软组织肿瘤分类中一些新类型及病理学表现 中
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路软组织肿瘤病理诊断的基本思绪(ZT)软组织肿瘤病理诊断的基本思绪江西省人民医院病文科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑问的范围之一，本文从肿瘤还是反响性病变、良性、接壤性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向〔组织来源〕如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面论述软组织肿瘤病理诊断的基本思绪。
1 肿瘤还是反响性病变？每看一张切片，都应从反响性病变末尾思索，直到证明不是。
反响性病变经常听从一定的组织病理学规那么并且有某种组织结构构成。
有一些假肉瘤可以有生动的核分裂像，但是它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。
因此核分裂自身不能被依托作为肿瘤或恶性度的规范。
2 良性、接壤性还是恶性？一个病变首先应思索为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。
2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形状、基本细胞成分〔组织形状〕。
2.1.1 确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。
如脂肪瘤，可发作于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发作在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发作于下肢和腹膜后。
血管瘤主要发作于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发作于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2 大体形状良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。
而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。
2.1.3 基本细胞成分〔组织形状〕良性软组织肿瘤的组织形状大致与来源组织相似，基本上与正常组织相似，仅是数量或结构陈列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。
WHO(2020)软组织肿瘤分类
·ＷＨＯ肿瘤分类·ＷＨＯ（２０２０）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤，ＮＯＳ８８５０／０ 肌脂肪瘤８８５６／０ 软骨脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｉｐｏｍａ） 脂肪瘤病８８５０／０ 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 ＨＩＶ脂肪营养不良 神经脂肪瘤病８８５０／０ 脂肪母细胞瘤病 局限性（脂肪母细胞瘤）８８８１／０ 弥漫性（脂肪母细胞瘤病） 血管脂肪瘤，ＮＯＳ８８６１／０ 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤８８９０／０ 软骨样脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｄｌｉｐｏｍａ）８８６２／０ 梭形细胞脂肪瘤８８５７／０ 非典型梭形细胞／多形性脂肪瘤样肿瘤８８５７／０ 冬眠瘤８８８０／０ 中间性（局部侵袭型） 非典型脂肪瘤样肿瘤８８５０／１ 恶性 脂肪肉瘤，高分化，ＮＯＳ（高分化脂肪肉瘤，ＮＯＳ）８８５１／３ 脂肪瘤样脂肪肉瘤８８５１／３ 炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）８８５１／３ 硬化性脂肪肉瘤８８５１／３ 去分化脂肪肉瘤８８５８／３ 黏液样脂肪肉瘤８８５２／３ 多形性脂肪肉瘤８８５４／３ 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤８８５９／３ 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎８８２８／０ 血管内筋膜炎８８２８／０ 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎８８２８／０ 增生性肌炎 骨化性肌炎和指／趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤８８２０／０ 婴儿型纤维性错构瘤８９９２／０ 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病） 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤８８１３／０ 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）８８１０／０ 肌纤维母细胞瘤８８２５／０ 钙化性腱膜纤维瘤８８１６／０ ＥＷＳＲ１ ＳＭＡＤ３阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤８８２６／０ 富于细胞性血管纤维瘤９１６０／０ 血管纤维瘤，ＮＯＳ 项型纤维瘤８８１０／０ 肢端纤维黏液瘤８８１１／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤）８８１０／０ 中间性（局部侵袭型） 孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／０ 掌／跖纤维瘤病８８１３／１ 韧带样瘤型纤维瘤病８８２１／１ 腹壁外纤维瘤病８８２１／１ 腹壁纤维瘤病８８２２／１ 脂肪纤维瘤病８８５１／１ 巨细胞纤维母细胞瘤８８３４／１ 中间性（偶有转移型） 皮肤隆突性纤维肉瘤，ＮＯＳ（隆突性皮肤纤维肉瘤，ＮＯＳ）８８３２／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）８８３２／３ 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤） 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤８８３３／１ 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤） 孤立性纤维性肿瘤，ＮＯＳ８８１５／１ 脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤８８２５／１ 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤８８２５／３ 浅表性ＣＤ３４阳性纤维母细胞性肿瘤８８１０／１ 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤８８１１／１ 婴儿型纤维肉瘤８８１４／３ 恶性 孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／３ 纤维肉瘤，ＮＯＳ８８１０／３ 黏液纤维肉瘤８８１１／３·２３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤８８４０／３ 硬化性上皮样纤维肉瘤８８４０／３ 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤，ＮＯＳ／局限性 局限型９２５２／０ 弥漫型９２５２／１ 深部纤维组织细胞瘤８８３１／０ 中间性（偶有转移型） 丛状纤维组织细胞瘤８８３５／１ 软组织巨细胞瘤，ＮＯＳ９２５１／１ 恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤９２５２／３脉管肿瘤 良性 血管瘤，ＮＯＳ９１２０／０ 肌内血管瘤９１３２／０ 动静脉性血管瘤９１２３／０ 静脉性血管瘤９１２２／０ 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤９１２５／０ 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤，ＮＯＳ９１７０／０ 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）９１７３／０ 获得性簇状血管瘤９１６１／０ 中间性（局部侵袭型） Ｋａｐｏｓｉ型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）９１３０／１ 中间性（偶有转移型） 网状血管内皮瘤９１３６／１ 乳头状淋巴管内血管内皮瘤９１３５／１ 复合型血管内皮瘤９１３０／１ 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（卡波西肉瘤）９１４０／３ 经典型惰性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤） 非洲地方性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤） ＡＩＤＳ相关性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（ＡＩＤＳ相关性卡波西肉瘤） 医源性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（医源性卡波西肉瘤） 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤９１３８／１ 恶性 上皮样血管内皮瘤，ＮＯＳ９１３３／３ ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合） 具有ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合） 血管肉瘤９１２０／３周细胞性（血管周细胞）肿瘤 良性和中间性 血管球瘤，ＮＯＳ８７１１／０ 球血管瘤８７１２／０ 球血管肌瘤８７１３／０ 血管球瘤病８７１１／１ 恶性潜能未定的血管球瘤８７１１／１ 肌周细胞瘤８８２４／１ 肌纤维瘤病８８２４／１ 肌纤维瘤８８２４／０ 婴儿型肌纤维瘤病８８２４／１ 血管平滑肌瘤８８９４／０ 恶性 恶性血管球瘤８７１１／３平滑肌肿瘤 良性和中间性 平滑肌瘤，ＮＯＳ８８９０／０ 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（ＳＭＴＵＭＰ）８８９７／１ 恶性 平滑肌肉瘤，ＮＯＳ８８９０／３骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤，ＮＯＳ８９００／０ 胎儿型８９０３／０ 成人型８９０４／０ 生殖道型８９０５／０ 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９１０／３ 胚胎性横纹肌肉瘤，多形性８９１０／３ 腺泡状横纹肌肉瘤８９２０／３ 多形性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９０１／３ 梭形细胞横纹肌肉瘤８９１２／３ ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排） ＭＹＯＤ１突变的梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤伴ＭＹＯＤ１突变） 外胚层间叶瘤８９２１／３胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤８９３６／３软骨－骨肿瘤 良性 软骨瘤，ＮＯＳ９２２０／０ 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤 恶性 骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）９１８０／３周围神经鞘膜肿瘤 良性 神经鞘瘤，ＮＯＳ９５６０／０ 陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）９５６０／０ 富于细胞性神经鞘瘤９５６０／０ 丛状神经鞘瘤９５６０／０ 上皮样神经鞘瘤·３３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 微囊性／网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤，ＮＯＳ９５４０／０ 陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤） 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤９５５０／０ 神经束膜瘤，ＮＯＳ９５７１／０ 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤，ＮＯＳ９５８０／０ 神经鞘黏液瘤９５６２／０ 孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤）９５７０／０ 丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤） 脑膜瘤，ＮＯＳ９５３０／０ 良性蝾螈瘤／神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤）９５６３／０ 混杂性神经束膜瘤／神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤／神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤／神经纤维瘤 恶性 恶性周围神经鞘膜瘤，ＮＯＳ９５４０／３ 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤９５４２／３ 色素性恶性神经鞘膜瘤９５４０／３ 恶性颗粒细胞瘤９５８０／３ 恶性神经束膜瘤９５７１／３分化不确定的肿瘤 良性 黏液瘤，ＮＯＳ８８４０／０ 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤８８４０／０ 侵袭性血管黏液瘤８８４１／０ 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）８８０２／１ 磷酸盐尿性间叶性肿瘤，ＮＯＳ８９９０／０ 良性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／０ 血管平滑肌脂肪瘤８８６０／０ 中间性（局部侵袭型） 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤８８１１／１ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤８８６０／１ 中间性（偶有转移型） 非典型纤维黄色瘤８８３０／１ 血管瘤样纤维组织细胞瘤８８３６／１ 骨化性纤维黏液样肿瘤，ＮＯＳ８８４２／０ 混合瘤，ＮＯＳ８９４０／０ 恶性混合瘤，ＮＯＳ８９４０／３ 肌上皮瘤，ＮＯＳ８９８２／０ 恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤８９９０／３ ＮＴＲＫ重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤，ＮＯＳ９０４０／３ 梭形细胞型滑膜肉瘤９０４１／３ 双相型滑膜肉瘤９０４３／３ 滑膜肉瘤，低分化（分化差的滑膜肉瘤） 上皮样肉瘤８８０４／３ 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤９５８１／３ 透明细胞肉瘤，ＮＯＳ９０４４／３ 骨外黏液样软骨肉瘤９２３１／３ 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）８８０６／３ 横纹肌样瘤，ＮＯＳ８９６３／３ 恶性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／３ 内膜肉瘤９１３７／３ 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤８８４２／３ 肌上皮癌８９８２／３ 未分化肉瘤８９０５／３ 未分化梭形细胞肉瘤８８０１／３ 多形性肉瘤，未分化（未分化多形性肉瘤／ＵＰＳ）８８０２／３ 未分化圆形细胞肉瘤８８０３／３骨与软组织小圆细胞肉瘤 Ｅｗｉｎｇ肉瘤（尤因肉瘤）９３６４／３ 圆细胞肉瘤伴ＥＷＳＲ１ 非 ＥＴＳ融合（具有ＥＷＳＲ１ ｎｏｎ ＥＴＳ基因融合的圆形细胞肉瘤）９３６６／３ ＣＩＣ重排肉瘤９３６７／３ 肉瘤伴ＢＣＯＲ基因改变（伴ＢＣＯＲ基因变化的肉瘤）９３６８／３ 骨与软组织遗传性肿瘤综合征 内生性软骨瘤病 Ｌｉ Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征（李法美尼症候群／李 佛美尼综合征） ＭｃＣｕｎｅＡｌｂｒｉｇｈｔ综合征（麦丘恩 奥尔布赖特综合征） 多发性骨软骨瘤 神经纤维瘤病，１型（１型神经纤维瘤病） Ｒｏｔｈｍｕｎｄ Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征（罗斯蒙 汤姆森综合征） Ｗｅｒｎｅｒ综合征（维尔纳综合征） 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ＩＣＤ Ｏ）编码第三版第２次修订。
世界卫生组织软组织肿瘤分类
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
软组织病理学讲义
软组织疑难病理诊断学习班讲义目录第一章软组织肿瘤的概述…………………………………………… 1—3页第一节软组织肿瘤的分子遗传学…………………………………… 1－2页第二节软组织肿瘤的分类………………………………………… 2页第三节软组织肿瘤的进展转变的新特点………………………… 2－3页第二章软组织肿瘤的分类……………………………………………4－25页第一节软组织肿瘤的新类型/新提法……………………………… 4－18页第二节 Enzinger&Weiss第五版软组织肿瘤组织学分类(2007年)…18－25页第三章中间型软组织肿瘤………………………………………………26－34页第一节中间型纤维性和纤维组织细胞源性肿瘤………………… 26－31页第二节中间型血管肿瘤……………………………………………32－36页第三节起源未定的中间型软组织肿瘤………………………… 37－43页第四章粘液样软组织肿瘤和瘤样病变……………………………… 44－58页第一节纤维性和纤维组织细胞源性软组织肿瘤…………………44－48页第二节神经源性软组织肿瘤…………………………………… 49－51页第三节起源未定性软组织肿瘤…………………………………… 51－58页附：绿色的召唤……………………………………………………………… 59页新型生物组织石蜡制片HE染色无二甲苯全程处置套液………………60页第一章软组织肿瘤的概述半个世纪来，软组织肿瘤病理学有了相当大的进展，国内外教科书对软组织的论述也由简单到详尽。
最近几年来，随着病理学者的深切研究，随着免疫组织化学、电子显微镜和分子生物学等技术的进展，人们对软组织肿瘤和瘤样病变的熟悉不断深化。
发觉了很多新的类型，对原有的软组织肿瘤也有了许多新的熟悉。
第一节软组织肿瘤的分子遗传学最近几年来，对软组织肿瘤的分子遗传学的研究不断深化。
许多软组织肿瘤存在的非随机性、克隆性细胞遗传学异样具有特点性。
软组织肿瘤
第十三页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
女，２３岁，左小腿纤维 肉瘤ａ）Ｔ２示左小腿巨 大团块状肿块，深筋膜关 系密切，多发高信号液液 平（箭头），邻近胫骨受 侵犯（箭）； ｂ）Ｔ１示病灶（箭） 等肌肉信号，内见多发 低信号分隔；
神经纤维瘤 神经鞘瘤
Morton神经瘤
淋巴管瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
硬纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液
纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
第三十页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
第八页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
MRI：肿瘤边界清晰（肿瘤有假包膜） T2W信号不均匀（纤维细胞及胶原成分） 如有钙化对诊断有帮助
病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征， 难以鉴别。
第九页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
男，78岁，右大腿恶性纤维组织细胞瘤。MRI横断及冠状扫描显示右股骨内侧软组织内巨大型 肿块, 界限尚清楚, 外形欠规整, 部分边缘模糊, 病灶内信号混杂, 有高信号及低信号区。
分型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、 多形性型、逆分化型
特点：体积较大、瘤组织变异复杂
第十六页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
脂 肪肉瘤
MRI：信号取决于肿瘤内部成分和结构
（常有较完整包膜，周围肌肉常可见水肿区，瘤内可 见脂肪成分）
分化良好者：T1W、T2W信号同良性脂肪瘤，但呈 分叶状，内可见不规则粗大纤维分隔
肿瘤诊治技术-软组织肿瘤
良性
恶性
纤维 脂肪 平滑肌 骨骼肌 血管 滑膜 神经 软骨 骨
纤维瘤病、硬纤维瘤 脂肪瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 血管瘤、血管球瘤 神经鞘瘤、神经纤维瘤
纤维肉瘤 脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 血管肉瘤 滑膜细胞肉瘤 神经纤维肉瘤 骨外软骨肉瘤 骨外骨肉瘤
1 .纤维组织肿瘤
1.1良性
1.1.1 纤维瘤 1.1.2 疤痕疙瘩 1.1.3 结节性筋膜炎 1.1.4 增生性筋膜炎/肌炎 1.1.5 弹性纤维瘤 1.1.6 婴儿纤维性错构瘤 1.1.7 肌纤维瘤病，孤立性或多发性 1.1.8 颈纤维瘤病 1.1.9 钙化性腱膜纤维瘤 1.1.10 透明性纤维瘤病
软组织肉瘤的生长速率与它们的分级和侵 袭程度有关。在年龄超过40岁的患者中，大 于5CM的深部软组织肿块大部分是软组织肉 瘤。
肿瘤呈离心性生长，挤压周围正常组织使 之形成一个结缔组织包囊。邻近的肿瘤不 断地侵入并破坏包囊的内层。同时，就在 包囊的周围，位于包囊和正常组织之间， 形成一个由新生血管、慢性炎性细胞增生 的间质细胞所混合构成的反应组织带。残
11 副神经节瘤
11.1良性 11.1.1副神经节瘤 11.2恶性 11.2.1恶性副神经节
12软骨和骨肿瘤
12.1良性 12.1.1骨化性脂膜炎 12.1.2骨化性肌炎 12.1.3进行性骨化性纤维 结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软 骨瘤 12.1.5骨外骨瘤 12.2恶性 12.2.1骨外软骨肉瘤 12.2.1.1分化良好型 12.2.1.2粘液型 12.2.1.3间叶型 12.2.2骨外骨肉瘤
9间皮肿瘤
9.1良性 9.1.1局限性纤维性间皮 瘤(胸膜和腹膜孤立性 纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性 腹膜包涵囊肿) 9.1.3腺瘤样瘤 9.1.4分化良好乳头状间 皮瘤 9.2恶性 9.2.1恶性局限性纤维性 间皮瘤 9.2.2弥漫性间皮瘤 9.2.2.1上皮型 9.2.2.2梭形(肉瘤)型 9.2.2.3双相型
2020版WHO软组织肿瘤分类
2020版WHO软组织肿瘤分类世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类是此类疾病最广泛使用的病理分类系统。
当前版本为这一系列的第五版本，出版于2020年。
（蓝色字体的内容可以点击参看我们之前关于该病的介绍。
）分类脂肪细胞肿瘤l 脂肪瘤l 脂肪增多多症l 神经脂肪瘤病l 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞增生症l 血管脂肪瘤l 软组织肌脂肪瘤l 软骨样脂肪瘤l 梭形细胞/多形性脂肪瘤l 冬眠瘤l 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤l 非典型脂肪样瘤/高分化脂肪肉瘤l 去分化脂肪肉瘤l 粘液样脂肪肉瘤l 多形性脂肪肉瘤l 粘液样多形性脂肪肉瘤成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤l 结节性筋膜炎l 增生性筋膜炎和增生性肌炎l 骨化性肌炎和手指纤维骨假瘤l 缺血性筋膜炎l 弹力纤维瘤l 婴儿期纤维性错构瘤l 颈纤维瘤病l 青少年透明纤维瘤病l 包涵体纤维瘤病l 腱鞘纤维瘤l 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤l 肌纤维母细胞瘤l 钙化腱膜性纤维瘤l EWSR-SMAD3-阳性成纤维细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤l 细胞血管纤维瘤l 软组织血管纤维瘤l 肢端纤维粘液瘤l 项型纤维瘤l 加德纳（Gardner）纤维瘤l 钙化纤维肿瘤l 手掌/足底纤维瘤病l 韧带样型纤维瘤病l 脂肪纤维瘤病l 巨细胞纤维母细胞瘤l 隆凸性皮肤纤维肉瘤l 孤立性纤维性肿瘤l 炎性肌纤维母细胞瘤l 低级别肌纤维母细胞肉瘤l 浅表CD34阳性成纤维细胞瘤l 粘液炎性成纤维细胞肉瘤l 婴儿纤维肉瘤l 成人纤维肉瘤l 粘液纤维肉瘤l 低级纤维粘液样肉瘤l 硬化性上皮样纤维肉瘤所谓的纤维组织细胞肿瘤l 腱鞘巨细胞瘤l 深部良性纤维组织细胞瘤l 丛状纤维组织细胞肿瘤l 软组织巨细胞瘤血管肿瘤l 血管瘤²滑膜血管瘤²肌肉血管瘤²动静脉畸形/血管瘤²静脉血管瘤l 网状血管瘤l 上皮样血管瘤l 淋巴管瘤和淋巴管瘤病l 簇状血管瘤和卡波样血管内皮瘤l 网状血管内皮瘤l 乳头状淋巴管内血管内皮瘤l 复合血管内皮瘤l 卡波济肉瘤l 假性肌源性血管内皮瘤l 上皮样血管内皮瘤l 血管肉瘤周细胞(血管周)肿瘤l 血管球瘤l 肌周细胞瘤，包括肌纤维瘤l 血管平滑肌瘤平滑肌肿瘤l 深部软组织平滑肌瘤l EBV相关平滑肌肿瘤l 炎性平滑肌肉瘤l 平滑肌肉瘤骨骼肌肿瘤l 横纹肌瘤l 胚胎性横纹肌肉瘤l 肺泡横纹肌肉瘤l 多形性横纹肌肉瘤l 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤l 外胚层间质瘤胃肠道间质瘤l 胃肠间质瘤软骨骨肿瘤l 软组织软骨瘤l 骨外骨肉瘤周围神经鞘肿瘤l 神经鞘瘤(包括变异)l 神经纤维瘤(包括变异)l 神经周围瘤l 颗粒细胞肿瘤l 真皮神经鞘粘液瘤l 孤立性局限性神经瘤l 异位脑膜瘤和脑膜上皮错构瘤l 良性蝾螈瘤/神经肌肉舞蹈症l 混合型神经鞘肿瘤l 恶性周围神经鞘肿瘤l 恶性黑色素神经鞘肿瘤分化不确定的肿瘤l 肌内粘液瘤l 近关节粘液瘤l 深部(“侵袭性”)血管粘液瘤l 非典型纤维黄色瘤l 血管瘤样纤维组织细胞瘤l 骨化性纤维粘液样肿瘤l 肌上皮瘤/肌上皮癌/混合肿瘤l 软组织多形性透明血管扩张性肿瘤l 血液铁质沉着纤维脂肪瘤样肿瘤l 磷酸盐尿性间叶组织肿瘤l NTRK重排软组织肿瘤l 滑膜肉瘤l 上皮样肉瘤l 肺泡软组织肉瘤l 软组织透明细胞肉瘤l 骨外粘液样软骨肉瘤l 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤l 肾外横纹肌样肿瘤l 血管周上皮样细胞肿瘤l 内膜肉瘤l 未分化肉瘤。
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• 临床表现：此肿瘤好发于肢体末端。2/3病例累及手部和腕部，1/3病例 累及足和踝。罕见肘和膝受累。
电镜表现，上皮样纤维母细胞排列成 条索，周围围绕有丰富的胶原。
转移至肺的硬化性上皮样纤维肉瘤。
弥漫型巨细胞肿瘤 diffuse-type giant cell tumour
• 定义：滑膜样单个核细胞破坏性增生，混合有多核巨细胞、泡沫细胞、 吞噬含铁血黄素的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长 的软组织肿物，伴有或不伴有临近关节受累。
粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤 myxoinflammatory fibroblastic sarcoma
• 低度恶性，具有粘液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞，主要累及 手足 。
• 同义词：伴有病毒细胞样和Reed-Sternberg样细胞的肢体末端炎症性粘 液玻璃样肿瘤，肢端粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞 的软组织炎症性粘液样肿瘤。
• 免疫表型：vimentin强阳性，CD68和CD34不同程度阳性， SMA罕见阳性。偶尔CK弱阳性。LCA、T和B细胞标记物和 CD30阴性。
A，B显示粘液样组织区和细胞较丰富的含炎症细胞的实性组织交替分布。
粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。巨噬细胞簇（A）和淋巴细胞簇（B）可将 肿瘤细胞掩盖。
粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。A融合的粘液性结节内含有多形性奇异型脂 肪母细胞样细胞。B具有包含体样核仁的大多角形纤维母细胞，并存在大量 嗜酸细胞。
A有弓形血管。
B 伴有早期菊形团形成。
A致密胶原性背景中有分化良好的梭形细胞。B伴有巨细胞“菊形团”的病 例，肿瘤细胞在玻璃样变胶原结节周围排列成袖套状。
硬化性上皮样纤维肉瘤 sclerosing epithelioid fibrosarcoma
• 在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排 列，类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。
• 免疫表型：vimentin阳性，但CD34、LCA、HMB45、 CD68、desmin、GFAP和TP53阴性。少数病例EMA 和S100蛋白局灶弱阳性，CK阳性者更加罕见。
界限清楚，有明显的纤维性硬化。 肿瘤细胞排列成条索状（A）和巢状（B）。
A 细胞排列成腺泡状。
B SEF内低度恶性普通型纤 维肉瘤区域。
组织病理学
• 经典的低度恶性纤维粘液样肉瘤：由两种区域混合构成，一 种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的 粘液样结节。可见短束状和特征性漩涡结构，漩涡结构在胶 原性区域和粘液样区域的移行处最明显。低度恶性纤维粘液 样肉瘤的血管有弓形小血管和小动脉型血管，伴有血管周围 硬化。细胞非常良善，只有散在的核深染细胞。分裂像非常 少见。约10％病例有细胞丰富并且细胞核异型性明显的区域， 类似普通的中度恶性纤维肉瘤。
• 典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤只表达vimentin，符 合纤维母细胞分化。偶尔可见局灶SMA阳性，说明有 肌纤维母细胞分化。低级别纤维粘液样肉瘤几乎从不 表达desmin、S100蛋白、CK、EMA和CD34。超微结 构研究为纤维母细胞分化。
A显示玻璃样变区和粘液样结 节间的突然转变。
B伴有大量巨大胶原性菊形团 的低度恶性纤维粘液样肉瘤 （伴有巨大菊形团的玻璃样变 梭形细胞肿瘤）。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ• 受累部位：大多位于下肢和肢带部位，其次为躯干、上肢和 头颈部。位置深在，常贴于骨上，但很少侵及下方骨。
• 巨检：肿物大小差异很大。一般界限清楚，分叶状或多结节 状，切面质硬、白色。可见粘液样、囊性变和钙化区。坏死 少见。
• 组织病理学：明显硬化，含有小的上皮样细胞构成的 巢状、条索状和腺泡状结构，胞浆稀少、透明或嗜酸 性，细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，异 型性不明显，分裂活性低。肿瘤有丰富的胶原性间质， 有明显嗜酸性，并排列成粗大的纤维条带、精制的花 边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。还 可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的 不明显的梭形束状结构、类似于粘液瘤或粘液纤维肉 瘤的细胞稀少的粘液样区域、变性性粘液样囊肿、骨 化生灶和钙化灶。
低度恶性纤维粘液样肉瘤 low grade fibromyxoid sarcoma
• 是一种特殊类型的纤维肉瘤，以明显胶原区域和粘液样区 域混合存在为特征，并有看似良性的梭形细胞构成的漩涡 结构和弓状曲线形血管结构。
• 同义词：伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤、纤维 粘液样型纤维肉瘤
• 受累部位：典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤发生于四肢近 端或躯干，少见部位有头部和腹膜后。绝大部分肿瘤位于 筋膜下。诊断时一般为大肿物。
• 恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性巨细胞肿瘤与明显恶性的区 域并存，或典型的巨细胞肿瘤复发时表现为肉瘤。
• 伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤：约40％病 例伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团的核心是 玻璃样变的胶原，周围围绕有上皮样纤维母细胞。如果胶原 菊形团结构尤其明显并形成良好，则称为“伴有巨大菊形团 的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。伴有和不伴有巨大胶原菊形团 无行为差异。
• 免疫组化和超微结构：
组织病理学
• 典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真 皮受累，但罕见骨骼肌受累。未见骨受累。
• 低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性 炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和粘液带，两者可 呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶 含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS 的肿瘤细胞主要有三种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁 的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂 肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。