臀肌挛缩综合症

本病例辅助检查
腰臀部彩超示： 腰臀部彩超示：右侧腰部肌肉组织内距体表 18mm深度可见一类椭圆形实性占位性病变，大 深度可见一类椭圆形实性占位性病变， 深度可见一类椭圆形实性占位性病变 小为72*34mm，内回声不均匀，以中等稍低回声 小为 ，内回声不均匀， 为主，以边界可见，后方回声稍增强， 为主，以边界可见，后方回声稍增强，彩色多普 勒检查:病灶内未见明显彩色血流信号 病灶内未见明显彩色血流信号。 勒检查 病灶内未见明显彩色血流信号。双侧臀部 肌肉组织可见椭圆形中等稍低占位性病变， 肌肉组织可见椭圆形中等稍低占位性病变，其中 较大一个位于右侧距体表9mm深度为囊实性占位 较大一个位于右侧距体表 深度为囊实性占位 性病变，大小为90*37mm，内回声不均匀，可见 性病变，大小为 ，内回声不均匀， 钙化灶及可流动性的点状强回声，边界可见， 钙化灶及可流动性的点状强回声，边界可见，清 后方回声稍增强，多普勒： 晰，后方回声稍增强，多普勒：病灶内未见明显 彩色血流信号。 彩色血流信号。 提示：右侧腰臀部多发占位性病变，性质待定， 提示：右侧腰臀部多发占位性病变，性质待定， 不排除脓肿可能，建议进一步检查。 不排除脓肿可能，建议进一步检查。 腰椎MRI：腰部深部脓肿。 ：腰部深部脓肿。 腰椎
临床表现
本病例：下蹲足跟不着地, 本病例：下蹲足跟不着地 臀肌挛缩综合症： 臀肌挛缩综合症： 双膝可并拢，无划圈征 双膝可并拢， 下蹲活动时轻者蹲 时双膝先分开， 时双膝先分开，然 后下蹲后再并拢(划 后下蹲后再并拢 划 圈征)。 圈征 。重者只能在 外展、外旋位下蹲， 外展、外旋位下蹲， 蹲下时双髋关节呈 外展、外旋姿势， 外展、外旋姿势， 双膝不能靠拢， 双膝不能靠拢，足 跟不着地， 跟不着地，呈蛙式 样。
病理变化
肉眼观察 肉眼观察 外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带， 外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带， 术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维 组织所替代，股骨大粗隆上更为明显， 组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增 厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、 厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分 肌纤维，成灰黄色， 肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维 严重者较少有正常肌纤维。 中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外 上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致， 上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致， 一般为2～ 厘米 累及臀大肌全层， 厘米， 一般为 ～7厘米，累及臀大肌全层，色泽 无弹性，为腱样组织。 苍白 ，无弹性，为腱样组织。
抗生素应用
经治疗患者 症状加重， 症状加重， 腰部及右臀 部肿胀明显
手术方式
①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大， 臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大， 出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔， 出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔， 松解不彻底，尤其重型病例， 松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩 带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损 带范围大， 伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。 伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故 现已少用。 现已少用。 臀肌挛缩带切断术：手术简单， ②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤 小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张 部分未松解，疗效常不满意。 部分未松解，疗效常不满意。 ③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解 术：
本病例： 本病例： Ober征阳性 征阳性
体征
交腿试验阳性
患者坐位， 患者坐位，患侧大 腿不能置于健侧大 腿之上。（ 。（不能跷 腿之上。（不能跷 二郎腿） 二郎腿）
本病例 交腿试验阳性
体征
划圈试验阳性： 划圈试验阳性：屈髋 接近90度时受限 度时受限， 接近 度时受限，只 有双膝向外摆动， 有双膝向外摆动，似 划一圈后， 划一圈后，双腿才能 再次并完成下蹲动作。 再次并完成下蹲动作。 下肢并腿被动屈髋屈 膝和伸髋伸膝时， 膝和伸髋伸膝时，髋 部产生弹响或弹跳 部产生弹响或弹跳 。 双下肢腱反射正常， 双下肢腱反射正常， 感觉、肌力正常。 感觉、肌力正常。 本病例： 本病例： 划圈试验阴性 右髋关节弹响阳性 右侧大腿前外侧皮肤 感觉减退 右膝腱反射减弱 L3-5右侧椎旁骶棘肌 右侧椎旁骶棘肌 有一5cm×８cm大小肿 有一 × 大小肿 质硬，边界清楚， 块，质硬，边界清楚， 推之不移，压痛明显， 推之不移，压痛明显， 并放射至右大腿前侧， 并放射至右大腿前侧， 未及小腿、 未及小腿、足部
临床表现
臀肌挛缩综合症： 本病例： 臀肌挛缩综合症： 本病例：右髋关节内收内旋
活动受限，无摇摆步态。 活动受限，无摇摆步态。 患者髋关节内旋内收 活动受限。 活动受限。站立时下 肢外旋位， 肢外旋位，不能完全 靠拢。行走常有外八、 靠拢。行走常有外八、 摇摆步态， 摇摆步态，快步呈跳 跃状态。 跃状态。 尖臀征： 尖臀征：患者站立时 相对显现患侧臀部尖 削的外形。 削的外形。
臀肌挛缩综合症辅助检查
X线表现多报道为正常。有研究报道CE 线表现多报道为正常。有研究报道 角增大，颈干角增大，股骨头指数下降。 角增大，颈干角增大，股骨头指数下降。 CT断层扫描显示早期炎症病变可见密 断层扫描显示早期炎症病变可见密 度减低区，晚期随着病情的发展累计多 度减低区， 组肌束，肌纤维为结缔组织替代， 组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现 为肌肉体积缩小、密度增高， 为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间 隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。 隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫 描可明确病变的部位、 描可明确病变的部位、范围及严重程度 提供有价值的临床资料。 提供有价值的临床资料。
病理变化
镜检 镜检 大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩， 大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局 灶性或肌束外围性， 灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎 缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解， 缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解， 部分形成均质无结构物质。 部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌 束间纤维间隔增大，形成纤维束， 束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可 见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少， 见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少， 管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞， 管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞， 管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。 管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
病因
2.免疫因素 免疫因素 连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免 疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管 疫复合物的沉积。 壁损伤， 壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧 状态，进而肌细胞损伤、 状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化 最终引起臀肌纤维化。 最终引起臀肌纤维化。
病因
3.先天性髋关节脱位术后并发症。 先天性髋关节脱位术后并发症。 先天性髋关节脱位术后并发症 国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行 开放复位、 截骨术后3～ 月发现臀肌 开放复位、Salter截骨术后 ～4月发现臀肌 截骨术后 挛缩。 挛缩。 4.臀肌筋膜间室综合征后遗症 臀肌筋膜间室综合征后遗症 臀肌筋膜间室综合征后遗症 5.臀部感染 臀部感染 6.疤痕体质 疤痕体质 疤痕体质 7.遗传因素 遗传因素 8.特发性 特发性
分类
1.根据临床外观不同分为： 根据临床外观不同分为： 根据临床外观不同分为 肿块型：臀部可及节结状硬块； ①肿块型：臀部可及节结状硬块； 膜型：臀肌筋膜成片状挛缩； ②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩； 束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。 ③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。 2. 根据涉及的肌肉可分为： 根据涉及的肌肉可分为： 单纯臀大肌挛缩型； ①单纯臀大肌挛缩型； 单纯臀中肌挛缩型； ②单纯臀中肌挛缩型； 臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌 ③臀大肌、臀中肌复合挛缩型 包括臀小肌 挛缩)。 挛缩 。
臀肌挛缩综合症
典型病例
门诊病历： 门诊病历： 患者， 患者，男，28岁， 岁 主诉：右臀部疼痛伴右髋活动受限4个月 个月。 主诉：右臀部疼痛伴右髋活动受限 个月。 查体：双侧腰肌紧张并压痛、右侧臀部压痛， 查体：双侧腰肌紧张并压痛、右侧臀部压痛，条 索状改变。 索状改变。 诊断： 诊断：右臀肌膜挛缩症 治疗： 推拿 推拿+手指点穴 治疗：1.推拿 手指点穴 Qd × 7 2.针灸 电针 红外线 Qd × 7 针灸+电针 针灸 电针+红外线 3.生理盐水 250ml 生理盐水 林可霉素针 1.2g ivgtt qd ×3 地塞米松针 10mg
治疗
以手术治疗为主， 以手术治疗为主，可以避免 长期挛缩引起的迟发性并发 如滑囊炎、膝外翻、 症，如滑囊炎、膝外翻、骨 关节炎等的出现。 关节炎等的出现。 对于肌内注射2周以内发病的 对于肌内注射 周以内发病的 患者， 患者，为急性臀肌挛缩综合 症者，可采用手法按摩、 症者，可采用手法按摩、热 毛巾外敷， 毛巾外敷，局部涂敷骨友灵 还可用红外线照射， 等。还可用红外线照射，每 日3次，并下肢功能锻炼，一 次 并下肢功能锻炼， 周可愈。 般3周可愈。 周可愈 本病例： 本病例： 腰椎推拿+手指点穴 腰椎推拿 手指点穴 针灸+电针 电针+红外线 针灸 电针 红外线 林可霉素、 静滴林可霉素 静滴林可霉素、地 塞米松
临床表现
坐下时双腿不能并 拢，双髋分开蛙式 位，一侧大腿难以 搁在另一侧大腿上 (交腿试验 。 交腿试验)。 交腿试验 本病例坐位双腿尚可 本病例坐位双腿尚可 并拢， 并拢，交腿试验阳性
臀肌挛缩综合症临床表现
骨盆变型
病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔， 病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔， 形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有 氏骨盆。 形成 氏骨盆 大转子骨骺肥大。 大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩 患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。 患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。 严重侧髂前上棘较轻侧低， 严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离 长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。 长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。
臀肌挛缩综合征定义
臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌 及其筋膜纤维变性、挛缩步态、 能受限所表现的特有步态、体征的临床症 候群。 候群。 本病常为双侧性，单侧少见， 本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男 多于女。 多于女。