多囊肾概述

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成人型多囊肾（ADPKD） 有那些临床表现？
? 1、腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼； 2、泌尿系症状，如尿血、夜尿多、少尿或无尿，或尿频、尿
急、尿疼等； 3、消化道症状：晚期食欲不振、恶心呕吐等； 4、全身症状：腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫
痪等。 常见体征有：
1、肾脏肿大； 2、高血压； 3、蛋白尿和白细胞尿； 4、镜下 或肉`眼血尿； 5、肾结石；
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成人型多囊肾的遗传规律
? 1:成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之 一到二，并且占终末期肾衰的5％－10％．此病遵循常 染色体显性遗传规律，即1、男女发病几率相等；
? 2、父母有一方患病，子女有50％获得囊肿基因而 发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75％；
? 3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代） 也不会发病，即不会隔代遗传．真正不经父母遗传而 由基因突变而发病的情况极少见．
6、输尿管阻塞； 7、肝脏肿大； 8、贫血； 9、肾功能损害； 10、心血管系统异常，常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂、 主动脉瘤等； 11、肝囊肿（约占30％）脾囊肿（约占10％）脑基底动脉瘤 （10％－20％）消化道憩室（80％）、隔疝等
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成人型多囊肾（ ADPKD） 有那些并发症？
? 1、尿路感染：如膀胱炎、肾盂肾炎、 囊肿感染、肾周围脓肿等；
? 超声显像诊断多囊肾具有高度准确性。 超声不仅适用于多囊肾的诊断和鉴别诊 断，还可作为一种有效的筛选检查手段， 对患者的家族成员进行普查。
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多囊肾是如何的形成的
? 概括起来：囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果。 --------对于成人型多囊肾来说：其内因是先天遗传信息，即第16对染
色体上的囊肿基因突变； --------其外因则是导致机体内环境发生异常变化的各种因素，诸如感
病者，极为罕见。男女两性发病率相等，
? 多囊肾----任何年龄都可发病，但多数在40～60之间
发现。本病有家族遗传倾向，但合并有其它器官先天 畸形者，并不常见。
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多囊肾病因学
? 多囊肾之原因，并不十分明确，有以下几种学说：
? ①代谢性学说： ----认为系胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀
阻塞肾小管腔，使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。
? 2、肾结石和肾内钙化； 3、囊肿瘤变；4、其他如尿路梗阻或
因高血压导致颅内动脉瘤破裂、心力衰 竭、心肌梗死等．
13囊肿Βιβλιοθήκη 长的特点? 由于囊肿的发生发展是内外两方面因素 共同作用的结果．因此，囊肿主要随其 生长的环境变化而变化，感染肾毒物质、 情志、劳累、饮食等外界因素的变化直 接影响囊肿生长的速度，这样就出现了 囊肿生长时快时慢的现象，即具有不同 阶段生长速度不一样的特点。
? ②感染学说： ----认为是胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化，
造成阻塞，因而囊肿形成。
? ③赘生物学说： ----由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块，
有人认为它是一个赘生物。为“囊腺瘤纤维病变”。
? ④发育缺陷学说： ----认为系在胚胎发育期，肾曲细管与
肾集合管或肾直细管与肾盏，在全部或部分连接前，肾脏发育中 止，使尿液排泄受到障碍，肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。
? ---婴儿型多囊肾少见，亦可为双侧性， 主要表现为肾机能不全
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超声表现
? 成人型多囊肾声像图：肾体积明显增大，典型 者形态失常，表面极不规则，常呈分叶状。肾 内出现无数个大小不等囊肿，囊腔整齐，囊肿 以外肾实质回声较正常增强。肾窦区回声常被 多数囊肿样回声压迫变形。
? 婴儿型多囊肾的囊肿体积更小，常显示不出微 小囊肿，或可见个别 1-2cm的囊肿，以肾实质 回声增强为主，皮质及肾窦区分辨不清。
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多囊肾诊断
? ----诊断本病除上述临床表现外， ? ----主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂
盏所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺 损、盏颈的延长等情况。即在肾盂、肾盏上见 有多数压迹，且此种改变，常是双侧性的。 ? ----此外超声波检查两肾增大，有多数液平段、 ? ----碘131肾图检查，示两侧肾功能亏损， ? ----血氮升高， PSP肾功减退，都是诊断本病的 重要辅助资料。
染、肾毒物质（包括药物）、情志、劳累、饮食等， ---------囊肿基因在外因条件的反复作用下，首先改变小管上皮细胞
的代谢，产生生长因子，促使细胞增生，造成小管梗阻，液体潴 留、膨胀而成囊肿；加上外因条件造成上皮细胞坏死，梗阻或促 进细胞增生等。 ---------从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知 的囊肿，囊肿生长速度亦不均衡。
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鉴别诊断
? 多囊肾与多发性肾囊肿的鉴别 ，前者为无数 大小不等的囊肿，后者仅为数个至十数个囊肿。 两者的鉴别要点是
? 多囊肾没有完好的肾实质，在没有大囊肿的肾 实质部位，回声也明显增强，高于正常肝或脾 的内部回声；
? 多发性肾囊肿的肾实质回声仍属正常，其回声 低于肝或脾的内部回声 .
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B超的临床价值
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病理
? ---多囊肾是一种先天性发育异常疾病， 分为成人型与婴儿型两类。
? ---其病理改变是在肾实质内发生无数个 潴留性囊肿。囊的大小不等，大者直径 达数厘米，小者仅芝麻、绿豆大，甚或 更小，密密麻麻遍布整个肾脏。
? ---多囊肾90%为双侧性。
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临床表现
? ---成人型多囊肾相对常见，一般在4060岁出现临床症状。主要症状是腹部肿 块、腰痛和血尿。最后出现高血压、肾 功能减退，直至发生尿毒症死亡。常合 并多囊肝等其他脏器的多囊性疾病。
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中医是如何认识本病的？
? 中医根据其临床表现将本病归属于“尿血”、“腰 痛”、“积聚”、“虚劳”等病范畴。
? 《灵枢.本脏篇》指出“肾大则善病腰痛，易伤以邪”。
? 《灵枢.胀论篇》有“肾胀”之记载，如“肾胀者，腹 满引背央央然，腰髀痛”等描述，本病的发生内则多 由于素体禀赋不足，外则多由于内伤七情或饮食劳倦 等因素，
多囊肾
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多囊肾概述
? 多囊肾----为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大
者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大， 表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有 时因出血而呈深褐色或红褐色。液内含有尿素、尿酸、 肌酐、蛋白、磷酸盐及脱落上皮细胞等。
? 多囊肾---并非为少见病，。一般为两侧发病，单侧发