重症肌无力诊断及治疗策略
重症肌无力MG危象诊治
唐都医院 李柱一
病例 1、严重高血糖MG患者
男、34岁、左眼睑下垂2年，右眼睑下垂1年，加重并吞咽困难、饮水呛咳 、言语含混2个月，收入院。糖尿病史10年。
入院后病情进行性加重，四肢无力；次日略感胸闷气短、不够用；第 2日出现较明显的呼吸困难，。动脉血气：低O2、CO2升高（55） ；PH值 7.28。入院后空腹血糖：18 （？）、餐后血糖：21。
阴性
周围神经传导速度减慢、波幅降低和传 脑脊液蛋白-细胞分离现象，
导阻滞
周围神经活检有助于诊断
阴性
低频重复电刺激可见波幅递减，高频重 多继发于小细胞肺癌，也可
复电刺激可见明显波幅递增
并发于其它恶性肿瘤
阴性 阴性
部分低频重复电刺激可见波幅递减，但 针极肌电图呈神经源性损害，可有明显 的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位
阴性
阴性
周围神经传导速度减慢
脑脊液蛋白-细胞分离现象 抗神经节苷脂GQ1b抗体阳性
慢性进行性眼外 属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下 肌麻痹（CPEO） 垂，伴近端肢体无力
眼咽型肌营养不 属于进行性肌营养不良症，表现为无波动性的睑下垂， 良（OPMD） 斜视明显但无复视
眶内占位病变
眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿
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唐都医院 李柱一
3.3、MG危象前期—无创呼吸机、急性期处理
肌无力危象
胆碱能危象
• 确保呼吸道通畅。 • 酌情增加AChE剂量，直到安全剂
量内症状改善、满意为止。 • 疗效不佳可考虑甲强或免疫球蛋
白冲击。
• 部分患者还可考虑应用血浆交换。
重症肌无力健康教育
重症肌无力健康教育
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，会导致肌肉无力
和疲劳。
以下是与重症肌无力相关的健康教育内容：
1. 重症肌无力的症状：肌无力是MG最主要的症状，常表现
为眼睑下垂、眼球运动障碍、咀嚼困难、说话困难、呼吸困难等。
及早识别症状以便尽早就医十分重要。
2. 确诊与治疗：MG的确诊通常需要通过医生的临床病史和体
检结果，以及肌肉疲劳评估和肌肉抗体检测来确定。
治疗策略主要包括免疫调节治疗、药物治疗和康复训练。
3. 药物治疗：常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂。
胆碱酯酶抑制剂可以提高肌肉神经递质的浓度，减轻肌无力症状。
免疫抑制剂可以减少自身免疫反应，延缓疾病的进展。
4. 康复训练：康复训练是缓解重症肌无力症状和提高生活质量的重要手段。
包括肌肉锻炼、呼吸肌锻炼和日常生活功能训练等。
5. 管理生活质量：重症肌无力可能对患者的生活产生一定影响。
建议患者注意休息、合理饮食、避免过度劳累和感染，积极管理心理健康，与家人和医生保持良好的沟通。
6. 寻求社会支持：重症肌无力是一种慢性病，患者可通过参加患者支持小组、咨询专业机构和与其他患者交流等方式，寻求社会支持和理解。
请注意，以上内容仅供参考，具体的治疗和管理应根据医生的建议和个人情况定制。
重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法
重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种典型的自身免疫性疾病，它主要由于身体免疫系统对自身神经肌肉接头区结构进行攻击所导致。
本文将详细探讨重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法。
一、重症肌无力的免疫病理机制重症肌无力的发生与体内产生的抗乙酰胆碱受体抗体（Anti-AchR Ab）有关。
这些抗体会与神经肌肉接头区的乙酰胆碱受体结合，干扰神经冲动传导，从而引起感觉运动传导阻滞，最终导致肌无力。
此外，还有一部分患者血清中出现了不同程度的通过其他机制作用于神经- 肌纤维联苯基甘氨酸 [ Anti-Musk ] 投送和通过多个非 T 细胞依赖性途径释放出去钠离子通道 ( AChR ) 自抵禁卡尔针( Anti-LRP4 ) 投送，都可使乙胆碱受体减少或缺失，抑制神经冲动在神经与肌肉中传导。
重症肌无力的免疫病理机制尚未完全清楚。
目前认为，体内产生抗体的主要原因是由遗传因素和环境因素共同作用所致。
遗传方面，HLA区域基因有关；环境因素包括感染、药物和其他自身免疫性疾病。
这些影响因素可引起免疫系统紊乱，促使T细胞和B细胞对乙酰胆碱受体产生反应。
二、重症肌无力的治疗方法重症肌无力的治疗主要包括对急性发作的控制、预防长期复发及改善患者生活质量等方面。
下面将详细介绍其常用的治疗方法：1. 抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物是治疗重症肌无力的首选药物。
这类药物通过抑制乙酰胆碱酯酶的活性，使乙酰胆碱在突触间隙内的浓度增加，从而间接增强神经肌肉传导。
常用的抗胆碱酯酶药物包括烟碱、吡斯托利等。
2. 免疫调节治疗免疫调节治疗是重症肌无力治疗的关键措施之一。
该方法通过改变免疫系统功能，减少或抑制自身对乙酰胆碱受体的攻击，以达到缓解患者症状和提高生活质量的目标。
常用的免疫调节治疗方法包括大剂量皮质类固醇、免疫球蛋白及免疫抑制剂等。
3. 手术治疗对于某些严重或难以控制的重症肌无力患者，手术治疗可能是一种有效选择。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力患者的康复训练策略
重症肌无力患者的康复训练策略重症肌无力（Myasthenia gravis，简称MG）是一种自身免疫性、神经肌肉传递障碍性疾病，其主要特征为全身肌无力和易感受乏力。
重症肌无力对患者的生活产生了严重影响，限制了他们的运动能力和日常活动。
康复训练在重症肌无力患者的康复过程中起着关键作用。
本文将介绍一些重症肌无力患者的康复训练策略，包括物理治疗、运动训练、心理支持等方面。
一、物理治疗物理治疗是一个帮助患者恢复功能和提高生活质量的重要组成部分。
以下是一些常用的物理治疗方法：1.药物治疗：抗胆碱酯酶药物是重症肌无力患者最常用的治疗方法之一，可以改善神经与肌肉之间的信号传递，并减轻乏力感。
2.电刺激：电刺激可以促使神经与肌肉之间的信息传递，帮助重症肌无力患者增强肌肉力量和功能。
常见的电刺激方法包括电疗、经皮电刺激等。
3.被动关节活动：针对重症肌无力患者肌力下降和关节僵硬的问题，物理治疗师可以进行被动关节活动训练，促进关节灵活性和血液循环。
二、运动训练适当的运动训练可以帮助重症肌无力患者提高肌肉力量和耐力，改善生活质量。
以下是一些适用于重症肌无力患者的运动训练策略：1.有氧运动：适度的有氧运动如步行、跳绳、游泳等可以增加心肺功能，并提高全身耐力。
2.抗阻力训练：通过使用弹性带或轻负荷训练器材进行抗阻力训练，可以有效增加重症肌无力患者的肌肉强度。
3.功能性训练：根据个体特点，设计与日常活动相关的功能性训练，例如上楼梯、拿起重物等，以提高患者在日常生活中的独立性和功能性能力。
三、心理支持重症肌无力患者往往面临着许多心理压力和挑战。
提供适当的心理支持是康复过程中不可或缺的一部分。
以下是一些心理支持策略：1.教育和信息：通过向患者提供相关的教育和信息，帮助他们更好地了解重症肌无力，并增强应对能力。
2.社交支持：引导患者与其他重症肌无力患者建立联系，分享彼此的经验和情感支持。
3.正向心理训练：鼓励和培养患者积极乐观的态度，提升他们应对困难的勇气和信心。
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的神经肌肉疾病，其特征是影响神经肌肉接头的自身抗体介导的疾病。
随着医学研究的深入，对MG的管理和治疗方法也不断演变和改进。
2013年，全球顶级心胸外科专家共同制定了重症肌无力管理心胸外科国际共识。
然而，随着技术的进步和新的研究结果的出现，MG的管理和治疗也需要适时进行更新。
在2023年，重症肌无力管理心胸外科国际共识（2023年版）发布，对MG的管理和治疗方案进行了最新的解读。
一、 MG的诊断在MG的诊断上，最新版的共识重申了包括临床症状、神经肌肉传导实验室检查和神经肌肉接头抗体检测在内的诊断准则。
此外，对于一些特殊的MG亚型，例如MuSK抗体阳性的MG，还可以通过检测MuSK抗体来进行诊断。
二、手术治疗手术治疗对于一些MG患者来说是必要的选择。
目前，胸腺切除手术和胸腺瘤摘除术仍然是最常用的手术治疗方法。
新版共识认为，对于年龄较大或合并其他严重疾病的患者，可以考虑采用经皮内镜胸腔镜下胸腺切除术，以减少手术创伤和并发症。
三、术前和术后管理术前的准备非常重要，包括对患者的详细评估、合理管理和规划手术时间。
术前的血浆置换和静脉免疫球蛋白治疗在提高手术安全性和预后方面起到了积极的作用。
术后的管理同样重要，要进行密切监测，包括呼吸功能和肌力的评估。
术后患者往往需要继续药物治疗（如乳果糖、皮质类固醇和免疫抑制剂）。
此外，术后并发症的预防和治疗也是必要的，例如呼吸道感染和深静脉血栓。
四、治疗策略MG的治疗策略在最新版共识中有所改变。
除了药物治疗，免疫吸附和静脉免疫球蛋白疗法仍然是治疗MG的主要方法。
特别是对于重度MG患者，早期实施免疫吸附治疗具有显著的临床效果。
药物治疗方面，神经肌肉接头抗体相关的疾病（NAMT）患者常常需要常规治疗加强剂，以维持临床稳定。
五、个体化治疗2023年版共识重点强调了个体化治疗的重要性。
重症肌无力严重症状的治疗有哪些
重症肌无力严重症状的治疗有哪些引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种极具特征性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳，特别影响眼部、咀嚼和吞咽肌肉。
本文将详细介绍重症肌无力严重症状的治疗方案。
药物治疗1.抗胆碱酯酶药物（抗AChE药物）: 乙酰胆碱酯酶（AChE）是降解乙酰胆碱的酶，而乙酰胆碱在神经突触处起到传递神经冲动的作用。
抗AChE药物通过抑制乙酰胆碱的降解，增加神经传递量，从而改善肌肉无力。
常用的抗AChE药物包括新斯的明（Pyridosquidin），雷米封（Pyridostigmine）等。
2.免疫抑制药物: 免疫抑制药物用于抑制免疫系统的异常活动，减少自身免疫反应，从而延缓病情进展和减轻严重症状。
常用的免疫抑制药物包括环孢素A（Cyclosporine A），甲氨蝶呤（Methotrexate）等。
这些药物需要在医生的监测下使用，因为它们可能带来严重的副作用。
3.全身性糖皮质激素: 糖皮质激素可以通过抑制免疫细胞的活性，减少自身免疫反应。
然而，副作用较多，如易感染、血糖升高、激素依赖等。
4.免疫球蛋白: 免疫球蛋白（IVIg）是从血浆中提取的免疫球蛋白，可以通过减少抗体产生、清除异常抗体以及改善神经传导功能来改善重症肌无力的症状。
IVIg的治疗效果较好，但是需要大量的血浆，费用较高。
5.补体抑制剂: 补体是免疫系统中的一组蛋白质，参与炎症反应和免疫反应。
补体抑制剂主要通过抑制补体的激活和清除异常的补体来改善症状。
手术治疗1.胸腺切除术: 胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。
该手术可在切除胸腺后减少自身抗体的产生和释放，从而改善症状。
此外，胸腺切除术也可用于中度至重度的病例，特别是起病较早、体重较轻的患者。
2.眼部手术: 对于MG患者中严重眼睑下垂或眼球运动障碍的情况，可以考虑进行眼部手术，如提眉手术、眼睑重建手术等，以改善视力和外观。
支持性治疗1.重症肌无力危象的救治: 重症肌无力危象是指因呼吸肌麻痹引起的突发性、严重的呼吸困难，是一种危及生命的急性并发症。
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
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病史
实验室及 器械检查
肌电图
诊断流程
疑似MG临床表现：波动性肌无力 病史结合体格检查：肌疲劳试验 冰冷实验/新斯的明实验 _ AChR抗体 MuSK抗体 _ + + MG + RNS _ 单纤维肌电图 _ 不支持MG需考虑其他疾病
+
鉴别诊断
神经肌肉接头疾病 Lambert-Eaton肌无力综合征（突触前膜、RNS、小细胞 肺癌） 肉毒中毒（突触前膜、急性下行性瘫痪、RNS） 周围神经病 AIDP（周围神经、感染、急性瘫痪） CIDP（周围神经、慢性病程） 肌病 眼咽型肌营养不良（眼睑下垂、咽肌无力） 进行性眼外肌麻痹（眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心 脏传导阻滞）
成人MG治疗策略
单纯眼肌型 胸腺瘤 全身型Ⅱa/ Ⅱb AD/特布他林/强的松 胸腺增生，年龄 ≤45，抗体阳性 AD/强的松 胸腺切除 是否缓解
是否为Ⅱb型危 象前期
是
DFPP/IVIG 并做好危象 处理准备 缓慢调整至 最小有效剂 量
否
是否缓解 是否耐受药物 是
是
否
大剂量激 素冲击 是 是否缓解
妊娠期可保留泼尼松和嗅吡斯的明，其他免疫抑制剂在受精
前3月停用
谢谢！
硫唑嘌呤
静注丙球
30mg/Tid ， 逐 胃肠道反应， 渐 加 量 至 30无 胆碱能危象 60mg/qid 监测骨密度、 60mg/qd 激素副作用 血糖、血压， 护胃、补钾 骨髓移植、肝 50mg/ 逐 渐 加 注意监测血象、 炎、过敏、恶 量至50mg/bid 肝肾功能 心呕吐 0.4g/Kg/d 连 续 肾衰、卒中、 注意过敏反应 3-5d 脑炎、发热
治疗
乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无
力的症状，但不能改变病程
免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系
统并可改变众多重症患者的病程。
常用药物及治疗
药物
嗅吡斯的明
适应症
对症治疗 免疫抑制维持 治 疗 ， 2-3 周 起效 免疫抑制维持 治疗，9个月 起效 免疫抑制治疗 或病情加重
剂量
副作用
注意事项
泼尼松
临床用药总结
激素递增法：10-20mg/qd，每1周增加5-10mg直至病情改善或
者0.75-1mg/Kg/d；适用于门诊全身型肌无力患者，可减少因 使用激素而短期加重病情的风险 激素递减法：甲强龙500mg/qd×5d， 240mg/qd×5d ， 120mg/qd×5d，改为泼尼松0.75-1mg/Kg/d口服，症状缓解后 维持4-16周，然后每2-4周减5-10mg，至20mg/d后，每4-8周 减5mg，逐渐减为隔天最低剂量（5mg/qod）。适用于难治性 眼肌型患者和已经气管插管或气管切开的患者 MG危象不宜行胸腺手术，如果没有到危象可先用丙球冲击5d 作为术前准备
血浆置换
1-2 置 换 量 ， 血容量增加， 免疫抑制治疗 注意静脉维护 隔天一次，连 静脉留置感染， 或病情加重 续4-6次 血栓形成
胸腺切除
建议所有伴有胸腺瘤的MG患者行胸腺切
除，伴胸腺增生者也可通过胸腺切除获益， 但其疗效可能会在数年后才能显现，而且手 术时机一直备受争议。 一般不建议60岁以上者行手术治疗。 针对具有活动性延髓肌和呼吸肌麻痹的患 者，部分临床医生在胸腺切除前采用血浆换 预处理。
否
眼科会诊
临床用药总结
一般先用嗅吡斯的明治疗，病情稳定可以考虑停药，
如反复发病，可再次服用嗅吡斯的明。眼肌型MG可以 通过嗅吡斯的明对症治疗而改善最终自行痊愈
泼尼松和泼尼松龙是一线免疫抑制治疗药物。患者的
肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治 疗3个月后方能体现激素的充分疗效。 激素治疗后约有50%患者会出现肌无力加重（类固醇 肌病） 激素无效可联合运用硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司 激素有效可减至隔天最小有效剂量维持2-3年后，可考 虑停药
否
加用：一线硫唑嘌呤； 二线CTX；三线他克 莫司；四线美罗华
缓慢调整至最 小有效剂量
眼科会诊
否
儿童MG治疗策略
是否为全身型 是 药物序贯治的松 AD
否
单眼睑下垂
否
缓慢调整至最 小有效剂量 是 是否缓解 是否缓解
否
大剂量激素冲击 是 是否缓解 缓慢调整至最小 有效剂量
MG是一种少见病，患病率大约为20/100000。
50岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于 同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间 相当。
MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可
局限于眼外肌（交替性），也可累及眼外肌、 延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型 MG，后者为全身型MG。
诊断
体格
小讲课系列之
曹仕健 2017年1月12日
概述
重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种
由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 （AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可 降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动 性肌无力。 眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有 年龄段均可发病。