果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症
1,6-二磷酸果糖的临床应用
1，6-二磷酸果糖的临床应用【关键词】二磷酸1 前言自从1980年MarKov等首次观察了外源性1，6-二磷酸果糖（Fructose1.6-Diphosphate，FDP）对缺血性心肌的保护作用后，FDP在心血管系统的作用已经从基础研究发展到临床广泛应用阶段［1］。
2 FDP的药理作用与用法2.1 药理作用FDP是细胞内糖代谢的重要中间产物，FDP可作用于细胞膜，通过激活细胞膜上的磷酸果糖激酶，增加细胞内高能磷酸键和三磷酸腺苷（ATP）的浓度，从而促进钾离子内流，恢复细胞静息状态。
增加红细胞内三磷酸甘油酸的含量，抑制氧自由基和组胺释放，有益于休克、缺血、缺氧、组织损伤、体外循环、输血等状态下的细胞能量代谢和对葡萄糖的利用，起到促进恢复、改善细胞功能的作用。
2.2 用法静脉滴注，每次50～100ml，每日1～2次，最大量200ml/d，静脉滴注速度为4～7ml/min，或遵医嘱，伴有心力衰竭时，剂量减半。
3 药代动力学给健康志愿者静脉输注本品（250mg/kg），5min内其血浓度可达770mg/L，半衰期约10～15min，并向血管外组织分布，经过水解形成无机磷及果糖从血浆中消除。
4 FDP的临床应用4.1 脑卒中和颅脑损伤由脑卒中和颅脑损伤引起的颅内血肿或水肿均能引起颅内压升高，颅内灌注压相对不足，脑血流量减少，导致神经细胞因缺血、缺氧而功能障碍;脑血栓形成能直接引起神经细胞缺血、缺氧;颅脑损伤还能直接损伤神经细胞。
由于神经细胞受损伤，细胞常规有氧代谢受抑制，能量产生不足，因此通过加快细胞无氧代谢能产生大量乳酸，引起乳酸性酸中毒，而无氧糖代谢中限速酶-磷酸果糖激酶在酸中毒情况下活性降低，三磷酸腺苷（ATP）的产生随之减少。
许萍等［2］对40例脑卒中（包括高血压脑出血和脑血栓形成）伴偏瘫和21例颅脑损伤伴昏迷患者随机分组采用常规疗法，其中约一半病例加用FDP 治疗。
研究发现FDP能加速脑卒中伴偏瘫患者肢体肌力的恢复，缩短颅脑损伤患者的昏迷时间。
早期应用1,6-二磷酸果糖保护缺氧缺血性脑病新生儿脑功能临床观察
方法 Ｆ Ｐ治疗组 于生后 ６ｈ静 脉 点滴 １ ６一二磷 酸果 糖 ２ ０ ｍ ／ ｋ Ｄ ， ５ ｇ （ ｇ・ｄ 共 ７ ｄ 余 治疗 同对 照组 。 两组 分 别 于 ） ，
新 生儿 缺 氧缺血 性脑 病 （ Ｉ 是 围生 期 缺 氧缺 血 Ｈ Ｅ）
ｄ 静 脉点 滴 ， ） 每天 １次 ， 程共 ７ｄ 疗 。两组 均 分别 于生 后 ３ｄ内 、０～１ 、 个 月 左右 （ １ ４ｄ １ 早产 儿在 纠正 胎龄 ４ ０ 周 、 个月 时） 用新 生儿 ２ １ 采 ０项 神 经 行 为 检 查 （ Ｂ Ｎ— Ｎ 评价 早 期脑 功能 。出 院建 随访 卡 ， Ａ） 分别 于 生后
良的产妇 效果 更佳 。
参 考 文 献
［ ］ 乐杰 ， １ 主编． 妇产 科学 ［ ． ６版． 京 ： 民 卫 生 出 版社 ， Ｍ］ 第 北 人
［ ］ 王淑贞， 编． 产科 理 论与 实践 ［ ． ３ 主 妇 Ｍ］ 上海 科学 技术 出版社 ，
１ ９１： ６ ９ ６ ６．
［］ 周玮， ４ 刘建 ， 江川 ， 米 索 前列 醇 治 疗 剖 宫 产术 后 宫 腔积 孙 等． 血的 疗效 观察 ［］ Ｊ ．中 国 实 用 妇 科 与 产 科 杂 志 ， ０ ６， ２ ２ ０ ２
１ 资料 与方 法
１１ 一般 资料 ：０２年 １ 至 ２０ ． ２０ 月 ０３年 １ ２月单 月 在我 院新 生儿 科住 院 的 ＨＩ 儿 ５ Ｅ患 ９例作 为 Ｆ Ｐ治 疗 组 ， Ｄ 同年 双月 住 院 的 ＨＥ 患儿 ４ Ｉ ８例 作 为 对 照组 ， 组 均 两 符 合 中华 医学 会儿 科学 分会 新生 儿 学组 制定 的新 生儿 缺 氧缺 血 性 脑 病诊 断 标 准 及 临床 分 度 … 。组 问 比较 胎龄 、 出生 体重 、 Ｅ分度 差 异 均无 统 计 学意 义 （ ＞ ＨＩ Ｐ
果糖-1,6-二磷酸醛缩酶(FBA)检测
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果糖-1,6-二磷酸醛缩酶（FBA）检测
果糖1,6-二磷酸醛缩酶（Fructose 1,6 bisphosphate aldolase, FBA）是糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径及光合作用中参与卡尔文循环的重要酶，催化果糖1,6-二
磷酸可逆的裂解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，广泛存在于动植物及微生物体内，在各种逆境胁迫下表现不同的响应，能与细胞骨架结合，参与微管的聚合，细胞的内吞和膜泡运输，同时还参与了病原菌的侵染过程。
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08-糖代谢试题及答案
第8章 糖代谢单项选择题1. 甘油醛－ 3- 磷酸脱氢酶的辅酶是A. TPPB. CoASHD. FMN E .NADP 2. 糖原合成过程中的关健酶是 A. 糖原磷酸化酶 B. D. 己糖激酶E. 3 不参与糖酵解作用的酶是 . A. 己糖激酶 B.D. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶E. 4. 糖酵解时哪些代谢物提供高能磷酸基团A. 甘油醛－ 3- 磷酸及磷酸果糖C. 甘油酸－ 3- 磷酸及葡糖－ 6-磷酸C. NAD+糖原合酶 C. 分支酶 丙酮酸激酶A ． ATP 及果糖－ 1，6－二磷酸酶 C. ATP 及果糖磷酸激酶－ 1 E. 磷酸己糖异构酶及醛缩酶10. 糖酵解时丙酮酸还原为乳酸，所需的 A. 甘油醛－ 3- 磷酸脱氢酶催化脱氢 B. ADP 及果糖磷酸激酶－ 1D. ADP 及果糖－ 1， 6－二磷酸酶 NADH++H 来自 B. 葡萄糖－ 6 磷酸脱氢酶催化脱氢C. 柠檬酸脱氢酶催化脱氢E. 丙酮酸脱氢酶催化脱氢 11. 三羧酸循环的起始反应是 A. 乙酰辅酶 A 与草酰乙酸缩合C. 乙酰辅酶 A 与二氧化碳缩合D. 乳酸脱氢酶催化脱氢 B. 丙酮酸与草酰乙酸缩合D.丙酮酸与二氧化碳缩合E. 果糖－ 1,6- 二磷酸及甘油酸－ 1，3- 二磷酸 5 关于糖酵解的正确描述是 A. 全过程是可逆的 B. 在细胞质中进行 D. 不消耗 ATP E. 终产物是 CO 2 和水 6. 下列哪一种酶不参与糖异生过程A. 丙酮酸羧化酶B. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 D.丙酮酸激酶 E. 葡糖-6 磷酸酶C. 生成 38 分子 ATPC. 果糖－ 1， 6 －二磷酸酶7. 磷酸戊糖途经的主要产物是 A. NADPH ＋H +和甘油－ 3-磷酸 B. NADPH C.NADPH ＋ H +和核糖 -5- 磷酸 D. NADPHE.NADPH ＋ H +和葡萄糖＋ H +和 FADH 2 ＋H +和葡糖 6- 磷酸8. 糖酵解途径中生成的丙酮酸，在有氧条件下进入线粒体氧化， 因为 A. 乳酸不能通过线粒体 B. C. 丙酮酸脱氢酶系在线粒体内D. 这样胞液可保持电中性 丙酮酸与苹果酸交换E. 丙酮酸在苹果酸酶作用下转变为苹果酸9. 果糖－ 6- 磷酸转变为果糖－ 1,6- 二磷酸，需要 丙酮酸激酶 C. 果糖磷酸激酶 -醛缩酶P ），使 ADP 磷酸化生成 ATP B. 甘油酸－ 1，3- 二磷酸及磷酸烯醇式丙酮酸 D. 葡糖－ 1- 磷酸及磷酸烯醇式丙酮酸E. 乙酰辅酶 A 与磷酸烯醇式丙酮酸缩合12. 在下列反应中，哪一种与胰岛素的作用无关A. 促进葡萄糖向脂肪和肌肉细胞转运B.C. 促进糖转变为脂肪D. E抑制糖原分解促进糖的氧化促进糖原分解13. 以下哪一组酶为糖酵解的关键酶 A.己糖激酶，果糖磷酸激酶 -1 ，葡糖-6- 磷酸酶 B. 己糖激酶，果糖磷酸激酶 -1 ，丙酮酸激酶C. 己糖激酶，果糖－ 1， 6－二磷酸酶，丙酮酸激酶D. 己糖激酶，醛缩酶，丙酮酸激酶：E. 果糖磷酸激酶 -1 ，丙酮酸激酶，14. 血中葡萄糖可直接来自 A.吸收的糖和肝糖原分解 C.肝糖原和肌糖原分解E. 糖异生和葡萄糖的氧化 15 具有抑制糖异生作用的激素是A. 胰岛素B. 肾上腺素 D. 肾上腺皮质激素 E. 生长素16. 关于糖的有氧氧化，下述哪一项是错误的？A. 糖有氧氧化的产物是 CO 2和 H 2O C.三羧酸循环是三大营养物互变的途径 E.葡萄糖氧化成 CO 2及 H 20时可生成17. 与二氧化碳变化无关的酶促反应是 A. 丙酮酸羧化酶反应 B. C.α- 酮戊二酸脱氢酶反应 D.E. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶反应18. 在糖的有氧氧化过程，有几次底物水平磷酸化？A. 1 次B.2 次19.1 分子乳酸彻底氧化生成的A ． 2 或 3 B. 17 D. 36 或 38 E. 1220. 下列物质彻底氧化生成ATP 最多的是 A.葡糖-6- 磷酸 B.D. 磷酸烯醇式丙酮酸E.21. 丙酮酸脱氢酶复合体中不含有 A. FAD D.辅酶 A22. 合成糖原时， A.CDPG D .GDPG25. 糖酵解过程中，下列哪一反应过程为耗能阶段？A. B.D. B. C.3 次 ATP 分子数是 或 18或 24 吸收的糖和肌糖原分解 肌糖原分解和脂肪酸转变 胰高血糖素 糖有氧氧化是细胞获得能量的主要方式 有氧氧化可抑制糖酵解 异柠檬酸脱氢酶反应 柠檬酸合酶反应D. 4E. 6C. 15 或 12 C.甘油醛 -3- 磷酸生物素D. 12 分子ATP 果糖-1 ，6- 二磷酸草酰乙酸 B. NAD E. C. 葡糖-1- 磷酸果糖－ 丙酮酸 1，6－二磷酸――→磷酸丙糖 ―→乳酸 硫辛酸葡萄糖单位的直接供体是B.UDPGC.E. 葡糖 -6- 磷酸葡萄糖――→果糖－ 1， 6－二磷酸 磷酸丙糖――→丙酮酸 D. 丙酮酸――→乙酰 CoA 在肝外组织（如肌肉组织）中，葡萄糖－ B. E. 6－磷酸不能进入下列糖代谢途径 C. 磷酸戊糖途径5－磷酸过程中，还可产生NADH ＋ H + C.1 分子 NDPH ＋ H +C02 分子 分子葡糖 -6- 磷酸酶C. B.C.E.26.A. 糖酵解B. 糖的有氧氧化D. 糖异生E. 糖原合成27.1 分子葡萄糖经磷酸戊糖途径转变为核糖－A.1 分子NADH＋H+B.2D.2 分子NADPH＋H+E.228. 磷酸戊糖途径A. 是体内产生CO2的主要来源可生成NADPH＋H+，作为供氢体参与合成反应B.C. 是体内生成糖醛酸的途径D. 饥饿时葡萄糖经此途径代谢增加E. 可生成 NADPH ＋H + 后者经电子传递可生成 ATP29.1 分子乙酰辅酶 A 经三羧酸循环氧化可产生 ATP 分子数30. 在血糖偏低时，大脑仍可摄取葡萄糖而肝脏则不能，其原因是A. 胰岛素的作用B. 己糖激酶的 Km 低C. 葡萄糖激酶的 Km 低D. 血脑屏障在血糖低时不起作用E. 血糖低时，肝糖原自发分解为葡萄糖 32. 肾上腺素分泌时，并不发生下列哪种代谢变化？ A. 肝糖原分解加强 B. 肌糖原分解加强 C. 血中乳酸浓度增高 D. 糖异生受到抑制 E. 脂肪动员加速 34. 下列哪种酶是糖酵解和糖异生途径中共有的？ A. 丙酮酸激酶 B. 丙酮酸羧化酶 C. 果糖－ 1，6－二磷酸酶 D. 己糖激酶 E. 甘油醛－ 3－磷酸脱氢酶 35. 与肌肉组织比较，肝脏能够将糖原直接分解为葡萄糖，主要具有下列特殊的酶活性A. 糖原磷酸化酶B. 脱支酶C. 磷酸葡萄糖变位酶D. 分支酶E. 葡糖－ 6－磷酸酶 37. 丙二酸能阻断糖的有氧氧化，因为它A. 抑制柠檬酸合成酶B. 抑制琥珀酸脱氢酶 CD. 抑制丙酮酸脱氢酶E. 抑制糖酵解途径 38. 丙酮酸不参与下列哪种代谢过程？ A. 转变为丙氨酸 B. 异生成葡萄糖 C.D. 还原成乳酸E. 经异构酶催化生成丙酮40. 胰岛素降低血糖是多方面的综合作用结果，但不包括 A. 促进葡萄糖的转运 B. 加强糖原的合成 C D. 抑制糖原的分解 E. 加强脂肪动员． 41. 下列哪种酶缺乏可引起蚕豆病？A. 内酯酶B.D 转酮基酶 E.42. 以生物素为辅酶的是A. 丙酮酸激酶B. D. 苹果酸酶 E.44. 谷胱甘肽还原酶的辅酶是D .FADH 2E .CoASH45. 肝细胞中催化葡糖－ 6－磷酸生成葡萄糖的酶是A. 葡萄糖激酶B. 己糖激酶C.D.葡糖-6- 磷酸酶E. 葡糖－ 6－磷酸脱氢酶 46. 下列酶促反应中、哪一个是可逆的？ A. 糖原磷酸化酶 B. 甘油酸－ 3－磷酸激酶 C. D. 丙酮酸激酶 E. 果糖－ 1， 6－二磷酸酶47. 由葡萄糖进行酵解，催化其第二步不可逆反应的酶是 A ．葡萄糖激酶 B. 丙酮酸激酶 C. D. 甘油酸－ 3－磷酸激酶 E. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 49. 糖酵解、糖原合成、糖原分解等途径的共同中间产物是 A. 乳酸 B. 丙酮酸 C.6- 磷酸葡萄糖 D. 6- 磷酸果糖． E.1 ， 6-二磷酸果糖 50. 可直接发生脱氢 （ 氧化）磷酸化生成高能化合物的是A .NADPH+H +B .NADH+HC .FMNH A. 9 B.11 C.24 D.15 E.12阻断电子传递进人线粒体氧化供能加速糖的有氧氧化磷酸戊糖差向酶丙酮酸羧化酶磷酸戊糖异构酶 C. 葡糖－ 6－磷酸脱氢酶 丙酮酸脱氢酶 C. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 磷酸化酶 己糖激酶 果糖－ 6－磷酸激酶 -1A. 琥珀酰CoAB.D. 甘油酸－1，3－二磷酸E.甘油－ 3 －磷酸 C.甘油酸－2,3 －二磷酸甘油醛－3－磷酸51. 下列物质彻底氧化时，生成36 或38 分子ATP是哪一个?A. 葡萄糖B. 丙酮酸C.D. 柠檬酸E. 乙酸CoA52. 关于糖原合成下述哪一项是错误的？A. 糖原合成全过程在细胞质中进行硬脂酸B.UDPG是葡萄糖的直接供体C.糖原分支形成需要分支酶的催化D.糖原合酶能简单地催化2个葡萄糖分子以α -1，4 糖苷键相连E.糖原合酶的催化反应是不可逆的二、多项选择题2．糖有氧氧化时，伴有底物水平磷酸化的反应有A. 葡萄糖→葡糖－ 6 －磷酸B.C．甘油酸-1,3- 二磷酸→甘油酸－3－磷酸E. 琥珀酰辅酶A→琥珀酸3．以下为糖酵解过程中的关键酶A．葡萄糖激酶 B. 果糖磷酸激酶－D．丙酮酸激酶 E ．己糖激酶4．丙酮酸进入线粒体后，那些酶促反应可生成A．丙酮酸脱氢酶系反应BC．α - 酮戊二酸脱氢酶系反应DE．琥珀酸脱氢酶反应5．糖酵解过程中，消耗ATP的反应有A．糖原→葡糖－ 1 －磷酸 B C．果糖-6- 磷酸→果糖-1，6- 二磷酸 D. E．甘油酸-2- 磷酸→磷酸烯醇式丙酮酸6．关于丙酮酸激酶催化的反应，正确的是A．底物是磷酸烯醇式丙酮酸BC．产物有ATP D E．底物是丙酮酸7．下列化合物中参与三羧酸循环的有A．丙酮酸 B ．乙酰辅酶AD．柠檬酸 E ．异柠檬酸8．葡萄糖进行糖酵解与有氧氧化所净生成的果糖-6- 磷酸→果糖-1 ，6- 二磷酸 D. 磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸1 C. 甘油酸－ 3 －磷酸激酶CO2 （）．异柠檬酸脱氢酶反应．苹果酸脱氢酶反应葡萄糖→葡糖－ 6 －磷酸甘油醛-3- 磷酸→甘油酸-1 ，3-二磷酸．产物是磷酸烯醇式丙酮酸．产物有丙酮酸A．1：9 B ．1：12 D．1：19 E ．1：15 9．丙酮酸脱氢酶系的产物是A ．乙酰CoAB ．CO2+D．NADPH＋H+E E ．FADH2C ．草酰乙酸ATP数之比为C ．1：18C ．NADH＋HA ．糖原B．脂肪D ．核糖E．水、二氧化碳和11．能进行糖异生的器官有A ．大脑B．肾脏10．糖在体内可转变成的物质有 C ．胆固醇ATPC ．肝脏D．肌肉 E ．心脏12．以辅酶或辅基形式参与糖代谢的维生素有A ．维生素 CB ．维生素 B 1CD ．维生素 PPE ．泛酸 13．三羧酸循环中的关键酶有 A ．柠檬酸合酶 B ．顺乌头酸酶 C D ．延胡索酸酶 E. - 酮戊二酸脱氢酶系 ．维生素 B 2．异柠檬酸脱氢酶 14．在丙酮酸羧化支路中，使丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸，需下列酶 A ．丙酮酸羧化酶 B. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 C ．丙酮酸激酶 C ．草酰乙酸脱羧酶 E ．苹果酸酶 15．糖酵解过程中由甘油醛－ 3－磷酸脱氢产生的 NADH ＋ H +去路有 在缺氧情况下，使丙酮酸还原为乳酸 在有氧条件下，进人线粒体经呼吸链氧化产生 作为供氢体，参与脂肪酸的合成 参与生物转化 抗氧化，保护细胞膜结构与功能 A ． B ． C ． D ． E ． ATP 16．在糖酵解中直接产生 ATP 的反应是由哪些酶催化的？ A ．己糖激酶 B D ．甘油酸－ 3－磷酸激酶 17．三羧酸循环中琥珀酸转化为草酰乙酸的中间产物是 A ．延胡索酸 B ．苹果酸 C D ．柠檬酸 E ．异柠檬酸 18．丙酮酸在线粒体内彻底氧化时，经过三次脱羧反应分别是 A ．苹果酸酶反应 B ．丙酮酸激酶 E ．葡萄糖激酶 ．果糖磷酸激酶 -1α- 酮戊二酸D ．α- 酮戊二酸脱氢酶系反应E 19．下列关于糖酵解的叙述，正确的是 A ．整过程可以在细胞质或线粒体内进行 C ．1 分子葡萄糖经糖酵解过程只能产生 E ．糖酵解全过程是可逆的 20．磷酸戊糖途径可以产生两种重要产物 + A ．NADH++H B.NADPH+H D. 脱氧核糖－ 5－磷酸 E. 21．α - 酮戊二酸氧化脱羧的产物是 A ．琥珀酸 B+ D ． NADPH ＋ H + E ．异柠檬酸脱氢酶反应 ．柠檬酸合成酶反应 B 2 分子 ATP核糖 ．琥珀酰辅酶 ．CO 2 22．下列关于糖的有氧氧化的叙述，错误的是 A. 全过程是在线粒体内进行的 B C ．1 分子葡萄糖经有氧分解，产生 36 或 38 分子 ATP E. 脱氢反应需要 NADP +作为受氢体 23．糖有氧氧化中进行氧化 （ 脱氢） 反应的步骤是 A ．异柠檬酸→α - 酮戊二酸 C ．琥珀酸 →延胡索酸 E ．苹果酸→草酰乙酸 24． A ． D ． 25．A ．促进糖异生乳酸循环的意义是 有利于回收乳酸 促进糖异生 胰岛素的作用是BE.C.．丙酮酸脱氢酶系反应 无需氧的参与 终产物为乳酸核糖－ 5－磷酸 ．.NADH ＋H +．终产物是 CO 2 和H 2OD ．需氧的参与．防止酸中毒 促进氨基酸的分解代谢．促进糖原合成 ．α - 酮戊二酸→琥珀酰CoA ．丙酮酸→乙酰 CoAC. 补充血糖 ．增强细胞膜对葡萄糖的通透性29．磷酸戊糖途径的主要生理功能 A ．氧化供能B ．提供四碳糖及七碳糖C ．提供磷酸核糖，是体内核苷酸合成的原料D ．生成 NADP ＋H H +，是脂肪酸、胆固醇合成反应中氢原子的主要来源E ．生成 CO 2A ．分支酶B ．糖原磷酸化酶C．糖原合酶D ．脱支酶E ．葡糖－ 6－磷酸酶38．与产能有关的糖代谢途径有A ．糖异生B ．糖原分解C ．磷酸戊糖途径D ．糖酵解E．糖的有氧氧化三、填空题1. 糖耐量曲线的横座标为— —————，纵座标为 ——————。
注射用果糖二磷酸钠
注射用果糖二磷酸钠【药品名称】通用名称：注射用果糖二磷酸钠英文名称：Fructose Diphosphate Sodium For Injection【成份】本品主要成份为果糖二磷酸钠，其化学名称为：果糖—1，6—二磷酸三钠盐八水合物。
分子式：C6H11O12P2Na3·8H2O ，分子量：550.17。
【适应症】本品适用于低磷酸血症。
低磷酸血症可在急性情况，如输血，在体外循环下进行手术、胃肠外营养时出现；也与一些慢性疾病，如慢性酒精中毒、长期营养不良、慢性呼吸道衰竭中碳酸的耗竭有关。
【用法用量】建议剂量为每日5～l0g，治疗低磷酸血症的剂量，应根据磷酸缺乏的程度，以免磷酸超负荷。
较大剂量建议每天分两次给药。
儿童剂量应根据体重(70～160mg/Kg)，不要超过建议剂量。
给药方式：每lg粉末用灭菌注射用水l0ml溶解，将混匀后的溶液静脉输注(大约l0ml/min)。
混匀后的溶液必须单次给药，如没有输完，余量不再使用。
【不良反应】静脉输入速度超过l0ml/min时，病人可出现脸红、心悸、手足蚁感。
如果发现不良反应，病人应该告知医生。
过敏反应及过敏性休克的报道很少。
如发生过敏反应立即停药，予抗过敏治疗。
过敏性休克的抢救措施：停止用药，监测血压；进行休克相关治疗：静脉注射肾上腺素、抗组胺药等。
【禁忌】遗传性果糖不耐症患者，对本品过敏者、高磷酸血症及肾衰患者，对果糖过敏者禁用。
【注意事项】给药前应肉眼观察一下有无特殊情况，轻微发黄并不影响药效。
用药注意事项：注射过程中药液外渗到皮下时会造成疼痛和局部刺激。
特别警告：肌酐清除率小于50ml/min的病人应监测血液磷酸盐水平。
幼儿只在必要时并需在严格的医生指导下使用。
置于儿童不能触及处。
【药物相互作用】本品不能与PH在3.5～5.8之间不溶解的药物共用，也不能与高钙盐碱性溶液共用。
【药理作用】右旋l，6—二磷酸果糖(FDP)是糖酵解中间产物，在细胞中通过激活磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶及乳酸脱氢酶来调节几个酶促反应。
可治性罕见病—果糖1,6一二磷酸酶缺乏症
可治性罕见病—果糖1，6一二磷酸酶缺乏症一、疾病概述果糖一1，6一二磷酸酶缺乏症(fructose -l，6- bisphosphatase deficiency)是一种罕见的遗传代谢病，呈常染色体隐性遗传。
目前尚不清楚其发病率，至今报道约100余例。
该病的致病基因是位于染色体9q22的FBP1基因。
当该基因发生突变，导致肝脏果糖一1，6一二磷酸酶缺乏或活性低下时，可造成1，6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果糖的途径出现障碍，影响糖异生过程，造成果糖、乳酸、甘油等上游糖异生底物的堆积[1-3]。
二、临床特征该病的临床表现主要为发作性低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒和酮症等，可致新生儿或婴儿死亡[4]。
发热、感染、进食不足及应激状态等常为本病发作的诱因。
本病也可在摄人大量果糖或蔗糖（1g/kg体重）后发作，静脉输注果糖或甘油有致命危险。
患儿发病年龄一般为生后1天～4岁。
由于乳糖由乳糖酶分解成葡萄糖和半乳糖的过程不受果糖一1，6一二磷酸酶的影响，婴儿常在断奶后才出现症状，发作期代谢紊乱较易纠正，而发作间期正常[5]。
最常见的首发症状为呕吐，其次为嗜睡、呼吸和心率增快等，血生化检查除低血糖、乳酸酸申毒外，还可伴有肝损害、凝血酶原时间延长等[6]。
三、诊断血生化检查显示低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒，多伴有酮症。
发作期血、尿代谢筛查可发现糖异生底物堆积，可显示乳酸、3-羟基丁酸、甘油和3一磷酸甘油等的异常升高。
肝活检检测果糖一1，6一二磷酸酶的酶活性可确诊。
因肌肉组织中含有与肝脏不同的另外一种同工酶，本病患者在肌肉的活性并不下降，因此肌肉活检组织的酶活检测结果对本病无诊断价值。
在疾病的非发作期，甘油、果糖或丙氨酸负荷试验及禁食试验可诱发代谢紊乱，有助于疾病诊断，但并非确诊手段且存在一定危险，故不作为首选诊断方法。
仅在当临床及生化检测均高度支持本病，而基因检测和酶活性测定均正常的情况下，这种功能试验可尝试使用[5]。
果糖1,6-二磷酸酶
果糖1,6-二磷酸酶
果糖-1,6-二磷酸酶（Fructose-1,6-bisphosphatase，缩写为FBPase）是一种重要的酶，在糖代谢通路中发挥着重要作用。
它主要参与糖异生途径中的催化反应，将果糖-1,6-二磷酸（F-1,6-BP）转化为果糖-6-磷酸（F-6-P）。
这个过程是逆糖酵解途径中磷酸戊糖途径、解离氧化途径以及糖异生途径的关键步骤之一，能够调节葡萄糖的产生和消耗。
在糖的异生代谢和光合作用同化物蔗糖的合成中起关键性的作用
在哺乳动物中，果糖-1,6-二磷酸酶主要存在于肝脏、肌肉和肾脏等组织中，参与葡萄糖的新陈代谢以及其他代谢过程。
它是一种可逆酶，受体内多种调节因子的影响而发挥作用，例如ATP、AMP、酸碱度等。
果糖-1,6-二磷酸酶与多种疾病有关，例如糖尿病、代谢性酸中毒、婴儿突发型代谢性疾病等。
因此，该酶被视为药物研究和治疗这些疾病的一个重要靶点。
果糖-1,6-二磷酸酶
果糖-1,6-二磷酸酶果糖-1,6-二磷酸酶（Fructose-1,6-bisphosphatase，简称为 FBPase）是一种参与葡萄糖代谢的酶，存在于几乎所有真核生物、许多原核生物以及一些病毒中。
它是Gluconeogenesis（糖异生）途径中的一个重要酶，负责将2分子果糖-1,6-二磷酸（FBP）水解为2分子磷酸果糖（F6P），从而使糖异生途径前进。
该酶是糖异生途径和糖原合成途径中的限速酶之一，在空腹时，肝脏中糖异生途径占主导地位，FBPase的活性是肝脏维持正常生理状态所必需的。
结构与功能FBPase 主要由 3 个结构域构成：N 端结构域、中间结构域和 C 端结构域，这些结构域在进化过程中具有高度的保守性。
N 端结构域含有磷酸化酶催化所需的脯氨酸残基，是酶催化和调节的关键区域。
中间结构域含有两个反向同构的催化中心，这些催化中心使 FBPase 能够高效地水解两个 FBP 分子，从而生成两个 F6P。
C 端结构域则对物质基础进行分类和整合，为 FBPase 酶学和生物学特性的整合提供基础。
FBPase 对许多环境因素，如 pH 值，离子强度和温度等，均表现出高度的敏感性。
稳定剂和抑制剂都能够显著地影响酶的活性。
对于细胞与机体内的 FBPase 来说，该酶的调节显得尤为重要。
急性调节通常由磷酸化和解磷酸化等化学修饰实现，而长期调节则主要由基因表达调控实现。
FBPase 的磷酸化和解磷酸化磷酸化和解磷酸化修饰对于 FBPase 的调节非常重要。
当细胞需要进入糖异生途径时，活性化的酶被磷酸化，并透过蛋白水解酶4的参与，磷酸化 FBPase 的活性在糖异生途径的起始阶段被激发，以产生更多的葡萄糖。
与此相反，当细胞需要停止进行糖异生途径时，F6P 是其调节的关键物质，彼时解磷酸化的 FBPase 更方便形成稳定的 F6P/FBP 催化活性平衡，从而使糖异生途径的前进效率下降。
改变 FBPase 的活性和构象调整代表了一种非常快速和可靠的方式，调整葡萄糖代谢产物的浓度，从而使细胞适应外界环境的需求。
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基本介绍
本病果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症是一种先天性糖代谢紊乱疾病，是一种少见病。此酶催化1,6 二磷酸果糖和水生成6磷酸果糖和无机磷，在糖异生代谢过程中起重要作用。患儿慢性反复发作 性病程，临床表现为腹泻、呕吐、拒食后出现软弱及嗜睡，并出现抽搐，均为非特异性症 状， 血生化检查提示严重低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒、酮症，提示存在能量代谢障碍。
检查，表现如早期低血糖表现、过度通气、反复呕吐、 生长发育落后等等，辅助检查血生化可见酸中毒、低血糖等。确诊需要依靠肝、小肠粘膜果糖1,6-二磷酸酶的活性。
治疗
关于本病治疗，坚持长期食用含果糖、脂类、蛋白质低的食物，少量多餐，避免低血糖，出 现低血糖时，首先发作期应积极治疗低血糖，如果患儿有低血糖症状，应口服或静脉注射葡萄糖。 急性严重低血糖需静脉推注葡萄糖，之后持续快速静脉滴注葡萄糖液维持，如同时合并代谢性酸 中毒而未给予碳酸氢钠，但在输注葡萄糖后酸中毒得到快速纠正，维持治疗旨在避免饥饿，尤其 是在感染和发热时，主要措施有增加喂养次数、食用生玉米淀粉，必要时可使用胃管持续喂养。 另本病患儿禁静脉用甘油果糖、果糖二磷酸钠等制剂。
临床表现
本病小儿在婴儿期可出现过度通气、呕吐、生长发育落后、肝脏增大、肌张力和生理反射降 低。部分患儿在出生后2天内出现低血糖和酸中毒，此病也可由于心脏疾病、应激等刺激急性发 作。
部分本病患者短时间内发病，出现呕吐、腹痛、出冷汗，甚至昏迷和惊厥等低血糖症 状， 若不及时终止这类食物患儿则出现食欲不振、腹泻、体重不增， 以及肝大、黄疸、水肿和 肾小管损害等，严重者可发生急性肝功能衰竭、肝硬化、出血倾向。
果糖-1,6-磷酸酶
病因
本病病因目前尚不明确，果糖-1,6-二磷酸酶是糖原异生的关键酶，果糖-1，6-二磷酸酶是 糖异生途径中的关键催化酶，在葡萄糖异生过程中，不同的糖异生底物在多种 酶 的 作 用 下 转 化 为 1， 6-二 磷 酸 果 糖，之后水解为 6-磷酸果糖和无机磷，进而完 成糖异生的下游步骤， 该酶的缺陷导致 1，6-二磷酸果糖向 6-磷酸果糖转化障碍， 影响糖异 生底物向葡萄糖的转化，导致胰高血糖素抵抗性低血糖，同时造成果糖、乳酸、丙酮酸、丙氨酸 及甘油等上游糖异生底物的堆积。