川崎病病案分析 PPT课件
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肛周发红、脱皮
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心脏表现
➢于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。 ➢冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也见于疾病恢复期。 ➢发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。 ➢心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。
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其他表现
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冠状动脉造影
超声波检查有多发性冠状动脉瘤、 或心电图有心肌缺血表现者，应进 行冠状动脉造影，以观察冠状动脉 病变程度，指导治疗。
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川崎病的诊断标准 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4
项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病； ➢四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； 恢复期指趾端膜状脱皮 ➢多形性红斑 ➢眼结合膜充血，非化脓性 ➢唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌 ➢颈淋巴结肿大
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嘴唇充血干裂
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草莓舌
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手足硬性水肿
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皮疹
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脚趾及脚底膜状脱皮
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恢复期指尖膜状脱皮
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➢抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗
体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细
胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘
附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一
小儿川崎病PPT课件
3、皮质激素的应用需谨慎 并发严重心肌炎 应用静脉丙种球蛋白后高热不退 可应用皮质激素，不宜单独使用
4、其他治疗 （1）抗血小板聚集 （2）对症治疗 补液、控制心率、纠正
心律失常、溶栓、护肝等 （3）冠脉病变治疗 PTCA、安置支架、
冠脉搭桥术
随访 恢复后半年－１年需随访 冠状动脉病变，长期随访 ３－６个月复查超声心动图
川崎病
(Kawasaki disease KD)
急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿 大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜 淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿 童期缺血性心脏病的主要原因
50%在2y内发病,80%病例在5y内 四季均可发病,4-5月份和11-1月份 发病相对较多
病因
病因及发病机制未明
Ⅳ期 40天后 心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，
临床表现
(一)主要症状和体征
1、发热：95% 稽流热或弛张热，１－２周。 2、双侧眼球结膜充血:90% 发热3-4天后出现 3、口腔粘膜改变：90% 口唇皸裂、结痂、潮红； 舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血 4、不定形皮疹：95% 发热1-3天后出现 躯干部 多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮
(三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。
诊断
诊断标准： １、持续发热５天以上 ２、结合膜充血 ３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌 ４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 ５、多形性红斑样皮疹 ６、颈淋巴结肿大
符合５项（需包括发热）可确诊
符合3或4项标准
超声心动图或心血管造影检查证明有冠状 动脉瘤 超声心动图见冠状动脉壁辉度增强 排除其他感染也可诊断川崎病
1、阿斯匹林 30—50mg/kg·d，热退 后减为５－１0mg/kg·d。至症状消失， 血沉正常。共８－１２周。 冠状动脉扩张： 加 潘生丁3－5mg/kg·d 维生素Ｅ20-30mg/kg·d
川崎病(幻灯片课件)
�
（ mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 又 称 川 崎 病 （Kawasaki disease）。 � 临床特点为急性发热、皮肤粘膜损 害、淋巴结肿大和肢端改变，幼儿 高发。心肌梗死是主要死因。
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病因尚不清楚。 患者临床症状很像严重感染但做过很多研究不 能明确病因。不少学者进行了病毒、细菌、原 虫、弓型体、支原体、立克次体、逆转录病毒 等研究，但至今不能肯定。 有人认为可能是一种流行病，与环境污染、化 学洗净剂、特殊药物、外源性毒素、汞过敏等 有关，但均未完全证实。
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1962年日本医生川崎富作首先报道一种 原因未被认识的热性发疹性疾病。川崎 先生进行了多年的观察，从61~66年6年 的研究，在1967年报告50例，详细论述 其临床表现，轰动日本医学界，以后就 以该医生的名字命名为 在1970年日本成立了一个专门研究MCLS 的协会收集了7000余例的大量病例，从 流行病学，病因、病理、临床、预后、 治疗等进行了广泛的研究。
治疗（2）
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)IVIG 早期（ 10 ）应用可 减少冠状动脉病变的发生，缩短发热时 间。用量1~2g/kg于8~12小时输入，效果 不好可重复用1~2次。 应注意对症及全身支持疗法， 抗生素仅用于控制继发感染。有心肌损 害者应用能�
(四) 糖皮质激素 1.因易促进血栓形成，易发生冠状动脉 瘤和影响冠脉修复，故不提倡常规使用 和单独使用； 2.IVIG治疗无效可考虑使用激素。强的 松2mg／kg.d，用药2-4周。
诊断与鉴别诊断
�
主要根据临床表现，凡出现主要表现6条 中包括发热（持续5天以上，抗生素治疗 无效）在内的5项即可诊断本病。但 4
川崎病病案分析课件
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5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多 或有片状阴影，偶有发生肺梗塞
6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸 膜渗出和嗜血细胞综合征
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无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移 轻度贫血，2~3周时血小板↑
急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变
❖ 因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关
不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量及冠脉损伤CAL发 生率关系的研究及争议很多
❖ 美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对 该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，Akogl T认 为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著 优于30mg/kg/d。Durong pisitkul K等对1967－1983年382 位作者关于川崎病及CAL关系的研究结果进行meta分析，资 料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－ 100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发 生率无差异
❖ Stephen R曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例 患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发 热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组， 故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。
❖ 但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率及未治疗 组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。 总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。
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＊超声心动图：
5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多 或有片状阴影，偶有发生肺梗塞
6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸 膜渗出和嗜血细胞综合征
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无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移 轻度贫血，2~3周时血小板↑
急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变
❖ 因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关
不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量及冠脉损伤CAL发 生率关系的研究及争议很多
❖ 美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对 该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，Akogl T认 为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著 优于30mg/kg/d。Durong pisitkul K等对1967－1983年382 位作者关于川崎病及CAL关系的研究结果进行meta分析，资 料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－ 100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发 生率无差异
❖ Stephen R曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例 患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发 热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组， 故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。
❖ 但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率及未治疗 组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。 总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。
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＊超声心动图：
川崎病讲课ppt课件
保持卫生
家长应教育孩子养成良好 的卫生习惯，勤洗手、不 与他人共用餐具等，以降 低感染风险。
增强免疫力
合理饮食、适量运动、保 证充足的睡眠有助于增强 孩子的免疫力，降低患病 风险。
护理方法
观察病情
家长应密切观察孩子的病 情变化，如出现持续高热、 淋巴结肿大等症状应及时 就医。
遵医嘱治疗
一旦确诊为川崎病，应遵 医嘱治疗，按时服药、定 期复查，以确保病情得到 有效控制。
患者及家属应严格遵守医生的 诊疗建议，按时服药、定期复
查。
注意药物副作用
了解免疫球蛋白、糖皮质激素 等药物的副作用，如有不适及
时向医生反映。
关注心血管健康
长期关注心血管系统的健康状 况，定期进行心电图、超声心
动图等相关检查。
03
川崎病的预防与护理
预防措施
01
02
03
接种疫苗
接种针对川崎病的疫苗是 预防该病的有效手段，家 长应按照免疫计划及时为 孩子接种。
调整生活方式
孩子在患病期间应保持充 足的休息，避免剧烈运动， 同时保持良好的心态和情 绪。
家庭护理指导
心理支持
家长应给予孩子足够的心理支持， 帮助孩子克服恐惧和焦虑情绪， 增强战胜疾病的信心。
饮食指导
根据医生的建议，为孩子提供适宜 的饮食，保证营养摄入充足、均衡。
日常护避免交叉感染。
病变。
营养支持
保证患者充足的营养摄 入，特别是维生素和矿
物质的补充。
休息与护理
保证患者充分休息，加 强口腔和皮肤护理，预
防继发感染。
随访观察
定期随访观察患者病情 变化，特别是心血管系
统的检查。
治疗注意事项
川崎病讲课PPT教案
川崎病讲课
会计学
1
川崎病（ KD）
川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道
发病病因机理
病因未明，推测与以下因素有关： 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿
主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）
及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎 病，热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。
不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何 一项，应注意有KD的可能性，并进行鉴别。
急性期治疗
（必须强调在发病后１０天之内用药）：
1） 口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降， 但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80－100mg/kg)， 甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至 5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3 个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm。 2）丙种球蛋白：
不完全性KD诊断
不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅 符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉) 病变
会计学
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川崎病（ KD）
川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道
发病病因机理
病因未明，推测与以下因素有关： 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿
主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）
及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎 病，热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。
不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何 一项，应注意有KD的可能性，并进行鉴别。
急性期治疗
（必须强调在发病后１０天之内用药）：
1） 口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降， 但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80－100mg/kg)， 甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至 5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3 个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm。 2）丙种球蛋白：
不完全性KD诊断
不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅 符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉) 病变
川崎病PPT医学课件
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治疗－静脉注射免疫球蛋白（IVIG）报道二
• 阿司匹林＋IVIG治疗组（n＝84）：阿司匹林口服100mg/kg/
天×14天＋ IVIG 400mg/ kg/天 ×4天 • 阿司匹林组（ n＝84 ） ：阿司匹林口服100mg/kg/天×14天 ( Newburger JW et al. The treatment of Kawasaki syndrome
可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三 尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤 形成。
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正常
左右冠状动脉扩张
冠状动脉瘤
动态超声图
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胸骨旁大动脉短轴
LCA及RCA
呈瘤样扩张
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胸骨旁大动脉短轴
AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成)
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（六）冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
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川崎病 KAWASAKI DISEASE
（皮肤粘膜淋巴结综合征） Mucocutaneous lymph node syn
1
.
纲要
概述
病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断
治疗
2
.
概述
定义
一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋 巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
流行病学
• 阿司匹林+ IVIG 2g/kg× 1 次 (N=273) 结果显示：单次大剂量静脉丙球疗效较常规的四次小 剂量疗法效果更好，并且同样安全
（Newburger JW. A single intravenous infusion of gammaglobulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 1991;324 ;1633-9 )
川崎病幻灯片ppt课件
（三）特殊检查
1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性ST—T变化； 心包炎时可有广泛S—T段抬高和低电压；心肌梗死时 相应导联有S--T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。
2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影， 心影可扩大。
3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二 尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、 冠状动脉狭窄等。
3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成， 易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合 并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以 控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常 选用强的松1～2 mg/（kg·d）双嘧达莫用药2～4周。
(二) 抗血小板聚集
除阿司匹林外加用双嘧达莫3～5 mg/（kg·d）。
（二）实验室检查
1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主， 伴核左移，轻～中度贫血，血小板早期正常， 第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2 球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆 纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可 以增高。
2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免 疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多， 总补体和C3正常或增高。
(三)对症治疗
根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护 肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时 应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类） 治疗合并感染。
五、预防及随诊
本病多呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿并 发冠状动脉瘤者可达20～25%；病死率约0。5%左右，约1%～ 2%患儿可再发。
无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1～2 年进行1次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等），有 冠状动脉损害者应密切随访。