急性早幼粒细胞白血病实习病历
住院病历
主诉：发热、面色苍白、齿龈出血1周
现病史：患者2017年7月19日无诱因出现发热，Tmax37.5℃，咳白色黏痰，每日10余口，不伴畏寒、寒战、盗汗，无咽痛、咯血、胸痛，无腹痛、腹泻，无皮疹、关节痛等；同时出现皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕、黑矇，无昏睡、意识障碍等。就诊于当地医院，考虑上呼吸道感染，予广谱抗生素治疗效果欠佳，并出现齿龈出血，无鼻衄、皮肤瘀斑、便血、黑便、血尿、关节积血等。7月24日查血常规WBC 1.1×109/L,NEUT 0.1×109/L,HGB 59g/L,MCV 99.4fl,PLT 49×109/L。RET43.9×109/L，RET%2.78%。便常规：OB 阴性；尿常规无明显异常；肝肾功：ALT 7U/L,TBil/DBil 11.9/5.1 umol/L,Cr 55umol/L,LDH 212 U/L；凝血：PT 10.2s,APTT 25.88s,Fbg 2.257g/L,D-Dimer 3.37mg/L FEU,FDP 23.51ug/ml；补体C3 0.88g/L,C4 0.23g/L；胸部X线大致正常。予“升白针”治疗1次，患者仍有发热、乏力，2017年7月26日就诊于我院急诊，完善血常规：WBC 1.21×109/L，NEUT0.28×109/L，HGB 56g/L，MCV 103.8fl，PLT 27×109/L；肝肾功大致同前，PCT＜0.5ng/ml。血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。考虑急性早幼粒细胞白血病，泰能1g q8h，云南白药口服。7月27日复查血常规:WBC 1.87×109/L,NEUT 0.72×109/L,HGB 59g/L,PLT 10×109/L；凝血:PT 15.5s，APTT 28.4s，Fbg 1.40g/L，D-Dimer 43.49mg/L FEU。行骨穿涂片失败，送骨髓活检。现为进一步诊治收入院。
起病以来精神萎靡，食欲、睡眠尚可，大小便无异常，体重无明显变化。
既往史：2008年患产后颅内静脉窦血栓，抗凝治疗后痊愈。否认高血压、糖尿病等慢性病史,否认肝炎、结核等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史。青霉素过敏。预防接种史不详。
系统回顾：
呼吸系统：否认咯血史。
循环系统：否认发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。
消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。
泌尿生殖系统：否认尿频、尿急、尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。
内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛，否认性功能减退史。
肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌肉萎缩、肥大史。
神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。
个人史：生于原籍，无外地久居史。否认疫区、疫水接触史，否认特殊化学品及放射性物质接触史。无烟酒不良嗜好。
婚育史：已婚，育有1子，配偶及子体健。
月经史：初潮14岁，行经天数5天，月经周期30天，末次月经2017年7月3日，经量正常。
家族史：父母体健。否认家族中血液系统疾病史，否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。
体格检查
T 37.8℃P 130次/分 RR14次/分 BP 90/62mmHgSpO2 98%（RA）
一般情况：青年女性，发育正常，营养良好，表情自然，神清语利，自主体位，查体合作。
皮肤、黏膜：皮肤苍白，无黑棘皮征，未见水肿、出血点、皮疹、皮下结节或肿块、疤痕，未见肝掌、蜘蛛痣，无杵状指/趾、反甲。
淋巴结：全身浅表淋巴结未及肿大。
头部及其器官：颅骨无畸形、压痛。头发浓密。睑结膜苍白。巩膜无黄染，角膜无云翳、白斑；双侧瞳孔等大等圆，直接及间接对光反射、调节反射、辐辏反射灵敏。眼球各向运动不受限，未见眼球震颤，粗测视力、视野正常。耳廓外形正常，外耳道通畅。乳突无压痛，粗测听力正常。外形正常，鼻翼无扇动，鼻道通畅，鼻中隔无偏，副鼻窦区无压痛。口唇苍白，牙龈出血，局部血痂形成，舌形态正常。悬雍垂居中，双侧扁桃体未见。咽后壁无充血，腭咽弓、腭舌弓对称。
颈部：颈部居中，无偏斜。未及颈动脉异常搏动，颈静脉无充盈。气管居中，甲状腺未触及。
胸部：胸廓对称，无畸形，胸壁皮肤未见水肿、疤痕、静脉曲张，未及皮下气肿、压痛。肋间隙无增宽。双乳对称，无异常发育。
肺脏：呼吸运动对称，胸式呼吸为主。RR14次/分，节律规整。双侧胸廓扩张度对称。双肺叩诊清音，肝浊音界位于右MCL第5肋间。双肺呼吸音粗，未闻及胸膜摩擦音，语音共振对称。
心脏：心前区无隆起，心尖无异常搏动。心前区及各瓣膜区未及震颤。心率130次/分，律齐。各瓣膜区未闻及病理性杂音及附加音，未闻及心包摩擦音。
周围血管：双侧颈、桡、股、足背动脉搏动对称，脉率130次/分，未扪及短绌脉、重搏脉、水冲脉、奇脉。未及毛细血管搏动征。股动脉未闻及枪击音及Duroziez双重杂音。
腹部：腹部平坦，未见腹壁静脉曲张；未见皮疹、色素沉着、疤痕、疝及包块；未见胃肠型、蠕动波；未见异常血管搏动。肠鸣音约5次/分，音调正常。腹主动脉、双肾动脉、髂动脉未闻及杂音。腹部九象限叩诊鼓音。肝、肾区无叩击痛。膀胱无充盈。移动性浊音（-）。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张。未扪及
肿物、包块。肝、脾肋下未及，Murphy征（-）。麦氏点无压痛。双输尿管点无压痛。
外生殖器：未查。
直肠肛门：未查。
肌肉骨骼：脊柱生理弯曲存在，无侧凸、后凸畸形，直接及间接叩痛（-），各棘突无压痛。四肢关节无红肿、压痛、畸形，活动正常。肌肉无萎缩、肥大、震颤。四肢肌力正常。
神经系统：痛觉、触觉、关节位置觉存在。共济运动及步态正常。腹壁反射存在，肱二、三头肌反射、桡反射、膝腱反射正常引出。Hoffman征、Babinski 征（-）。颈项强直（-），Kernig征、Brudzinski征（-）。
辅助检查
2017年7月27日入室
血气：pH 7.448，pCO2 30.7mmHg，pO2 108.0mmHg，cHCO3-(P)c 20.9mmol/L，cLac 2.8mmol/L
病历摘要
XX，女，31岁，因“发热、面色苍白、齿龈出血1周”入院。患者2017年7月19日无诱因出现发热，Tmax37.5℃，咳白色黏痰，每日10余口，不伴畏寒、寒战、盗汗，无咽痛、咯血、胸痛，无腹痛、腹泻，无皮疹、关节痛等；同时出现皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕、黑矇，无昏睡、意识障碍等。就诊于当地医院，考虑上呼吸道感染，予广谱抗生素治疗效果欠佳，并出现齿龈出血，无鼻衄、皮肤瘀斑、便血、黑便、血尿、关节积血等。7月24日查血常规WBC 1.1×109/L,NEUT 0.1×109/L,HGB 59g/L,MCV 99.4fl,PLT 49×109/L。RET43.9×109/L，RET%2.78%。便常规：OB阴性；尿常规无明显异常；肝肾功：ALT 7U/L,TBil/DBil 11.9/5.1 umol/L,Cr 55umol/L,LDH 212 U/L；凝血：PT 10.2s,APTT 25.88s,Fbg 2.257g/L,D-Dimer 3.37mg/L FEU,FDP 23.51ug/ml；补体C3 0.88g/L,C4 0.23g/L；胸部X线大致正常。予“升白针”治疗1次，患者仍有发热、乏力，2017年7月26日就诊于我院急诊，完善血常规：WBC 1.21×109/L，NEUT0.28×109/L，HGB 56g/L，MCV 103.8fl，PLT 27×109/L；肝肾功大致同前，PCT＜0.5ng/ml。血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。考虑急性早幼粒细胞白血病，泰能1g q8h，云南白药口服。7月27日复查血常规:WBC 1.87×109/L,NEUT 0.72×109/L,HGB 59g/L,PLT 10×109/L；凝血:PT 15.5s，APTT 28.4s，Fbg 1.40g/L，D-Dimer 43.49mg/L FEU。行骨穿涂片失败，送骨髓活检。现为进一步诊治收入院。起病以来精神萎靡，食欲、睡眠尚可，大小便无异常，体重无明显变化。既往史：2008年患产后颅内静脉窦血栓，青霉素过敏。个人史、月经史、婚育史、家族史无殊。查体：T
37.8℃P 130次/分 RR14次/分 BP 90/62mmHg SpO2 98%（RA）。皮肤、口唇苍白。未见皮肤瘀点、瘀斑。双肺呼吸音粗。心脏查体（-）。腹部查体（-）。神经查体（-）。
入院诊断：发热、全血细胞减少原因待查
急性早幼粒细胞白血病可能性大
肺部感染待除外
医师签名：
拟诊讨论
一、病例特点
1、青年女性，急性病程；
2、临床主要表现为发热、咳白黏痰，皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕，牙龈出血；
3、既往史：产后静脉窦血栓；
4、查体：T 37.8℃P 130次/分 RR14次/分 BP 90/62mmHg SpO2 98%（RA）。皮肤、口唇苍白。未见皮肤瘀点、瘀斑。双肺呼吸音粗。心脏查体（-）。腹部查体（-）。神经查体（-）。
5、辅助检查：血常规WBC 1.87×109/L,NEUT 0.72×109/L,HGB 59g/L,PLT 10×109/L；血生化无明显异常；凝血PT 15.5s，APTT 28.4s，Fbg 1.40g/L，D-Dimer 43.49mg/L FEU。RET43.9×109/L，RET%2.78%。血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。
二、拟诊讨论
患者青年女性，病程一周。临床主要表现为血三系减低：1）贫血：皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕，HGB 59g/L，血常规提示正细胞正色素性贫血。2）血小板减低：牙龈出血，PLT 10×109/L。3）白细胞：。4）血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。5）凝血指标：PT、APTT延长，Fbg降低、D-dimer升高。结合临床表现、血常规、血涂片、凝血四项等检查，目前诊断考虑以下疾病：
1）急性白血病：患者青年女性，急性起病，临床表现为血三系减低，血涂片可见原始细胞。目前考虑急性白血病可能性大。急性白血病分型方面，急性早幼粒细胞白血病血涂片含柴束样Auer’s小体的早幼粒细胞，同时DIC筛查可有PT、APTT延长，D-dimer升高等表现，与本例病人表现相符。入院后可进一步完善骨穿+活检完善MCIM分型。
2）再生障碍性贫血：患者临床主要表现为血三系下降。不支持点为患者网织红细胞计数正常，早幼粒细胞见柴束样Auer’s小体，凝血指标提示PT、APTT 延长，D-dimer升高。入院后完善骨穿可进一步除外。
3）MDS：MDS可出现血三系下降，但MDS病史一般较长，可完善骨穿进一步寻找有无病态造血及MDS相关染色体核型。
4）急性造血功能停滞：由感染、药物等因素引起，呈自限性。患者有感染症状，但急性造血功能停滞通常不可见柴束样Auer’s小体，需完善骨穿及密切监测病情进一步排除。
5）自身免疫因素引起的全血细胞减少：多种自身免疫病可引发全血细胞减少。患者青年女性，为自身免疫病高发人群，但患者无胆红素、LDH升高等溶血
性贫血表现，补体无明显改变，完善骨穿及Coombs试验、免疫指标筛查可进一
步除外。
并发症方面：患者合并发热，入院后积极留取血培养、尿培养、痰培养等
病原学检查，完善胸部影像学、腹部超声排查感染灶。
治疗上继续泰能抗感染治疗；予红细胞、血小板输注支持治疗；予保护性
隔离。
三、诊疗计划
1、完善常规检查、骨髓穿刺；
2、继续泰能1g q8h抗感染治疗；完善胸片、腹部超声等排查感染灶，积极留取血培养、尿培养、痰培养等病原学检查；
3、予保护性隔离，红细胞、血小板输注支持治疗。
急性早幼粒细胞白血病
APL 【机制】 绝大多数APL发病的关键机制为t(15;17)(q22;q21)。15号染色体上PML基因和17号染色体上的RARα基因形成PML-RARα基因,融合蛋白导致早幼粒细胞正常的分化和成熟受阻、抑制肿瘤抑制子和PML的促凋亡功能。 1.5种RARα基因重排： （1）t(15;17)(q22;q21) （2）t(11;17)(q23;q21) （3）t(5;17)(q35;q21) （4）t(11;17)(q13;q21) （5）Statb5- RARα融合基因（基因间染色体DNA缺失所形成） 2.t(15;17) （1）约占98% （2）易位使15q22上的早幼粒细胞锌指(PML)基因与17q21上的维甲酸受体α基因（RARα）发生交互性重排。 （3）wtRARα的功能是转录激活因子，正常情况下能够与转录辅助激活因子(co-activator)或N-CoR/Sin3/HDAC1，即辅助抑制因子复合体(co-repressor)相互作用 （4）生理浓度的RA可以使wtRARα与N-CoR/Sin3/HDAC1解离，进而激活转录。而PML与RARα的融合增强了融合产物的RARα部分与N-CoR/Sin3/HDAC1的相互作用，造成对RARα靶基因的持续抑制。药理浓度的RA能够克服这种相互作用，从而解除对转录的抑制 3.变异型t(11;17) （1）约占0.8%，最多见的变异易位类型 （2）导致PLZF和RARα基因融合，产生的PLZF-RARα融合蛋白的两部分都具有共抑制复合物结合位点。其特殊的结构使它们与抑制因子亲和力升高，在ATRA作用下亦不易解离，从而表现出 对ATRA的耐药 （3）体外试验证实，组蛋白去乙酰化抑制剂能够有效恢复其对ATRA的敏感性 4.剩余的APL患者见于RARα与其他非PML形成不同融合基因，包括极其罕见的核磷蛋白(NPM)、核基质(NuMA)基因、STAT5b基因 流程图 在生理情况下，维甲酸受体（RAR）和维甲酸受体X(RXR)形成异二聚体，与DNA上的维甲酸调控元件结合； ↓ RAR-RXR招募一个蛋白复合体，该复合体使组氨酸去乙酰化，导致染色体构相变化、转录抑制； ↓ 生理浓度的RA可以诱导该复合体的分离、促进基因转录； ↓ 在APL情况下，由于PML-RAR融合蛋白与该复合体结合紧密，导致生理浓度的RA不能使该复合体分离，导致促进髓系分化的基因转录受抑制，从而发生APL； ↓ 必须应用治疗剂量浓度的RA才可以使早幼粒细胞正常分化和成熟，RA同时可以使PML-RARA融合蛋白降解。APL的LSC起源 多数认为APL起源于髓系定向祖细胞，白血病克隆发生在CD34+CD38+祖细胞，而在更早阶段的CD34+CD38-细胞群中不表达。 【临床表现】 1、一般表现：贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等。 2、特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。 3、周血 （1）WBC常为（3.0~15.0）×109/L，大多低于5.0×109/L； （2）外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症，治疗风险大，预后较差，主要见于M3v型患者，
一例急性粒细胞白血病患者的护理查房资料讲解
一例急性粒细胞白血病患者的护理查房
一例急性粒细胞白血病患者的护理查房 1.患者胡应华，男，52岁，务农 2.确诊‘急性粒细胞白血病’19月，发热一周。 3.患者19月前因反复头昏、乏力、发热在安庆市立医院确诊为急性粒细胞白血病，AML-ETO(+),予以DA（3+7）化疗达CR，先后予DA巩固1次，HD-Arc强化6次（末次化疗时间201 4.9.18），2015年1月、3月再予DA方案化疗，7.15予CAG （G-CSF：300ug皮下注射QD0-14，阿克拉霉素20mgQOD*4次，Arac15mgQ12h皮下注射D1-14）方案化疗，一周前患者再次发热在安庆市立医院住院，进一步检查提示急性髓系白血病复发，并积极给予抗感染、升白、升血小板治疗，患者病情仍无明显好转，家属放弃积极治疗，今转入我科，收住入院。病程中无头痛、意识障碍，无肢体偏瘫、二便失禁，无咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血、痰中带血，无腹泻、血便、血尿，双下肢不肿，食欲不振，睡眠差。 4.PE：T38.1℃ P124次/分 R23次/分 BP110/80mmHg 神清，精神萎，步入病房，呼吸平稳，查体合作，全身皮肤巩膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未及肿大，双瞳等大等圆，直径约3mm，对光反射正常，颈软，气管居中，胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，未及明显干湿罗音，心界不大，HR110次/分，律尚齐，杂音（-），腹平软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，双下肢不肿，NS（-）。 5.辅助检查：8.9血常规：WBC0.93*10^9/L,HB76g/l,PLT5*10^9/L, 胸部CT示右肺下叶少许炎症。 急性粒细胞白血病，简称急粒。它主要表现为粒系原始细胞的恶性增殖。它有两个亚型：粒细胞白血病未分化型(M1)与粒细胞白血病部分分化型(M2)。本病患者常突然起
急性髓细胞白血病分型
3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。 (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML，主要为本型。 4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 ⑶、M3急性早幼粒细胞白血病
住院病历
住院病历 姓名：赵声平性别:男 年龄：28岁名族：汉族 婚姻: 已婚职业：水晶厂工人 籍贯：云南昭通联系地址：云南省昭通市均三县 入院日期：2014-12-02 15：05：25 记录日期2014-12-02 15:24:30 病史陈述者：患者本人可靠程度：可靠 毒物接触：有（松香，胶水） 主诉：皮肤瘀斑5月余，伴发热 现病史：患者5月前无明显诱因下出现面部多发性瘀斑，最大2cm，最小1cm，伴发热，面色苍白，无皮肤巩膜黄染，无呕血黑便，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无头痛头晕。血常规检查示：白细胞13.2X10^9/L,Z中性粒细胞10x10^9,血红蛋白68g/L，血小板11x10^9/L，外周血异常细胞88%，凝血常规示：凝血酶原时间16.5秒，活化部分凝血凝血活酶时间26.0，凝血酶时间23.0秒，纤维蛋白原33mg/dl，D-二聚体2340.0μg/l.骨髓常规示：粒系增生明显活跃，早幼粒细胞占79%，AML-M3a ML/RARa融合基因阳性。流式检查：异常细胞群占97.5%，急性髓细胞白血病，AML-M3阳性可能性大。以“急性粒细胞性白血病”收入本院患者发病以来神清，精神软。胃纳一般，睡眠尚好，二便无殊，体重下降约10斤 既往史：患者既往体质可，否认“糖尿病，高血压，冠心病，肾病”等病史，否认肝炎，结核，伤寒等传染病史。勾人手术外伤史。无输血反应。否认中毒史过敏史，预防接种不详。 个人史：出生于云南，杭州水晶厂工人，接触松香，胶水有毒物质。否认疫区居留，否认烟酒史。家庭关系和睦 体格检查 体温 38.8℃脉搏 96次/分呼吸20 次/分血压125/77 mmHg 一般情况：发育正常，营养良好，体形正常，贫血面容，自主体位，表情自然，神志清楚，步入病房，查体合作。 皮肤、粘膜：贫血面容，湿度正常，弹性良好，皮下瘀斑，未见水肿、皮疹、蜘蛛痣、皮下结节或肿块、粘膜溃疡及疤痕。 淋巴结：全身及局部浅表淋巴结未及肿大。 头部：头颅大小及形态正常，无异常包块或凹陷，无压痛。头发色黑，分布均匀。眼：眉毛分布均匀，无稀疏脱落，眼睑无水肿，无倒睫。眼球无异常凸出及凹陷。眼球运动正常，无震颤。结膜无充血、无苍白，巩膜瓷白无黄染，角膜透明无白斑。双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，直接、间接对光反射存在。调节反射，辐辏反射存在 耳：耳廓外形正常，外耳道通畅，无异常分泌物，乳突无压痛，听力粗测正常。鼻：鼻外形正常，无鼻翼扇动，鼻中隔居中，鼻腔通畅，无出血，无异常分泌物，
急性早幼粒细胞白血病实习病历
住院病历 主诉：发热、面色苍白、齿龈出血1周 现病史：患者2017年7月19日无诱因出现发热，Tmax37.5℃，咳白色黏痰，每日10余口，不伴畏寒、寒战、盗汗，无咽痛、咯血、胸痛，无腹痛、腹泻，无皮疹、关节痛等；同时出现皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕、黑矇，无昏睡、意识障碍等。就诊于当地医院，考虑上呼吸道感染，予广谱抗生素治疗效果欠佳，并出现齿龈出血，无鼻衄、皮肤瘀斑、便血、黑便、血尿、关节积血等。7月24日查血常规WBC 1.1×109/L,NEUT 0.1×109/L,HGB 59g/L,MCV 99.4fl,PLT 49×109/L。RET43.9×109/L，RET%2.78%。便常规：OB 阴性；尿常规无明显异常；肝肾功：ALT 7U/L,TBil/DBil 11.9/5.1 umol/L,Cr 55umol/L,LDH 212 U/L；凝血：PT 10.2s,APTT 25.88s,Fbg 2.257g/L,D-Dimer 3.37mg/L FEU,FDP 23.51ug/ml；补体C3 0.88g/L,C4 0.23g/L；胸部X线大致正常。予“升白针”治疗1次，患者仍有发热、乏力，2017年7月26日就诊于我院急诊，完善血常规：WBC 1.21×109/L，NEUT0.28×109/L，HGB 56g/L，MCV 103.8fl，PLT 27×109/L；肝肾功大致同前，PCT＜0.5ng/ml。血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。考虑急性早幼粒细胞白血病，泰能1g q8h，云南白药口服。7月27日复查血常规:WBC 1.87×109/L,NEUT 0.72×109/L,HGB 59g/L,PLT 10×109/L；凝血:PT 15.5s，APTT 28.4s，Fbg 1.40g/L，D-Dimer 43.49mg/L FEU。行骨穿涂片失败，送骨髓活检。现为进一步诊治收入院。 起病以来精神萎靡，食欲、睡眠尚可，大小便无异常，体重无明显变化。 既往史：2008年患产后颅内静脉窦血栓，抗凝治疗后痊愈。否认高血压、糖尿病等慢性病史,否认肝炎、结核等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史。青霉素过敏。预防接种史不详。 系统回顾： 呼吸系统：否认咯血史。 循环系统：否认发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。 消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。 泌尿生殖系统：否认尿频、尿急、尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。 内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛，否认性功能减退史。 肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌肉萎缩、肥大史。 神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。
急性粒细胞白血病病历
入院记录 姓名: 工作单位:无 性别:女?职业:农民 年龄:４５岁入院日期:20１０年0４月２6日09时09分 民族:汉族记录日期:2010年04月26日 籍贯: 病史陈述者:患者本人 婚姻:已婚?可靠程度:可靠 家庭地址: 主诉:反复乏力、头晕5月余、 现病史:患者于入院前5月无明显诱因出现乏力、头晕,恶心,食欲下降,全身不适症状,伴有高热,最高体温达400C,咳嗽,无咳痰,腹胀,无明显腹痛,无鼻衄、牙龈出血,无便血、血尿。患者就诊,血常规检查回示:WＢC ４9。5×１09/Ｌ,RBC 1、46×10１2/Ｌ, HGB 53g/L,PLT 5×１09／Ｌ;诊断为:贫血;给予输注浓缩红细胞改善贫血,血浆预防出血,血小板增加血小板计数,预防出血,清开灵、头孢呋辛钠联合左氧氟沙星抗感染,未进行任何特殊检查及明确诊断,给予输注青霉素注射液等药物治疗,乏力、高热症状未明显好转,并呈进行性加重,出现乏力、头晕加重,体温40OC,经患者家属要求,转我院诊断治疗,我院急诊科以”重度贫血"收住我科,患者入院后,急查血常规回示:WＢC ４7。6×１０9/Ｌ,RBC １。25×１012/L, HＧB 46g／L,PLT 4×１09/L;骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(M１);给予第一周期ＤA方案(DＮR 40ｍg d1－3 ,Ａra－ｃ200ｍｇｄ１-7)静脉化疗;预防化疗副作用,抗感染及对症、支持治疗;2010年0１月０4日复查骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1-PR);第二周期Ｄ
A方案(ＤNＲ４0mg d1－3 ,Aｒa—c 20０mg d1－7)静脉化疗,积极预防骨髓抑制等治疗,定期腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病,2010年01月2８日复查骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1—ＣＲ);2０10年０2月0８日给予第三疗程给予大剂量阿糖胞苷化疗(Ara－ｃ2000mg ｄ１-３)+大剂量甲氨碟呤化疗,复查血常规:WＢC 1。１2×109/L,L 0。68×109/L,ＲＢC 2、17×101２/L,HGB 67ｇ/L,PLT ５9×109/Ｌ;病情好转出院;患者于20１0年03月17日再次来我科就诊,骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(M1—CR);给予ＭA方案(MＩT 10mg d １－3,Ara-ｃ２0０ｍg ｄ１-7)静脉化疗,预防化疗副作用,及对症、支持治疗,２０10年０3月2４日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病,复查血常规:WＢC 1、４９×１09/L,L 0。76×109/L, ＲＢＣ2、０2×101２/L,HGＢ６8g/L,ＰＬT １7８×109/Ｌ;患者病情好转出院。目前患者为进一步治疗来我科化疗,我科以＂急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1型)"收住。自发病以来,患者精神差,食欲、睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。 既往史:既往体健,否认肝炎、结核、伤寒等传染病史,否认心脏病、糖尿病等慢性病史,否认外伤及手术史、否认输血及血制品史。否认食物及药物过敏史,预防接种史不详。 个人史:生于原籍,无疫区居住史。生活规律,无粉尘、毒物及放射性物质接触史,无特殊不良嗜好、 月经史:14,3—５/2８—30,２010年04月1８日。既往色暗红,量中等,无痛经。 婚育史:已婚,育有１子２女,现爱人与孩子身体健康,家庭关系与睦、
慢性粒细胞白血病白皮书
慢 性 粒 细 胞 白 血 病 白 皮 书 2015.06
前言 白血病在很多人看来，俨然是一种“绝症”，频频见诸报端的白血病患者的故事，更让人谈虎色变。什么是白血病？白血病是造血系统的恶性肿瘤；我国的发病率为5.76/10万，在0-16岁的儿童群体中，发病率最高的癌症就是白血病。 白血病主要可分为四种类型：急性粒细胞性白血病(AML)、慢性粒细胞性白血病(CML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)。除了这主要的四种类型之外，还有一些较为罕见的白血病如慢性粒单核细胞白血病(CMML)等。在儿童与青少年患者中，急性淋巴细胞白血病较为多见。 慢性髓细胞白血病（CML），又称慢性粒细胞性白血病，是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤，是慢性白血病中最常见的一种类型，约占成人白血病的15%；可在任何年龄发生，发病率随年龄的增长而提高。在全球范围内，慢性粒细胞性白血病的发病率为1.6-2.0/10万[1]；在中国约为0.36~1/10万，以中老年人为主。慢性粒细胞白血病是第一个被证明与染色体异常有关人体肿瘤，但其发病的确切病因至今尚未明确。 慢性粒细胞性白血病的治疗经历了20世纪初的放疗，核素治疗，20世纪50年代的白消安治疗，60年代的羟基脲，再到80年代的甲异酸，联合化疗，异基因造血干细胞移植，以及首个能达到完全细胞遗传学缓解的药物治疗——干扰素治疗。20世纪末，酪氨酸激酶抑制剂（TKI）甲磺酸伊马替尼的出现，使得慢性粒细胞性白血病的治疗发生了翻天覆地的变化。这种革命性的治疗方法使得超过80%的首次发病的慢性期CML患者生存时间提高到8年；慢性粒细胞性白血病患者的10年生存率提高到85-90%。然而，由于耐药和
急性粒细胞白血病病历
入院记录 姓名：工作单位：无 性别：女职业：农民 年龄：45岁入院日期：2010年04月26日09时09分 民族：汉族记录日期：2010年04月26日 籍贯：病史陈述者：患者本人 婚姻：已婚可靠程度：可靠 家庭地址： 诉：反复乏力、头晕5月余。 5月无明显诱因出现乏力、头晕，恶心，食欲下降，全身不适症状，伴有高热，最高体温达400C，咳嗽，无咳痰，腹胀，无明显腹痛，无鼻衄、牙龈出血，无便血、血尿。患者就诊，血常规检查回示：WBC 49.5×109/L，RBC 1.46×1012/L, HGB 53g/L，PLT 5×109/L；诊断为：贫血；给予输注浓缩红细胞改善贫血，血浆预防出血，血小板增加血小板计数，预防出血，清开灵、头孢呋辛钠联合左氧氟沙星抗感染，未进行任何特殊检查及明确诊断，给予输注青霉素注射液等药物治疗，乏力、高热症状未明显好转，并呈进行性加重，出现乏力、头晕加重，体温40OC，经患者家属要求，转我院诊断治疗，我院急诊科以"重度贫血"收住我科，患者入院后，急查血常规回示：WBC 47.6×109/L，RBC 1.25×1012/L, HGB 46g/L，PLT 4×109/L；骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；给予第一周期DA方案（DNR 40mg d1-3 ，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗；预防化疗副作用，抗感染及对症、支持治疗；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病
未分化型（M1-PR）；第二周期DA方案（DNR 40mg d1-3 ，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗，积极预防骨髓抑制等治疗，定期腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，2010年01月28日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；2010年02月08日给予第三疗程给予大剂量阿糖胞苷化疗（Ara-c 2000mg d1-3）+大剂量甲氨碟呤化疗，复查血常规：WBC 1.12×109/L，L 0.68×109/L,RBC 2.17×1012/L，HGB 67g/L，PLT 59×109/L；病情好转出院；患者于2010年03月17日再次来我科就诊，骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；给予MA方案（MIT 10mg d1-3，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗，预防化疗副作用，及对症、支持治疗,2010年03月24日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，复查血常规：WBC 1.49×109/L，L 0.76×109/L, RBC 2.02×1012/L，HGB 68g/L，PLT 178×109/L；患者病情好转出院。目前患者为进一步治疗来我科化疗，我科以"急性粒细胞白血病未分化型（M1型）"收住。自发病以来，患者精神差，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。 病等慢性病史，否认外伤及手术史。否认输血及血制品史。否认食物及药物过敏史，预防接种史不详。 个人史：生于原籍，无疫区居住史。生活规律，无粉尘、毒物及放射性物质接触史，无特殊不良嗜好。 月经史：14,3-5/28-30,2010年04月18日。既往色暗红,量中等,无痛经。 婚育史：已婚，育有1子2女，现爱人和孩子身体健康，家庭关系和睦。
急性髓细胞性白血病【知识科普】
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 急性髓细胞性白血病(专业知识值得参考借鉴) 一概述急性髓细胞性白血病（Acutemyeloidleukemia，AML）是髓系造血干／祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（＜50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。 二病因根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。 三分型（一）形态学分型 1.M0-M7 根据FAB的AML形态学分型，将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型： （1）原粒细胞微分化型（M0）原粒细胞胞体大，核仁明显，无嗜天青颗粒和奥氏小体，MPOSPB 阳性＜3%。M0型在儿童很少见。 （2）原粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 （3）原粒细胞白血病部分分化型（M2）分以下两个亚型：①M2a骨髓中原粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）＞30%～＜90%，单核细胞＜20%，早幼粒细胞以下阶段＞10%。②M2b骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30%。 （4）颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（占非红系有核细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型：①粗颗粒型（M3a）嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。②细颗粒型（M3b）嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。（5）粒-单核细胞白血病（M4）占15%～20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型：①M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞＞20%（占非红系有核细胞）。 ②M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20%（占非红系有核细胞）。③M4c原始细胞
急性白血病分型
急性白血病分型 一、急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型）骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%（NEC），可见小原粒细胞（胞体小，与淋巴细胞相似，胞似圆形，核染色质呈细颗粒状，较正常原粒细胞密集，核仁1－2个，有伪足）。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2）骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。 M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区，胞浆可见空泡。(亚急粒) 4．急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30％，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。 5．急性粒-单核细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，分为下例四个亚型： M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。 M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20％。 M4c：原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。 6．急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30％，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。 7．急性红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读(全文)
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读（全文） 急性早幼粒细胞白血病(APL)年龄调整后的年发病率为0.23/10万，中位年龄为44岁，比其他类型的白血病中位发病年龄早[1]。与其他类型白血病不同的是，APL可以在各个年龄组中发病[2]，年轻患者的治愈率高于年长患者[3]。APL主要表现为以血小板数降低和凝血紊乱为主的出血，典型体征为皮肤黏膜出血。早在1949年，法国血液病学家首先描述了某些类型白血病会有严重的出血综合征。1957年，Hillstad从临床和形态学角度命名了该病。由法、美、英协作组(FAB)分型的M3转变为目前世界卫生组织(WHO)分类的APL。在没有应用全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(ATO)治疗前，APL是最凶险的急性髓系白血病。我国最早将ATRA和ATO用于APL的治疗，但目前国际上与国内的治疗方案不统一，关于哪种治疗方案长期生存率更高、治疗相关死亡率更低、患者长期生存质量更好、是否长时间应用ATO会有砷剂重金属残留，目前国内外APL的治疗指南仍有一定差异，涉及APL的指南主要有中华医学会2014年版[4]、欧洲临床肿瘤学会(ESMO)2013年版[5]及美国国立综合癌症网络(NCCN)的指南[4]。我们主要以我国APL指南为基础，对国内外指南进行分析解读，以探讨APL的规范诊疗。 1 APL的实验室检查 1.1 血常规 诱导治疗时NCCN指南推荐血小板数维持在50×109/L，但临床很难达到；ESMO指南推荐诱导治疗时血小板数维持在(30~ 50)×109/L。对
于血常规的检测频率，NCCN指南推荐诱导化疗期间每天检测，除非白细胞数恢复至0.5×109/L以上后可隔天查1次。缓解后化疗期间血常规检测2次／周。诱导治疗时不推荐使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)，以免增加诱导分化综合征的风险。巩固治疗过程中，G-CSF对于长期生存率是否有影响目前尚鲜见循证医学证据。 1.2 血生化指标检测 NCCN指南推荐诱导缓解治疗时肝肾功能的检测频率为1~ 2次／周，电解质检测为1次/d。化疗后出院患者检测(包括血常规)2~ 3次/周，直至恢复正常。 1.3 出凝血功能检查 NCCN指南建议诱导治疗时凝血常规应尽量调整至正常水平，ESMO 指南建议诱导治疗时纤维蛋白原含量应维持在1.0~ 1.5 mg/L。在出凝血问题纠正前，不建议行中心静脉导管(PICC)置入。 1.4 砷含量测定 我国指南首次提出对血液、指(趾)甲和(或)毛发砷含量进行测定(非必需项目)。 1.5 细胞形态学检查 在FAB分型中M3v值得关注，约占APL的20%。M3v包含颗粒很少，在光学显微镜下很难被发现，过氧化物酶染色呈强阳性。另有少部分病例包含嗜酸或嗜碱颗粒，有t(15; 17)表达，对ATRA仍然有效，尽管有嗜碱性变异可能会有致命风险。化疗缓解后，如果外周血象不正常，或者5周未恢复正常，NCCN指南才推荐行骨髓检测。
急性早幼粒细胞性白血病护理查房培训课件
急性早幼粒细胞性白血病护理查房 主讲科室：五病区血液科主讲人：李文霞 床号：538 姓名：袁东方住院号：0239132 性别：男年龄：三岁诊断：1急性早幼粒细胞性白血病，2上呼吸道感染 简要病史：患儿因“面色苍白20天，皮肤瘀点十余天”于2011-04-22入院，患儿二十天前无明显诱因下出现面色苍白，呈进行性加重，十余天前皮肤出现瘀点，至当地医院就诊，查血常规（4-11）示WBC：3.3*10~9/L，N：13.9%，RBC：2.25*10~12/L，Hb：74g／L Plt：42*10~9／L.骨穿涂片示：M3可能，M2待排除。未予特殊处理。为求进一步治疗来我院，拟“M3”收住入院。患儿食欲减退，二便可，睡眠可，无牙龈、鼻腔出血，无发热，有乏力，阵发性咳嗽。 既往史：既往体健，无食物药物过敏史，有血浆输注史。 个人史：出生后因“缺血缺氧脑病”于当地医院治疗后好转。奶粉喂养，及时添加辅食，现饮食同成人。 体格检查（4-22）： T：36.8℃， P：100次/分， R：20次/分， W：23㎏ 神志清，精神安静，重度贫血貌，全身皮肤散在分布瘀点，咽充血，双肺呼吸音粗。口腔肛周皮肤黏膜完整无破溃。 实验室检查： 血常规（04-22）：Hb：53g／L↓ Plt：30*10~9／L↓ WBC：2.71*10~9/L ↓粒细胞绝对值0.17*10~9↓ 外周血涂片（04-22）：幼稚细胞28% 骨髓涂片（04-22）：M3 凝血常规示（04-22）：D-二聚体：972ug/l↑，纤维蛋白原0.99g/l↓ 病情变化： 患儿入院当日予头孢类抗感染，卡络磺钠预防出血。输注红细胞、血浆支持治疗。口服维甲酸，肝素静滴抗凝。4-23查凝血常规示：D-二聚体：1526ug/l↑，纤维蛋白原↓，有DIC危险。4-28予柔红霉素化疗。4-30体温37.9℃，物理降温可退热。晨起有呕吐，予欧贝止吐。4-30查凝血常规示D-二聚体：6799ug/l ↑，考虑患儿可能发生颅内出血、DIC，病情危重，严密监护。输血时背部发红有痒感，予非那根抗过敏。5-1 D-二聚体：14370ug/l↑（最高），经对症处理后5-2 D-二聚体:3216 ug/l，较前有所下降。5-3 D-二聚体:2249ug/l，有低热，已及时处理.目前患儿仍病危中，每日监测凝血常规、血常规，抗感染、抗凝治疗中，必要时予血浆、红细胞输注。偶有阵发性单声咳。食欲可，二便可，睡眠可。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文版)
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（全文版） 急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），绝大多数患者具有特异性染色体易位t（15;17）（q22;q12），形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分子机制[1,2]。APL易见于中青年人，平均发病年龄为44岁，APL占同期AML的10%~15%，发病率约0.23/10万[1]。APL 临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。近三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的规范化临床应用，APL 已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病[3,4]。 一、初诊患者入院评估 1．病史和体检 2．血液检查：血常规、血型，外周血涂片，生化，DIC相关指标检查，输血前有关传染性病原学检查。 3．骨髓检查： （1）细胞形态学和组织化学： 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分型根据颗粒的大小将APL分为：①M3a（粗颗粒型）；②M3b（细颗粒型）；③M3c（微颗粒型）：较少见，易与其他类型AML混淆。细胞化学：APL的典型特征表现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。
（2）免疫分型： 免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达CD56患者提示预后较差。 （3）细胞遗传学： 典型APL表现为t（15;17）（q22;q12）。变异型APL占2%，如t （11；17）（11q23;q12）、t（5；17）（5q35;q12）、t（11;17）（q13;q21）、der（17）、t（17;17）（q24;q12）、t（4;17）（q12;q21）、t（X;17）（p11;q21）、t（2;17）（q32;q21）、t（3;17）（q26;q21）、t（7;17）（q11;q21）、t（1;17）（q42;q21）等。5%的APL患者核型正常。常规染色体检测有时还可发现除t（15；17）以外的附加染色体异常。 （4）分子生物学： ①PML-RARα融合基因：98%以上的APL患者存在PML-RARα融合基因,另有低于2%的APL患者为其他类型融合基因（见以下变异型APL 诊断标准），检测PML-RARα融合基因是诊断APL的最特异、敏感的方法之一，也是APL治疗方案选择、疗效评价、预后分析和复发预测最可靠的指标。实时定量PCR（RQ-PCR）可在99%的典型APL患者中检出PML-RARα融合基因，但仍有1%的APL患者可出现假阴性。②基因突变：部分APL患者可伴有FLT3-ITD突变。 4．其他检查：心电图，超声心动图（必要时），胸片，腹部B超或CT（必要时）。
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读
·标准与讨论·国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读 杨晓阳万梦婕陈方平 570208 中南大学湘雅医学院附属海口医院海口市人民医院血液科（杨晓阳、万梦婕）； 410008 长沙，中南大学湘雅医院血液科（杨晓阳、陈方平）；410008 长沙，中南大学湘雅三 医院血液科（陈方平） 通信作者：杨晓阳，Email：y108108@https://www.360docs.net/doc/34113088.html, DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2016.10.013 【摘要】全反式维甲酸和三氧化二砷在急性早幼粒细胞白血（APL）治疗中的作用均为我国最早发 现，我国对于APL的治疗做出了举世瞩目的贡献。但国外有关APL的指南中仍无我国的治疗方案，并且 我国的治疗方案与国外亦不一致。文章对国内外APL指南进行了解读，以探寻APL的规范诊疗。通过分 析我国及欧美国家的APL指南，展示APL的研究现状，探讨APL的研究方向。目前国内外APL指南仍有 一定差异，建议根据循证医学尽快统一APL的诊疗规范。希望我国的治疗指南更多地依据循证医学，更 能被世界接受。 【关键词】白血病，早幼粒细胞，急性；指南；欧洲临床肿瘤学会；美国国立综合癌症网络 Interpretation of Chinese and international guidelines of acute promyelocytic leukemia Yang Xiaoyang, Wan Mengjie,Chen Fangping Department of Hematology,Haikou People's Hospital,Affiliated Haikou Hospital of Central South University Xiangya School of Medicine,Haikou570208,China(Yang XY,Wan MJ);Department of Hematology,Xiangya Hospital Central South University,Changsha410008,China(Yang XY,Chen FP);Department of Hematology, the Third Xiangya Hospital of Central South University,Changsha410008,China(Chen FP) Corresponding author:Yang Xiaoyang,Email:y108108@https://www.360docs.net/doc/34113088.html, 【Abstract】The therapy of acute promyelocytic leukemia(APL)with all-trans retinoic acid and arsenic trioxide was first discovered in China,which made a great contribution worldwide to APL treatment.However, foreign guidelines did not include the Chinese chemotherapy regimens,and our regimens were inconsistent with foreign guidelines.Therefore,it is necessary to interpret the home and international guidelines and to explore standard treatment of APL by analyzing APL guidelines of the China,Europe and the United States. Owing to several discrepancies between domestic and foreign APL guidelines,unifying the APL's diagnosis and treatment standard is desperately needed at present according to the evidence-based medicine.It is hoped that Chinese chemotherapy regimens will be more acceptable to other countries of the world,and would benefit the diagnosis and treatment of human APL. 【Key words】Leukemia,promyelocytic,acute;Guideline;European Society for Medical Oncology; National Comprehensive Cancer Network 急性早幼粒细胞白血病（APL）年龄调整后的年发病率为0.23／10万，中位年龄为44岁，比其他类型的白血病中位发病年龄早［1 ］。与其他类型白血病不同的是，APL可以在各个年龄组中发病［2 ］，年轻患者的治愈率高于年长患者［3 ］。APL主要表现为以血小板数降低和凝血紊乱为主的出血，典型体征为皮肤黏膜出血。早在1949年，法国血液病学家首先描述了某些类型白血病会有严重的出血综合征。1957年，Hillstad从临床和形态学角度命名了该病。由法、美、英协作组（FAB）分型的M3转变为目前世界卫生组织（WHO）分类的APL。在没有应用全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）治疗前，APL是最凶险的急性髓系白血病。我国最早将ATRA和ATO用于APL的治疗，但目前国际上与国内的治疗方案不统一，关于哪种治疗方案长期生存率更高、治疗相关死亡率更低、患者长期生存质量更好、是否长时间应用ATO会有砷剂重金属残留，目前国内外APL 的治疗指南仍有一定差异，涉及APL的指南主要有中华医学会2014年版［4 ］、欧洲临床肿瘤学会（ESMO）2013年版［5 ］及美国国立综合癌症网络（NCCN）的指南［4 ］。我们主要以我国APL指南为基础，对国内外指南进行分析解读，以探讨APL的规范诊疗。 万方数据
成人与儿童急性粒细胞性白血病区别
成人与儿童急性粒细胞性白血病区别 从临床表现上看没有什么区别。需要及早治疗。 以下来源于百度百科，可供参考。 概述 1. 按白细胞发育成熟的程度区分，可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病， 病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的，以粒细胞为例，大多为原 性粒和早幼粒细胞，晚幼粒等细胞为主。在这里应说明，慢性白血病不是从急性 白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分，可分为淋巴细胞型、粒细胞 型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病，有时也可由两种细胞混合而成， 如粒一单细胞性白血病。 病因 白血病的急性、慢性两种比较复杂，迄今未被完全认识，许多因素与白血胞的发病有关，如病毒感染、放射性核素的照射、化学因素、药物及遗传因素等。白血病的儿童及35岁以下成人中居第一位，病情发展较快，断病程仅数月。白血病的病因和发病机制比较复杂，化疗药物难以彻底清除体内的白血病细胞，故预后极差。 急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关： 1、病毒感染近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 2、电离辐射日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。 3、化学因素某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。 4、遗传因素文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。 临床表现 编辑 白血症是造血系统的一种恶性肿瘤，可能由病毒感染、遗传、放射、化学品和药物等引起（均与再生障碍性贫血相似）。临床上分为急性和慢性两型，以急性白血病为多。急性白血病多见于儿童及青少年，其起病急，不治疗一般病程不超过6个月。（1）临床表现急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病（简称急淋，包含1、2、3型）和急性非淋巴细胞性白血病（简称急非淋，又可分为1-7型），临床上常见的类型是急非淋1型（粒细胞