抗磷脂综合征的常见神经系统表现
抗磷脂抗体综合征的治疗及护理
加强锻炼，提高身体素质， 增强免疫力
抗磷脂抗体综合征的 预防
健康生活方式
01
均衡饮食：多吃蔬菜水果，少 吃油腻食物
03
戒烟限酒：戒烟限酒，保持良 好的生活习惯
02
适量运动：每天进行适量的运 动，如散步、慢跑等
04
保持良好的心态：保持乐观积极 的心态，避免焦虑和抑郁
定期体检
定期进行血液检查， 监测抗磷脂抗体水平
辅助治疗
01
抗凝血治疗： 预防血栓形成， 降低心血管风
险
02
免疫抑制剂： 降低免疫反应， 减轻炎症反应
03
激素治疗：缓 解症状，减轻
炎症反应
04
抗血小板治疗： 预防血栓形成， 降低心血管风
险
05
抗氧化治疗： 减轻炎症反应， 保护血管内皮
细胞
06
营养支持：补 充营养，提高 免疫力，促进
康复
抗磷脂抗体综合征的 护理
等
血液系统表现：血小 板减少、贫血、白细
胞减少等
妊娠表现：流产、早 产、死胎等
其他表现：关节痛、 雷诺现象、淋巴结肿
大等
抗磷脂抗体综合征的 治疗
药物治疗
抗凝血药物：如华法 林、阿司匹林等，用
于预防血栓形成
免疫抑制剂：如糖皮 质激素、环磷酰胺等，
用于控制炎症反应
抗血小板药物：如氯 吡格雷、阿昔单抗等，
生活护理
运动：适当进行 运动，增强体质
饮食：注意营养 均衡，避免油腻、 辛辣食物
作息：保持规律 的作息，避免熬 夜
情绪：保持良好 的心态，避免情 绪波动过大
心理护理
建立良好的护患关 系，给予患者充分
的尊重和理解
鼓励患者参与治疗 和护理，增强自信 心和自我管理能力
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。
-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。
-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
抗磷脂综合征表现为急性心肌梗死1例
抗磷脂综合征表现为急性心肌梗死1例抗磷脂综合征是一种罕见的自身免疫疾病，主要表现为血栓形成和胎儿死亡。
该病的临床表现多样，包括中枢神经系统、周围神经系统、肾脏、皮肤、心脏等多个系统的受累。
抗磷脂综合征患者出现急性心肌梗死的情况并不常见。
本文将介绍一例抗磷脂综合征表现为急性心肌梗死的临床案例，并对这一情况进行分析。
患者，女，45岁，因胸痛伴有气促、出冷汗于我院就诊。
患者平素体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。
体格检查：患者神志清楚，精神状态良好，查体发现患者心率为90次/分，血压为130/80mmHg，肢体生理反射存在，心音有力，无杂音。
血液生化检查：肌钙蛋白I（cTnI）升高（＞0.04ng/mL），超敏C-反应蛋白（hs-CRP）升高（＞10mg/L）。
心电图（ECG）示ST段下移。
冠状动脉造影（CAG）显示冠状动脉前降支起始部严重狭窄。
经介入治疗后，患者的心肌缺血症状缓解，术后恢复良好，出院后给予抗凝治疗及抗血小板药物。
患者术后病理检查发现冠状动脉血栓内皮细胞增生，栓子富含血小板，提示为动脉粥样硬化性血栓形成，符合急性心肌梗死的诊断。
但患者平素无吸烟史、高血压、高脂血症及糖尿病等危险因素，且术后经过详细的病史询问，排除了药物滥用、酒精中毒等其他原因，为何会发生急性心肌梗死始终是个谜。
后来，患者因出现反复流产、中枢神经系统缺血事件等症状再次就诊。
经血液学检查，患者患有抗心磷脂抗体阳性，抗核抗体、抗ds-DNA抗体等试验均为阳性，考虑为抗磷脂综合征。
抗磷脂综合征是一种以反复发作性血栓形成和/或胎儿死亡为特征的系统性自身免疫性疾病，通常伴有抗磷脂抗体阳性。
抗磷脂抗体可促进血小板聚集和内皮细胞的损伤，从而导致血栓形成。
在这一例临床病例中，患者未能得到及时的诊断和治疗，导致了急性心肌梗死的发生。
抗磷脂综合征的治疗主要包括抗凝治疗、抗血小板治疗和对症支持治疗。
抗凝治疗主要选择华法林、利伐沙班等口服抗凝药物，及时进行国际标准化比值（INR）监测，保持在2.0-3.0之间。
抗磷脂抗体综合征症状分析
抗磷脂抗体综合征症状分析一、概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体的持续存在为特征，导致患者出现血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。
本病可发生在系统性红斑狼疮（SLE）患者中，也可独立发生。
本文将对抗磷脂抗体综合征的症状进行详细分析。
二、症状表现抗磷脂抗体综合征的症状表现多样，主要症状包括：1. 血栓形成抗磷脂抗体综合征患者最常见的症状是血栓形成。
这些血栓可发生在任何部位，包括动脉和静脉。
静脉血栓多见于下肢，表现为肿胀、疼痛和发热。
动脉血栓可导致严重后果，如中风、心肌梗死和肺栓塞等。
2. 习惯性流产抗磷脂抗体综合征患者往往会出现习惯性流产。
流产可能发生在妊娠早期或中期，对患者和家庭造成极大的心理和生理负担。
3. 血小板减少血小板减少是抗磷脂抗体综合征的另一个常见症状。
患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状。
严重时，血小板减少可导致内脏出血，危及生命。
4. 神经系统症状部分患者可能出现神经系统症状，如头痛、视觉障碍、精神症状、瘫痪等。
这些症状可能与血栓形成有关，也可能与抗磷脂抗体综合征导致的微血管病变有关。
5. 皮肤症状部分患者可能出现皮肤症状，如皮疹、红斑等。
这些症状可能与系统性红斑狼疮有关，也可能与抗磷脂抗体综合征本身有关。
三、诊断与治疗1. 诊断抗磷脂抗体综合征的诊断主要依据临床表现和实验室检查。
主要诊断标准包括：- 至少发生过一次自发性血栓事件；- 至少发生过一次习惯性流产；- 血小板减少；- 实验室检查发现抗磷脂抗体阳性。
2. 治疗抗磷脂抗体综合征的治疗主要包括：- 抗凝治疗：用于预防血栓形成，常用药物包括华法林、肝素等；- 抗血小板治疗：用于治疗血小板减少，常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等；- 糖皮质激素：用于控制炎症反应，常用药物包括泼尼松等；- 免疫抑制剂：用于治疗难治性病例，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等；- 治疗并发症：如抗磷脂抗体综合征导致的心脏病变、神经系统病变等。
小儿抗磷脂综合征有哪些症状？
小儿抗磷脂综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿抗磷脂综合征症状，尤其是小儿抗磷脂综合征的早期症状，小儿抗磷脂综合征有什么表现？得了小儿抗磷脂综合征会怎样？以及小儿抗磷脂综合征有哪些并发病症，小儿抗磷脂综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿抗磷脂综合征常见症状：静脉血栓、肠梗死、血小板减少、慢性贫血*一、症状儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。
发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。
动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。
1. 血栓形成：抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。
其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。
可以表现为单一血管或多个血管受累。
静脉血栓：其中最常见是反复深静脉血栓如：下肢深静脉血栓形成，表现为一条腿水肿和疼痛。
此外，脑、肾、视网膜的动静脉，矢状窦和海绵窦均可出现血栓。
动脉血栓：虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支，但对病人威胁更大的则是动脉血栓。
动脉有纤维性血栓形成，引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞。
动脉循环阻塞后，可出现缺血性坏死，如心肌梗死、肠梗死等。
肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。
由于受累血管部位不同，临床症状可变化很大。
在静脉，深静脉是血栓形成的最好发部位，但也可出现在肺血管，下腔静脉，肾及肝静脉。
中风或者短暂缺血是最常出现的动脉血栓形成的症状，但也有发生心肌，肾上腺，胃肠道梗塞及肢体坏疽的报道。
有些可同时或者在短时间内出现多处血栓形成，病情较重甚至危及生命。
1)肝脏受累：肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症，其症状取决于受累血管类型(动/静脉、大小等)、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应。
肾上腺2) 肺脏，病理可见肺毛细血管、微血管栓塞。
肺血栓、栓塞性肺高压。
3) 心脏冠心病，冠状动脉左前降支最常受累，影响到心肌的血供时可导致急性心肌病和慢性肌病。
对抗磷脂综合征临床表现多样性的熟悉
对抗磷脂综合征临床表现多样性的熟悉抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome, APS)，是临床上近十余年新发觉的一种非器官特异性的自身免疫疾病。
它是由抗磷脂抗体(APL)引发的一组临床征象的总称，临床上以动脉、静脉血栓形成、适应性流产和血小板减少等症状为主要表现[1]。
部份患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、溶血性贫血、偏头痛、胎儿宫内生长迟缓及妊高征等临床表现[2]。
多见于年轻人，男女发病比率为1∶9，女性中位年龄为30岁。
患者可出现一种或多种表现，可累及多个系统、器官。
恶性APS可表现为短时刻内进行性普遍血栓形成，造成多器官功能衰竭乃至死亡[3]。
临床上常因对其症状复杂多样的熟悉不足而致使误诊或漏诊[4]。
虽然最近几年来美国每一年新发生的APS患者约35000例，但总的来讲对APS的熟悉并非深刻[5~7]。
为此本文参考了近几年的有关文献报导，对APS多样的临床表现及医治护理干与的研究现状和最新动态进行综述，为临床循证护理提供依据。
1 APS多样的临床表现11 血栓症血栓形成是APS最有代表性的症状之一，表现特点为多部位、反复性动静脉系统栓塞。
最多见的是下肢深层静脉血栓，约占全数血栓的30%，极易归并心肌梗塞、肺梗塞。
亦可见因四肢末梢动脉闭塞引发的坏疽、皮肤溃疡和小血管栓塞引发的网状青斑。
本病的发病机制不清，可能和APL损伤血管内皮细胞及血小板膜，致使细胞膜内层磷脂暴露于细胞膜表面，增进凝血酶原复合物形成引发血液凝固，形成血栓，从而致使一系列临床表现。
APS的血栓临床表现与受累血管有关[8~10]。
111 肺部表现APS患者的肺部疾病表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最多见的并发症。
而少见的如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)，肺泡内出血，肺动脉血栓，肺小血栓，产后综合征，肺毛细管炎，肺泡纤维化，肺大疱[11,12]，Wegener[13]肉芽肿等也有报导。
临床工作中在对那些有发烧、低氧血症、呼吸困难、胸片提示有肺浸润的APS患者诊治时要重点注意这些肺血管损害表现[14~16]。
抗磷脂抗体综合征诊断与治疗PPT
皮肤病： 使用抗炎 药物，如 非甾体抗 炎药、糖 皮质激素 等
治疗进展
药物治疗：抗凝血药物、免疫抑 制剂等
辅助治疗：物理治疗、康复治疗 等
手术治疗：血管成形术、血管内 支架植入术等
研究进展：新型药物、新型治疗 方法的研究与开发
抗磷脂抗体综合征的预防
章节副标题
预防措施
保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适量运动、 充足睡眠等
家庭护理指导
保持良好的生活习惯，如规律作 息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并 治疗疾病
避免过度劳累和压力，保持心情 愉快
加强锻炼，提高身体素质，增强 免疫力
THEME TEMPLATE
感谢观看
定期检查
定期进行血液检 查，监测抗磷脂 抗体水平
定期进行心脏超 声检查，监测心 脏功能
定期进行血脂检 查，监测血脂水 平
定期进行肾功能 检查，监测肾功 能状态
预防复发
定期体检：定期进行血液 检查，监测抗磷脂抗体水 平
健康饮食：保持均衡饮食， 避免高脂肪、高糖、高盐 食物
适量运动：保持适当的运 动量，增强体质，提高免 疫力
章节副标题
诊断标准
临床表现：反复出现血栓形成、习惯性流产、血小板减少等 实验室检查：抗磷脂抗体（APL）阳性 影像学检查：血管造影、超声等 诊断流程：病史采集、体格检查、实验室检查、影像学检查等
实验室检查
抗磷脂抗体 检测：包括 抗心磷脂抗 体（ACA）、 抗β2-糖蛋白 I抗体（β2-
GPI）等
康复训练
运动疗法：进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强体质和免疫力 心理疗法：进行心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力 饮食疗法：合理饮食，避免摄入过多脂肪和糖分，多吃蔬菜和水果 药物疗法：根据病情，在医生指导下使用药物进行治疗，如抗凝血药物、免疫抑制剂等
抗磷脂抗体综合征-副本详解
• 抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome， APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody ，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体 是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免 疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupus anticoagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝 氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为 血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神 症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。
• 4.儿童抗磷脂抗体综合征 儿童抗磷脂抗体 综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3) 。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。 大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉 发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可 同时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比 年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉 血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓 塞较少见。
检查方法
• 实验室检查： • 1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验 BFP-STS试验 在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种 试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆 固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏 感性和特异性均不高。 • 2.狼疮抗凝物质(LA) 白陶土凝集时间(KCT)是LA筛选试验中 较敏感的方法，对妊娠期的LA物质检测有重要的意义。 • 3.抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体 APL抗体如LA、ACL抗体等阳 性，其滴度高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研 讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序，该方法可对APL 的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴 性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果，以此提 高各实验室检测结果的一致性和重复性。
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Ann Rheum Dis, 1992. 51(6): p. 707-12.
APS神经系统表现发病机制
aPL促进血栓形成
☑ 与抗内皮细胞抗体存在交叉反应，导致 血小板粘附和血栓形成
aPL干扰抗凝机制
☑ 降低抗凝血酶III的功能，使得内皮细 胞抗凝功能丧失
8.4% 10.3% 8.4%
DVT CVT GI Kidney
注：TIA/CI：短暂性脑缺血/脑梗死；MI：心肌梗死; Ophth：眼科病 变；PE：肺栓塞；DVT：深静脉血栓；CVT：颅内静脉窦血栓；GI：胃 肠道受累；Kidney：肾脏病变
Stroke/TIA in APS
卒中/TIA是APS三大常见临床症状之一（22.9%） 青年卒中（<45%）中20%出现APLs阳性 CAPS中62%出现中枢神经系统表现，114例死亡患者中13%
参与神经元及胶质细胞的细胞膜损 伤过程
☑ 孕7月胎死宫内流产后出现头晕、恶心、喷射性呕吐 ☑ 走路不稳、双手笨拙、不能完成精细动作 ☑ 记忆力下降、不能自行出门买菜
辅助检查
☑ HGB 84g/L，APTT 48.6s ☑ Ig正常，C3 0.722g/L，C4 0.089g/L ☑ 腰穿压力230mmH2O，常规、生化细胞学均正常 ☑ ANA H1：80，抗dsDNA、抗ENA阴性
病例特点总结
血栓事件、病态妊娠 伴有抗磷脂抗体中高度阳性的非炎症性自身免疫性疾病
APS历史回顾
1983，Graham R.V. Hughes描述，Hughes syndrome
APS历史回顾
1964，Sneddon在英国皮肤病学年会上报告6例患者
多发非炎症性脑血管事件+网状青斑 中青年女性多见 网状青斑分布于双大腿（100%），躯干（84-89%）、臀部（68-
3.2-10% in PAPS aPLs阳性的SLE患者更容易发生癫痫 46例APS合并癫痫患者，与对照组比较，脑血管事件、瓣膜
病变、血小板减低、网状青斑发生率高。
J Rheumatol, 2004. 31(7): p. 1344-8.
Dementia in APS
认知功能障碍、痴呆
赵久良、张遥等，抗磷脂综合征并发颅内静脉窦血栓临床特点。《中华临床免疫和变态反应杂志》2016
Migraine in APS
头痛发生率:20.2-40%, 偏头痛: 18-40% 危险因素: 既往卒中/TIA病史、LAC阳性 部分APS头痛患者无血栓事件，抗凝后明显改善
Seizures and Epilespy
296
早期流产（Early fetal loss）(<10 weeks)*
560
晚期流产（Late fetal loss）(>10 weeks)*
267
* Pregnancy=1580
Autoimmun. Rev. 7: 174 (2008)
百分比 38.9 11.7 19.8 11.1 14.1 11.6 5.5 29.6 35.4 16.9
J Neurol Sci, 2014. 346(1-2): p. 138-44.
Case 4
赵**，F/41岁，2016年11月3日
主诉：反复流产6年余、右侧肢体感觉异常5月 2016.6：右侧肢体麻木，MRI分水岭梗死 2016.9：复查MRI：右侧MCA分布区尾状核多发梗塞灶 2016.10：右上肢抬举无力、右下肢拖步，MRI：右侧额顶叶 2016.10.19：右侧肢体肌力0级，言语表达困难失语、吞咽困难
北京协和医院APS队列
赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析，《中华内科杂志》2016
原发APS的栓塞事件特点
静脉栓塞72 例（67.3%）
易多处受累、常复发 血栓形成92例（86.0%）
动脉栓塞 29例
（27.1%）
微血栓病变 12例
（11.2%）
注：微血栓病变包括 TTP，CAPS、恶性高血 压、HELLP综合征
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2000. 68(3): p. 379-80.
Case 6:MS-like in APS
36F，SLE-APS FLIAR相可见多发 脑室旁病灶 矢状位可见胼胝体 多发病灶
Clin Neurol Neurosurg, 2010. 112(7): p. 602-8.
APS-NMs发病机制探讨
不是所有的表现能够通过血栓事件（thrombotic occlusion o brain vessels）来解释
Local ischemia due to brain microvessel thrombi opens the blood-brain barrier
辅助检查：
☑ 血三系正常，肝肾功能正常、尿常规：BLD、PRO均阴性 ☑ 外周血涂片正常（未见棘红细胞） ☑ 铜蓝蛋白阴性 ☑ hsCRP 1.56mg/L，ESR 32mm/h ☑ Ig+补体正常、ANA H1：320 ☑ 腰穿压力145mmH2O，CSF常规、生化均正常
Case 2
A
Case 2
脑梗（Str attack）
111
肺栓塞（Pulmonary embolism）
141
心脏瓣膜病（Cardiac valve disease）
116
心肌梗死（Myocardial infarction）
55
血小板减少症（Thrombocytopenia ）(<105/μl)
74%）、双手、足（53-59%）及面部（15-16%） 40-50%APL阳性
Br J Dermatol, 1965. 77: p. 180-5.
Euro-Phospholipid Project
临床表现
病例
深静脉血栓（Deep vein thrombosis）
389
腿部表浅血栓性静脉炎（Superficial thrombophlebitis in leg） 117
APS神经系统表现
脑血管疾病
☑ TIA/脑卒中：最常见的并发症之一，卒中发生率19.8%，TIA 11.1%
年龄小于45岁的青年卒中，20%与APLs有关
☑ 颅内静脉窦血栓形成：
头痛及偏头痛
☑ 欧洲Euro-APS group：20.2% ☑ 2003年，Hughes建议偏头痛和头痛患者常规筛查aPLs
癫痫 认知功能障碍 舞蹈症及其他肌张力障碍 良性颅高压 MS及MS样综合征 横贯性脊髓炎
尚未纳入诊断标准的临床特征
Non-criteria clinical manifestations
☑ 血小板减少症 ☑ 网状青斑 ☑ 偏头痛 ☑ 心脏瓣膜增厚 ☑ 自身免疫性溶血性贫血 ☑ 癫痫发作 ☑ 心肌病变 ☑ 瓣膜赘生物 ☑ 肾脏受累（TMA） ☑ 肺动脉高压 ☑ 舞蹈症 ☑ TIA ☑ 脊髓炎
抗磷脂综合征的神经系统表现
赵久良 北京协和医院风湿免疫科
Case 1
陈**，F/58, 入院日期：2016年6月7日 主诉：腹胀半年，口角歪斜、左手运动不利10天 现病史：
☑ 2015.12：腹胀，CTA示门脉高压性腹水，门静脉右后支内血栓形成 ☑ 2016.5.28：调整抗凝过程中，左侧口角歪斜，左手运动不利 ☑ 2016.6.5： 左侧肢体麻木，言语含糊、饮水呛咳 ☑ 既往2012：癫痫大发作，MRI：左侧小脑半球小片状长T2信号
辅助检查
☑ 血常规：WBC正常、HGB 147g/L，PLT 137*109/L ☑ 凝血：APTT 90.7s ☑ ESR、hsCRP正常、Ig正常，C3 0.57g/L ☑ ANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA均阴性 ☑ Coombs’ test(-)
6-7 6-8 LMWH 4000iu Q12h 6-13 LMWH 5000 Q12h+ASA
CVST in APS
北京协和医院2004-2014年期间收治的APS-CVST 14例
☑ 横窦受累13例（92.9%），乙状窦9例（64.3%），上矢状窦6例（42.9%），下 矢状窦4例（28.6%）
☑ 补体降低方面：CVST组发生率明显高于对照组（57.1% Vs 19.0%，p=0.006）
T1 flair T2
T2 flair
Medicine (Baltimore), 1997. 76(3): p. 203-12.
Psychiatric symptoms in APS
精神心理疾病的患者aPLs阳性率高于普通人群 临床表现：
☑ Psychosis ☑ Mania ☑ Acute depression：自杀倾向 ☑ Bipolar disorders ☑ Schizophrenia
赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析，《中华内科杂志》2016
APS血栓事件累及脏器
40.0% 35.0% 30.0%
35.5% 29.9%
25.0%
20.0% 15.0%
14.0%
10.0%
5.0% 0.0%
3.7% 0.9%
TIA/CI MI Ophth PE
Case 2
苗**，F/24岁，入院日期：2016年4月1日 主诉：发热、关节痛1年，肢体不自主运动3月 现病史：
☑ 2014年12月：产后10天出现，血三系减低，APTT 72s，Coombs’ test（+），外院曾与IVIG治疗后好转。
☑ 2015年9月：肢体不自主运动，右侧面部口角抽动，右手持物不能
能异常
Lupus, 2014. 23(12): p. 1255-8.