布加综合征的病理生理
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVs）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。
Budd（于1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。
在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。
在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。
若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹼状或筛状或膜状。
部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因有：①非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
②外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVs或HIVC。
③遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。
④罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。
二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。
当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。
如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。
血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。
在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。
肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。
由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
• • •
•
先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
布加综合征的原理
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
精品课件
20
临床表现
❖ 亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽 固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上， 黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。 不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理 紊乱，出现少尿和无尿。
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
精品课件
1
定义
❖ 布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压 迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性 阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
精品课件
2
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝 实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
精品课件
21
临床表现
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人 注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着 见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水 ，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲 张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不 能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而 就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多 不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等 程度。
精品课件
3
• 近年来，大量B-CS患者被发现。 • 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、
安徽等--高发区。
精品课件
4
B-CS
国 内
发
山东
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome ）是以肝静脉和/ 或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张; 双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大; 术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高; 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/ 或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶皿缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，1型：膜性梗阻；II 型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura'S 则将其分为三型，1 a:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;I:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；皿:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20〜40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为: 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如: 乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
布加综合征
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
可选用的术式有：肠-房转流术、肠-颈架 桥术、脾-颈架桥术及脾-肺固定术。
5．IV型：伴有上腔静脉狭窄或阻塞的BCS病例列入本型。
该型罕见。可选择与I、II、III型相应的术 式，主要根据下腔静脉和肝静脉病变情况 而定。
麻醉及手术的创伤必然会加重肝功能 的损害，甚至出现急性肝功能衰竭。
表现为术后出现顽固性腹水、黄疽、 意识改变甚至昏迷，严重者可出现多器官 衰竭。
预防：了解肝功能情况，选择适当的手术 方式，采取必要的预防措施，尽可能采用 顺肝血流的术式，对防止术后发生急性肝 衰竭至关重要。
4 B-CS患者由于胸腹壁及脂肌侧支循环的 广泛建立，血管扩张明显，手术过程中常 难免会切断这些侧支血管，如处理不严密， 可导致失血性休克。
治疗
密切监测,及时输血 此类患者应停用抗凝祛聚药物，如渗血仍 明显，可用鱼精蛋白对抗肝素，必要时应 用新鲜血浆及血浆制品或止血药物。
急性肺动脉栓塞
急性肺动脉栓塞是B-CS手术的严重 并发症，若处理不及时，患者可很快死亡。
预防措施是IVC切开后，迅速向下端插入 一气囊导管并充起气囊，以阻断病变以下 的下腔静脉和肝静脉血流。近心段在切开 前用阻断带阻断。若IVC完全梗阻，切开 后先用手指探查，将梗阻部位分离开，然 后再插入气囊导管。
3 人造血管转流术的患者，由于术后要应 用抗凝祛聚药物，再加上患者肝功能较差， 可能有凝血机制障碍，可导致创面广泛渗 血，引起失血性休克。
布加综合征的病理生理
布-加综合征：
是一种复杂的血管病变， 表现为肝静脉 狭窄伴或不伴下腔静脉狭窄或阻塞 。
大多数B-CS病例同时具有典型的门静脉 高压症和下腔静脉高压症的表现 .
彩超： 下腔静脉的狭窄部位、程度、性质、有无 血栓 肝静脉病变及侧支交通情况 肝脾肿大情况以及腹水有无与多少 门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉
该型病例因有肝短静脉的代偿性扩张， 门静脉高压变为次要问题，且随着下腔静 脉高压的解决门静脉高压可获得全部或部 分地缓解。故本型的主要问题是解决下腔 静脉阻塞，应首选根治性膜切除术。若有 困难，可行病变段远、近端的腔-腔架桥 术(即下腔静脉旁路术)。
4，IIIb型：下腔静脉闭塞，长度＞2cm， 主肝静脉闭塞，第三肝门无扩张静脉。
根据血管的病变情况出现下腔静脉和门 静脉高压症的病理生理变化
门静脉高压症:肝瘀血、肝硬化、,肝功能 不全、腹水、贫血、凝血功障碍等
消化系统功能不全:营养不良、,低蛋白血 等
下腔静脉高压症:下腔静脉系统瘀血,血栓 形成,下肢水肿,
营养不良与贫血患者的准备 预防肝性脑病的措施 肝功能的维护 胸腹水处理 电解质紊乱的处理
此多发生于球囊导管破膜或经右心房 手指破膜以及IVC肝段与膈上段旁路术的 患者。由于IVC病变以下可能有血栓形成， 手术时若不注意清除血栓，血栓脱落后可 随血流到达肺动脉引起栓塞。
对于肺动脉栓塞，关键在于预防。
处理时常规高流量吸氧，并给予溶栓、抗 凝、祛聚及激素等药物治疗。
急性肝功能衰竭
B—CS患者由于肝静脉的回流受阻，术 前绝大多数都有不同程度的肝功能损害
1 气管内全麻 选用对肝功能损害少的药物 2 建立有效的有创监测 3 保温 4 术中自体血回输措施
在切开下腔静脉处理病变时，常发生 大量出血。如能有效利用自体血回输
4 心功能及循环功能支持 西地兰、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺 素；适当的输血输液和白蛋白的输入 5 纠正酸碱和电解质紊乱 6 改善凝血功能 7 肾功能支持 8 肺功能支持
脾门造影： 对了解门静脉系统压力、门静脉口径、 门奇静脉间侧枝循环形成及血流情况，具 有重要意义
临床表现主要有： 继发性门静脉高压症状：包括不同程度的 腹痛、腹胀，肝脏肿大，腹水，上消化道 出血及肝功能异常
下腔静脉阻塞症状： 有胸、腹壁静脉曲张，下肢水肿和溃疡 等。
I型：下腔静脉膜性阻塞，主肝静脉通畅 或部分通畅。该型中若下腔静脉隔膜薄 或中间有孔、膜以下无血栓繁衍者(Ia型)
9 建立有效的输液通路
布-加综合征多种术式需经胸切开右心耳或 下腔静脉进行操作，出血量大，术中常需 快速输血输液
通路不宜选择下肢静脉
下腔静脉病变存在，下肢血液回流不 畅，静脉穿刺应选择颈内或锁骨下静脉，
切除或处理下腔静脉病变时，常需阻 断下腔静脉血流，下肢输血、输液不能有 效地增加回心血量
急性心功能衰竭 多见于球囊导管破膜 或手指破膜术、根治性病变隔膜切除术 以及腔-房转流术和腔-腔转流术中或术后。
首选介入性球囊扩张术；也可采用手术 治疗，如经右心房手指破膜术。
II型：下腔静脉呈节段性狭窄，主肝静脉 闭塞
可选用的术式有：经皮经肝血管扩张术、 肠-腔架桥术及脾-肺固定术
若该术式有困难，可供选择的术式还有肠房架桥术。对于脾肿大并发脾功能亢进的 病人，应首型：下腔静脉闭塞，长度<2cm， 主肝静脉闭塞，第三肝门的肝短静脉代偿 性扩张。
为防止心衰的发生，术中应使回心血量 缓慢增加，用球囊、手指或阻断带控制下 腔静脉，使其逐渐过渡到完全开放。 若CVP大于15cm H20，应及早用强心、利 尿剂，并控制输液量，若心衰表现明显， 同时给予扩血管药物。
失血性休克：
1凝血机制障碍，术中或术后易发生出血；
2 下腔静脉(IVC)切开处理病变时，易发生 大出血而引起休克。
原因是B-CS患者术前下腔静脉阻塞，回 心血量减少，心脏处于空虚状态，上述 手术以后，回心血量会突然增加，使心 脏前负荷加重，导致急性充血性心功能 衰竭
特点：该类患者多以右心衰竭为主，表现 为术中可见心脏急剧扩大，有时呈球样改 变； 术后患者表现为胸闷、气短、颈静 脉怒张、心率加快、中心静脉压(CVP)增 高。
下腔静脉造影：
直观地显示：
下腔静脉的病变部位，是否闭塞、狭窄程 度
肝静脉开口处的通畅情况及其侧枝循环 血管的大小及血流的途径
意义：对手术方法与入路的选择，避免 术中意外损伤粗大侧枝血管所导致的大出 血等，具有重要的意义
经皮肝穿刺肝静脉造影： 可显示肝内侧枝交通情况，肝静脉病变 程度，如果肝静脉通畅，还可显示下腔静 脉情况