脊髓疾病

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二、临床表现
（一）急性脊髓压迫症 迅速进展， 迅速进展，数小时至数日内脊髓功能完 全丧失；可有脊髓休克 脊髓休克。 全丧失；可有脊髓休克。 （二）慢性脊髓压迫症 分期： 分期： 根痛期 部分受压期 完全受压期
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（三）主要症状
1、神经根症状 、 后根： 后根：根痛 前根： 前根：局限性运动障碍 2、 2、脊髓受压表现 1）感觉障碍 ） 髓外病变： 髓外病变：下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变： 髓内病变：早期分离性感觉障碍，自病变节 段向下发展；马鞍回避
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三、临床表现
3）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，有感觉 ）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失 所有感觉缺失， 过敏区和束带感 4）自主神经功能障碍 ） 早期：无张力性神经元性膀胱， 早期：无张力性神经元性膀胱，充盈性尿失禁 晚期： 晚期：反射性神经元性膀胱
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三、临床表现
3、急性上升性脊髓炎 、 1）数小时至 －2日迅速上升 ）数小时至1－ 日 2）下肢－上肢－延髓 ）下肢－上肢－ 3）可出现呼吸肌受累，甚至死亡 ）可出现呼吸肌受累，
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四、辅助检查
（一）CSF 动力学正常 淋巴细胞数、 淋巴细胞数、蛋白可轻度增高 （二）电生理检查 1、视觉诱发电位：正常，与视神经脊髓炎鉴别 、视觉诱发电位：正常， 2、下肢体感诱发电位波幅降低，运动诱发电位异常， 、下肢体感诱发电位波幅降低，运动诱发电位异常， 用于判断疗效和预后的指标 4、肌电图：失神经改变 、肌电图：
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感觉
自主神经
脊髓圆锥 S3－5 无肢体瘫痪 与尾节 可有下肢下运 马尾 动神经元瘫
圆锥病变与马尾病变的鉴别
症状 神经根痛 感觉障碍 运动障碍 反射改变 尿便障碍 脊髓圆锥病变 少见，对称 鞍状分布，对称，可有 感觉分离 不明显 肛门反射、踝反射消失 早而明显 马尾病变 多见严重，常不对称 鞍状分布，可不对称， 无感觉分离 较明显，常为一侧下肢 膝、踝反射都可消失 晚而不明显
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3、综合征 、
主要损害白质病变 后索＋锥体束： 后索＋锥体束：亚急性联合变性 后索＋锥体束＋脊髓小脑束： 后索＋锥体束＋脊髓小脑束：遗传性共济失调 主要损害运动系统病变 前角：脊髓肌萎缩症、 前角：脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎 前角＋锥体束： 前角＋锥体束：肌萎缩侧索硬化 血供障碍 脊髓前2/3： 脊髓前 ：脊髓前动脉综合征 脊髓后1/3： 脊髓后 ：脊髓后动脉综合征
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四、辅助检查
（三）影像学检查 MRI：脊髓增粗，髓 ：脊髓增粗， 内T1低、T2高信号 低 高信号
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病例辅助检查结果
头部MRI平扫未见异常 脊髓MRI平扫提示：颈6－7、胸2－3水平 脊髓内可见小斑片状成线样不规则形异常 信号，边界不清，呈T1WI等信号、T2WI中 高信号。局部脊髓无肿胀，未见出血或空 洞，椎管无狭窄，腰椎未见异常 脑脊液检查：无色透明，压力正常，红细 胞计数为零，白细胞计数6×106/L，球蛋 白定性(±)，细菌涂片检查(-)
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病例
男性，47岁，飞行员。因“双下肢无力1天”入院 患者于入院前一天上午无明显诱因出现双下肢麻木 及发热，但可行走，未予重视。15:00左右出现胸 痛，以双侧乳头平面明显，19:00出现双侧乳头平 面以下对称性痛觉减退，双下肢无力，搀扶下可行 走，伴排尿困难，无意识障碍、抽搐、头痛、头晕、 恶心、呕吐。 发病前两周曾注射流感疫苗。
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六、治疗
（一）药物治疗 1、激素：抑制自身免疫有关非特异性炎症 、激素： 急性期甲基强的松龙冲击或地塞米松静滴后改 急性期甲基强的松龙冲击或地塞米松静滴后改 用强的松口服 2、免疫球蛋白：大量冲击治疗 、免疫球蛋白： 3、抗生素：防治呼吸道和泌尿道感染 、抗生素： 4、维生素 族：Vit B1、B12 、维生素B族 、 5、其他：扩血管、神经营养 、其他：扩血管、
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第二节 急性脊髓炎 （acute myelitis） ）
一、病因 不清 可能是病毒感染后的自身免疫性疾病 非感染性炎症型脊髓炎
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二、病理
部位： － 最常见 单个病灶最常见。 最常见， （一）部位：T3－T5最常见，单个病灶最常见。 （二）大体 脊髓节段肿胀、 受损脊髓节段肿胀 质地变软、充血或有炎性渗出， 受损脊髓节段肿胀、质地变软、充血或有炎性渗出， 严重时可软化形成空腔。 严重时可软化形成空腔。 （三）镜下 髓内、软脊膜充血，血管周围炎性细胞浸润 髓内、软脊膜充血，血管周围炎性细胞浸润 灰质内神经细胞肿胀甚至消失， 神经细胞肿胀甚至消失 灰质内神经细胞肿胀甚至消失，尼氏体溶解 白质髓鞘脱失 轴突变性， 髓鞘脱失和 白质髓鞘脱失和轴突变性，胶质细胞增生
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3、综合征 、
完全横贯性损害： 完全横贯性损害：
受损平面以下运动、感觉、 受损平面以下运动、感觉、尿便和自主神经 功能障碍 脊髓休克
脊髓半切综合征(Brown Sequard syndrome)： 脊髓半切综合征 ：
受损平面以下同侧：上运动神经元性瘫、 受损平面以下同侧：上运动神经元性瘫、深 同侧 感觉障碍 受损平面以下对侧 痛温觉障碍（ 对侧： 受损平面以下对侧：痛温觉障碍（平面较脊 髓受损平面低2－3个节段）、触觉相对保留 触觉相对保留
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五、诊断
（一）诊断依据 1、急性起病，病前常有感染史； 、急性起病，病前常有感染史； 2、脊髓完全性横贯性损害，常累及胸髓； 、脊髓完全性横贯性损害，常累及胸髓； 3、脑脊液、MRI检查。 、脑脊液、 检查。 检查
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（二）鉴别诊断
1、脊髓血管病 、 2、急性脊髓压迫症 、 3、急性硬脊膜外脓肿 、 4、视神经脊髓炎 、 5、其它原因的脊髓炎 、
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六、治疗
（二）对症支持治疗 1、呼吸道管理： 、呼吸道管理： 保持呼吸道通畅 必要时气管切开， 必要时气管切开，人工呼吸机辅助呼吸 2、护理： 、护理： 防止坠积性肺炎 防止肢体痉挛、 防止肢体痉挛、关节挛缩 防止局部压迫、 防止局部压迫、褥疮 保持皮肤、 保持皮肤、大小便清洁
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六、治疗
（三）康复治疗 早期康复训练 晚期痉挛性瘫痪， 晚期痉挛性瘫痪，可口服巴氯芬或适当的 康复性手术治疗
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病例治疗过程与预后
予激素冲击治疗及抗病毒、支持治疗，病情逐渐好转。 2006年2月8日复查脊髓MRI示原颈、胸段线状异常信号影消失。 2006年2月18日出院，患者仍感双下肢酸胀、乏力，查体：T6 平面以下仍有轻度感觉减退，双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力 Ⅴ-级，右下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，未引出病理征。 两个月后门诊复查,脊髓全段MRI平扫和增强扫描均未见异常, 临床症状、体征消失。 2006年12月经过近1年地面观察，症状无复发，专科检查未见 异常，影像学检查正常。
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三、临床表现
1、青壮年多见，前驱感染或疫苗接种史（1－2周）， 、青壮年多见，前驱感染或疫苗接种史（ － 周 2-3天达峰，有过劳、受凉、外伤等诱因 天达峰， 天达峰 有过劳、受凉、 2、症状（急性完全性横贯性脊髓损害） 、症状（急性完全性横贯性脊髓损害） 1）首发症状：双下肢麻木无力、节段束带感或根痛 ）首发症状：双下肢麻木无力、 2）运动障碍 ） 早期： 早期：脊髓休克 恢复期：肌张力增高，腱反射亢进，病理征（＋）， 恢复期：肌张力增高，腱反射亢进，病理征（＋）， 肌力自远端恢复
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神经系统查体
神志清楚 颅神经检查未见异常 左T4、右T5平面以下深、浅感觉减退 四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，左下 肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ-级 双膝反射亢进，右巴彬斯基征(+)，左巴 彬斯基征(-)
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病人提出的问题
我得的是什么病？ 我怎么会得这种病？ 这种病怎么会这么严重？ 这种病有得治吗？ 我会完全好吗？ 还会复发吗？
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2、定部位 、
中央管： 中央管：双侧节段性分离性感觉障碍 前索：损伤引起 前索：损伤引起对侧粗触觉障碍 后索：损伤引起同侧 后索：损伤引起同侧深感觉障碍、感觉性共济失调 侧索：同侧上运动神经元性瘫，本体觉障碍，对侧痛温觉障碍 侧索：同侧上运动神经元性瘫，本体觉障碍， 前角：支配肌肉下运动神经元性瘫 前角：支配肌肉下运动神经元性瘫 下运动神经元 后角：支配皮节的同侧节段性分离性感觉障碍 后角：支配皮节的同侧节段性分离性感觉障碍 侧角：C8－L2：血管舒缩障碍、泌汗障碍、营养障碍 侧角： － ：血管舒缩障碍、泌汗障碍、 C8－T1：Horner征 － ： 征 S2－S4：膀胱直肠功能障碍、性功能障碍 － ：膀胱直肠功能障碍、
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（二）横向解剖
1. 沟、裂 2. 根 3. 灰质
中央灰质 前角 后角 侧角
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（二）横向解剖
4.白质 白质
痛温觉 粗触觉 深感觉 精细触觉 本体觉 锥体束
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（二）横向解剖
5.被膜与间隙 被膜与间隙 硬膜外腔 硬脊膜 硬膜下腔 蛛网膜 蛛网膜下腔 软脊膜 6.血供 血供 1前2后根分叉 前 后根分叉
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第三节 压迫性脊髓病 (compressive myelopathy)
一、病因和发病机制 （一）病因： 病因： 1、肿瘤：1/3以上 、肿瘤： 以上 2、炎症：急性、慢性 、炎症：急性、 3、脊髓病变： 、脊髓病变： 4、先天畸形： 、先天畸形： 5、其它：退行性病变等。度有关： 与病情严重程度有关： 无合并症， － 个月基本恢复 无合并症，3－6个月基本恢复 有合并症，影响恢复，遗留后遗症 有合并症，影响恢复， 完全截瘫6个月，电生理、 完全截瘫 个月，电生理、影像学检查仍 个月 有病变， 有病变，预后不良 急性上升性脊髓炎、高颈段脊髓炎， 急性上升性脊髓炎、高颈段脊髓炎，预后 差，常死于呼吸循环衰竭
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二、定位诊断
（一）定位诊断依据 1、临床表现 、 1) 运动障碍：同侧上或下运动神经元受损 运动障碍： 2) 感觉障碍：同侧或对侧感觉传导通路受损 感觉障碍： 3) 自主神经功能障碍 皮、毛、汗、腺：同侧交感神经低级中枢受损 Horner征：同侧 －T1病变 征 同侧C8－ 病变 括约肌功能、 括约肌功能、性功能障碍