免疫学国家精品课程--第九章补体
合集下载
免疫学补体PPT课件
03
补体与疾病
补体与感染性疾病
补体与细菌性感染
补体系统在抵抗细菌感染中发挥重要作用，通过识别和清除病原 体，参与免疫应答和炎症反应。
补体与病毒性感染
补体系统在抗病毒免疫中也起到一定作用，可以调理吞噬细胞对病 毒的吞噬作用，并产生抗病毒炎症反应。
补体活化与感染控制
补体活化后产生的活性产物具有杀菌、溶菌和调理吞噬等作用，有 助于控制感染。
强补体的抗肿瘤作用，有望为肿瘤治疗提供新的策略。
04
补体与药物研发
补体抑制剂的研发与应用
补体抑制剂的研发
补体抑制剂是一类能够抑制补体激活的 药物，其研发主要通过抑制补体级联反 应中的关键酶或调节蛋白来实现。目前 ，已有多种补体抑制剂进入临床试验阶 段或已上市。
VS
补体抑制剂的应用
补体抑制剂在多种疾病的治疗中具有潜在 的应用价值，如自身免疫性疾病、急性炎 症反应、移植排斥反应等。通过抑制补体 的过度激活，可以减轻炎症反应和组织损 伤，提高治疗效果。
02
补体与免疫应答
补体在固有免疫中的作用
01
补体在固有免疫中起到重要的防御作用，能够识别和清除被感 染或损伤的细胞，以及外来病原体。
02
补体能够通过激活炎症反应和招募免疫细胞，促进对感染部位
的清除。
补体还能够增强吞噬细胞对病原体的吞噬作用，进一步清除病
03
原体。
补体在适应性免疫中的作用
补体在适应性免疫中起到调节作用，能够影响T细 胞和B细胞的活化、增殖和分化。
补体与自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机 制
自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常激 活有关，补体系统的异常参与了自身免疫性 疾病的发病过程。
微生物学与免疫学课件3补体(2024)
适应性免疫应答是机体在个体发育过 程中遇到病原体感染后形成的一种特 异性防御机制，具有特异性、记忆性 和多样性等特点。适应性免疫应答包 括T细胞介导的细胞免疫和B细胞介导 的体液免疫两个方面。
免疫调节机制
为了维持机体内环境的稳定和防止过 度免疫反应对机体造成损伤，机体存 在一系列精细的免疫调节机制。这些 调节机制包括抗原提呈细胞的调节作 用、T细胞和B细胞的相互调节作用以 及多种免疫分子的调节作用等。通过 这些调节机制，机体能够实现对免疫 应答的精确控制，从而保持内环境的 稳定和健康。
9字
旁路途径由微生物或外源异 物直接激活C3开始，不依赖 抗体。
2024/1/30
9字
经典途径由抗原-抗体复合 物触发，涉及C1、C4、C2 的活化。
9字
MBL途径由甘露糖结合凝集 素（MBL）识别微生物表面 的糖类并激活与之结合的丝 氨酸蛋白酶，进而激活C4和 C2。
6
2024/1/30
02
补体在免疫应答中作用
2024/1/30
22
2024/1/30
06
总结与展望
23
关键知识点总结
2024/1/30
补体激活途径
补体可通过三条途径激活，分别是经典途径、旁路途径和MBL途径。不同途径的 激活机制和参与成分有所不同，但最终都导致C3转化酶的形成和C3的裂解。
补体在疾病中的作用
补体在机体防御中发挥着重要作用，但异常激活或缺陷也可导致多种疾病的发生 。如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病中，补体的过度激活可加重组织损 伤；而在某些感染性疾病中，补体缺陷则可能导致感染易感性增加。
其他免疫细胞
除了T淋巴细胞、B淋巴细胞 和NK细胞外，还有巨噬细胞 、树突状细胞等其他类型的 免疫细胞，它们在免疫应答 过程中也发挥着重要作用。
医学免疫学课件：补体系统
定义
补体系统在机体抗感染、抗肿瘤、清除免疫复合物以及调节免疫应答等方面发挥重要作用，是机体免疫防御的重要环节。
作用
定义与作用
组成
补体系统由30多种蛋白分子组成，分为补体固有成分、调节分子和效应分子三类。
分类
根据作用和功能，补体分子可分为三类：补体固有成分、补体调节分子和补体效应分子。
组成与分类
激活
参与组成先天性免疫
补体激活后可产生穿膜的亲水性通道，破坏细胞膜，导致细胞溶解。
杀伤细胞
补体激活产生调理素，促进吞噬细胞对病原体的吞噬作用。
调理吞噬
03
调节免疫耐受
补体在免疫耐受的建立和维护中发挥一定作用，如对自身抗原的耐受。
免疫调节
01
调节适应性免疫应答
补体在适应性免疫应答的活化过程中发挥重要作用，如参与B细胞和T细胞的活化。
单核/巨噬细胞系统可结合并降解游离的或结合于免疫复合物中的补体蛋白。
04
补体系统与临床疾病
系统性红斑狼疮
类风湿关节炎
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性疾病
登革热
登革病毒通过激活补体系统，导致血管通透性增加，引发严重的出血症状。
艾滋病
HIV感染可导致补体系统失调，增加病毒在体内扩散的风险。
感染性疾病
激活过程
膜攻击复合物形成
C5b-9复合物可插入细胞膜，形成穿膜的亲水通道，破坏细胞膜的完整性，导致细胞溶解。
调节机制
补体调节蛋白：包括H因子、I因子、M因子、P因子等，它们通过与补体蛋白结合，阻断其活化途径或抑制其生物学活性，达到调节补体活化的作用。
血浆中存在可溶性补体受体：可与补体蛋白结合并抑制其活性。
肾移植
供体肾组织中存在多种补体成分，肾移植后补体激活可能导致排斥反应。
补体系统在机体抗感染、抗肿瘤、清除免疫复合物以及调节免疫应答等方面发挥重要作用，是机体免疫防御的重要环节。
作用
定义与作用
组成
补体系统由30多种蛋白分子组成，分为补体固有成分、调节分子和效应分子三类。
分类
根据作用和功能，补体分子可分为三类：补体固有成分、补体调节分子和补体效应分子。
组成与分类
激活
参与组成先天性免疫
补体激活后可产生穿膜的亲水性通道，破坏细胞膜，导致细胞溶解。
杀伤细胞
补体激活产生调理素，促进吞噬细胞对病原体的吞噬作用。
调理吞噬
03
调节免疫耐受
补体在免疫耐受的建立和维护中发挥一定作用，如对自身抗原的耐受。
免疫调节
01
调节适应性免疫应答
补体在适应性免疫应答的活化过程中发挥重要作用，如参与B细胞和T细胞的活化。
单核/巨噬细胞系统可结合并降解游离的或结合于免疫复合物中的补体蛋白。
04
补体系统与临床疾病
系统性红斑狼疮
类风湿关节炎
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性疾病
登革热
登革病毒通过激活补体系统，导致血管通透性增加，引发严重的出血症状。
艾滋病
HIV感染可导致补体系统失调，增加病毒在体内扩散的风险。
感染性疾病
激活过程
膜攻击复合物形成
C5b-9复合物可插入细胞膜，形成穿膜的亲水通道，破坏细胞膜的完整性，导致细胞溶解。
调节机制
补体调节蛋白：包括H因子、I因子、M因子、P因子等，它们通过与补体蛋白结合，阻断其活化途径或抑制其生物学活性，达到调节补体活化的作用。
血浆中存在可溶性补体受体：可与补体蛋白结合并抑制其活性。
肾移植
供体肾组织中存在多种补体成分，肾移植后补体激活可能导致排斥反应。
医学免疫学PPT课件 补体系统 补体
体内各种调节因子的作用：
补体受体的分类
• 共价结合于细胞表面的C3裂解片段的受体（CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5）
• 可溶性C3a、C4a、C5a片段受体，介导炎症反应 • 调节补体级联反应的受体（ H因子、MCP、DAF）
CR1：与C3b、C4b结合。存在于RBC、粒细胞、MΦ、 T/B淋巴细胞、DC表面。
CR4：配体为iC3b、C3bg。表达于粒细胞、单核细胞 、MΦ，增强FcR介导的吞噬。
补体的生物学功能
参与早期抗感染免疫
1、溶菌、溶解病毒和细胞 2、调理作用：
C3b、C4b、iC3b 3、C3a 、C4a、C5a（过敏毒
素）参与炎症反应：细胞脱 颗粒、趋化作用
炎症介质作用： C3a、C5a过敏毒素作用 C5a对中性粒细胞的趋化作用
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
补体的概念
补体系统是存在于血清、组织液和细胞膜表面的 一组经激活后具有酶活性的蛋白质。
细菌Ag+Ab——凝集 Ag+Ab+新鲜血清——细菌裂解 Ag+Ab+加热灭活血清——凝集
补体的激活（三条途径）
补体调节蛋白：
血清可溶性调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、H 因子、S蛋白等 膜结合调节蛋白：
补体受体：CR1－CR5
补体分子的基本特性和合成
糖蛋白：分子量变化大25kDa（D因子）—— 400kDa（C1q）
血清中含量相对稳定，占总蛋白的5%-6% C3含量最高，D因子最少
对热不稳定 肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞
补体受体的分类
• 共价结合于细胞表面的C3裂解片段的受体（CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5）
• 可溶性C3a、C4a、C5a片段受体，介导炎症反应 • 调节补体级联反应的受体（ H因子、MCP、DAF）
CR1：与C3b、C4b结合。存在于RBC、粒细胞、MΦ、 T/B淋巴细胞、DC表面。
CR4：配体为iC3b、C3bg。表达于粒细胞、单核细胞 、MΦ，增强FcR介导的吞噬。
补体的生物学功能
参与早期抗感染免疫
1、溶菌、溶解病毒和细胞 2、调理作用：
C3b、C4b、iC3b 3、C3a 、C4a、C5a（过敏毒
素）参与炎症反应：细胞脱 颗粒、趋化作用
炎症介质作用： C3a、C5a过敏毒素作用 C5a对中性粒细胞的趋化作用
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
补体的概念
补体系统是存在于血清、组织液和细胞膜表面的 一组经激活后具有酶活性的蛋白质。
细菌Ag+Ab——凝集 Ag+Ab+新鲜血清——细菌裂解 Ag+Ab+加热灭活血清——凝集
补体的激活（三条途径）
补体调节蛋白：
血清可溶性调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、H 因子、S蛋白等 膜结合调节蛋白：
补体受体：CR1－CR5
补体分子的基本特性和合成
糖蛋白：分子量变化大25kDa（D因子）—— 400kDa（C1q）
血清中含量相对稳定，占总蛋白的5%-6% C3含量最高，D因子最少
对热不稳定 肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞
医学免疫学课件补体
2023医学免疫学课件补体CATALOGUE目录•补体概述•补体成分及其功能•补体激活的调节•补体与疾病•补体在临床的应用•研究展望01补体概述补体是一种具有酶活性的蛋白质，是机体免疫系统的重要组成部分，主要参与固有免疫和适应性免疫应答。
定义补体在免疫系统中主要起到调理免疫应答、参与炎症反应、调节凝血和抗感染等作用。
作用定义与作用1补体激活途径23由抗原-抗体复合物激活补体，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。
经典激活途径由微生物或外源性抗原激活，参与炎症反应和调理吞噬作用。
旁路激活途径由血浆MBL蛋白激活，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。
MBL途径固有免疫应答补体在固有免疫应答中发挥重要作用，参与调理吞噬、炎症反应和抗感染等过程。
适应性免疫应答补体在适应性免疫应答中发挥辅助作用，促进B细胞和T细胞的活化和分化，参与效应细胞的杀伤和清除。
补体在免疫应答中的地位02补体成分及其功能补体固有成分包括调理素、B因子、D因子、H因子、I 因子、补体受体等。
这些成分参与补体的激活和调节，以及免疫应答的调节和免疫细胞的活化等过程。
调理素：调理素是补体固有成分中的重要分子，包括C3、C5转化酶等，具有促进免疫应答的作用。
B因子：B因子是参与补体激活的固有成分之一，与C3转化酶结合，促进免疫复合物的形成。
D因子：D因子是调节补体激活的固有成分之一，可促进C3转化酶的生成。
H因子：H因子是调节补体激活的固有成分之一，可抑制C3转化酶的生成。
I因子：I因子是调节补体激活的固有成分之一，可抑制C3转化酶的活性。
补体固有成分补体调节蛋白包括C1抑制物、C4结合蛋白、H因子结合蛋白等，这些蛋白可以调节补体的活化过程，从而维持机体内环境稳定。
C4结合蛋白：C4结合蛋白可以与C4b结合，从而抑制C4b的活性，进一步抑制补体的活化。
H因子结合蛋白：H因子结合蛋白可以与H因子结合，从而抑制H因子的活性，进一步抑制补体的活化。
免疫学——补体ppt课件
CD59又称膜反应性溶解抑制物（membrane inhibitor of reactive lysis，MIRL）
分布于多种细胞，可阻碍C7、C8与C5b6结合， 从而抑制MAC形成。HRF和CD59效应均有严 格的种属限制，是保护正常细胞免受自身补体 所介导溶细胞反应的重要因子
62
第四节、补体的生物学作用
59
2．膜辅助因子蛋白 膜辅助因子蛋白 （membranc cofactor protein，MCP）
可与结合于细胞表面的C3b/C4b结合，协助I将C3b/C4b 降解，抑制后续补体成分的活化。
机体大多数细胞表达高水平的MCP/DAF，防体活化造成 自身正常细胞的损害。而微生物一般缺乏这些分子 ，入侵机体后可遭受补体系统的攻击。
47
三、MBL途径-----（mannose-binding lectin pathway）：
激活过程：MBL+甘露糖残基（细菌等）
MASP
C4、C2
C4b2b(C3转化酶）
48
49
50
第三节、补体活化的调节：
• 1. 自身衰变的调节。
如：C1、C4b、C3b、C5b。
• 2. 补体抑制因子的调节。
16
C1酯酶的活化
C1酯酶活化
IgG Ag
细胞膜 17
（二）活化阶段
C3分子及其裂解产物
C3a
C3d
C3c
C3转化酶 I 因子作 作用部位 用部位
S
S
S
S
与细胞膜表面 C3b结合部位
18
（二）活化阶段
第2步：C3转化酶(C4b2b)的生成。
• C4 C1 C4a +C4b • C2 C1 C2a +C2b • C4b+C2b C4b2b (即C3转化酶）
补体ppt课件
C4b
(三) 旁路途径（alternative pathway）
一． 不经C1、C4、C2，由C3、B因子、 D因子参与的补体激活过程。
二． “ 激 活 物 ” 主 要 是 细 菌 脂 多 糖 （内毒素）和其他多糖,以及凝聚 的 IgA 和 IgG4 等 （ 为 补 体 激 活 提 供 接触面）。
经典途径——C3转化酶的形成
经典途径——C3转化酶的形成
C4b2a——C3 转化酶 C4b
经典途径——C5转化酶的形成
C4b2a3b——C5转化酶
C3b
C4b
3）膜攻击阶段
* C5转化酶
→裂解C5
→系列的连接反应
→形成C5b~C9膜攻击复合物
(membrane attack complex,MAC）
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
59
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
二、补体系统的激活
补体系统各成分通常以非活性状 态存在于血浆中，在活化物质作用 下，补体发生复杂的级联反应 (Cascade)，表现出生物学活性，此 为补体的激活。
（一）经典途径 (cla激ssi活cal途pa径thway)
Ag+Ab ------C1q （二）旁路途径(alternative pathway)
C3b 沉积在细菌表面
C5a
C3b
b
医学免疫学课件补体
吞噬免疫复合物。
免疫复合物清除作用
与血细胞（如红细 胞、血小板）CR结合
Ag-Ab复合物（可溶 性） C3b或C4b
吞噬清除。
三．清除凋亡细胞
生理条件下经常产生凋亡细胞 → 表面表达 多种自身抗原 → 被某些补体活化片段 （C1q、C3b、iC3b等）识别并结合 → 通 过与吞噬细胞表面的相应的受体相互作用而 参与对这些细胞的清除。
补体受体4（CR4、P150/95、CD11c/CD18）
单击此处添加小标题 配体 iC3b和C3dg
1 2
单击此处添加小标题
生物学功能 增强Fc受 体介导的吞噬作用
C3a/C4a受体和C5a受体
添加标题
配体 C3a/C4a和C5a
添加标题
生物学功能 介导补体激 活的炎症效应
第五节 补体的生物学功能
#2022
炎症介质作用
1
趋化作用
趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集
○ 炎症反应。
2
激肽样作用
C2a、C4a能增强血管的通透性 炎性渗出、水肿。
免疫调节作 用
一．C3促吞噬细胞作用； 二．C3b+CR1（B细胞）→ 促进B增
殖分化。 三．C3b可增强对靶细胞的ADCC作用。
经典途径 （classical pathway）
旁路途径 （alternative pathway）
MBL途径 （MBL pathway）
一、经典 （传统）激 活途径
一．激活剂 Ag-Ab复合物（IgG、IgM ）
二．参与成分 C1～C9
三．激活过程（三个阶段）
○ 识别阶段
活化阶段
膜攻
免疫复合物清除作用
与血细胞（如红细 胞、血小板）CR结合
Ag-Ab复合物（可溶 性） C3b或C4b
吞噬清除。
三．清除凋亡细胞
生理条件下经常产生凋亡细胞 → 表面表达 多种自身抗原 → 被某些补体活化片段 （C1q、C3b、iC3b等）识别并结合 → 通 过与吞噬细胞表面的相应的受体相互作用而 参与对这些细胞的清除。
补体受体4（CR4、P150/95、CD11c/CD18）
单击此处添加小标题 配体 iC3b和C3dg
1 2
单击此处添加小标题
生物学功能 增强Fc受 体介导的吞噬作用
C3a/C4a受体和C5a受体
添加标题
配体 C3a/C4a和C5a
添加标题
生物学功能 介导补体激 活的炎症效应
第五节 补体的生物学功能
#2022
炎症介质作用
1
趋化作用
趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集
○ 炎症反应。
2
激肽样作用
C2a、C4a能增强血管的通透性 炎性渗出、水肿。
免疫调节作 用
一．C3促吞噬细胞作用； 二．C3b+CR1（B细胞）→ 促进B增
殖分化。 三．C3b可增强对靶细胞的ADCC作用。
经典途径 （classical pathway）
旁路途径 （alternative pathway）
MBL途径 （MBL pathway）
一、经典 （传统）激 活途径
一．激活剂 Ag-Ab复合物（IgG、IgM ）
二．参与成分 C1～C9
三．激活过程（三个阶段）
○ 识别阶段
活化阶段
膜攻
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
二、补体受体2（CR2，C3dR，CD21 ）
1. 配体 iC3b和C3dg
2. 生物学功能
（1）调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生
（2）作为EB病毒受体，与某些疾病相关
三、补体受体3（CR3、Mac-1、CD11b/CD18）
1. 配体 iC3b 2. 主要生物学功能
（1）介导粘附
（2）增强吞噬细胞功能
4. 炎症介质作用
（1）过敏毒素作用
过敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、 C3aR) 释放活性介质( 如组胺、白三烯及前列腺 素等)过敏反应性病理变化。
（2）趋化作用
趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67
C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应。
一、经典（传统）激活途径
1. 激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM )
2. 参与成分 C1～C9
3. 激活过程（三个阶段）
识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
2.活化阶段
C3转化酶和 C5转化酶的 形成
3. 膜攻击阶段
补体受体（complement recepter ,CR）是指分布 在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖 蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生 物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补 体受体结合而发挥作用。
一、补体受体1（CR1、C3b/C4bR、CD35）
1. 配体 C3b、C4b 2. 生物学功能 （1）抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b （2）调理作用 （3）促进免疫复合物清除 （4）免疫调节
第 九 章 补 体
本章教学大纲
【目的要求】 1.掌握 补体系统的概念、组成、理化性质及作用特点。 补体的生物学功能。掌握急性期蛋白的概念、产生和种类， 急性期蛋白的功能。 2.熟悉 补体三条活化途径及调控机制。 3.了解 补体受体，参与天然免疫的其它分子的作用。 【教学内容】 1.补体的基本概念，补体系统的激活条件和途径；比较 补体不同激活途径的异同点。 2. 补体的生物学功能。 3. 补体系统的调节，包括调节组份和补体受体。
2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b
与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合
吞噬清除。
3. 清除凋亡细胞
生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多 种自身抗原→被某些补体活化片段（C1q、C3b、
iC3b等）识别并结合→通过与吞噬细胞表面的相
应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。
（3）具有凝集素活性
四、补体受体4 (CR4、P150/95、CD11c/CD18)
1. 配体 iC3b和C3dg 2. 生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用
五、C3a/C4a受体和C5a受体 1. 配体 C3a/C4a和C5a 2. 生物学功能 介导补体激活的炎症效应
第五节
补体的生物学功能
2. 参与成分
三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
1. 激活剂 MBL(mannan-binding lectin)
MBL 2. MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2
补体激活途径
经典（传统） 甘露糖凝集素 替代（旁路）
（3）激肽样作用
C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出、水肿。
5. 免疫调节作用
（1）C3促吞噬细胞作用；
（2）C3b+CR1(B细胞）→促进B增殖分化。 （3）C3b可增强对靶细胞的ADCC作用。
思考题
1. 补体系统的概念及其组成。
2. 补体三条激活途径的异同。 3. 补体激活的调节机制。 4. 补体系统的生物学作用。 5. C3的生物学功能。
途径
抗体依赖
途径
非抗体依赖
途径
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
第三节 补体系统激活的调节
一、自身衰变的调节
1. 未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2. 与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3. 与病原体结合的C4b、C3b稳定。
二、补体调节因子的调控
第四节 补体受体(complement receptor,CR)
膜攻击复合体（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
二、旁路（替代）激活途径
1. 激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE等。 B、 D、 P因子、C3、C5～C9
第一节
一、基本概念
补体系统及组成
是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中
的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其
调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。
二、 补体系统的组成
1. 固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、P因子、 MBL、丝氨酸蛋白酶。 2. 补体激活德调节蛋白 （1）可溶性调节因子。 （2）膜结合性调节分子。
一、MAC介导的细胞裂解作用
补体系统活化 → 膜攻击复合物 →溶解靶细胞 （如奈瑟细菌等G阴性菌，异型红细胞等）(旁路途径
→MBL途径→ 经典途径）。
二、补体活化片段介导的生物学作用 1. 调理作用
Ag（颗粒性）-Ab 复合物 → C3b、
C4b、iC3b → 结合于吞噬细胞CR → 吞噬免疫复合物。
3. 补体受体
C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。
ห้องสมุดไป่ตู้
三、补体系统的命名
1. 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如 C1,C4,C2等。 2. 其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子等。 3. 调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白 4. 裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b 示,如C3b。 5. 酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。
四、补体系统的理化性质
1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。
2. 多数组分为糖蛋白。
3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热56℃，30min失活。
第二节
补体系统的激活
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）