川崎病(田晓瑜)
中 国川崎病循证指南2023解读
中国川崎病循证指南2023解读川崎病，这个名字或许对很多人来说有些陌生，但它却是儿童获得性心脏病的常见病因之一。
近年来，随着医学研究的不断深入，对于川崎病的认识和诊疗也在逐步更新和完善。
2023 年，中国发布了新的川崎病循证指南，为临床医生提供了更具权威性和科学性的诊疗依据。
接下来，让我们一同深入解读这份重要的指南。
川崎病是一种急性全身性血管炎综合征，主要发生在 5 岁以下的儿童。
其病因尚不明确，但可能与感染、免疫反应等多种因素有关。
典型的临床表现包括持续发热、皮疹、双眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿等。
如果不及时治疗，可能会导致冠状动脉损害，严重影响患儿的健康和生活质量。
2023 版指南在诊断方面进行了更加细致的阐述。
首先，强调了发热这一核心症状，持续5 天以上的发热是诊断川崎病的重要前提。
同时，对于其他症状的评估也提出了更明确的标准。
比如，皮疹的形态、分布特点；球结膜充血的程度和特点；口唇和口腔黏膜的改变等。
此外，新增了一些辅助检查项目，如新型的免疫学指标、基因检测等，为诊断提供了更多的依据。
在治疗方面，指南给出了详细的建议。
对于急性期的治疗，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）仍然是首选方案，但对于 IVIG 无反应型的患儿，指南推荐了多种二线治疗药物和方案，如糖皮质激素、英夫利昔单抗等。
同时，强调了阿司匹林在治疗中的重要作用，包括剂量、用药时间等都有了更精确的规定。
值得一提的是，指南对于冠状动脉病变的评估和处理也进行了更新。
对于不同程度的冠状动脉损害，制定了个性化的随访和治疗方案。
强调了定期进行超声心动图检查的重要性，以便及时发现和处理潜在的心血管问题。
在预防方面，指南虽然没有突破性的进展，但再次强调了加强儿童的健康管理，提高免疫力，预防感染等措施的重要性。
2023 版川崎病循证指南的发布，对于临床医生来说具有重要的指导意义。
它不仅为诊断和治疗提供了更加规范和科学的依据，也有助于提高我国川崎病的整体诊疗水平，减少并发症的发生，改善患儿的预后。
2024版川崎病课件
Chapter
2024/1/26
24
国内外研究现状及成果分享
1 2
国内外川崎病研究概述
介绍国内外在川崎病领域的研究现状，包括发病 机制、诊断方法、治疗手段等方面的研究进展。
重要研究成果分享
展示近年来在川崎病研究方面取得的重要成果， 如新的诊断技术、有效的治疗方法等。
3
国内外研究合作与交流
介绍国内外研究机构在川崎病领域的合作与交流 情况，以及国际学术会议和研究成果的发布平台。
包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力丧 失、急性播散性脑脊髓炎等。这些并发症 虽然发生率较低，但一旦发生，对患者的 危害较大。
2024/1/26
15
03
治疗与预后
Chapter
2024/1/26
16
治疗原则及方法
01
02
03
早期识别和治疗
川崎病的早期识别和治疗 对于预防并发症和改善预 后至关重要。
21
家庭护理指导建议
家庭环境优化
建议家长为患儿提供安静、舒适、 整洁的家庭环境，减少不良刺激。
饮食调整
指导家长为患儿提供营养均衡、 易消化的饮食，避免刺激性食物
和饮料。
规律作息
建议家长帮助患儿建立规律的作 息习惯，保证充足的睡眠和休息。
2024/1/26
22
学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
疗等前沿技术的应用前景。
26
提高公众认知度和关注度举措
2024/1/26
加强科普宣传
通过媒体、社交平台等途径加强川崎病的科普宣传，提高公众对 川崎病的认知度和关注度。
开展公益活动
组织相关机构开展川崎病公益活动，如义诊、讲座等，提高公众 对川崎病的认识和重视程度。
《2024年丙球无反应川崎病高危因素随访》范文
《丙球无反应川崎病高危因素随访》篇一一、引言川崎病（Kawasaki disease, KD）是一种以全身性血管炎为主要病理改变的急性自限性疾病，主要影响儿童健康。
丙球无反应川崎病（Non-responsive Kawasaki disease to intravenous immunoglobulin, IVIG-R KD）则是指对常规剂量丙种球蛋白治疗无反应的川崎病。
对于这类高危因素患者，及时的随访和有效管理至关重要。
本文将探讨丙球无反应川崎病的高危因素及其随访管理，以提高患者预后和生活质量。
二、川崎病概述川崎病是一种主要影响儿童的急性疾病，以全身性血管炎为主要病理特征。
临床表现为发热、皮疹、眼结膜充血、口腔黏膜改变及肢端改变等症状。
虽然大部分患者对常规治疗反应良好，但仍有一部分患者对丙种球蛋白治疗无反应，发展为更严重的疾病状态。
三、丙球无反应川崎病的高危因素1. 病程延长：对于持续高热或病程超过一定时间的川崎病患者，其对丙种球蛋白治疗的反应较差，可能发展为无反应状态。
2. 严重冠状动脉病变：部分患者可能出现冠状动脉扩张、动脉瘤等严重血管病变，这类患者对治疗反应较差，容易发展为无反应状态。
3. 遗传因素：家族中有川崎病病史的患者，其患无反应川崎病的风险较高。
4. 免疫功能异常：免疫系统功能障碍可能导致患者对免疫治疗不敏感，增加无反应川崎病的风险。
四、随访管理针对丙球无反应川崎病的高危因素，实施有效的随访管理措施是提高患者预后和生活质量的关键。
1. 定期检查：对高危患者进行定期检查，包括血常规、心电图、超声心动图等，以监测病情变化和及时发现并发症。
2. 药物治疗：根据患者病情调整治疗方案，如增加免疫抑制剂、抗凝药物等，以降低心血管事件的发生率。
3. 心理支持：为患者及家属提供心理支持，帮助他们应对疾病带来的心理压力。
4. 健康宣教：向患者及家属普及川崎病的相关知识，提高他们对疾病的认知和自我管理能力。
川崎病的临床症状和治疗方法
川崎病的临床症状和治疗方法一、川崎病简介这是一种急性全身性血管炎，在疾病初期，会有动脉、静脉与微血管发炎反应发生，有些病童会演变形成冠状动脉疾病。
最常发生的年龄是五岁以下的幼儿，由于此病在患者外观上会出现嘴唇的干裂溃烂、皮肤红疹及淋巴结的肿大，故又称为『黏膜皮肤淋巴结症候群』，目前病因并不十分清楚。
二、临床特征(一)发烧：至少5天以上的高烧，使用退烧药及抗生素治疗效果不好。
(二)口腔、咽头黏膜充血；唇部发红、干裂、流血；舌头成草莓样。
(三)两眼结膜充血，但没有分泌物。
(四)颈部淋巴结肿大：大多单侧，会压痛但不会化脓。
(五)肢体末端变化：手指、手掌、脚趾、脚底会出现硬性浮肿及泛红；恢复期可能出现脱皮情形。
(六)发疹：通常为多样性无水疱性皮疹，以躯干为多，但四肢、脸部也会受波及。
※其他症状包括：心肌炎、无菌性脑膜炎、无菌性脓尿、肝功能异常、胆囊水肿、关节炎、接种卡介苗处红肿。
三、治疗方式(一)给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)，可将冠状动脉瘤的发生率从20-25%降至5%以下，而施打 IVIG时间最好是在发病后5-10天内。
(二)口服 Aspirin 可抑制发炎反应及血栓的形成。
急性期使用高剂量，恢复期以低剂量服用，服用期间应定期追踪心脏超音波，何时停药应由医师决定。
(三)极少数病例会因冠状动脉瘤过大，需考虑心导管或外科手术治疗。
四、照护注意事项(一)当病童发烧寒颤时，给予保暖及喝温开水；四肢温热时给予冰枕或擦澡，并依医师指示给予退烧药物使用。
(二)维持身体及口腔黏膜的清洁。
(三)鼓励患孩卧床休息，同时可减轻心脏之负荷。
(四)结膜发炎时，避免手揉眼睛，保持清洁即可。
(五)给予口腔护理：教导使用软毛牙刷或海绵牙刷刷牙，或用生理食盐水漱口。
(六)唇部干裂出血时可以护脣膏润滑，以防干裂更厉害。
(七)手脚关节疼痛厉害时可给予热敷，以减轻疼痛，移动患孩时要支托其疼痛之关节。
(八)手指、脚趾脱皮处可擦拭乳液滋润，必要时可戴手套及剪短指甲。
川崎病PPT课件
治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2024/7/16
治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
2024/7/16
川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
2024/7/16
病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
2024/7/16
临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2024/7/16
临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2024/7/16
临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
川崎病名词解释儿科学
川崎病名词解释儿科学《川崎病，你了解吗？》嘿，朋友们！今天咱们来聊聊一个听起来有点陌生的词儿——川崎病。
川崎病啊，可不是什么平平常常的小毛病。
它就像是孩子身体里的一个小淘气，会突然冒出来捣乱。
你想想看，孩子本来好好的，能吃能玩能闹，可突然就发烧了，而且这烧啊，还特别顽固，怎么都退不下去。
这时候家长们就得注意啦，说不定就是川崎病这个小淘气在捣乱呢。
川崎病还特别会伪装，它可不只是让孩子发烧那么简单。
孩子的眼睛可能会变得红红的，就像小兔子的眼睛似的。
嘴巴也会变得红红的，嘴唇还可能干裂。
手脚呢，可能会肿起来，摸上去还有点发硬。
身上还可能出现一些皮疹，这儿一块那儿一块的。
这还不算完呢，川崎病要是闹得厉害，还可能影响到孩子的心脏。
心脏啊，那可是身体里的大宝贝，要是心脏出了问题，那可不得了。
那怎么才能发现川崎病呢？这就需要家长们多细心观察啦。
如果孩子突然莫名其妙地发烧，持续好几天都不退，而且还有上面说的那些症状，那就得赶紧带孩子去医院，让医生好好检查检查。
医生们就像是专门对付川崎病这个小淘气的大侠，他们有各种办法来诊断和治疗。
一旦确诊了，就会赶紧想办法让小淘气乖乖听话，让孩子的身体慢慢恢复健康。
对于川崎病，家长们可不能马虎。
平时要多注意孩子的身体变化，一旦发现异常，要及时处理。
就像我们过日子一样，得时刻留意家里有没有什么小问题，及时解决，才能让生活过得安稳。
孩子是我们的宝贝，我们要好好保护他们。
别让川崎病这个小淘气在孩子的身体里捣乱太久，要尽快把它赶跑，让孩子能健健康康、快快乐乐地成长。
总之，川崎病不是好惹的，但只要我们重视起来，早发现早治疗，就一定能战胜它，让孩子们的生活不受它的影响。
大家都要好好守护孩子们的健康呀！。
川崎病怎么治疗方案
川崎病怎么治疗方案川崎病，又称婴幼儿多系统炎症综合征，是一种常见的小儿全身性血管炎症疾病。
它主要影响婴幼儿，通常在5岁以下发病。
川崎病的主要特征是高热、皮肤疹、结膜充血、口腔黏膜炎症和淋巴结肿大等症状。
如何治疗川崎病是每个家长和医生关注的问题。
本文将详细介绍川崎病的治疗方案，帮助您更好地理解和应对这一疾病。
一、治疗目标治疗川崎病的主要目标是缓解症状，避免并发症的发生，保护心脏功能，最大程度地降低疾病对孩子的损害。
因此，治疗方案应该是综合的，包括药物治疗和非药物治疗。
二、药物治疗1. 丙种球蛋白（IVIG）治疗丙种球蛋白是川崎病治疗的首选药物，它通过抑制炎症反应、调节免疫功能来缓解症状，并有效预防冠状动脉病变的发生。
通常，丙种球蛋白的剂量为2克/千克，静脉滴注1次，连续治疗2天。
2. 抗血小板药物对于存在冠状动脉病变的患儿，抗血小板药物如阿司匹林可以用于预防血栓形成。
阿司匹林的剂量为3-5毫克/千克/天，需要持续服用数周至数月。
3. 其他治疗药物在一些特殊情况下，如高热持续不退或存在严重心脏病变时，可能需要使用其他治疗药物，如糖皮质激素和免疫抑制剂。
但是，这些药物的使用需要医生的严密监测和指导。
三、非药物治疗1. 卧床休息在发病期间，孩子需要充分休息，卧床休息有助于减少心脏负担和降低炎症反应。
2. 对症治疗针对川崎病的具体症状，我们可以采取一些对症治疗的方法。
例如，使用冷敷或温水浸泡来缓解皮肤疹和结膜充血，口腔护理和饮食调整来缓解口腔黏膜炎症。
3. 持续随访治疗川崎病并不仅仅是一次性的，持续的随访和评估是必要的。
医生需要根据患儿的具体情况调整治疗方案，随时关注心脏功能和动脉病变的发展。
总而言之，川崎病的治疗方案主要包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗以丙种球蛋白为首选，抗血小板药物和其他治疗药物可能在特殊情况下使用。
非药物治疗主要包括卧床休息、对症治疗和持续随访。
家长和医生应密切合作，根据孩子的具体情况选择合适的治疗方案，以达到最佳的治疗效果，保护孩子的健康。
宝宝高热不退，当心伤“心”川崎病
宝宝高热不退，当心伤“心”川崎病
钱小青
【期刊名称】《江苏卫生保健：今日保健》
【年(卷),期】2015(000)007
【摘要】如果孩子，尤其是5岁以下的孩子，持续出现39℃～40℃的高热，使用抗生素、退热药后持续不退5天以上，并且出现眼结膜充血、皮疹、嘴巴发红、
手脚红肿等症状，那么家长就要警惕孩子是否患上了川崎病。
川崎病四季都有发病，但在我国以春夏季多见，因此春夏季节爸爸妈妈更要提高警惕。
因为这种病的最佳治疗时间为发病5～7天，最迟不超过10天，若不及时治疗，可能损伤孩子的心脏、血管，严重的会引起心衰甚至猝死。
【总页数】2页(P6-7)
【作者】钱小青
【作者单位】南京儿童医院风湿免疫科
【正文语种】中文
【中图分类】R255.105
【相关文献】
1.宝宝黄疸为何迟迟不退 [J], 王小衡
2.高烧不退警惕“川崎病” [J], 郑佳
3.白虎汤治疗肺炎高热不退临床观察 [J], 曹鸿舜
4.宝宝持续高烧不退当心是腺病毒肺炎 [J], 叶云
5.吴玉泓教授从“转疟”治疗小儿高热不退理论解析 [J], 郝民琦;李晓玲;王佳慧;吴玉泓
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正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血 表现时可选择使用
诊断
• 指标 • 1 发热至少5天以上 • 2 双眼球结膜一过性充血，无分泌物 • 3 口唇潮红，杨梅舌，口咽部弥漫性充血 • 4 皮疹，躯干多见，可为丘疹、多型性红斑和猩
临床表现(3)
• 皮肤和粘膜表现 • 皮疹：发病2-3天，面、
四肢、躯干出现皮疹， 疹型不一，弥漫性红 斑、猩红热样或麻疹 样皮疹。不留疤痕或 结痂。卡介苗瘢痕处， 特别易见红斑
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
临床表现(4)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现；双眼球结
膜充血，无分泌物及 伪膜；唇部潮红、干 燥、皲裂、血痂形成
红热样，无水泡及痂批
• 5 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及 指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮
• 6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm
心血管并发症
• 多发生在起病1-6周， • 冠状动脉炎 • 心脏炎 • 心律失常 • 心肌梗死
心血管并发症（1）
• 冠状动脉瘤 动脉瘤发病率15%-30%
第Ⅳ期 长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的 动脉可能再通。
川崎病 kawasaki's disease：心外膜下冠状动 脉主干末梢囊状扩张、迂曲。
川崎病 ：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左 室后壁及右室后壁出血性梗死。
川崎病 ：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性 粒细胞浸润。
川崎病 ：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血 栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
辅助检查（2）
• 血生化：转氨酶可轻度增高，低蛋白血症； 急性期IgG水平降低，亚急性期IgG、IgM、 IgA、IgE水平增高
亚急性期：约11-21天，多数体温下降 ，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小 板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导 致心梗，动脉瘤破裂。
恢复期：21-60天，临床症状消退 ，冠状动脉瘤仍可持续发展。
慢性期：可迁延数年，少数严重患 者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。
川崎病病程中症状出现的时间Байду номын сангаас
无特异性实验室检查
临床表现(1)
• 多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较 明显
• 发热：突然发热，热程1-2周。长者3-4周， 呈稽留热或驰张热，体温38-40°C
• 使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内 恢复正常
临床表现(2)
• 皮肤和粘膜表现
• 四肢末端变化： 急性期手足硬性
水肿，掌趾及指趾红 斑
恢复期甲床皮肤 移行处膜样脱皮
川崎病
Kawasaki disease，KD
定义(defination) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种
以全身性中、小动脉炎症为主要病 理改变的急性热性发疹性疾病。
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报 导
＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
流行病学
• 四季均可发病，冬季多见； • 男女比例：1、35：1； • 婴幼儿多见，80%在4岁以下，＜6月少见；
心肌梗死、冠状动脉瘤破裂 • 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、
麻痹性肠梗阻、黄疸 • 呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影 • 关节：疼痛、肿胀 • 神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，无
菌性脑膜炎，偶有面瘫、四肢瘫痪
病程(duration)
急性发热期：约1-11天，主要症状于发 热后陆续出现，可发生严重心肌炎。
病理过程分为四期，以冠状动脉为例：
第Ⅰ期 约1-9天，微血管、小动脉、小静脉 全层血管炎，中动脉血管周围炎及心包炎。
第Ⅱ期 为期10-21天，中等动脉全层血管 炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可 形成血栓和动脉瘤。
第Ⅲ期 28-31天动脉炎症消退，血栓和肉 芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完 全阻塞。
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及 其分支，好发于冠状动脉。
发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变达 25-40%，即使应用IVIG仍有约15%发生。
青少年少见，但儿童期未予诊断和治疗， 青少年可表现为缺血性心肌病后遗症； • 取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。
病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 ＊其他：地毯洗涤剂
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
临床表现(5)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现：舌乳头突
起，杨梅舌；口腔、 咽部粘膜弥漫性充血
临床表现(6)
临床表现(7)
• 淋巴结肿大：发生率 50%-75%。颈部单侧 或双侧淋巴结肿大， 不化脓。有时耳后或 枕后淋巴结受累，触 之坚硬。抗生素治疗 无反应
临床表现(8)
• 其他系统： • 心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、
正常冠状动脉内径：与年龄呈正相关 0-3岁＜2.5mm 4-9岁＜3mm 10-14岁＜3.5mm
将冠状动脉病变严重程度分为四度: 正常(0度):冠状动脉无扩张 轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径＜4mm 中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm 重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支 以上
• 免疫检测：CD3和CD4T细胞亚群减少，干 扰素，肿瘤坏死因子，白细胞介素-4、6、 8、10增加
• 脑脊液 ：单核细胞增多
＊超声心动图：
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张（最早于发病第3天测得） 、 冠状动 脉瘤（最早于发病第6天测得，第2-3周检出率最高） 及冠状动脉狭窄