川崎病ppt课件
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儿科川崎病ppt课件免费
早期筛查
对高风险儿童进行早期筛查，及 时发现并采取干预措施。
控制措施
规范诊疗流程
建立和完善川崎病诊疗流程，提高疾病诊断准确 性和治疗水平。
强化医院感染控制
加强医院感染控制管理，降低疾病传播风险。
监测与报告
建立监测和报告系统，及时发现并控制疾病爆发 流行。
研究展望
深入病因研究
01
进一步研究川崎病的病因和发病机制，为预防和治疗提供科学
注意事项
定期复查
遵医嘱定期进行相关检查，以便 及时了解病情变化。
预防感染
加强患儿的免疫力，避免接触感染 源。
注意药物副作用
遵医嘱用药，注意观察药物副作用 ，及时处理。
06
川崎病的预防与控制
预防策略
疫苗接种
推广和普及川崎病疫苗，提高儿 童疫苗接种率，降低疾病发病率
。
健康宣教
通过宣传和教育，提高家长和儿 童对川崎病的认识和预防意识。
升高。
肾功能异常
部分患儿可能出现肾功 能异常，表现为血尿、
蛋白尿等。
其他并发症
如手足畸形、听力损害 等。
03
川崎病的诊断与鉴别 诊断
诊断标准
发热
持续5天以上，使用抗生素治疗 无效。
皮肤表现
四肢硬性水肿和掌跖红斑。
口腔表现
口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌 。
其他表现
球结合膜充血、手足硬性水肿 和掌跖红斑等。
按照国家免疫规划接种疫苗，预防感 染。
早期发现
家长应关注孩子的身体状况，如发现 异常及时就医，以便早期诊断和治疗 。
05
川崎病的护理与康复
护理要点
监测生命体征
口腔护理
密切监测患儿体温、心率、呼吸等生命体 征，及时发现异常情况并处理。
2024版川崎病讲课ppt课件
04
感谢您的观看
THANKS
川崎病的国际合作研究将进一 步加强，推动全球范围内的研 究成果共享和交流。
挑战与机遇并存
目前川崎病的诊断标准仍存在一 定争议，需要进一步完善和优化。
加强川崎病的科普宣传和健康教 育，提高公众对该疾病的认识和 重视程度。
01
川崎病的发病机制尚未完全阐明， 需要进一步深入研究。
02
03
针对川崎病的治疗手段有限，亟 待开发新的有效药物和治疗方法。
口唇和口腔改变：口唇干红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜充血
诊断标准及流程
颈部淋巴结肿大 诊断流程：根据临床表现进行初步诊断，结合实验室检查和辅助检查进一步确诊
实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规检查显示白细胞计数升高、血 小板增多；血沉加快；C反应蛋白升高
辅助检查
心电图检查可能出现心律失常、心肌缺 血等表现；超声心动图检查可评估心脏 受累情况，如冠状动脉扩张或冠状动脉 瘤的形成
其他药物
对于IVIG无反应或耐药的患者，可考虑使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物。同时，根据患者具体情况，可酌情使用抗生素、抗病毒药物等。
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声检查， 评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施，如 药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
04
患者教育与心理支持
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义、 病因、症状、诊断和治疗等方面 的基本知识，帮助他们更好地了 解和管理疾病。
川崎病PPT课件
2024/7/16
治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2024/7/16
治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
2024/7/16
川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
2024/7/16
病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
2024/7/16
临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2024/7/16
临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2024/7/16
临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2024/7/16
治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
2024/7/16
川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
2024/7/16
病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
2024/7/16
临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2024/7/16
临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2024/7/16
临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
小儿川崎病PPT课件
3、皮质激素的应用需谨慎 并发严重心肌炎 应用静脉丙种球蛋白后高热不退 可应用皮质激素，不宜单独使用
4、其他治疗 （1）抗血小板聚集 （2）对症治疗 补液、控制心率、纠正
心律失常、溶栓、护肝等 （3）冠脉病变治疗 PTCA、安置支架、
冠脉搭桥术
随访 恢复后半年－１年需随访 冠状动脉病变，长期随访 ３－６个月复查超声心动图
川崎病
(Kawasaki disease KD)
急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿 大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜 淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿 童期缺血性心脏病的主要原因
50%在2y内发病,80%病例在5y内 四季均可发病,4-5月份和11-1月份 发病相对较多
病因
病因及发病机制未明
Ⅳ期 40天后 心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，
临床表现
(一)主要症状和体征
1、发热：95% 稽流热或弛张热，１－２周。 2、双侧眼球结膜充血:90% 发热3-4天后出现 3、口腔粘膜改变：90% 口唇皸裂、结痂、潮红； 舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血 4、不定形皮疹：95% 发热1-3天后出现 躯干部 多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮
(三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。
诊断
诊断标准： １、持续发热５天以上 ２、结合膜充血 ３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌 ４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 ５、多形性红斑样皮疹 ６、颈淋巴结肿大
符合５项（需包括发热）可确诊
符合3或4项标准
超声心动图或心血管造影检查证明有冠状 动脉瘤 超声心动图见冠状动脉壁辉度增强 排除其他感染也可诊断川崎病
1、阿斯匹林 30—50mg/kg·d，热退 后减为５－１0mg/kg·d。至症状消失， 血沉正常。共８－１２周。 冠状动脉扩张： 加 潘生丁3－5mg/kg·d 维生素Ｅ20-30mg/kg·d
川崎病讲课ppt课件
保持卫生
家长应教育孩子养成良好 的卫生习惯，勤洗手、不 与他人共用餐具等，以降 低感染风险。
增强免疫力
合理饮食、适量运动、保 证充足的睡眠有助于增强 孩子的免疫力，降低患病 风险。
护理方法
观察病情
家长应密切观察孩子的病 情变化，如出现持续高热、 淋巴结肿大等症状应及时 就医。
遵医嘱治疗
一旦确诊为川崎病，应遵 医嘱治疗，按时服药、定 期复查，以确保病情得到 有效控制。
患者及家属应严格遵守医生的 诊疗建议，按时服药、定期复
查。
注意药物副作用
了解免疫球蛋白、糖皮质激素 等药物的副作用，如有不适及
时向医生反映。
关注心血管健康
长期关注心血管系统的健康状 况，定期进行心电图、超声心
动图等相关检查。
03
川崎病的预防与护理
预防措施
01
02
03
接种疫苗
接种针对川崎病的疫苗是 预防该病的有效手段，家 长应按照免疫计划及时为 孩子接种。
调整生活方式
孩子在患病期间应保持充 足的休息，避免剧烈运动， 同时保持良好的心态和情 绪。
家庭护理指导
心理支持
家长应给予孩子足够的心理支持， 帮助孩子克服恐惧和焦虑情绪， 增强战胜疾病的信心。
饮食指导
根据医生的建议，为孩子提供适宜 的饮食，保证营养摄入充足、均衡。
日常护避免交叉感染。
病变。
营养支持
保证患者充足的营养摄 入，特别是维生素和矿
物质的补充。
休息与护理
保证患者充分休息，加 强口腔和皮肤护理，预
防继发感染。
随访观察
定期随访观察患者病情 变化，特别是心血管系
统的检查。
治疗注意事项
川崎病PPT医学课件
.
治疗－静脉注射免疫球蛋白（IVIG）报道二
• 阿司匹林＋IVIG治疗组（n＝84）：阿司匹林口服100mg/kg/
天×14天＋ IVIG 400mg/ kg/天 ×4天 • 阿司匹林组（ n＝84 ） ：阿司匹林口服100mg/kg/天×14天 ( Newburger JW et al. The treatment of Kawasaki syndrome
可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三 尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤 形成。
38
.
正常
左右冠状动脉扩张
冠状动脉瘤
动态超声图
39
.
胸骨旁大动脉短轴
LCA及RCA
呈瘤样扩张
40
.
胸骨旁大动脉短轴
AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成)
41
.
（六）冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
.
川崎病 KAWASAKI DISEASE
（皮肤粘膜淋巴结综合征） Mucocutaneous lymph node syn
1
.
纲要
概述
病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断
治疗
2
.
概述
定义
一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋 巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
流行病学
• 阿司匹林+ IVIG 2g/kg× 1 次 (N=273) 结果显示：单次大剂量静脉丙球疗效较常规的四次小 剂量疗法效果更好，并且同样安全
（Newburger JW. A single intravenous infusion of gammaglobulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 1991;324 ;1633-9 )
2024年度-川崎病课件
川崎病课件
1
目录
• 川崎病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患儿管理与教育 • 研究进展与未来展望
2
01
川崎病概述
Chapter
3
定义与发病机制
定义
川崎病（Kawasaki Disease，KD ）是一种急性、自限性血管炎综 合征，主要影响婴幼儿。
发病机制
目前尚未完全明确，但普遍认为 是感染触发免疫系统异常反应所 致。
诊断流程：详细询问病史，全面体格检查，结合实验室检查和辅助检查，综合分析，排除其他疾病， 确立诊断。
10
实验室检查与辅助检查
血常规
白细胞计数升高，以中性粒细胞为主，血小板计数在病程第2周开始增多。
C反应蛋白（CRP）和血沉
常升高。
11
实验室检查与辅助检查
血清免疫球蛋白
常升高。
心电图
早期可出现非特异性ST-T改变，心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异 常Q波。
加强国际合作与交流
加强与国际相关机构的合作与交流，共同推动川崎病的研究和治 疗水平的提高，提高国际影响力。
27
THANKS
感谢观看
28
。
22
学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
与学校沟通合作，为患儿提供必要的 支持和帮助，如调整课程安排、提供 心理辅导等。
通过宣传教育活动，提高公众对川崎 病的认识和关注，促进社会对患儿的 接纳和支持。
社会资源整合
利用社会资源，如志愿者组织、慈善 机构等，为患儿及其家庭提供经济、 心理等方面的支持。
01 02
心血管并发症
川崎病患者可能会出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心血管并发症。对 于这些并发症，需要采取相应的治疗措施，如使用抗凝药物、定期随访 等。
1
目录
• 川崎病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患儿管理与教育 • 研究进展与未来展望
2
01
川崎病概述
Chapter
3
定义与发病机制
定义
川崎病（Kawasaki Disease，KD ）是一种急性、自限性血管炎综 合征，主要影响婴幼儿。
发病机制
目前尚未完全明确，但普遍认为 是感染触发免疫系统异常反应所 致。
诊断流程：详细询问病史，全面体格检查，结合实验室检查和辅助检查，综合分析，排除其他疾病， 确立诊断。
10
实验室检查与辅助检查
血常规
白细胞计数升高，以中性粒细胞为主，血小板计数在病程第2周开始增多。
C反应蛋白（CRP）和血沉
常升高。
11
实验室检查与辅助检查
血清免疫球蛋白
常升高。
心电图
早期可出现非特异性ST-T改变，心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异 常Q波。
加强国际合作与交流
加强与国际相关机构的合作与交流，共同推动川崎病的研究和治 疗水平的提高，提高国际影响力。
27
THANKS
感谢观看
28
。
22
学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
与学校沟通合作，为患儿提供必要的 支持和帮助，如调整课程安排、提供 心理辅导等。
通过宣传教育活动，提高公众对川崎 病的认识和关注，促进社会对患儿的 接纳和支持。
社会资源整合
利用社会资源，如志愿者组织、慈善 机构等，为患儿及其家庭提供经济、 心理等方面的支持。
01 02
心血管并发症
川崎病患者可能会出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心血管并发症。对 于这些并发症，需要采取相应的治疗措施，如使用抗凝药物、定期随访 等。
川崎病幻灯片ppt课件
（三）特殊检查
1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性ST—T变化； 心包炎时可有广泛S—T段抬高和低电压；心肌梗死时 相应导联有S--T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。
2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影， 心影可扩大。
3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二 尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、 冠状动脉狭窄等。
3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成， 易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合 并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以 控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常 选用强的松1～2 mg/（kg·d）双嘧达莫用药2～4周。
(二) 抗血小板聚集
除阿司匹林外加用双嘧达莫3～5 mg/（kg·d）。
（二）实验室检查
1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主， 伴核左移，轻～中度贫血，血小板早期正常， 第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2 球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆 纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可 以增高。
2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免 疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多， 总补体和C3正常或增高。
(三)对症治疗
根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护 肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时 应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类） 治疗合并感染。
五、预防及随诊
本病多呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿并 发冠状动脉瘤者可达20～25%；病死率约0。5%左右，约1%～ 2%患儿可再发。
无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1～2 年进行1次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等），有 冠状动脉损害者应密切随访。
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发热：全部病例皆有发热，特点为： 1）高热，39～40℃； 2）持续性，1～2周不等； 3）抗生素治疗无效； 4）同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现。
2020/5/4
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临床表现
皮疹：起病3～4日发疹，特点为： 1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂； 2）在卡介苗接种部位可显著充血发红； 3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主； 4）1周左右消退； 5）不痒。
2020/5/4
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临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2020/5/4
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Hale Waihona Puke 临床表现颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2020/5/4
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临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
2020/5/4
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诊断要点
发热持续5天以上，抗生素治疗无效； 两眼球结膜充血； 口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口咽部粘膜弥漫性充血； 早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑； 躯干多形性皮疹，无水疱或结痂； 急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超过1.5厘米。
根据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊断本 病。
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治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。
支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2020/5/4
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治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
2020/5/4
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病 因--变态反应学说
川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常 的变态反应， 荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉 管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着，提示 血管免疫复合物沉积与本病发生有关。
2020/5/4
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病 因--其他
洗涤剂过敏、 汞中毒
2020/5/4
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临床表现
2020/5/4
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鉴别诊断
幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀， 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。
婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后 诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别。
2020/5/4
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治疗
原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键 是防止冠状动脉并发症。
2020/5/4
2020/5/4
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临床表现
其他：有些患儿有胃肠道症状、关 节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。
2020/5/4
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实验室检查
白细胞显著增高，可达1 ～ 2万以 上，核左移，可出现中毒颗粒。 血小板增高 血沉增快，C反应蛋白大多阳性， 蛋白电泳α2球蛋白增高
2020/5/4
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病理
表现为血管炎
死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累，表 现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
2020/5/4
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川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
2020/5/4
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病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
2020/5/4
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预防与护理
由于本病有60%的患儿有冠状动脉损害，死亡率 为1～2%， 因此，恢复期的患儿应注意休息，尤其是4～5 岁以上的儿童要避免过早、过多的活动。
2020/5/4
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2020/5/4
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临床表现
手足变化：为本病的特征之一，有助于诊断。特点：
1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立； 2）早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色； 3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮； 4）指甲横沟，见于恢复期的指甲表面，又称“川崎沟”。
2020/5/4
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临床表现
口腔变化： 发病2～3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色， 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血， 但无溃疡和假膜形成。
2020/5/4
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鉴别诊断
猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。
重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害， 但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病 的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗出 的表现。
2020/5/4
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临床表现
皮疹：起病3～4日发疹，特点为： 1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂； 2）在卡介苗接种部位可显著充血发红； 3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主； 4）1周左右消退； 5）不痒。
2020/5/4
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临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2020/5/4
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Hale Waihona Puke 临床表现颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2020/5/4
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临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
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诊断要点
发热持续5天以上，抗生素治疗无效； 两眼球结膜充血； 口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口咽部粘膜弥漫性充血； 早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑； 躯干多形性皮疹，无水疱或结痂； 急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超过1.5厘米。
根据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊断本 病。
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治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。
支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
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治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
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病 因--变态反应学说
川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常 的变态反应， 荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉 管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着，提示 血管免疫复合物沉积与本病发生有关。
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病 因--其他
洗涤剂过敏、 汞中毒
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临床表现
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鉴别诊断
幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀， 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。
婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后 诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别。
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治疗
原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键 是防止冠状动脉并发症。
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临床表现
其他：有些患儿有胃肠道症状、关 节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。
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实验室检查
白细胞显著增高，可达1 ～ 2万以 上，核左移，可出现中毒颗粒。 血小板增高 血沉增快，C反应蛋白大多阳性， 蛋白电泳α2球蛋白增高
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病理
表现为血管炎
死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累，表 现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
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川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
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病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
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预防与护理
由于本病有60%的患儿有冠状动脉损害，死亡率 为1～2%， 因此，恢复期的患儿应注意休息，尤其是4～5 岁以上的儿童要避免过早、过多的活动。
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临床表现
手足变化：为本病的特征之一，有助于诊断。特点：
1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立； 2）早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色； 3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮； 4）指甲横沟，见于恢复期的指甲表面，又称“川崎沟”。
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临床表现
口腔变化： 发病2～3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色， 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血， 但无溃疡和假膜形成。
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鉴别诊断
猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。
重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害， 但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病 的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗出 的表现。