面神经炎

面神经炎，又称面神经麻痹（facial nerve palsy）是最常见的自发性面神经麻痹的疾病，认为是茎乳孔内急性非化脓性的面神经炎，造成的周围性面神经麻痹。

亦称贝尔麻痹(Bell palsy)。

发病年龄以20~40岁多见，常为急性发病，与季节气候无明显关系。

一、病因及发病机制面神经炎的确切病因至今仍未明了，目前主要倾向有:①急性病毒或非特异性感染引起的免疫或变态反应，常见有疱疹、腮腺炎、麻疹、流感、巨细胞病毒及风湿等，但无有力证据。

有人发现100%本病患者均有单纯疱疹病毒补体结合抗体，而对照组仅为85%，但康复期并不增高;在本病急性患者的面神经外膜也分离出单纯疱疹病毒;②遭受寒冷、外伤、中毒等多种因素侵袭，导致局部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛，致该神经组织缺血、水肿、受压而致病;③外周因素致使面神经麻痹，如茎乳孔内病变、外伤，对面神经的压迫或血循环运行障碍等。

面神经从桥脑发出以后经内听道及岩骨中狭长的骨性管腔一面神经管，最后由茎乳孔出颅腔，分布至面部表情肌。

因此，无论是缺血、外伤或炎症所引起的局部神经组织出血、水肿和细胞浸润的炎性变性，都必然由此种局部解剖关系使神经受到更为严重的压迫，促使神经功能发生障碍而出现面肌瘫痪。

病理变化早期主要为面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性，以在茎乳突孔和面神经管内的部分尤为显著。

部分病人乳突和面神经管的骨细胞也有变性。

二、临床表现任何年龄均可发病，在10~20岁间女性多于男性2倍，但以20~40岁最为多见，男性较多于女性。

15岁以前和60岁以后，Bell麻痹相当少见，10%患者有Bell麻痹的家族史。

任何季节均可发病。

绝大多数为一侧性，双侧者甚少见，据报道约为0.5%，但用电生理证实有患病对侧面神经的亚临床损害。

通常呈急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，并于数小时或1~2d内达到高峰，常见发病诱因有感冒、受寒着凉、疲劳等。

部分病人在起病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区的轻度疼痛，数日即消失，或压迫面神经可产生不适感觉。

而多数无自觉症状，病人往往于清晨洗面、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜;病侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失，眼闭合不全，眼裂扩大，泪液外溢;鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧，哭笑时更明显;病侧不能作皱额、挤眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作;闭目时，则因眼球转向上、外方而露出角膜下缘的白色巩膜，称为贝尔现象。

鼓腮和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。

进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下，因泪点外翻，故泪液在病侧外溢。

43%患者有前庭功能障碍，29%患者除面神经麻痹外，合并三叉神经和舌咽神经区感觉减退，11%患者有喉上神经麻痹。

除上述症状外，由于面神经是混合性脑神经，成分既有运动纤维，又有感觉及分泌纤维，故在面神经管中的被侵部位不同而出现不同神经的受累症状:①若病变在茎乳孔以下，则茎乳孔以外的远端神经纤维损害，仅出现面肌麻痹;②若病变在茎乳孔以上而影响鼓索神经，且茎乳孔内及其远端神经纤维损害，则出现面肌麻痹伴舌前2/3味觉障碍;③若病变在镫骨骼支以上，则出现面肌麻痹伴舌前2/3味觉障碍及听觉过敏;④若病变在膝状神经节，除有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3的味觉障碍外，还有病侧乳突部疼痛，以及耳廓部和外耳道感觉迟钝，外耳道或鼓膜出现疱疹，即所谓Hunt综合征。

常为带状疱疹病毒感染造成;⑤若膝状神经节以上损害时岩浅大神经受侵，出现Hunt综合征，但此时无外耳道内或鼓膜上的疱疹，此外尚有病侧出现泪液及唾液减少，病侧面部出汗障碍。

一般在1周内病情达高峰。

约有1/3病人为部分性瘫痪，约2/3为完全性瘫痪。

就其预后来说，不完全性面瘫起病后1~3周即可开始恢复，1~2个月内可望明显恢复，并逐渐痊愈。

约2/3的患者面瘫可完全自愈，还有文献报道自愈率高达85%~90%。

年轻患者及其病前有受凉史者预后较好。

在不完全性瘫痪的患者中，94%运动功能完全恢复，其余6%有轻微后遗症。

在完全性瘫痪的患者中，71%患者可完全恢复，13%有轻微后遗症,16%的患者不能恢复。

如果在4个月恢复仍不完全的话，则今后恢复机会很少。

当然，也有认为在6个月内患者有不同程度恢复的机会。

部分恢复的后遗症有连带动作、面肌痉挛和挛缩、耳鸣、鳄鱼泪现象。

面肌挛缩表现为病侧鼻唇沟加深，眼裂缩小，往往可误为健侧是病侧。

若让病人作露齿运动时，便可发现挛缩侧面肌并不收缩，可资鉴别;面肌痉挛为病侧面肌尤其眼、口轮匝肌发生不规则不自主的抽搐，情绪激动时尤为明显;联带运动是指病人瞬目时联带发生病侧上唇颤动，露齿时病侧眼睛不自主闭合，闭目时患侧出现额肌收缩，咀嚼时病侧眼泪流下（鳄泪症），或颞部皮肤潮红，局部发热、汗液分泌等现象(耳颞综合征)。

鳄鱼泪现象是由于副交感神经纤维再生而误入泪腺和颌下腺造成的联带动作。

此外本病患者由于面容变化很大，故有明显的心理障碍，表现为拘束、抑郁、妨碍社会的交际带来的自卑。

约有7%~10%患者，Bell麻痹可复发。

三、辅助检查(一)实验室检查急性感染性(风湿、骨膜炎等)面神经麻痹者可有①外周血白细胞及中性粒细胞升高;②血沉增快;③大多数患者脑脊液检查正常，极少数患者脑脊液的淋巴细胞和单核细胞增多。

（二）电生理检查肌电图(EMG)可显示受损的面肌运动单位对神经刺激的反应，测知面神经麻痹程度及有无失神经反应，对确定治疗方针和判定预后及可能恢复的能力很有价值。

通常可进行动态观察，在发病2周左右，应列为常规检查。

神经传导速度(MCV)是判断面神经受损最有意义的指标，它对病情的严重程度、部位以及鉴别轴索与脱髓鞘损害，均有很大帮助。

此外，电变性检查对判定面神经麻痹恢复时间更为客观，发病早期即病后5~7 d,采用面神经传导检查，对完全性面瘫的患者进行预后判定，患侧诱发的肌电动作电位M波波幅为健侧的30%或以上时，则2个月内可望恢复;如为10%~30%，常需2~8个月恢复，并有可能出现合并症;如仅为10%或以下，则需6~12个月才能恢复，甚至更长时间，部分病人可能终生难以恢复，并多伴有面肌痉挛及联带运动等后遗症。

病后3个月左右测定面神经传导速度有助判断面神经暂时性传导障碍，还是永久性的失神经支配。

四、诊断与鉴别诊断（一)诊断根据病史和临床特异表现与肌电图异常，即可作出诊断，但仍需与其他病因引起的周围性或中枢性面瘫鉴别。

面神经炎诊断标准:(1)起病突然。

(2)患侧眼裂大，眼睑不能闭合。

流泪，额纹消失，不能皱眉。

(3)患侧鼻唇沟变浅或平坦、口角低并向健侧牵引。

(4)根据损害部位不同，临床表现为:①茎乳孔以上影响鼓索时，应有舌前2/3味觉障碍。

②损害在蹬骨神经处，可有听觉障碍。

③损害在膝状神经节处，可有乳突部疼痛，外耳道与耳廓部的感觉障碍或出现疱疹。

④损害在膝状神经节以上，可有泪液、唾液减少。

(二)鉴别诊断1.中枢性面瘫①病因多为大脑半球肿瘤或脑血管病等;②仅限眼裂以下面部表情肌瘫痪，并常伴中枢性面瘫侧的舌瘫及肢体瘫痪;③肌电图检查，面神经传导速度无异常。

2.急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）①病因多有明确的感染病史;②面神经麻痹可为双侧性;③伴对称性四肢弛缓性瘫痪及手套、袜套式感觉障碍;④脑脊液检查大多呈现蛋白、细胞分离现象，蛋白增加而白细胞数不增加。

3.桥脑小脑角及颅底病变前者多为听神经瘤，桥脑小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎;后者多为颅底脑膜炎、鼻咽癌等，常同时伴有Ⅵ,Ⅷ,V 脑神经及小脑损害;除面瘫外，常有复视、耳鸣、眩晕、眼球震颤、共济失调等表现。

4.腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后的化脓性淋巴结炎均可累及面神经而引起病侧周围性面瘫，因有腮腺炎及局部体征而不难鉴别。

中耳炎及乳突炎并发症，因感染侵及面神经管产生面神经麻痹，除面肌瘫痪外，往往伴有病侧舌前2/3的味觉丧失(由于鼓索纤维受累所致)，并有中耳炎史及耳部的阳性体征，可藉以鉴别。

除上述以外，还必须与引起周围性面神经麻痹的其他一些疾病相鉴别。

如重症肌无力、糖尿病性颅神经病、许多感染性疾病(螺旋体病中的Lyme病，肉毒毒素中毒)、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、肉样瘤病等。

一般而论，凡是面神经单独受损，几乎总是核下性周围性面神经麻痹，最常见的是面神经炎，其次为耳原性及外伤性。

五、治疗（一）急性期治疗本病有相当的自愈率，所以对于药物疗效等评价各说不一，但必须要有大量双盲对照者才有可信性。

治疗原则是立即采取措施改善局部血液循环，促使局部水肿、炎症的消退，以免面神经进一步受损，并进而促进面神经功能的恢复。

1.药物治疗（1）减轻面神经水肿:急性期应用肾上腺皮质激素:甲基强的松龙、泼尼松、地塞米松，用激素期间应同时补充氧化钾及预防消化道溃疡。

（2）抗病毒药物:由于发病常与病毒感染有关，特别是出现外耳道或口角疱疹时，应使用抗病毒药物，无环鸟苷（阿昔洛韦）（3）改善局部血液循环:银杏叶片、益脉康片、复方丹参滴丸（4）营养神经细胞、促神经轴突生长:维生素B族类:弥可保（甲基维生素B12）维生素B6。

氢溴酸加兰他敏，有条件者可应用神经节昔脂GM~1，可减轻瘫痪程度。

给予肌苷、ATP、能量合剂等。

（5）氯苯氨丁酸:商品名力奥来素（6）保护暴露的角膜及防止结合膜炎:可采用眼罩、点眼药水、涂眼药膏等方法。

（7）高压氧治疗:高压氧可明显提高血氧分压，增加氧弥散距离，减轻局部水肿，促进神经轴突生长。

(二)康复治疗在发病后1周~10d内，电诊断尚未出现变性反应时，急性期治疗原则是以改善局部血液循环，促使局部水肿、炎症的消退，减轻局部疼痛症状，改善神经、肌肉组织的营养状态，但不宜作强烈的刺激疗法。

（1）超短波疗法:两个直径约8cm的圆电极或50~80cm2的板极，置患侧乳突区与耳前区(或对侧面部)，间隙1~2cm2，无热量~微热量，每次10 ~24min，每日治疗1次，12 ~~ 15次为一疗程。

(2)微波疗法:圆形辐射器的中心对着患侧乳突及耳区之间，间隙10cm，无热量至微热，每次15min，每日I次，l0 d一疗程。

（3）红外线或蓝色光线疗法:患侧面部包括耳区照射，光源距面部30~50 cm，眼部覆盖白布加以保护，每次15~25min，一日治疗2次，2~3周为一疗程。

在发病10d后，电诊断可以发现患者神经有变性反应或肌肉有失神经支配表现，如电诊断结果正常，上述急性期的治疗可继续进行，如有变性反应或失神经支配表现，可选用下述理疗。

(1)离子导入疗法:导入的药物常用1%碘化钾、0.05%新斯的明0.25%加兰他敏、0.40%士的宁等，碘离子主要用以消炎、促进炎症产物的吸收及有利于神经纤维的再生，新斯的明、加兰他敏等药物主要有抗胆碱醋酶、兴奋横纹肌的作用，可提高横纹肌的收缩力及肌张力。

导入的方法一般用半面电极置于患侧面部，副电极置肩胛间，并在患侧耳内放置用碘化钾溶液浸湿的棉条，棉条末端与半面具电极连结在一起。