先天性巨结肠手术进展
［１９］Ｃｕｉ ＹＹ，Ｘｉｅ Ｈ，Ｑｉ ＫＢ，ｅｔ ａｌ．Ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ Ｐｉｎｕｓ ｍａｓｓｏｎｉａｎａ ｂａｒｋ ｅｘｔｒａｃｔ ｏｎ ｃｅｌｌ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ａｎｄ ａｐｏｐｔｏｓｉｓ ｏｆ ｈｕｍａｎ ｈｅｐａｔｏｍａ ＢＥＬ－７４０２ ｃｅｌｌｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ Ｊ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ， ２００５，１１（３４）：５２７７－８２．
赵 录 综述，金先庆 审校 （重 庆 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院 普 外 科 ４０００１４）
关 键 词 ：巨 结 肠 ；外 科 手 术 ；临 床 方 案 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１ ：Ａ
文 章 编 号 ：１６７１－８３４８（２０１２）２７－２８８９－０３
经，故术后污粪、吻合 口 瘘、盆 腔 腹 腔 感 染、切 口 感 染 等 并 发 症 多。Ｄｕｈａｍｅｌ手术则不进行广泛的直肠盆腔分 离，并 保 留 了 直 肠前壁，避免了损伤直肠前方的神经，保护了排尿功能、性功 能 及排便反射区，有效地降低了术后排便障碍、吻合口狭窄、吻 合 口漏的发生率，其 术 后 吻 合 口 狭 窄 和 吻 合 漏 的 发 生 率 分 别 为 ４％～６％和３％～８％［３］，但若术后 直 肠 残 端 保 留 过 长 ，则 易 形 成“盲袋综合征”。Ｓｏａｖｅ手术操作简单，不损伤盆腔 神 经、肛 门 括约肌，故术后小便 潴 留 及 大 便 失 禁 的 发 生 率 减 低［４］；但 术 中 剥离直肠黏膜、保留直肠肌鞘，易致感染、结肠收缩狭窄、便 秘， 其小肠结肠 炎 发 生 率 为 ５％ ～１２％，结 肠 收 缩 狭 窄 发 生 率 为 ７％～１２％，便 秘 发 生 率 为 ８％ ～１２％［５］，且 术 后 需 长 时 间 扩 肛。Ｉｋｅｄａ手 术 总 结 了 上 述 ４ 种 手 术 的 优 缺 点，在 保 留 了 Ｄｕ－ ｈａｍｅｌ优点的同时，彻 底 消 除 了 直 肠 盲 袋 及 闸 门 ，是 目 前 公 认 的经 腹 腔 ＨＤ 根 治 手 术 的 最 佳 手 术。 腹 腔 镜 辅 助 下 巨 结 肠 根 治术最早报道于１９９４年，现在其技术也日趋发展完善，但 随 着 时 间 、经 验 积 累 ，发 现 腹 腔 镜 的 作 用 仅 限 于 方 便 分 离 肠 系 膜 、取 样活检和了解结肠在吻合后有无扭转，这些在经肛门术式亦 基 本 可 以 完 成［６］。 ２ 经 肛 门 拖 出 巨 结 肠 根 治 术 ２．１ Ｔｏｒｒｅ手 术 Ｔｏｒｒｅ手 术 体 现 了 ２１ 世 纪 微 创 外 科 的 特 点，最早报道于１９９８年，该 手 术 主 要 操 作 如 下：（１）取 截 石 位； （２）暴露齿状线；（３）于齿状线上１ｃｍ 环状切开黏膜一周，向 近 端分 离 直 肠 黏 膜、黏 膜 下 层 至 腹 膜 返 折 水 平 ，切 开 直 肠 肌 鞘 进
［２３］Ｍｅｅｒａｎ ＳＭ，Ｋａｔｉｙａｒ ＳＫ．Ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄ ｐｒｏａｎｔｈｏｃｙａｎｉｄｉｎｓ ｐｒｏ－ ｍｏｔｅ ａｐｏｐｔｏｓｉｓ ｉｎ ｈｕｍａｎ ｅｐｉｄｅｒｍｏｉｄ ｃａｒｃｉｎｏｍａ Ａ４３１ｃｅｌｌｓ ｔｈｒｏｕｇｈ ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ ｉｎ Ｃｄｋｉ－Ｃｄｋ－ｃｙｃｌｉｎ ｃａｓｃａｄｅ，ａｎｄ ｃａｓｐａｓｅ－３ａｃｔｉｖａｔｉｏｎ ｖｉａ ｌｏｓｓ ｏｆ ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌ ｍｅｍｂｒａｎｅ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ［Ｊ］．Ｅｘｐ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２００７，１６（５）：４０５－４１５．
经典的手术 方 法 有 结 肠 切 除 、盆 腔 内 低 直 肠 结 肠 吻 合 术 （Ｒｅｈｂｅｉｎ手 术 ），拖 出 型 直 肠、乙 状 结 肠 切 除 术 （Ｓｗｅｎｓｏｎ 手 术），结肠切除、直肠 后 结 肠 拖 出 术 （Ｄｕｈａｍｅｌ手 术 ），直 肠 黏 膜 剥离、结肠于直肠 肌 鞘 内 拖 出 切 除 术 （Ｓｏａｖｅ手 术 ），直 肠 后 结 肠拖出、结直肠“Ｚ”型吻合术（Ｉｋｅｄａ手术）。Ｒｅｈｂｅｉｎ手 术 于 ２０ 世纪４０年代早期出现，该术式基本不分离盆腔，并保留了短 段 的无神经节细胞 肠 管，故 术 后 便 秘 复 发 率 高 ，约 为 １２．３％［１］， 术后坚持长期强 力 扩 肛 是 其 基 本 要 求。Ｓｗｅｎｓｏｎ 证 明 ＨＤ 的 基本病理改变 是 痉 挛 段 神 经 节 细 胞 缺 乏 ，故 Ｓｗｅｎｓｏｎ 手 术 针 对 Ｒｅｈｂｅｉｎ手术的不足，彻 底 切 除 了 病 变 肠 段，降 低 了 便 秘 复 发率，但其在盆腔内 广 泛 游 离 直 肠，损 伤 大、出 血 多、易 损 伤 神
［２５］ 梁 慧 敏，时 小 燕，梁 志 刚，等．原 花 青 素 对 人 肝 癌 细 胞 ＳＭＭＣ－７７２１的诱导分化 作 用 ［Ｊ］．中 国 医 疗 前 沿，２０１０， ２１（５）：１３－１４．
（收 稿 日 期 ：２０１２－０２－０９ 修 回 日 期 ：２０１２－０５－１２）
先天性巨结肠手术进展
·综 述·
［２２］Ｓｉｎｇｌｅｔａｒｙ ＫＷ，Ｍｅｌｉｎｅ Ｂ．Ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄ ｐｒｏａｎｔｈｏ－ ｃｙａｎｉｄｉｎｓ ｏｎ ｃｏｌｏｎ ａｂｅｒｒａｎｔ ｃｒｙｐｔｓ ａｎｄ ｂｒｅａｓｔ ｔｕｍｏｒｓ ｉｎ ａ ｒａｔ ｄｕａｌ－ｏｒｇａｎ ｔｕｍｏｒ ｍｏｄｅｌ［Ｊ］．Ｎｕｔｒ Ｃａｎｃｅｒ，２００１，３９ （２）：２５２－２５８．
先天性巨结肠（Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ′ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ），又 称 肠 道 无 神经节细胞症，其 病 因 是 外 胚 层 神 经 嵴 细 胞 迁 移 发 育 过 程 停 顿 ［１］；组 织 学 改 变 为 远 端 病 变 肠 管 肌 层 间 神 经 丛 和 黏 膜 下 神 经 丛中神经节细胞缺如，使 病 变 肠 段 呈 持 续 性 痉 挛 狭 窄 状 态，导 致近端肠管内容物 淤 滞，肠 管 代 偿 性 扩 张、肥 厚，形 成 巨 结 肠。 临床主要表现为胎粪性 便 秘、呕 吐、腹 胀 等 为 主 的 不 完 全 性 功 能性 肠 梗 阻。 其 发 病 率 约 为 １／２ ０００～１／５ ０００，以 男 性 多 见， 男 与 女 之 比 约 为 ４∶１［１－２］。 手 术 治 疗 是 目 前 根 治 ＨＤ 的 惟 一 方法，手术方式主要分 为 经 腹 会 阴 联 合 手 术、经 肛 门 根 治 术 及 腹腔镜辅助下巨结肠根治术。本文主要对经肛门Ⅰ期根治术 的不同术式进行综述。 １ 经 腹 会 阴 联 合 手 术 及 腹 腔 镜 辅 助 下 巨 结 肠 根 治 术
重 庆 医 学 ２０１２ 年 ９ 月 第 ４１ 卷 第 ２７ 期
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［１７］李莹，王立峰，韩月恒，等．葡萄籽提取物 原 花 青 素 诱 导 胃 癌细胞脱落凋亡 ［Ｊ］．中 国 药 理 学 通 报，２００８，２０（７）：７６１－ ７６４．
［１８］Ｂｏｍｓｅｒ ＪＡ，Ｓｉｎｇｌｅｔａｒｙ ＫＷ，Ｗａｌｌｉｇ ＭＡ，ｅｔ ａｌ．Ｉｎｈｉｂｉｔｉｏｎ ｏｆ ＴＰＡ２ｉｎｄｕｃｅｄ ｔｕｍｏｒ ｐｒｏｍｏｔｉｏｎ ｉｎ ＣＤ２１ ｍｏｕｓｅ ｅｐｉｄｅｒ－ ｍｉｓ ｂｙ ａｐｏｌｙｐｈｅｎｏｌｉｃ ｆｒａｃｔｉｏｎ ｆｒｏｍ ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃ－ ｅｒ Ｌｅｔｔ，１９９９，１３５（２）：１５１－１５７．
［２４］Ｓａｔｏ Ｍ，Ｍａｕｌｉｋ Ｇ，Ｒａｙ ＰＳ，ｅｔ ａｌ．Ｃａｒｄｉｏｐｒｏｔｅｃｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｇｒａｐｅ ｓｅｅｄ ｐｒｏａｎｔｈｏｃｙａｎｉｄｉｎ ａｇａｉｎｓｔ ｉｓｃｈｅｍ ｉｃ ｒｅｐｅｒｆｕ－ ｓｉｏｎ ｉｎｊｕｒｙ ［Ｊ］．Ｊ Ｍｏｌ Ｃｅｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ，１９９９，３１（６）：１２８９－ １２９７．
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重 庆 医 学 ２０１２ 年 ９ 月 第 ４１ 卷 第 ２７ 期
入盆腔；（４）纵形切开直肠 肌 鞘 至 齿 状 线；（５）分 离 处 理 结 肠 系 膜，切除病变肠段；（６）正常结肠与齿状线上１ｃｍ 行黏膜、结 肠 吻合术，重建正常肛门。该手术优点在于经肛管将扩张肥厚 肠 管拖出后切除吻合，不需进入腹腔，避免了分离盆腔，具有较 经 腹手术创伤小、出血少、术后恢复快、恢复进食早，术后肠粘 连、 梗 阻 、尿 潴 留 的 发 生 率 低 ，排 便 功 能 恢 复 快 等 优 点 。 ［７－１０］ 该 术 式特别适用于短段型、常见型 ＨＤ 的手术。该术式缺点在于分 离 直 肠 黏 膜 、保 留 直 肠 肌 鞘 、环 形 吻 合 ，故 耗 时 久 、复 发 梗 阻 、术 后 小 肠 结 肠 炎、吻 合 口 狭 窄 的 概 率 大 为 其 不 足 ，复 发 梗 阻 为 ４％～８％ ，小 肠 结 肠 炎 发 生 率 不 同 文 献 报 道 差 别 较 大 （０．０％ ～６６．６％）［１１－１４］，平 均 发 生 率 为 ２２．０％［１５］，吻 合 口 狭 窄 发生率为４．０％～１９．０％［１６］，故术后需常规扩肛 。该术式自 报 道以来，迅速 在 世 界 各 地 开 展 ，在 短 时 间 内 产 生 了 许 多 改 进 。 徐立 梅 等 采 ［１７］ 用 向 直 肠 黏 膜 下 注 入 肾 上 腺 素 生 理 盐 水 后 分 离 黏膜的方法，促进黏膜与肌层分离，使切开后层次清楚，易于 分 离 且 出 血 少 、损 伤 小 ，减 少 了 手 术 时 间 ；Ｌｉ等［１８］、刘 向 阳 等［１９］ 采用前高后低斜形 分 离 黏 膜 及 后 壁 Ｖ 形 切 开 吻 合 的 方 法，减 少了吻合口狭窄发生的概率。 ２．２ 非 开 腹 式 经 肛 门 结 肠 拖 出 术 （经 肛 门 拖 出 式 斜 形 吻 合 术 ） 易军等 首 ［２０］ 先采用此手术 治 疗 ＨＤ ２３ 例，其 主 要 操 作 步 骤 为：（１）膀胱截石位；（２）暴 露 齿 状 线；（３）在 后 正 中 齿 状 线 上 作 “Ｖ”形 切 口 ，斜 向 两 侧 ；（４）直 肠 后 骶 前 间 隙 钝 性 分 离 ，延 长 “Ｖ” 形切口，两侧切缘于直肠前壁 距 肛 门 约 ５～７ｃｍ 处 会 合 （腹 膜 返折附近）进入腹腔；（５）处 理 结 肠 系 膜，切 断 病 变 结 肠；（６）修 剪结肠断面 为 对 系 膜 缘 较 高 的 斜 面 ，行 结 肠、直 肠 端 端 吻 合。 术后１年恢复正常 排 便，未 发 生 便 秘、小 肠 结 肠 炎、肠 梗 阻、吻 合狭窄等并发症 。李建国等 采 ［２１］ 用此 法 治 疗 ＨＤ 患 儿 ６２ 例， 术后随访６～４８个 月，无 吻 合 口 瘘、吻 合 口 狭 窄，无 骶 前 感 染、 污粪等发生。该手术 方 式 较 Ｔｏｒｒｅ手 术 简 便，不 分 离 黏 膜，手 术时间短（７０～１１０ｍｉｎ），出血 少 （２０～７０ ｍＬ），采 用 斜 形 心 形 吻合，减少了术后吻合口狭窄的发生率。但该手术前壁较后 壁 更长，在经肛门手术视 野 及 操 作 空 间 有 限 情 况 下，肠 壁 的 斜 型 吻合可能会存在一定难度。 ２．３ 黏膜、环肌、纵 肌 逐 层 梯 度 分 离 术 刘 远 梅 等 采 ［２２］ 用 此 法治疗 ＨＤ，手术方法为：（１）膀 胱 截 石 位；（２）暴 露 齿 状 线；（３） 于肛门齿状线上０．５ｃｍ 环 形 切 开 直 肠 黏 膜 并 向 上 推 剥 １～２ ｃｍ；（４）切开直肠环肌，在纵环肌之间推进约２～３ｃｍ；（５）切 开 纵肌分离推进至腹膜返 折，切 开 腹 膜 返 折，向 两 侧 分 离 达 直 肠 旁间隙；（６）从旁窝进入盆腔后，游离结直肠；（７）处理肠系 膜 血 管，切除病变肠段；（８）在齿 状 线 上 ０．５ｃｍ，直 肠 后 壁 倒 “Ｖ”型 切除肌鞘后将近 端 正 常 结 肠 与 齿 状 线 上 的 创 面 分 ２ 层 缝 合。 该 术 式 的 优 点 在 于 切 除 了 病 变 肠 管 及 残 留 的 直 肠 肌 鞘 ，直 肠 内 空 间 增 大 ，便 于 术 中 处 理 结 肠 系 膜 及 术 后 拖 出 结 肠 形 成 新 的 直 肠储便壶腹，减少了 Ｓｏａｖｅ术 后 便 秘 及 直 肠 肌 鞘 感 染 的 发 生。 其 治 疗 １５ 例 患 儿 术 中 出 血 ５０～７０ ｍＬ，手 术 时 间 １．０～１．５ｈ， 术后随访６个月至 ３ 年，无 肛 门 狭 窄、污 粪、小 肠 结 肠 炎 发 生， 便 秘 １例 。翁 正 华 等 使 ［２３］ 用 此 法 治 疗 ３９ 例 患 儿 ，手 术 时 间 １．０～１．５ｈ。 术 后 随 访 ０．５～２．０ 年，轻 微 污 粪 ３ 例，便 秘 １ 例 ，无 狭 窄 、吻 合 口 漏 发 生 。 术 后 常 规 扩 肛 。 ２．４ 腹膜返折上方入路 经 肛 门 巨 结 肠 根 治 术 （经 肛 门 结 肠 套 叠 式 切 除 术） 许 芝 林 等 首 ［２４］ 先 介 绍 了 此 手 术 ，其 主 要 操 作
儿童先天性巨结肠手术的治疗进展
Ｎｅｃｋ Ｓｕｒｇ，２００４，１３０（５）：６１７． Ｆ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ
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［１８３
Ｋａｋｕｍａｎｕ Ｓ，Ｇｌａｓｓ Ｃ，Ｃｒａｉｇ Ｔ．Ｐｏｏｒ ｓｌｅｅｐ ａｎｄ
ｄａｙｔｉｍｅ
ｃｏｎ—
［９］Ｔａｓｈｉｒｏ Ｍ，Ｍｏｃｈｉｚｕｋｉ
ｔａｍｉｎｅ ｉｎ
ｓｏｍｎｏｌｅｎｃｅ ｉｎ ａｌｌｅｒｇｉｃ ｒｈｉｎｉｔｉｓ：ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ ｏｆ ｎａｓａｌ
ｒｅｇｕｌ ａｔｉａｎ ｏｆ ａｒｏｕｓａｌ ａｎｄ ｃｏｇｎｉｔｉｏｎ：ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ
ＨＤ，经典的手术方法有Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｓｏａｖｅ、Ｄｕｈａｍｅｌ、Ｒｅｈｂｅｉｎ。
虽然这几种方法对ＨＤ的治疗起了重要的作用，彳日都是经腹的
巨结肠根治术，有手术时间长、出血多、创伤大、腹部伤口感染、
偿性扩张与肥厚，形成巨结肠。临床表现为以腹胀、便秘为主 的完全性或不完全性功能性肠梗阻。其发病率与先天性肛门， 直肠畸形不相上下，目前本病发病率约为１／２ ０００～１／５
用拖出型直肠乙状结肠切除术治疗该病并获得成功，开创了一
下神经丛中缺乏神经节细胞。神经节细胞缺如使得肠段失去间 隙性收缩和放松的正常蠕动，神经节细胞缺如还丧失了对副交 感神经的调节，直肠环肌不断受到副交感神经兴奋的影响而呈
痉挛状态，持续性痉挛的肠段狭窄，粪便通过障碍，近端结肠代
个新的根治方法．以后相继开展了经腹会阴联合手术治疗
先天性巨结肠的治疗进展 曹丹
先天性巨结肠的治疗进展曹丹先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease ,HD）国际通用的病名为“赫什朋病”或无神经节细胞症。
国内常称为先天性巨结肠症。
常见病因：巨大结肠远端无神经节功胞肠段丧失蠕动功能，近端结肠由于肠内容物无法排出而发生继发性扩大。
所以，巨结肠症不是“因”而是“果”。
本病的主要临床表现为：①不排胎便或胎便排出延迟；②腹胀；③肠梗阻；④肛门指检：有明显的裹手感，当手指退出后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体呈“爆炸样”排出，腹胀好转；⑤婴幼儿全身情况不良，呈贫血状，胃纳差。
后期常并发小肠结肠炎及肠穿孔。
在消化道畸形中，HD发生率仅次于直肠肛门畸形。
临床分型主要分为三型：①短段型；②常见型；③长段型。
以上各型中常见型占75%左右，其次是短段型。
另外，全结肠型占3%-5%。
1、治疗方法：1.1 保守治疗：主要包括口服润滑剂或缓泻剂，塞肛，药物灌肠。
1.2 中西医结合治疗：主要有扩张直肠肛管，内服中药等。
1.3 结肠造瘘：主要适用于患儿病情较重，保守治疗无效又不能耐受根治手术者，可先行造瘘，待患者症状解除，全身状态恢复后，可考虑行二次根治术后再行关瘘。
1.4 根治手术：随着医疗水平的不断进步，对先天性疾病的发现及治疗也在不断的提高，现将本病近年来多采用的根治手术综述如下：1.4.1 拖出型直肠结肠切除术（Swenson）：此术式为HD根治术的首创手术，左下腹正中切口，游离结肠和直肠，膀胱上方离断直肠，切除病变肠管；将远端结肠和直肠从肛门翻转拖出，再将近端结肠从直肠前壁拖出；于肛门外吻合结肠、直肠，直肠前壁距齿状线2-3 cm，后壁距齿状线0.5 cm。
由于本手术分离面广泛，出血量较大，术后并发症较多，故现较少采用。
1.4.2 改良Swenson术：(1)左下腹经腹直肌切口进腹，在预计保留结肠处的系膜缘和对侧系膜缘各缝一丝线做为拖出时的标记。
在直肠后间隙进行分离，向尾端分离至尾骨尖。
小儿经肛门Soave术的研究进展
小儿经肛门Soave术的研究进展先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，简称HD）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
男女比例约为4：1。
本病便秘症状顽固，难以用非手术方法解决，尤其是长段型者，确诊后均应准备手术治疗。
手术目的是针对无神经节细胞的痉挛段。
1964年Soave设计出直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术，此后经过国内外数代医学专家的不断努力，自2000年起以此种手术为基础的改良术式在国内陆续展开[1]。
即经肛门Soave术切除病变肠管，将正常结肠直接经直肠鞘内拖出并吻合，使巨结肠根治术式由繁变简，且在大多数情况下不需开腹，术后恢复快，微创，适用于低年龄组巨结肠等优点，已逐渐成为流行术式。
1. 手术的应用解剖研究直肠腔内中直肠横襞位置固定，相当于直肠外腹膜返折的水平，可以作为进入盆腔的标志。
盆神经丛短且紧靠直肠下部和肛管上部，过多直肠外操作易致排尿和性功能障碍等。
直肠中下段与尿道或阴道后壁组织连接相对较紧密，故在此游离直肠粘膜要在直肠肌鞘内进行，于肛提肌水平切断腹膜外的直肠肌鞘，可减少副损伤。
小儿盆腔短浅，乙状结肠相对较长且游动性大，故结肠较易游离，大部分可经肛门拖出病变肠管，这是本术式的解剖学基础。
婴幼儿直肠粘膜下层和肌层之间间隙相对狭小，但组织较成人和大龄儿松弛，便于在直肠黏膜下向上分离；直肠前壁与两侧腹膜反折较后壁低，直肠旁窝较直肠膀胱陷凹低约1cm，故从直肠旁窝易进入盆腔。
2 手术方式2.1经肛门Soave术经肛门从齿状线上0.5 ～1.0cm向上游离直肠粘膜至腹膜反折处，切开肌层，向下拖出病变肠管，切至正常结肠处，与齿状线粘膜吻合。
它具备了微创与美观的基本优点，但易引起便秘、吻合口狭窄与小肠结肠炎等并发症，术后需常规扩肛。
2.2经肛门结肠拖出斜形或心形吻合术于粘膜后壁齿状线上1.0cm、前壁2～3cm开始向上游离近端直肠粘膜，进入腹腔并横断肌鞘1周后，将腹膜外直肠肌鞘切短至肛提肌水平，后侧V形切开至吻合线，然后向外分离残留直肠肌鞘，并翻出至肛门外与结肠斜形或心形吻合。
新生儿先天性巨结肠诊治进展
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.8140投稿邮箱：zuixinyixue@·综述·新生儿先天性巨结肠诊治进展梁军荣，李新宁（广西壮族自治区妇幼保健院，广西 南宁 530021）0 引言先天性巨结肠 （Hischsprung disease ，HD ）是肠肌间神经丛神经节细胞的缺如导致肠段丧失功能，近端结肠由于肠内容无法排出而被动继发性扩大，故又称先天性无神经节细胞症，是小儿外科中较常见的先天性消化道畸形，发病率紧次于直肠肛门畸形，居先天性消化道畸形第二位[1]，发病率为1/2000-1/5000，其男女比3-4:1且有遗传倾向[2]。
婴儿及儿童期的HD 病史典型，较易诊断，而新生儿HD 临床表现变化多端，发病轻重不同，大多数在出生后 1 周内发生急性肠梗阻 ；>90 %有胎粪性便秘 ，24-48 h 胎粪未能排出，伴发并发症各异，临床上容易忽视而造成误诊误治[3]。
本文现对新生儿HD 诊断方法与治疗进展做如下综述。
1 诊断新生儿HD 诊断以病史、症状、体征等临床表现为基础，结合腹部平片、钡剂灌肠等X 线检查，同时肛管直肠测压（ARM ）及直肠粘膜活检等也是诊断新生儿HD 的重要手段。
1.1 病史、临床表现及体征。
新生儿期常无典型表现，60%-90%生后胎便排出延迟，即24-48 h 内不能排出大便，而健康足月儿月94%可在出生后24 h 内排出胎便。
常伴腹胀、呕吐，直肠指诊发现不同程度的裹手感或狭窄环、直肠壶腹空虚无粪，退出指套发现爆破样排便、排气，大部分患儿腹胀即可好转。
5%-44%伴有小肠结肠炎，10%以上的患儿在婴儿期及以后才表现出来，可并发肠梗阻，严重的引起肠穿孔、腹膜炎及全身并发症。
症状轻患儿胎粪排出延迟是唯一症状，但大多数病例在出生后48 h 内不解胎粪，是新生儿先天性巨结肠的典型表现[4-5]。
治疗先天性巨结肠的进展研究
治疗先天性巨结肠的进展研究消化道畸形中有一种较为普遍的病症称为先天性巨结肠症，英文简称HD，现在，针对这一病症的诊断方法、治疗效果、避免术后并发症出现等都有显著性的增强。
本文主要对治疗先天性巨结肠的进展进行综述。
标签：小儿；先天性巨结肠；治疗小儿若有先天性的肠道发育异常则会引发先天性巨结肠，最显著的特点就是肠道的部分缺少神经节细胞，临床特征是以便秘和腹胀为主的功能不完全性或完全性肠梗阻[1]。
现对治疗先天性巨结肠的进展综述如下。
1 扩肛（非手术）治疗在非手术治疗中，较为普遍的治疗方法便是扩肛法，若婴儿和新生儿属于是超短段型及短段型，那么就应采用扩肛法予以治疗[2]。
这主要是为了使短段病变区内的肠壁肌层得到扩张，有内括约肌，扩肛棒是主要治疗工具，部分报道中将特制气囊作为其工具，扩张时间每次坚持15～30 min[3]。
扩肛棒要保证一直处于直肠的敏感地带，有选择的进行刺激，同时给予适当的压力，若出现排便反射说明患儿的治疗效果较好，坚持扩肛治疗3～6个月，甚至12个月。
治疗可以每天进行，也可2天接受1次治疗[4]。
采用扩肛治疗的优势：治疗地点不限，可在家中也可在门诊，没有损伤，出现并发症的可能小，费用低廉，若患儿没有明显的好转迹象，可进行直肠肌层局部切除。
2 灌肠法治疗为了验证灌肠法的效果，王乐纯等[5]把56例常见的先天性巨结肠患儿以随机的方式分成灌肠机全自动行回流灌肠（试验组）及原始回流灌肠法（对照组），在检测的开始和结束全部对患儿灌肠的血浆蛋白、血渗透压、血电解质变化予以了解，对灌肠液进行收集，对大便菌落情况予以计数，患儿的年龄如果偏大，那么要对其灌肠舒适程度进行评价，手术进行中对灌肠效果予以评价，统计并发症出现概率、住院天数、术后排便时间和灌肠时间，对患儿在试验组的舒适性、有效性、安全性进行评估，其结果表明，试验组的情况要优于对照组，也就说明灌肠机全自动回流灌肠不仅省时省力、操作简单，还具有安全性高、舒适度大的优点。
先天性巨结肠护理新进展
个月。7～9d加大1个型号,按年龄所需的最后一个型号连 续扩肛3～6个月不等.
新生儿巨结肠扩肛效果评价
一.采用新型扩肛及结肠灌洗方法保守治疗新生儿先天性巨结 肠症,不仅可使患儿安全渡过最初危险期,还能使部分患儿 (20.0%) 免除手术治疗,既减轻了患儿的痛苦,又减轻了家 庭经济负担
先天性巨结肠护理新进展
分型(根据病变范围及部位)
短段型:病变限于直肠远端部分,约占8%. 常见型:病变自肛门开始向上至乙状结肠远端,约占75%.
长段型:病变范围较为广泛,包括降结肠、脾曲,甚至大部分
横结肠,约占12%. 全结肠型:整个结肠受累,甚至包括回肠末段.约占5%.
临床表现
胎粪延迟: 生后24–48小时内无胎粪排出.
新生儿门诊就诊流程
肛门指检： 直肠远端或远端以上可触及狭窄段，抽出手指后 大便呈“爆炸样”随气体排出。
询问病史：胎粪排出时间；母亲孕期有无感染 腹部平片：有无梗阻；肠腔有无液平面 直肠肛管测压检查：无直肠肛门抑制反射( RAIR ) 直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查：呈阳性
3cm(+)6cm(++) 钡剂灌肠检查：可见移行段﹑狭窄段及扩张段等改变 遵医嘱行结肠灌洗：签特殊治疗同意书 症状缓解后行相应检查，确诊后制订治疗方案
插入深度为8～10cm。扩肛，30min/次/日，连续3～6 个月。7～9d加大1个型号。
2个月后逐渐扩至年龄所需型号后，再固定此型号扩肛4～ 6个月。
扩肛注意事项
⑴ 扩肛器型号选择: 新生儿:扩至13–19号 1–3月:扩至19–21号 3月–1岁:扩至22号左右 1–3岁:扩至23号左右 3–6岁:扩至23号–25号左右 ⑵ 术后20天开始扩肛:扩肛前做肛门指检,了解有无吻合口狭
先天性巨结肠早期诊断的研究进展
进步奖二等奖1项，发表论文124篇，其中专家共识或指南5项。
【摘 要】 先天性巨结肠是遗传背景复杂的先天性肠神经系统发育异常性疾病，也是小儿外科临床工作中的常见疾病，以消化道末端肠神经节缺如为典型病理特点，肠梗阻、肠穿孔、严重的巨结肠相关性小肠结肠炎是疾病的主要并发症，尤其在低龄婴幼儿起病的病例中，仍是围术期死亡的主要原因。
近些年来，越来越多的学者在解析其发病机制、遗传特征、治疗手段等方面不断探索创新，但在低龄婴幼儿，尤其是新生儿期寻找创伤小、特异性高、普适性强的早诊方法仍面临巨大挑战，早发现、早干预可以有效改善患儿的生活质量及疾病预后。
本文对先天性巨结肠相关的早期诊断方法进行了系统综述，以期在传统经典的诊断方法上，不断创新求索，综合不同方法的利弊，提高临床应用中的诊断效能，为疾病早期诊断方面的研究提供理论基础。
【关键词】 先天性巨结肠；婴幼儿；临床诊断DOI：10. 3969 / j. issn. 1000-8535. 2023. 05. 001先天性巨结肠又被称（Hirschsprung’s disease，HSCR末端肠神经节细胞缺如为基本病理特征的消化系统先天性畸形，占儿童消化系统出生缺陷疾病谱2广州医药 2023年5月第54卷第5期神经节细胞，病变肠段持续痉挛失去收缩功能，导致长期粪便潴留，近端肠管在压力下代偿性肥厚扩张，造成患儿腹胀、便秘、肠炎、营养发育不良等肠梗阻的临床症状［2］。
对于新生儿期发病的患儿，多在出生后即出现胎便排出延迟、腹胀进行性加重，严重者可发生巨结肠相关性小肠结肠炎，甚至肠穿孔的风险，这也是HSCR患儿新生儿期致死的主要原因。
根据HSCR的病理学分类标准，我国学者将其分为：短段型、常见型（普通型）、长段型和全结肠型，以及更为罕见的全肠型和特殊类型［3］，其中以长段型及以上，即累及横结肠及以上肠段的病理类型，具有更高的术前肠炎反复发作、甚至穿孔的风险。
文献报道，约5%新生儿期起病的患儿因结肠穿孔接受手术造瘘治疗，而术前出现巨结肠相关性小肠结肠炎的概率亦高达6%~60%［4-5］。
先天性巨结肠的治疗进展
先天性巨结肠的治疗进展发表时间：2012-10-12T15:03:22.140Z 来源：《医药前沿》2012年第11稿作者：梁彪[导读] 采用Boley 术式病儿的生活质量，优于采用Martin 术式。
[10]梁彪（柳州市妇幼保健院小儿外科广西柳州 545001）【关键词】先天性巨结肠手术方式肠干细胞移植治疗【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）11-0341-02先天性巨结肠( H D ) 又称肠管无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主，病变肠管神经将细胞缺如的一种消化道发育畸形。
新生儿小婴儿的发病率较高。
临床表现主要为新生儿小婴儿和儿童多有顽固性便秘和逐渐加重的腹胀为主的完全性或不完全性功能性的肠梗阻。
发病率约为1/2000-1/5000，性别发病率有显著差异，男性较女性多见，平均男女之比为4:1。
手术治疗经历了SwensonDuhamel,Soave,Rebhein 及腹腔镜等多种手术方式，各有优缺点。
[ 分型] 短段型或超短段型无神经节细胞段局限于直肠远端部分（约占8%）其中少数病例，病变肠段仅占直肠末端之3-4cm，及内括约肌部分；常见型无神经节细胞段自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一般较短的移行区，在其中偶然可见到神经节细胞，然后进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分，约占75%；长段型无神经节细胞段较为广泛，自肛门开始向上包括乙状结肠、降结肠、横结肠、结肠脾曲，甚至大部分横结肠约占14%；全结肠或全结肠—回肠型，无神经节细胞段包括整个结肠，甚至包括回肠末段约占3%。
[1]此分型对选择手术方式很重要。
自1949 年Swe n s o n 首先采用拖出型直肠乙状结肠切除术治疗该病并获得成功，开创了一个新的根治方法，以后相继开展了经腹会阴联合手术治疗。
但S w e n s o n 手术盆腔分离面广，术后并发症多，因此由Duhamel,Soave,Rebhein 等加以改进，设计出另外一些新术式使疗效得以提高，并发症有所降低。
婴幼儿先天性巨结肠症的治疗进展
婴幼儿先天性巨结肠症的治疗进展
陈志远
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2009(015)009
【摘要】先天性巨结肠症(HD)是一种比较多见的消化道畸形,其发病率与先天性肛门、直肠畸形不相上下,临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如.手术切除病变肠管是治疗HD的主要方法,近几十年来世界各国儿外工作者进行了大量的病因、病理、组织化学、基因研究及手术技术的创新改进,使HD的病因探讨,诊断方法和手术效果及并发症的降低等方面均有明显的进步和提高.综合近年国内外学者治疗HD的技术现状与进展予以综述.
【总页数】3页(P1341-1343)
【作者】陈志远
【作者单位】灵山县妇幼保健院小儿外科,广西,灵山,535400
【正文语种】中文
【中图分类】R574.62
【相关文献】
1.经肛门婴幼儿先天性巨结肠症根治术 [J], 王乐纯;马成海;杨强
2.经肛门直肠内拖出术治疗婴幼儿常见型先天性巨结肠症临床研究 [J], 李爱军;樊娟;孙传玮;杨忠刚
3.先天性巨结肠微创治疗进展 [J], 罗元胜
4.改良婴幼儿孤独症量表和婴幼儿孤独症量表-23在孤独症谱系障碍早期筛查中的
临床适应性比较 [J], 邱婷; 卫雅蓉; 肖婷; 王丽珍; 柯晓燕
5.循证护理在婴幼儿先天性巨结肠并发症中的应用 [J], 周叶青;王慧聪;何佳;骆燕燕
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先天性巨结肠护理新进展
先天性肛门直肠畸形
先天性肛门直肠畸形是新生儿期常见的消化道畸形之一， 表现为肛门闭锁或狭窄、直肠盲端等。这类患儿也会出现 排便困难和腹胀等症状，但直肠指检和X线检查可以明确 诊断。
PART 04
先天性巨结肠的护理措施
REPORTING
术前护理
心理护理
向患者和家属解释手术的必要性 和过程，减轻其焦虑和恐惧情绪 ，增强治疗信心。
肠道准备
术前3天开始进流食，术前1天禁 食，并进行肠道清洁，以减少术 后感染和并发症的发生。
营养支持
对于营养不良的患者，术前应给 予营养支持，改善患者的营养状 况，提高手术耐受力。
并发症的预防和处理
密切观察患者的病情变化，及时发现并处理 可能出现的并发症，如感染、肠梗阻等。
护理质量的提高和持续改进
护理评估和记录
建立完善的护理评估和记录制度，对患者的病情、护理措施和效果 进行及时、准确的记录和评估。
护理培训和教育
加强对护理人员的培训和教育，提高护理人员的专业水平和操作技 能，保证护理质量。
先天性巨结肠护理新 进展
REPORTING
目录
• 引言 • 先天性巨结肠的临床表现与诊断 • 先天性巨结肠的护理评估 • 先天性巨结肠的护理措施 • 先天性巨结肠的护理新进展 • 先天性巨结肠护理实践中的挑战与对策
PART 01
引言
REPORTING
先天性巨结肠概述
先天性巨结肠是一种新生儿常见的肠道发育异常疾病，主要 表现为肠管某段缺乏神经节细胞，导致肠管痉挛、狭窄，使 粪便堆积在近端结肠，形成巨结肠。