2018中国痴呆与认知障碍指南

血管性 痴呆
Creutzfeldt-Jakob 病 ； 边缘叶脑炎；桥本脑病； Wernicke脑病；外伤等
临床诊断主要分三个步骤进行： 1、明确是否为痴呆 2、明确痴呆的原因 3、明确痴呆的严重程度
SD：Semantic Dementia，语义性痴呆；PNFA：progressive nonfluent aphasia，进行性非流利型失语；PSP：progressive supranuclear palsy，进行性核上性麻痹；
CBS：chronic brain syndrome，慢性脑综合征
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认知障碍的功能评估-总体认知功能评估
• 总体认知评估是痴 呆诊疗的重要环节， 尽可能对所有患者 进行相应的认知评 估（A级推荐）
• 推荐MoCA可用于MCI的筛查 （B级推荐）
• 轻度认知功能障碍（MCI）指患者具有主观或客观的记忆或认知 损害，但其日常生活能力并未受到明显影响，尚未达到痴呆的标 准，是介于正常衰老和痴呆之间的一种临床状态
MCI：mild cognitive impairment，轻度认知功能障碍
中国痴呆与认知障碍指南写作组. 中华医学杂志. 2018, 98(13):965-970. 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组. 中华医学杂志. 2018, 98(17):1294-1301.
• AD诊断相关血液标志物：GSK-3、Aβ等 • AD诊断相关尿液标志物：AD7C神经丝蛋白
推荐1
推荐2
对所有首次就诊的认知障碍患者进行
血液和尿液的标志物检
以下血液学检测有助于揭示认知障碍
测目前仍处于研究探索
的病因、发现伴随疾病：全血细胞计
阶段，不作为痴呆与认
数、肝肾功能、甲状腺功能、甲状旁
知障碍的临床诊断的常
认知障碍的功能评估 -语言功能、视空间和结构能力评估
语言功能评估
• 对认知障碍患者应行语言功能检查（A级推荐） • 对语言障碍为突出表现的进行性非流利性失语、语义性痴呆、
少词性进行性失语患者应进行详细语言评定（A级推荐）
视空间和结构能力
• 视空间结构功能受损是痴呆常见症状，尽可能对所有 痴呆患者进行该项功能的评估（C级推荐）
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认知障碍疾病的辅助检查 -脑脊液检查
1
2
推荐脑脊液检查为痴呆患者 的常规检查（专家共识）
3
对拟诊AD患者推荐进行CSF T-tau、P-
tau181和Aβ1-42检测（B级推荐）
对快速进展的痴呆患者推荐进行CSF 14-3-3蛋白、自身 免疫性脑炎抗体、副肿瘤相关抗体检测（B级推荐）
• 对后部皮质萎缩的患者应进行复杂图形模仿等空间能 力评定（C级推荐）
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认知障碍疾病的辅助检查 -血液检测及尿液检测
• 患者的认知功能下降可能和Biblioteka Baidu谢、感染、中毒等全身和（或）脑部疾 病相关，血液检查可为病因诊断提供重要参考依据
• ADAS-cog用于轻中度AD、 VaDAS-cog用于轻中度VaD药物 疗效评价（B级推荐）
• 推荐MMSE用 于痴呆的筛查 （A级推荐）
• CDR用于痴呆 严重程度的分 级评定和随访 （B级推荐）
MoCA：Montreal Cognitive Assessment，蒙特利尔认知评估量表；ADAS-cog：Alzheimer’s Disease Assessment Scale-Cognitive section， 阿尔茨海默病评定量表-认知；VaDAS-cog：Vascular dementia assessment scale-cog，血管性痴呆认知评估量表；MMSE：Mini-mental State Examination，简易智力状态检查量表；CDR：Clinical Dementia Rating，临床痴呆分级量表
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认知障碍疾病的辅助检查 -基因检测 VS. 电生理检查推荐意见
基因检测
电生理检查
• 有明确痴呆家族史的痴呆患者应进 行基因检测以帮助诊断（A级推荐）
• 推荐对有明确痴呆家族史的个体尽 早进行基因检测以明确是否携带致 病基因，利于早期干预（专家共识）
• 起病相对急，病性发展快的“快速进展性痴呆”（rapidly progressive dementias, RPD），指数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆*， 可能的病因归结为“VITAMINS”
*：可能的病因归结为“VITAMINS”，依次为血管性（vascular）、感染性（infectious）、中毒和代谢性（toxic-metabolic）、自身免疫性 （autoimmune）、转移癌/肿瘤（metastases/neoplasm）、医源性/先天性代谢缺陷（latrogen-temic、inborn error of metabolism）、神经变性 （neurodegenerative）以及系统性/癫痫（systemic/seizures） AD，Alzheimer‘s Disease，阿尔茨海默病；VaD，Vascular dementia，血管性痴呆；DLB，Dementia with Lewy body ，路易 体痴呆；PDD，Parkinson‘s disease dementia，帕金森痴呆；FTLD，frontotemporal lobe degeneration，额颞叶变性
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主要内容
认知障碍疾病诊断方法 认知障碍疾病诊断标准 痴呆治疗及新理念
认知障碍疾病新概念
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诊断标准
痴呆类型
AD
VaD
诊断标准
IWG-1 NIA-AA IWG-2 中国痴呆与认知障碍2011标准 ASA/AHA 2011标准 美国精神协会2013标准 Vas-Cog 2014
IWG-1：international working group，国际工作组；NIA-AA：National institute on agingAlzheimer’s Association，美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会；ASA/AHA：American Stroke Association/American Heart Association，美国卒中协会/美国心脏协会；Vas-Cog：vascular behavioral and cognitive disorders，血管性行为认知障碍
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认知障碍的功能评估-记忆力、注意/执行功 能、日常功能的评估
记忆力评估
A
• 记忆力评估对痴呆诊断和鉴别诊断非常重要，应对所有患者
进行记忆力评估（A级推荐）
• 情景记忆评估应该尽可能包括延迟自由回忆和线索回忆（B
体格检查
观察有无阳性体征：偏瘫、偏身感觉障 碍、共济失调、异常步态、运动障碍、 额叶释放征、其他神经系统体征及一般 体征，用以提示痴呆的类型和病因
神经心理评估
客观反映认知是否损害、损害 程度、认知损害的特征，日常
能力减退程度
辅助检查
进一步选择合适的辅助检查（实 验室、影像、电生理等），确定 痴呆的病因及亚型
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主要内容
认知障碍疾病诊断方法 认知障碍疾病诊断标准 痴呆治疗及新理念
认知障碍疾病新概念
2
痴呆和认知功能障碍的定义
• 痴呆是一种以获得性认知功能缺损为核心，并导致患者日常生活、 社会交往和工作能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉 及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能、 分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人 格异常
VaD （血管性痴呆）
脑血管病变及相关的脑萎缩
DLB
皮质萎缩可能包括颞、顶、额叶和内侧岛叶，也有严格限于额
（路易体痴呆）
叶和顶叶萎缩的类型
FTD
MRI上表现为大脑非弥漫均匀萎缩，主要表现为额叶和前额叶
（额颞叶痴呆）
显著局限性萎缩，一般双侧对称
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级推荐）
B
注意/执行功能评估
• 注意/执行功能是鉴别皮质性痴呆和皮质下性
痴呆的重要指标，尽可能对所有痴呆患者进行
注意/执行功能评估（专家共识）
C
日常功能的评估
应根据患者本人和知情者提供的
信息，综合评价患者日常活动能
力（专家共识）
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痴呆临床诊断思路
• 痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经 心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析（如图）
病史采集
了解起病形式，病程进展特征、认知功 能、日常生活能力和行为方面的表现， 了解有无家族史，并搜集详细的既往史
初步判断痴呆类型和病因
根据病史、体格检查和神经心 理评估资料初步确定痴呆及其 病因诊断
神经变性性痴呆
多隐匿起病，慢性进展性 病程
非神经变性性痴呆
多起病较急，进展相对 较快
单纯认知/行为异常
认知障碍 ＞
行为异常
AD、DLB、 SD、PNFA
行为异常 ＞
认知障碍
FTD （bv-FTD）
痴呆叠加其他症状
有锥体外系症状：如PDD、DLB、 PSP、CBS等；有运动神经元损 害症状：如FTD-ALS
• 对于疑诊CJD的患者，应该进行 EEG检查（A级推荐）
EEG：electroencephalogram，脑电图； QEEG，quantitative electroencephalography，定量脑电图； CJD：Creuzfeldt.Jakobdisease，早老性痴呆
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认知障碍疾病的辅助检查 -影像学推荐意见
MRI是进行痴呆诊断和鉴别诊断的常规检查， 对痴呆疾病进行随访检查，MRI有助于判别 疾病预后和药物疗效(A级推荐)
功能影像不作为痴呆常规诊断检查，但对 临床可疑患者可选用SPECT和PET检查以
提高诊断的准确率（B级推荐）
MRI：magnetic resonance imaging，头颅磁共振；SPECT：single-photon-emission computed tomography， 单光子发射计算机体层显像技术；PET：positron emission tomography，正电子发射计算机体层显像技术
• ApoEε4基因型检测可用于MCI患 者危险分层，预测其向AD转化的 风险（B级推荐）
• 基因诊断应该在专业的、有资质的 检测机构进行，以确保检测的准确 性（专家共识）
• EEG对于鉴别正常老化和痴呆、或 不同类型的痴呆具有一定辅助诊断 价值（专家共识）
• 定量脑电图（QEEG）、诱发电位 和事件相关电位对于鉴别不同类型 的痴呆有一定帮助（B级推荐）
腺功能、电解质、血糖、叶酸、维生
规检查（专家共识）
素B12、同型半胱氨酸、红细胞沉降 率、HIV、梅毒螺旋体抗体、重金属、
药物或毒物检测（专家共识）
GSK-3：glycogen synthase kinase-3，糖原合成酶激酶-3； Aβ：Amyloidβprotein，β-淀粉样蛋白； HIV：Human Immunodeficiency Virus，人类免疫缺陷病毒
CSF：cerebrospinal fluid，脑脊液
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认知障碍疾病的辅助检查 -影像学检查
• 不同痴呆及影像学改变如下表：
痴呆类型
影像学改变
AD （阿尔茨海默病）
头颅CT可见脑萎缩，改变主要在颞叶、脑白质及脑灰质
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痴呆分型
（1）是否为变性病分为变性病和非变性病痴呆
• 前者主要包括AD、DLB、PDD、FTLD • 后者包括VaD、正常压力性脑积水、其他疾病，如颅脑损伤、感染、免疫、
肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆
（2）按病变部位
• 可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆
（3）按发病及进展速度