特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第三部分,共四个部分)
HRCT对特发性肺间质纤维化的鉴别诊断价值临床研究
HRCT对特发性肺间质纤维化的鉴别诊断价值临床研究马磊【摘要】目的分析HRCT(高分辨率CT)对特发性肺间质纤维化的诊断价值.方法回顾收集经病理证实的56例特发性间质性肺炎患者影像学资料,患者均进行HRCT 扫描,根据扫描结果判断疾病分布,并分析不同时期的成像特点.结果 HRCT主要表现有磨玻璃样阴影改变、网状改变、蜂窝状改变、胸膜下间质纤维化等特点,本次56例患者中,46.4％为早期患者,HRCT图像表现为磨玻璃样、小叶内间质增厚、小叶间隔增厚表现;53.6％为非早期患者,除上述症状,还出现胸膜下弧线影及蜂窝肺,其中小叶间隔增厚所占比例最高.结论不同时期的特发性肺间质纤维化HRCT各有特点,其成像结果能有效反映病变情况,可用于特发性肺间质纤维化鉴别诊断.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2019(026)002【总页数】3页(P41-42,45)【关键词】高分辨率CT;肺间质纤维化;诊断【作者】马磊【作者单位】河南省新乡市第二人民医院CT室,河南新乡453000【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pulmonary fibrosis，IPF)是一种广泛纤维性肺泡炎，主要以肺泡壁为主要病变引起的一种异质性组成的疾病谱，其病因尚未明确，目前认为与机体免疫系统功能紊乱有关[1]。
IPF影响患者的呼吸功能、心脏等循环系统，终末期患者还可出现蜂窝肺，多数患者可出现呼吸衰竭，生存时间短、生活质量差[2-3]。
IPF的诊断金标准是肺组织病理检查，但属于有创操作，且不具备灵活性，影像学筛查的操作简单、可反复操作、阅片，对患者影响较小，可作为初级诊断方法。
HRCT(高分辨率CT)具有良好的扫描空间分辨率，可清楚观察IPF患者的肺组织细微结构，有利于疾病的诊断。
现以本院56例IPF患者的影像学资料为观察对象，分析HRCT在IPF的成像结果，评估其诊断价值。
特发性肺纤维化的高分辨力CT表现和鉴别诊断
特发性肺纤维化的高分辨力CT表现和鉴别诊断
吕鹏启
【期刊名称】《中国中西医结合影像学杂志》
【年(卷),期】2010(008)006
【摘要】@@ 特发性肺纤维化(IPF)也称纤维性肺泡炎、特发性间质纤维化,病因不明,呈慢性进行性发展,且常致命.本病并不少见[1],但因对其认识不足,误诊率较高.笔者搜集近几年我院收治的经病理、临床、HRCT证实的13例IPF,结合文献总结其特征性HRCT征象和鉴别诊断要点,旨在提高对本病的诊断水平.
【总页数】2页(P550-551)
【作者】吕鹏启
【作者单位】吉林省柳河医院放射科,吉林,柳河,135300
【正文语种】中文
【中图分类】R575.5%R814.42
【相关文献】
1.高分辨力CT诊断和鉴别诊断肺结核的价值 [J], 蔡洪贺
2.肺孤立性磨玻璃密度结节的超高分辨力CT表现及与病理的相关性 [J], 陈群慧;叶晓丹;朱莉;江一峰;邵晋晨;张杰;李志明;叶剑定
3.百草枯中毒肺损害的高分辨力CT表现分析 [J], 金丹;包权;王辉;王英久
4.肺癌肺转移的高分辨力CT表现(附33例报告) [J], 杨湘池;刘雄钦;何劲松;侯庆荣
5.肺泡蛋白沉积症的高分辨力CT表现 [J], 聂玉欣
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特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(第四部分,共四部分,附大量图谱)
病理报告-符合
IIP临影床像诊学断-临流床程资料 胸部HRCT关键作用
治疗选择
临床医师-优势 恰当地结合-临床背景资料
分析影像学表现
HRCT-肺外表现-临床表现
现实要求
临床医师通过分析影像学的表现和分布 相对特点，并积累相当的经验，如恰当 地结合临床背景资料，缩小鉴别诊断的 范围，也能对相当部分DPLD（包括IIPIPF）患者做出接近病理学的临床诊断或 选择比较合适的治疗。
2002 ATS/ERS
组织学类型
临床-影像-病理诊断
普通性间质性肺炎( UIP) 特发性肺纤维化（IPF/UIP）
机化性肺炎 (OP)
隐原性机化性肺炎（COP/BOOP）
脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎(RB) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
弥漫性肺泡损伤（ DAD ） 急性间质性肺炎（AIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎（NSIP）
病理为基础的 临床-影像-病理诊断（C R？P？）
P？ 开展外科性肺活检IIP诊断困难
➢国外（外科性肺活检）- 10% ➢国内-病人-医疗环境-治疗效果-技术
临床医师
➢临床+影像学 诊 断治疗的选择
R？ 国内-影像学诊断现状?
R？ 国内-影像学诊断现状?
国外 呼吸病专家 87% 放射科专家 96%
国内（R）-原因 ?
✓知识更新 ✓专科性-全科 ✓提供病史，实验检查， ✓随访…… ✓临床-影像之间的交流缺乏 ✓描述影像现象-诊断？
➢影像学 + 临 床 诊 断 治疗的选择
国内-影像学诊断现状? 肺活检-开展困难 ？
特发性肺纤维化诊治询证指南
2011年3月，美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会在AM J Respir crit care Med杂志联合发表特发性肺间质纤维化诊治循证指南。
因内容较多，就其中主要的新观点和新进展摘要总结如下，供大家共享。
新视点一：将高分辨CT（HRCT）影像学所见作为诊断IPF最重要的依据，强调HRCT影像学表现为典型寻常性间质性肺炎。
HRCT的诊断标准：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部；（2)病变呈网格状；（3）蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）无7种不符合UIP表现的任何1条。
HRCT不符合UIP的7种特征：（1）病变主要分布于上、中肺；（2)病变主要沿支气管血管束分布；（3)广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影）；（4）大量微结节（双侧，上肺分布为主）；（5）散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）；（6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累）；（7）支气管肺段/肺叶实变。
新视点二：对经支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)等检查方法的评价。
强调除特殊需要外，IPF 诊断评估中不建议使用TBLB。
BAL主要用于排除其他原因所致的间质性肺疾病。
新视点三：药物治疗IPF的重新评价。
新指南指出，根据目前发表的文献证据，还不能证明任何药物对IPF 的治疗有确切疗效。
明确否定了糖皮质激素单药，秋水仙碱，环孢素，糖皮质激素联合免疫抑制剂，干扰素,波生坦和依那西普等药物用于治疗IPF。
鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情，且强烈希望接受药物治疗的患者，指南建议可以从（1）乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松（2）乙酰半胱氨酸单药治疗（3）抗凝治疗（4)吡非尼酮等4种方案中选择。
新的IPF的诊断标准：诊断IPF需符合（1）排除其他已知原因的ILD(l例如家庭和职业环境暴露，结缔组织病和药物）（2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现（3）接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。
3种不同影像学检查方法诊断特发性肺纤维化的比较
3种不同影像学检查方法诊断特发性肺纤维化的比较
唐建明;周毅;何东
【期刊名称】《实用医院临床杂志》
【年(卷),期】2010(007)003
【摘要】目的探讨高分辨率CT(HRCT)对特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的诊断价值.方法回顾性分析53例疑诊IPF患者的病理组织学资料及HRCT、普通CT和X射线平片显示情况.结果按照病理组织学(金标准)诊断结果,HRCT与普通CT对IPF的诊断符合率均高于普通CT(χ2分别为24.10,10.88,P < 0.005),而HRCT与普通CT差异无统计学意义(χ2 = 2.23,P > 0.100);HRCT在小片状阴影、网织状阴影、牵引性支气管扩张、小叶内间质增厚、磨玻璃影的显示上其诊断准确性显著优于普通CT和X线平片,并且从图像质量来看,HRCT显示的影像清晰度更高.结论 HRCT技术是一种安全、无创的诊断手段,可准确反映IPF的影像学特征.
【总页数】3页(P82-84)
【作者】唐建明;周毅;何东
【作者单位】四川省马边彝族自治县人民医院影像科,四川,马边,614600;四川省犍为县人民医院放射科,四川,犍为,614400;四川省犍为县人民医院病理科,四川,犍为,614400
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.梗阻性黄疸不同影像学检查方法的比较
2.不同影像学检查方法对梗阻性黄疸诊断价值的比较研究
3.不同影像学检查方法对青年人颈椎病诊断价值的比较研究
4.不同影像学检查方法在乳腺癌诊断中的应用比较
5.不同影像学检查方法在乳腺癌早期诊断及乳腺良恶性疾病鉴别诊断中的意义
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特发性肺间质纤维化的HRCT诊断(附54例分析)
１ 资料与方法
１ １ 一般资料 ． 本 组 ５ 例 患者 男 性 ３ 例 ， ４ ９
【 ｓｒｃ】 Ａｂｔａ ｔ
Ｏ ｊｃｉｅ ｂｅ ｔ Ｔｏ ｓｕ ｙ ｈｇ —ｒｓ ｌｔ ｎ Ｔ （ ｖ ｔ ｄ ｉｈ ｅ０ｕ ｉ Ｃ ＨＲＣ ｏ Ｔ）ｄａ ｎ ｓ ｎ ｉｆｒｎ ｉｌｄａ ｎ ｓｓｏ ｄｏ ａｈｃ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉｇ ｏｉ ａ ｄ ｄｆｅｅ ｔ ｉｇ ｏ ｉ ｆｉｉｐ ｔ ｉ ｕｍｏ ａｙ ｓ ａ
Ｒｏｕｔ ｈ Ｐ ｉ ｓ ／ Ｔ ｅ ＩＦ ｍａｎ ＨＲＣ ｐ ｒｏｍａ ｃ ： １ ｒｕ ｄ ｇａｓｏ ａｉｙ ２ ｓ Ｔ ｅｆ ｒ ｎ ｅ ）ｇ ｏ ｎ － ｌｓ ｐ ｃｔ ； ）ｍｅｈ ｃ ａ ｇ ；３ ｅ ｕ ｇ；４ ｕ ｐｅ ｒ ｌｉｔｒｔ ｉｌ ｓ ｈ ｎ ｅ ）ｃｌ ｌｎ ｌ ）ｓｂ ｌｕ ａ ｎｅｓｉ ａ ｔ ｆ ｒｓｓ ） ｕｍｏ ａ ｙ ｅ ｈ ｓｍａ ）ｔａｔｏ ｒｎ ｈ ｅｔｓｓ Ｃ ｎ ｌｓｏ ｉ ｏｉ；５ ，ｐ ｌ ｎ ｒ ｍｐ ｙ ｂ ｅ ；６ ｒ ｃｉｎ ｂ ０ ｃ ｉｃａｉ． ｏ ｃｕｉｎ ＨＲＣＴ ｃｎ ｂ ａｅｕｌ ｎ ｃ ｕ ａｅｙ ｒｔ ｃ ａ ｅ ｃ ｒｆ ｌ ａ ｄ ａ ｃ ｒ ｔｌ ｅ ｅｔ ｙ ｉ
Ｉ ） 一种特发 性广泛 纤维性 肺泡炎 ，又称 为 Ｆ 为 Ｐ Ｈａ ｍｍａ － ｉ 综合征。本病至今病因不明 ，近年 ｎ Ｒｃ ｈ 来认为是免疫性疾病 ，可能与遗传有关 。影像学检
特发性肺纤维化的高分辨率CT表现及其病理基础
特发性肺纤维化的高分辨率CT表现及其病理基础邓东;龙莉玲;黄仲奎;林盛才【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2004(21)3【摘要】目的:分析特发性肺纤维化(IPF)的高分辨率CT(HRCT)表现特点及其病理基础.方法:回顾性对照分析18例经临床病理证实的特发性肺纤维化患者,18例均行X线胸片检查及螺旋CT扫描,并选择3个层面(即主动脉弓、右肺门及右膈上2 cm 的层面)追加HRCT扫描.结果:IPF的主要HRCT表现:18例中,磨玻璃影4例,小叶间隔增厚12例,小叶内间质增厚8例,支气管血管束增粗9例,胸膜下线6例,胸膜增厚8例,蜂窝肺13例.同一病例中可同时有上述几种改变.支气管血管束增粗主要分布于肺的中央部;而小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、蜂窝肺主要分布于肺的周边部.结论:IPF的HRCT表现有一定特征并能反应其病理变化,经全面分析,大部分可与其他病变鉴别.【总页数】3页(P376-378)【作者】邓东;龙莉玲;黄仲奎;林盛才【作者单位】广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R563【相关文献】1.特发性肺纤维化的病理基础及CT表现 [J], 郭仁巧;蒋国忠;殷为民2.特发性肺纤维化的高分辨率CT表现及病理基础 [J], 王晓静;李宁;高勇;白洪忠;牛艳慧;贾晨光3.耳硬化症的高分辨率CT表现与病理基础 [J], 朱记超;张方璟;胡卫东;谢尚煌4.周围型肺腺癌高分辨率CT表现与最新病理分型的相关性及其鉴别诊断的价值研究 [J], 张韡;汪鑫睿5.肺磨玻璃结节的高分辨率CT表现与病理新分类、结节侵袭性程度的关系 [J], 尹丰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性肺间质纤维化的临床表现和诊断
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特发性肺间质纤维化的临床表现和诊断
导语：说起"特发性肺间质纤维化"，大家都比较陌生，它是一种肺部功能受损的慢性炎症疾病，多发于男性，以中老年人群为主，其诊断也相对困难，那特
说起"特发性肺间质纤维化"，大家都比较陌生，它是一种肺部功能受损的慢性炎症疾病，多发于男性，以中老年人群为主，其诊断也相对困难，那特发性肺间质纤维化有什么临床表现呢？它有什么诊断依据可以在临床上进行判断呢？以下我们就其医学上的概念以及判断标准作一个介绍。
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。
炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。
肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。
其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。
肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。
一、临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。
可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。
二、诊断依据
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
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隐原性机化性肺炎临床 机化性肺炎临床、 中国医学影像技术, 蔡后荣 隐原性机化性肺炎临床、病理和影像诊断 ，中国医学影像技术 2005,21（7）:1133-1136. （ ） 蔡后荣 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床和影像研究 ，中国呼吸和重症监护杂志 2005; 4（2）.135-137 （ ）
病理类型
X线主要表现 线主要表现
HRCT分布特点 分布特点
HRCT主要表现 主要表现
UIP
网状阴影，肺体积缩小。 网状阴影， 蜂窝肺， 网状阴影 ，肺体积缩小。外 周 、 胸 膜 下 、 网状阴影 ， 蜂窝肺 ， 牵拉性 基底部为重，蜂窝肺。 基底部为重，蜂窝肺。 基底部 支气管扩张， 肺结构扭曲 ， 支气管扩张 ， 肺结构扭曲， 少磨玻璃影。 少磨玻璃影。 磨玻璃影和网状阴影， 外 周 、 胸 膜 下 、 磨玻璃影和网状阴影 ， 基底部为主 基底部，对称性 分布 两侧斑片状实变阴影 胸膜下，支气管 血管束周围 进行性弥漫性磨玻璃影 弥漫性 或实变阴影 磨玻璃影与不规则线条状阴 实变阴影。 影，实变阴影。 斑片状实变阴影， 磨玻璃、 斑片状实变阴影 ， 磨玻璃 、 结节阴影，线条状影。 结节阴影，线条状影。 弥漫性磨玻璃影或实变影， 弥漫性磨玻璃影或实变影 ， 晚期肺结构扭曲， 晚期肺结构扭曲 ， 牵拉性支 气管扩张。 气管扩张。 薄壁囊腔, 小叶中央结节影， 薄壁囊腔 小叶中央结节影， 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 血管束增厚 增厚。 血管束增厚。 磨玻璃影及网状阴影
3 胶原血管病
肺和气道 气道损伤病理类型 病理类型发生相对频度 气道 病理类型 相对频度
肺部病变
UIP NSIP BOOP DAD LIP 肺泡出血 气道疾病
SLE RA PSS PM/DM SS MCTD
+ + + ++ +++
++ + + +
++ ++++ ++ +
++ ++++ + + +++
+ +
++ +
+ ++
++
++++” 表示发生的相对频度。 “+ -- ++++ 表示发生的相对频度。
3 胶原血管病与IPF鉴别
胶原血管病的肺部表现：CT-UIP、NSIP、 胶原血管病的肺部表现 CT-UIP、NSIP、BOOP/COP CT 病理类型： UIP、NSIP、 病理类型： UIP、NSIP、BOOP/COP
2 慢性过敏性肺泡炎与UIP CT比较
UIP Chronic HP
胸膜下； 肺的基底部 ；胸膜下； 磨玻璃影伴网状影； 磨玻璃影伴网状影； 无空气潴留征； 无空气潴留征； 蜂窝
中肺为主；胸膜下中肺为主；胸膜下-不一定 磨玻璃影不伴网状影； 磨玻璃影不伴网状影； 空气潴留征 微结节影； 微结节影；蜂窝
NSIP
BOOP DAD
LIP
网状阴影， 网状阴影 ， 小结节状 阴影 磨玻璃影
弥漫性
DIP
外周、 外周、两下肺
IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断 IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断 与其它IIP
BOOP/COP
COP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； COP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； 没有绝对特异性影像学表现 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影 实变影（ 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影（胸膜 ）；不规则形条索阴影 合并存在；类块状影； 不规则形条索阴影； 下）；不规则形条索阴影；合并存在；类块状影；
BOOP 55 亚急性 少见 长期 Good Yes
平均年龄 起 病 死亡率 存2 mo Poor Yes 11% 17 mo – ? Good Yes
IPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较 IPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较 与其它IIP
鉴别诊断 IPF/UIP
临床和HRCT影像学 临床和HRCT影像学 HRCT
职业病（石棉沉着病等） 胶原血管病 慢性过敏性肺泡炎 其它-IIP
1 职业病
（与IPF鉴别诊断） IPF鉴别诊断） 鉴别诊断 胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； 胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； CT:多发的结节阴影 胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； CT:胸膜斑块 胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； 胸部CT:类带状影； CT:类带状影 胸部CT:类带状影； 职业史； 职业史；
IPF， HP；CT正确诊断35/63；Lynch， 正确诊断35/63 al，AJR，1995；165：807。 1、36 IPF，27 HP；CT正确诊断35/63；Lynch，et al，AJR，1995；165：807。 2、亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%； 亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%； 80% 微结节影 92% 75% 1995；51：846。 Clin Radio ，1995；51：846。
鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢； 鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢；
IPF与其它IIP鉴别诊断 与其它IIP 4 、IPF与其它IIP鉴别诊断
IPF/UIP与其它 的临床特点比较 与其它IIP的临床特点比较 与其它
特 点 UIP 57 隐匿 68% 5-6 yr Poor No DIP 42 隐匿 27% 12 yr Good Yes Good Yes RBILD 36 隐匿 0% AIP 49 NSIP 49
非典型表现非典型表现-分布异常-上叶分布
非蜂窝样囊肿影
85%IPF/UIP的HRCT上叶出现网状影；而其它类型的间质性肺炎仅 的 上叶出现网状影； 上叶出现网状影 而其它类型的间质性肺炎仅31%患 患 者，出现在上叶 上叶网状影的出现能增加HRCT诊断 诊断IPF/UIP的特异性 上叶网状影的出现能增加 诊断 的特异性
磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物 磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物 --
CT与HRCT -结节影-磨玻璃影 结节影-
非典型表现-实变影和结节影 非典型表现实变影和结节影是 IPF/UIP少见的放射学 表现。 MacDonald等报道32 例活检证实的IPF/UIP 患者无一例出现实变 影和结节影； 在肺纤维化的区域出 现结节影和局实变影 时，需要仔细评价。
三、HRCT-鉴别诊断 鉴别诊断 UIP型 = IPF ？
IPF 的临床 临床诊断 临床
无外科（VATS/开胸） 无外科（VATS/开胸）肺活检资料 开胸 主要诊断标准: 的原因： 主要诊断标准 （1）除外已知 的原因：药物损害、 ）除外已知ILD的原因 药物损害、 环境暴露和结缔组织病等; 环境暴露和结缔组织病等 (2) 肺功能显示限制性通气 障碍和（或）弥散功能障碍；（3）HRCT见两肺基底部 （ ） 见两肺基底部 网状阴影，小范围磨玻璃样改变； 网状阴影，小范围磨玻璃样改变；（4）经支气管肺活 检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BAL） 无支持其他疾病 的证据。 次要标准： 次要标准：（1）年龄大于50岁；（2）隐匿起病，不 能解释的运动后呼吸困难；（3）疾病持续时间大于3 个月；（4）双肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或 velcro音）。 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF /VATS肺活检资料原则上不诊断IPF， 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF， 但如免疫功能正常， 但如免疫功能正常 ， 且符合以上全部的主要诊断标准 和至少4项次要标准中的3 可临床诊断为IPF IPF。 和至少4项次要标准中的3项，可临床诊断为IPF。