格林巴利综合症是神经系统常见的急危重症病
GBS诊治指南

格林-巴利综合征诊断治疗指南定义:格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)系一类急性免疫介导的炎性周围神经病,其临床特征为发病前常有前驱感染史,呈急性或亚急性起病;主要累及周围神经,常有脑脊液蛋白细胞分离;临床症状多在2-4周内达到高峰,呈单时相自限性病程;IVIg和血浆交换治疗有效。
疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程,病理主要为脱髓鞘,但也可有神经轴索的损害,以运动神经受累为主,少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。
以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病((acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN);以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征((Miller Fisher syndrome,MFS)、急性全植物神经功能不全(Acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)。
一、GBS的诊断(一)AIDP:其是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤,以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。
1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。
(2)前驱事件:常见有上呼吸道感染和腹泻,尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染;其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染;疫苗接种:破伤风、流感、可能脊灰糖丸,狂犬病;分娩、手术、移植等。
(3)急性起病,病情多在2周内达到高峰,绝大多数在4周内达到高峰。
(4)最常见的首发症状是双下肢无力,常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛,部分患者伴有四肢远端麻木。
1例小儿格林巴利综合症患儿的护理

1例小儿格林巴利综合症患儿的护理格林巴利综合症(gbs)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,重症患者多死于呼吸机麻痹。
我科于2011年10月17日收治了一名重症gbs伴呼吸肌麻痹患儿,经积极抢救治疗、精心护理,患儿康复出院。
现报告如下。
1 临床资料患儿女,1岁7个月,因双下肢活动障碍、声音嘶哑、喉间痰鸣半天于2011年10月17日15时入院。
患儿呈昏睡状态,精神及饮食差,双上肢肌力及肌张力正常,双下肢呈瘫软状态、肌力及肌张力消失,痛温觉消失,双侧膝反射、跟腱反射不能引出,无紫绀。
t36.7℃,h,114次/分,r26次/分。
于18日9时患儿出现呼吸困难,喉间痰鸣明显,紫绀加重,遂行气管插管、呼吸机辅助呼吸等抢救治疗及及精心护理,患儿取得满意效果。
2 方法2.1 低效型呼吸态的护理。
2.1.1 持续给氧,并保持输氧管道的通畅。
2.1.2 床边备抢救物品,如吸引器、气管切开包及机械通气设备,以便随时抢救。
2.1.3 严密观察呼吸困难的程度,注意肺活量及血气分析的改变。
当患儿出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀等缺氧症状,肺活量降至每公斤体重20-25ml以下,血氧饱和度降低,动脉血氧分压低于70mmhg,宜及早使用呼吸机。
一般先气管插管,如24小时以上无好转,则行气管切开,外接呼吸机,并选择呼吸机的模式。
2.2 使用呼吸机的护理。
2.2.1 病情观察。
①临床表现的观察:监测有无自主呼吸,呼吸的节律、频率、幅度、类型及两侧呼吸运动的对称性;持续心电监护,观察心率、呼吸、体温、血压、血氧饱和度、意识、瞳孔、尿量、液体出入量、皮肤粘膜及周围循环并记录;观察痰液的颜色、性状、气味、量等,留取标本做痰培养,为合理使用抗生素提供依据,及时有效地控制感染。
②呼吸机的观察:分析并解除报警的原因,如气道压力突然升高多见于患儿咳嗽、痰液过多或粘稠阻塞气道,或输入气体管道扭曲、受压等;气体压力过低多与气体管道衔接不紧、气囊漏气或充盈不足有关。
格林巴利综合征

(Guillain-Barre syndrome,GBS)
第一页,编辑于星期日:二十三点 二十分。
定义:
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)
第二十五页,编辑于星期日:二十三点 二十分。
考虑气管插管的时机:
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动(呼气时腹部外突),就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降,因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
第二十六页,编辑于星期日:二十三点 二十分。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病
毒感染或疫苗接种史,约占30%,此外还有巨细胞病毒、EB
病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒
(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者,最常见为空肠弯曲菌 (Campylobacter jejuni,CJ)某些特定的血清型可在特定
• 轴索变性的电生理标准:
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
第二十四页,编辑于星期日:二十三点 二十分。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
气管切开的指征:如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。 终止辅助呼吸的条件:
格林巴利综合征诊断标准

格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征,又称Guillain-Barré综合征,是一种自身免疫性疾病。
该病的特点是神经系统自身攻击神经髓鞘,导致运动神经元受损,患者出现肌无力、麻痹等神经系统症状。
要诊断格林巴利综合征,需要根据以下标准:
1.常见的早期症状包括四肢麻木、感觉异常和肌无力,这些症状可能发生在数小时或数天内。
2.肌肉无力迅速恶化,患者可能需要使用呼吸机等设备来辅助呼吸。
3.临床表现呈对称性,进展迅速。
4.自发性肌电图异常,主要表现为神经肌肉接头传导障碍。
5.脑脊液检查发现细胞数正常,但蛋白质水平升高。
6.神经过程检查显示脱髓鞘。
诊断格林巴利综合征需要同时满足上述标准。
早期诊断和治疗对于患者有着至关重要的作用,因此医生需要密切监测患者的病情,并及时进行治疗,以避免出现严重并发症。
- 1 -。
患上格林巴利综合症怎么治呢?

患上格林巴利综合症怎么治呢?
代社会中随着人们面对越来越丰富的物资生活,人们的身体状况不仅没有提高,反而下降了许多,因为人们处于营养过剩的阶段,而且对身体的锻炼不足,给了一些疾病可乘之机,例如格林巴利综合症这种罕见的疾病在生活中越来越多见你,那么,患上格林巴利综合症呢?
格林-巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。
又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。
临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。
★一、苭物治疗
药物治疗是众多患者普遍采纳的一种治疗方法,对疾病的早期治疗效果很好。
应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,不过价钱昂贵。
★二、对症治疗
任何一种疾病的察觉,此外要及早进行治疗外,方法的选用也是特别重要的。
选用适合自己的治疗方法,对症治疗,这样才能取得较好的治疗效果。
关于格林巴利综合症的治疗,最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开,辅以机械呼吸机维持,并防护感染给以抗生素。
持维呼吸道通畅,定时翻身拍背,这是减低病死率的关键。
★三、支持疗法
这是治疗格林巴利综合症的有效方法之一,疗效非常好。
加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质;还要对患者的肢体进行运动还有步态练习,并配以针灸、
按摩。
格林-巴利综合征并发呼吸肌麻痹的护理

格林-巴利综合征并发呼吸肌麻痹的护理摘要】对格林-巴利综合征(极重型)并发呼吸肌麻痹,行气管切开及机械通气的危重患者,从心理护理、气管切开护理、饮食调养、恢复期康复锻炼及其它诸方面总结讨论护理措施。
【关键词】格林-巴利综合征(极重型)护理格林巴利综合症(Guillarn Barre'syndrome,GBS)是免疫介导的炎性脱髓鞘性神经病综合症,即急性脱髓鞘神经病(AIDP),是急性神经肌肉麻痹中最常见的一种疾病。
其发病与多种先去因素有关,其中感染因素占2/3,其次为疫苗接种、手术以及恶性肿瘤和自身免疫性疾病等等。
呈急性或亚急性起病,多有上呼吸道感染或肠道感染的前驱症状,首发症状常为四肢对称性无力,可自远端向近端发展或相反,或远近短同时受累,并可波及躯干。
严重病例可累计肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹。
常为对称性弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,病理反射未引出。
四肢感觉异常,脑神经受累等症状。
腰穿常有脑脊液蛋白细胞分离现象。
我科2008年3月收治一例极重型格林-巴利综合征患者,入院后早期误诊为脑梗塞,鉴于病情严重,药物效果不明显即开展病例讨论,医生根据各项检查,综合分析临床资料, 最终确诊为格林-巴利综合征(极重型)。
随即进行相关治疗,患者病情好转出院。
现将患者入院后护理经验交流如下:1 病例资料女,55 岁。
因左上肢无力一天,右侧肢体无力伴吞咽困难半天入院。
一天前在感冒受凉后出现左侧上肢无力,食欲差,在活动中起病。
无头痛、恶心、呕吐,言语清晰;无肢体抽搐;无吞咽困难;无二便失禁,遂与昨日来我院就诊。
行颅脑CT示:脑梗塞。
在急诊科输液治疗,药物不祥。
于次晨出现右侧肢体无力,进食时出现吞咽困难,声音较前略感嘶哑,随急收入院。
既往有漆料等化学工业原料接触史;平日体健;无病毒性肝炎、结核病等传染病史。
查体:体温36.5℃,脉搏72/ min ,呼吸19/ min ,血压140/ 100 mmHg。
神志清,精神差,额纹对称。
格林巴利综合征-神经内科

分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况,保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索 变性为主
临床特点
急性起病,6-12天达高峰,少数24~48h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼 吸肌无力,呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病 病前1~4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面
格林巴利综合症

护理措施
八:心理护理
护理人员对患者及家属讲解有关疾病的相关知 识,患者应用呼吸机期间,不能发音,护患间建立起一种 有效的沟通方式很重要,使其积极配合,树立战胜疾病的
信心。在疾病恢复期,避免在患者面前谈论对其有伤害的
事情,为患者营造一个充满亲情和爱的环境。
护理措施
九:呼吸机相关护理
1:抬高床头30度 2:及时清理呼吸道分泌物 3:妥善固定管路,及时清理管路积水 4:气切护理 5: 严格执行手卫生
干燥,预防压疮。
护理措施
二:饮食护理
主要以含高维生素、高蛋白、高热量的食物 为主。
三:口腔护理 (洗必泰) 四:安全护理
护理措施
五:病情观察
持续监测心率,血压,血氧饱和度监测。密切观察病 人神志,呼吸及运动,感觉障碍
六:用药护理
遵医嘱为患者正确用药, 密切观察药物的不良反应
七:其他护理
大小便护理
护理措施
十:康复护理
患者需卧床休息,瘫痪肢体保持功能位置,防止肢体挛 缩及畸形。包括呼吸功能的恢复,指导患者早期进行腹式呼吸, 以加强膈肌的运动,改善呼吸功能。
患者可先跟随呼吸机节律进行呼吸运动训练,然后用ASV
方式间断法让呼吸肌通气量进行锻炼,患者适应后逐渐增加脱
机时间进行训练,以使ห้องสมุดไป่ตู้者不感觉到胸闷,气短,疲劳为原则。
㈡颅神经瘫痪:面瘫等 ㈢呼吸肌麻痹:周围性呼吸困难等 ㈣感觉障碍:神经根痛、皮肤感觉过敏
㈤植物神经功能障碍:多汗、面潮红等
㈥并发症:窒息、肺部感染、心衰
辅助检查
脑脊液检查 腓肠神经活检 肌电图检查
治疗要点
病因治疗
①血浆置换疗法:可迅速降低抗周围
神经髓鞘抗体滴度,清除血中有害抗体。
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格林巴利综合症是神经系统常见的急危重症病,是一种急性免疫性周围神经系统的脱髓鞘疾病;临床表现主要为对称性四肢弛缓性瘫痪,伴有感觉障碍,严重者可发生颅神经损害,延髓受累,呼吸肌瘫痪,其中呼吸肌麻痹及合并症是本病的重要死因.
心理护理
患者在治疗过程中,由四肢无力发展为四肢弛缓
性瘫痪,呼吸困难,最后呼吸肌麻痹行气管切开,人工呼吸机辅助呼吸。
患者认为病情危重,治愈无望,对治疗丧失信心。
首先,应视患者如亲人,对患者的反常态度认真对待,以耐心和忍让的态度感化患者,并主动介绍该病的有关知识,让患者知道该病是自限性的,是完全可以治愈的。
同时还可让即将康复出院的患者现身说教,以增强患者战胜疾病的信心。
部分患者担心家庭经济状况时,应告诉患者只要认真配合治疗,该病恢复很快,不会过多的增加经济负担。
在治疗过程中,当患者双上肢肌力恢复正常后,可给其笔和纸,把自己的要求写出来,并尽力给予满足和答复,使患者积极配合治疗提高战胜疾病的信心。
2.2呼吸道护理密切观察生命体征:体温、脉搏、呼吸、血压、瞳孔;格林巴利患者均有不同程度的缺氧,应严密监测血氧饱和度,根据患者具体情况调整氧浓度,使血氧饱和度维持在97%~100%之间。
在护理过程中,有5例患者出现呼吸困难,明显紫绀,在将氧流量调到60%后,
血氧饱和度升至97%,患者呼吸情况逐渐好转。
由于呼吸肌麻痹,患者咳痰能力差,可表现为呼吸道痰鸣音增加,口腔内分泌物增多,不能有效地排痰,及时清理呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅显得格外重要;吸痰是保持呼吸道通畅的主要技术操作,正确的吸痰方法能够减轻及预防肺内感染,有效防止痰结痂形成,防止肺不张、畅通呼吸道、缩短病程,避免了因吸痰不当及过于频繁而造成相应并发症,如缺氧、窒息、肺不张、支气管痉挛、
心律失常、气道损伤、颅内压增高、血液动力学的异常改变及感染等;气管切开,人工呼吸机辅助呼吸,目的是吸痰方便,维持呼吸。
痰液不及时吸出,就会阻塞支气管,增加肺的负担。
气管切开患者每日常规清洗内套管,保持切开部位干燥清洁,每日更换敷料。
固定外套管的绳子不宜过紧或过松,以容纳1手指为宜;气管内吸痰时加强无菌操作是预防感染的关键;吸痰时,气管切开患者应该严格执行无菌操作,采用一次性硅胶管,选用比内套管小的吸痰管,避免损伤气道出血;吸痰应由浅至深,旋转式吸痰,吸痰时间不应超过15s,
以免由于吸痰时间过长,出现缺氧症状;对于痰液粘稠的患者应该给予雾化吸入,使痰液稀释顺利吸出。
病室内每天通风换气,用紫外线消毒,避免多人探视,防止交叉感染。
压疮护理
患者因四肢软瘫、生活不能自理,容易产生褥疮,
骶尾部、
肩胛部、踝部、足跟、枕部和耳廓均为易受压部位,为避免局部组织长期受压,应该定时翻身,一般采用2h翻身1次,避免局部组织长期受压,同时每日按摩骨隆突处,促血液循环。
此外要保持患者的床单清洁、干燥;便后要及时清洁臀部,避免污物、潮湿
对皮肤的刺激;抬翻患者时动作要轻稳,避免拖、拉而损伤皮肤。
向患者讲解活动的重要性,定期按摩,使肢体处于功能位,还可根据病情做被动运动和主动运动,根据病情活动量应逐渐增加。
鼓励患者只要认真锻炼,病愈后可以像以前一样走路,以增加患者的主动锻炼的积极性。
2.4营养支持格林巴利综合症患者多伴吞咽困难,满足患者营养的供
给,以增加机体免疫力是治疗的关键。
对于此类患者可给予鼻饲营养。
制定饮食时间表,选择清淡易消化的饮食,并增加高蛋白(以植物性蛋白为主)、高热量、高维生素饮食,适当增加动物性食品,适量增加患者饮水,以促进排尿和排便。
3体会
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根炎,临床表现主要为对称性四肢弛缓性瘫痪,严重者可伴呼吸肌麻痹;耐心细致的护理是降低本病死亡率和减少并发症的关键,精心护理常为挽救生命的重要环节。
格林巴利伴呼吸肌麻痹的患者,常需行气管切开辅助呼吸,加强术后护理是防止术后并发症,提高治愈率的关键[2~3]。
本院行气管内插管治疗时间最长者达67d,住院最长时间为83d。
重症患者行气管插管术,上呼吸机治疗的患者占此类病例半数以上,当患者认识这种治疗方法后常对吸痰和呼吸机产生依赖,部分对呼吸机过分依赖难以撤机患者,应采取耐心说服教育,呼吸机是辅助呼吸,一旦自主呼吸恢复或呼吸困难减轻,就要立即停机。
翻身叩背可使痰液随体位变动而松动;每次翻身时均给予叩背,从2下肺叶的体表位置开始,由下而上,以震动胸壁为宜,每次时间约1min,便于痰液松动吸出;根据痰量的多少选择吸痰间隔时间,通过临床观察发现每次叩背后吸出的痰液比叩背前吸出的痰液多且稠厚,多为不易咳出和吸出支气管深部痰液;同时严密观察患者呼吸节律、
频率、型式,发现异常及时报告医生处理。
此类患者因呛咳、吞咽困难、咽反射消失,大多不能自行进食,应预防食物误入呼吸道而致吸入性肺炎[4],
可放置鼻饲管,每次注入流质前可将患者置于半卧位,注入速度宜缓慢,注入后30min将体位放平,能有效地预防流质返流。
由于此病系急性发作,而患者神志清楚,常因对疾病缺乏认识而产生恐惧心理,呼吸易受心理因素影响,做好心理护理是患者尽快康复的钥匙[4];因此护士不但要严密观察患者的病情变化,更要掌握患者的思想脉搏,必须学会使用判断性思维,动态的了解病情变化及其机理,动态的观察及护理;综上所述,娴熟的操作技术、严密的病情监测、精心的护理是格林巴利综合症治疗和康复的重要保证。