 混杂高信号，DWI呈等低信号，以低信号为主（部分可见高信号），增强实质部分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区。
•CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏，增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多环状强化。
•在内听道生长，并引起内听道扩大，因面神经的池段限制而向后生长。
•特征性的“冰激凌圆锥”征，也可能有脑膜尾征。
影像表现-三叉神经瘤•三叉神经瘤常位于内听道前内上方。
•沿三叉神经走形方向生长，不累及内听道。
•肿瘤可跨越中、后颅窝，形成颇具特征的哑铃状结构。
谢谢。
[影像?临床]“三叉神经痛”相关疾病的影像学特征及鉴别诊断（建议收藏）~~~
![[影像?临床]“三叉神经痛”相关疾病的影像学特征及鉴别诊断（建议收藏）~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/23d1cd39cdbff121dd36a32d7375a417866fc1c5.png)
[影像▪临床]“三叉神经痛”相关疾病的影像学特征及鉴别诊断（建议收藏）~~~三叉神经痛三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是面颊部三叉神经供应区内的一种特殊的阵发性剧烈疼痛。
由于发作时多数伴有面肌抽搐，故称之为“痛性抽搐”。
三叉神经痛有原发性和继发性之分，以原发性者居多数。
继发性病因常见的有：脑桥小脑角区的占位病变；邻近结构的炎症；颅底骨质的病变；鼻咽癌、中耳癌的转移；多发性硬化等。
【诊断要点】1. 疼痛的部位限于三叉神经分布区的1支或2支，以第2、第3支最多见，大多为单侧。
2. 疼痛的性质电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐（痛性抽搐），面部有扳机点；病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等。
3. 神经系统检查原发性者无阳性体征。
【影像学特征】对原发性三叉神经痛近年来MRI研究应用3D-TOF的原始图像可以发现三叉神经与邻近血管的关系及其受压变形情况（图1）。
继发性三叉神经痛常规CT和MRI检查可以发现相应病灶（图2—图4）。
图1三叉神经痛女性，58岁，发作性右侧下面部疼痛2年，每次数秒钟，呈刀割样。
薄层MRI显示右侧三叉神经上方有一血管横行通过，呈流空之低信号图2左侧继发性三叉神经痛ABC女性，52岁，左面颊部发作性疼痛20年，每次发作约1min，多次封闭治疗，多次CT平扫未见异常。
拟行手术，术中发现为表皮样囊肿，2～3cm于脑桥前方自左达右。
术后再阅读MRI发现：A.T1像显示脑桥左前方稍高信号病灶；B、C.T2像显示高信号病灶图3右侧桥小脑皮样囊肿ABC男性，5岁，右侧面部闪电样刺痛。
A.CT显示低密度病灶；B.T1显示高信号病灶；C.T2显示高信号病灶【鉴别诊断】继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛相鉴别，前者疼痛为持续性伴感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹；可因表皮样囊肿、多发性硬化和原发性或转移性颅底肿瘤等所致（图4—图7）。
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
听神经瘤的MRI表现
１ 一般资料 ： 组 １ ． １ 本 ８例均 为原 发 。男 高混 杂 信 号 。 质性 肿 瘤 ｌ 个 ， 。 权 本 一 致 ， 强 后 可见 两 者 相 连 ． 内 听道 实 １ Ｔ加 增 ｌ 例 ， ７例 ； 龄 １ — ２岁 ， 均 年 龄 图像 上 ２个 等 信 号 、 等 或 稍 低 信 号 ， 内 听神 经 增 粗 或 结 节 并 明显 强 化 ， 有 １ 女 年 ９７ 平 ６个 伴 ５． 。 侧 １ ２５岁 单 ６例 ， 侧 ２例 。 史 最 短 Ｔ 加 权 图像 上 ２个 等 信 号 、 双 病 ， ６个 等 或 稍 或 无 与 其 相 连 桥 小 角 肿 块 。本 组 病 例 共
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浙 江 创 伤 外 科 ２０ ０ ７年 ８月 第 １ 第 ４期 Ｚ Ｊ Ｊ Ｔ ａｍａｉ， ｕ ｕｔ ０ ７ Ｖ １ ２ Ｎ ． ２卷 Ｈ ｒｕ ｔ Ａ ｇ ｓ ２ ０ ， ｏ． ， ｏ ｃ １ ４
・
３４ ・ ７
经验 交 流 ．
１ 检 查 方 法 ：使 用 Ｐ Ｉ ＳＩＴ Ｒ 个 中 ， 呈 现 均 匀 明 显 增 强 （ 括 ３个 （ ３ ９ 。 ． ２ Ｈ ｕＰ Ｎ Ｅ Ｅ ８个 包 图 —）
１ ． 导 型磁 共 振 扫 描 仪 。 有 病例 均所 微 小 听 神 经 瘤 呈 结 节 状 、点 状 强 化 １ ３ ３２ 听 神 经 瘤 的 ＭＲ定 性 诊 断 ： 结 本 ５超 所 ， － 总 有 病 例 行 Ｔ Ｅ Ｔ 横 断 位 、冠 状 位 扫 描 ． 个 呈 不 均 匀 增 强 ，囊 实 性 肿 瘤 ９个 均 为 组 资 料 ，证 实 以下 几 点 特 征 可 作 为定 位 ｓ ．
例 ， 症 状体 检 发 现 １ 。 均 行 ＭＲ 平 增 粗 。 无 例 Ｉ 扫及 增 强 检 查 。
神经鞘瘤的超声诊断与鉴别诊断
（四）鉴别诊断： 鉴别诊断：
• 与神经纤维瘤难以鉴别，声像图很相似， 确，包膜完整，后方回声增强，彩色多 普勒可探及少量血流信号。
• 神经鞘瘤推移神经束，呈偏心性生长表 现；神经纤维瘤包绕神经束，呈中心性 生长表现。 • 神经鞘瘤内常见囊变、坏死、出血，而 神经纤维瘤少见。
超声声像图：
请各位分析这个包块考虑什么？
病理结果： 病理结果：
• 神经鞘瘤。
神经鞘瘤
（一）病理解剖特点： 病理解剖特点：
• 神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良 性肿瘤，生长缓慢，恶性罕见。 • 由施万细胞和周围胶原基质组成。
• 肿瘤质地硬，边界清楚，有包膜。 • 瘤体较大者可有黄色区及囊变区。
治疗方法： 治疗方法：
• 以手术切除为主，术后也很少复发。
谢谢
• 彩色多普勒血流显像瘤内可见少许血 流信号。
• 这些表现并不具有特征性，只有在肿物 一端或两端发现与神经相连时，方能与 其他软组织肿瘤相鉴别。 • 当肿瘤生长于较小的神经或其上下两端 的神经被骨骼遮挡时，超声明确诊断则 较为困难。
声像图显示：两端相连的神经干在接近肿瘤时 变粗、回声减低
声像图显示为边界清晰的低回声肿物，后方回声稍增强， 上下两端可见与神经相连
病例分析
患者，女，63岁，10年前右侧腘窝长 出一包块，一直未就诊，近年来有所增 大，质硬，走路时无疼痛，久坐及站立 时明显胀痛。
超声声像图表现： 超声声像图表现：
• 右侧腘窝见大小为3.1cm×2.1cm的低回声 团块，边界清，内见不规则的絮状强回声， 并可见大小为0.5cm×0.3cm的无回声。 • 此团块内可见血流信号。
（二）临床表现： 临床表现：
• 神经鞘瘤多发生于头、颈部及肢体的 神经主干，其次是四肢的屈侧，尤其 是靠近肘、腕和膝关节处。
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CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）
前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入
颅
内耳门内耳门
入脑延髓脑桥沟外侧
部
伴前庭神经
终止前庭神经核群和
小脑
蜗神经蜗腹背侧、
背侧核
CN V-三叉神经
眼神经
(V1)
上颌神经(V2) 下颌神经(V3)
入眶/ 出颅经眶上
裂入眶
经海绵窦外侧壁，
经圆孔出颅，进
入翼腭窝上部，
经眶下裂入眶
穿卵圆孔出颅
分支额神经、
泪腺神
经、鼻
睫神经
眶下神经、上牙
槽神经，颧神经、
翼腭神经
耳颞神经、颊神
经、舌神经、下
牙槽神经、咀嚼
肌神经
•Meckel腔：呈半月形或卵圆形，位于颞骨岩尖部前方、海绵窦后部外下方。
•颅后窝伸向颅中窝后内侧部的硬脑膜隐窝，向后经腔口与桥小脑角池相通。
•Meckel腔内含三叉神经节、神经纤维及脑脊液。
•长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈
对称八字形，矢状位呈C字形。
概述
•又称前庭神经鞘瘤，主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。
•约占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角区肿瘤80%-90%。
•听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。
分型
按照单发或多发分型：散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)：•散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人。
•NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。
NF2诊断标准
•双侧听神经瘤。
•NF2家族史伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
•单侧听神经瘤，伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
•多发脑膜瘤(≥2处）伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
分型
按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤：
实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤52%-96%(平均80%)。
囊性听神经瘤：约占4%-48%(平均20%)，具有以下特点：
•生长快速(2-6mm/年)。
•容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。
•生物学行为难以预测，其病因目前未明。
•影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。
病理
Antoni A型（致密型）：镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅栏状Antoni B型（疏松型）：镜下呈
稀疏网眼状，细胞胞质稀少，易
有黏液变性，细胞间液体较多，
细胞间质内有黏液和酸性黏多糖，
相互交接成疏松网络结构
混合型：上述两型常在同一肿
瘤中同时存在；一般来说，瘤
体较小的以Antoni A型为主，
瘤体较大时常出现退行性变，
则以Anoton i B型为主
1级肿瘤局限于内听道
2级肿瘤侵犯桥小脑角池，≤2cm
3级肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移位，≤3cm 4级巨大肿瘤，＞3cm ，伴有脑干移位
临床症状
•听力下降（最常见），约占95%，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致。
•耳鸣：以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。
•眩晕：可反复发作，以行走不稳和平衡失调为主。
•其他症状：面部疼痛或感觉减退；步态不稳、共济失调、辨距不良；颅高压表现；面神经麻痹；声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；偏瘫、躯体感觉减退。
辅助检查
•听力学检查：包括纯音测听(PTA)、听性脑干反应(ABR)、言语识别率(SRS)、畸变产物耳声发射(DPOAE)等。
•面神经功能检查：肌电学检查和非肌电学检查。
•前庭功能检查。
•影像学检查：首选MR。
影像表现
•内听道正常或不对称性扩大。
• 小听神经瘤局限于内听道内，沿其长轴呈梭形或管状生长。
• 大听神经瘤因面神经的池段限制而向阻力较小的桥小脑角池延伸。
• 特征性的“冰激凌圆锥”征，可有脑膜尾征。
• CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。
• MRI：T1呈低或等信号，T2信号多样。
• 增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。
女性，14岁，右耳聋2年余
男性，57岁，右下肢无力，反应迟钝4月余
女性，48岁，左耳听力下降伴耳鸣2年
女性，48岁，反复头痛伴右耳听力进行性下降2年余
男性，22岁，左上臂肌肉萎缩
散发性前庭神经鞘瘤Koos I级：
•以随访为主，每6个月行MRI增强扫描。
•如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可采取保留听力的手术治疗。
•如患者已无有效听力，首选手术治疗。
•对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗（SRS）。
KoosⅡ- Ⅲ级：
•如患者存在有效听力，可采取保留听力的手术入路或SRS。
•若患者已无有效听力，首选手术治疗。
•对于体积不大又无生长的Ⅱ-Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可采取保留听力的手术入路或SRS。
KoosⅣ级：首选手术治疗，如不能耐受手术或拒绝手术时，可尝试SRS。
NF2伴单侧或双侧前庭神经鞘瘤：
•建议随访间隔为6-12个月。
•双侧前庭神经鞘瘤可导致强烈的脑干受压，则必须进行外科手术减压，残留肿瘤可采用SRS治疗。
•贝伐珠单抗在听力和肿瘤生长方面具有确切作用。
•占颅内肿瘤的0.2%－1%，占颅内神经鞘瘤的5%-6%，仅次于听神经瘤。
• 病理：Antoni A型、Antoni B型及混合型。
•根据肿瘤位置：颅中窝型、颅后窝型、骑跨颅中后窝、肿瘤主体位
于颅外。
•临床症状：面部感觉迟钝或麻木、角膜反射迟钝或消失、三叉神经痛、咀嚼肌萎缩等。
•治疗：首选手术治疗。
•起源于三叉神经半月神经节，鞍旁肿块，病灶较小，生长缓慢。
•起源于三叉神经根，病灶位于颅后窝，较大，常囊变。
•起源于三叉神经根，约25%可位于颞骨岩部尖端，骑跨颅中窝、颅后窝，呈哑铃状。
•可沿三叉神经走行延伸到颅底孔甚至颅外，沿V2造成圆孔扩大，肿瘤经圆孔进入翼腭窝；沿V3导致卵圆孔扩大，肿瘤经卵圆孔延伸到颅外。
影像表现
• 三叉神经鞘瘤常位于内听道前内上方。
• 沿三叉神经走行方向生长，不累及内听道，可延伸到颅底孔甚至颅外，造成圆孔、卵圆孔扩大。
• 肿瘤可跨越中、后颅窝，形成特征性的哑铃状结构。
• CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。
• MRI：T1呈低或等信号，T2信号多样。
• 增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。
女性，55岁，三叉神经瘤治疗后复查
女性，38岁，左侧面部麻木一个月
女性，25岁，体检发现右侧颅内占位10余天
男性，53岁，右眼前黑影感1个月
表皮样囊肿
•又称胆脂瘤或珍珠瘤，颅内发生于CPA约40％～50％。
•CT：边界清楚，密度均匀、稍低，部分呈混杂密度，病灶有“见缝就钻”的特点，占位效应小，瘤周无水肿。
•MRI：T1呈低或不均匀，T2呈高信号，弥散受限。
•通常无强化表现，并发感染可有周边强化。
男性，59岁左侧头部胀痛半年，加重2月
脑膜瘤
• 占桥小脑角区肿瘤的15%左右，仅次于听神经瘤。
•CT：平扫边界清，密度均匀、略高，与硬脑膜或颅骨呈宽基底相连。
•少数有钙化、囊变、坏死及出血而表现为不均匀密度。
• 可有骨质增生。
•MRI：T1等低信号，T2等或稍高信号。
•增强多有明显均一强化，出现“脑膜尾征”。
女，58岁，发作性左侧面部疼痛6个月
女性，68岁，行走不稳6月余，视物重影20天
软骨肉瘤
•少见，起源于蝶枕岩部软骨结合处软组织肿块，附着处骨质破坏。
•CT：特征性软骨基质钙化，呈弧形、球状或环状钙化。
•MR：T2高信号，内见散在低信号。
•不均匀强化，常可见分隔状强化。
男性，26岁，右侧肢体无力7天余
小结
• CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。
• MRI：T1呈低或等信号，T2信号多样。
• 增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。
• 听神经瘤：常引起内听道扩大，因面神经的池段限制而向桥小脑角池延伸，特征性的“冰激凌圆锥”征。
• 三叉神经鞘瘤：常位于内听道前内上方，沿三叉神经走行方向生长，不累及内听道，肿瘤可跨越中、后颅窝，形成特征性的哑铃状结构。