重症肌无力的诊断方法有哪些
临床心得:重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会

临床心得:重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经肌肉接头的自身免疫病,其特征性临床表现为受累肌群病态疲劳,症状波动。
眼肌最常受累,尚可影响面肌、延髓肌、躯干和肢体肌。
由于大部分MG患者需要较长时间的免疫治疗,因此正确诊断就显得尤为重要,可避免因漏诊而延误治疗,也可避免因误诊而带来的长期免疫治疗的不良反应。
01MG的临床诊断1.1 病史和查体 MG临床特点鲜明,详询病史和查体是诊断的关键。
病史中最重要的是无力的分布和波动性,MG绝大部分以眼肌起病,因此临床医生碰到垂睑和复视的患者通常都会考虑MG,但若以其他肌群,特别是单纯肢体肌无力起病时就容易漏诊。
MG的症状特别在病初具有明显的波动性,不仅表现为一天中的晨轻暮重,也表现为一个时间阶段内的波动,病程长的患者有可能症状波动不明显。
查体中重要的是定位,仔细查体可以帮助医生区别出其他部位病变所致的无力,如眼外肌麻痹伴眼内肌受累的、单侧眼外肌麻痹符合神经支配的、眼外肌麻痹伴长束征或共济失调或腱反射低下者,均不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
同样,延髓麻痹的患者若伴舌肌萎缩或掌颌反射阳性,亦不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
MG的肢体无力主要累及近端肌群,不过仍有少部分患者出现远端肌无力,特别是上肢的伸腕和伸指无力。
疲劳试验是临床实践中诊断MG操作性很强的查体方法,尽管该方法评价是否阳性带有一定人为因素,但仍能甄别出大部分的新发MG。
医生可以根据患者的主诉选择做持续上视、侧视、睁闭眼、数数、上肢平举、下蹲站起等动作,一般观察1-2min。
1.2 新斯的明试验新斯的明试验是最经典、价廉易行而又能提供重要诊断信息的临床辅助手段。
试验方法为肌注新斯的明1-1.5mg (0.02mg/kg)及阿托品1mg,在注射前及注射后20、30、40、50、60min观察体征变化。
国内曾有数篇文章阐述试验结果的定量判定方法。
重症肌无力的护理诊断【专业知识文档】

重症肌无力的护理诊断【专业知识文档】本文内容极具参考价值,如若有用,请打赏支持!谢谢!文章导读重症肌无力的诊断方法有闭眼、蹲站、抬腿、抬头、睁眼五种,通过这些方法诊断出疾病的话一定要积极做好护理。
首先要振奋精神,保持情志舒畅、劳逸结合,起居有常。
一、护理1.振奋精神,保持情志舒畅精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生。
临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
2.合理,切勿偏嗜合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件。
五味入口,藏于胃,以养五藏气。
不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
3.劳逸结合,起居有常肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。
二、诊断方法一、闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合或出现埋睫征消失。
方法二、蹲站:患者连续重复做下蹲、起立动作,观察是否能持续做这种动作多长时间。
方法三、抬腿:患者仰卧后腿部伸直上举45度,观察能维持这种状态多长时间。
左右腿分开来做,不要一起做。
方法四、抬头:患者仰卧用力屈颈抬头45度,看能持续维持此状态多长时间。
重症肌无力疲劳试验标准

重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准:
1. 末梢肌疲劳试验(Peripheral Muscle Fatigability Test):通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动(如握力测试)或持续进行特定动作(如闭眼眼球运动)来完成。
在MG患者中,肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验(Simple Fatigability Test):这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间,例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降,则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验(Tensilon Test):这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中,将琼脂球碱(Tensilon)注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善,则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验(Intravenous Fatigability Test):在这个试验中,患者经历一系列静脉注射及活动,以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是,以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一,具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此,在进行任何疲劳试验之前,请务必咨询医生以获得准确的诊断。
中国重症肌无力诊断和治疗指南

中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南,旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病,临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务,改善其生活质量,降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验,本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议,以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息,有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则,充分借鉴了国内外相关指南和研究成果,结合我国实际情况,形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助,共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种慢性自身免疫性疾病,主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂,涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用,许多研究已经证实,MG与主要组织相容性复合体(MHC)基因、乙酰胆碱受体(AChR)基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面,MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体(AChR)的自身抗体,导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损,进而影响了神经冲动的传递,使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶(MuSK)和低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)的自身抗体,这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)

中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言:重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病,患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平,中国医疗专家经过多次研讨和讨论,综合国内外最新研究成果,制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南,以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准:1. 病史:重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状,疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查:重症肌无力患者差异较大,但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现,以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查:针对神经肌肉传导方面的检查项目,包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查:通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测,可以帮助确定诊断。
二、治疗原则:1. 发病初期的治疗:在确诊后的早期,应立即给予对症治疗,抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法,如新斯的明和吡拉西坦等。
此外,合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗:在疾病进入稳定期后,除继续维持治疗控制病情外,还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时,免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效,包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗:若患者在维持治疗后,仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状,可能需要考虑开展其他治疗方法,如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗:重症肌无力可伴随多种并发症,如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此,及时诊断并治疗这些并发症,对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段:1. 物理治疗:包括物理疗法、功能锻炼等,可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理:对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者,应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗,以保证生命安全。
眼科重症肌无力应该做哪些检查?

眼科重症肌无力应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介眼科重症肌无力应该做哪些检查,常用的眼科重症肌无力检查项目有哪些。
以及眼科重症肌无力如何诊断鉴别,眼科重症肌无力易混淆疾病等方面内容。
*眼科重症肌无力常见检查:常见检查:疲劳试验、肌电图、血清免疫球蛋白测定、新斯的明试验、腾喜龙试验*一、检查1、血中AChR抗体测定可用125I-α-BuTx(125碘-α-银环蛇毒素)标记AChR进行放射免疫测定。
亦可用人AChR作为抗原,测定AChR抗体,阳性者有助于诊断。
2、尿检查肌酐排泄量减少,并出现肌酸。
3、周围血液常规正常血清免疫球蛋白测定可有2/3病人IgG增高,少数可有抗核抗体阳性,多数病人血清中抗AchR抗体阳性,C3补体增高。
周围血淋巴细胞对PHA 刺激反应正常,Ach受体蛋白反应增高。
少数人报告脑脊液中T-淋巴细胞数增高。
4、病理解剖本病可见的肌肉变化有:急性坏死伴有炎性细胞渗出;进行性萎缩,伴有淋巴细胞浸润及集结,称“淋巴漏”;个别肌肉纤维单纯性萎缩。
5、药物试验临床上常用的有新斯的明试验(neostigminum test)和滕喜龙试验(tensilon test)来判断肌力是否可以恢复。
于肌疲劳时,皮下或肌内注射新斯的明0.5~1mg(或tensilons, 10mg静注),然后每10min观察眼外肌力1次,连续观察半小时。
如在半小时内症状(如上睑下垂、眼球运动障碍)逐渐恢复或几乎达到正常,可确定诊断。
如有呕吐或腹痛反应者,皮下注射阿托品0.25~0.5mg即可消除。
6、疲劳试验使受累肌群作持续的自动或被动运动后,病人的肌无力症状加重,例如观察上睑下垂的疲劳症状,或连续作腱反射检查,反射则常由正常变为减弱。
7、感应电持续刺激试验用感应电流反复刺激受累肌肉时,开始出现肌肉明显收缩,以后肌肉收缩逐渐减弱,最后停止,呈所谓肌无力性反应。
8、冷试验根据Borenstein等认为环境温度下降可以改善重症肌无力的神经肌肉传导阻滞,寒冷增加乙酰胆碱的释放,同时也使乙酰胆碱酯酶活性下降,故可以应用冷试验诊断眼型重症肌无力。
icuaw的诊断金标准

icuaw的诊断金标准
ICUAW的诊断金标准是医学研究委员会量表(MRC)和握力测定法。
ICUAW,即重症肌无力危象,是一种严重的神经系统疾病。
为了准确诊断ICUAW,医生需要综合考虑患者的病史、体格检查和实验室检查。
尽管没有单一的金标准,但医学研究委员会量表(MRC)和握力测定法被广泛认为是诊断ICUAW的重要工具。
MRC量表是一种评估肌肉力量的工具,它根据患者对不同程度力量和运动的完成能力进行评分。
MRC量表的优点在于它能够量化肌肉力量,有助于医生准确评估患者的病情。
握力测定法是通过测量患者握拳时的力量来评估肌肉力量。
这种方法简单易行,适用于ICUAW患者的快速评估。
尽管MRC量表和握力测定法对于诊断ICUAW具有重要价值,但医生还需要考虑其他因素,如患者的病史、体格检查和实验室检查,以综合判断患者是否患有ICUAW。
因此,这些方法应被视为诊断ICUAW的辅助工具,而不是金标准。
孔祥成医生讲述重症肌无力的实验室检查方法

重症肌无力的实验室检查方法
1.肌电图检查:(1)重复电刺激试验:对四肢肌肉的支配神经应用低频或高频刺激,都能使动作电位幅度很快地降低10%以上者为阳性。
(2)单纤维肌电图:是用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖(Jitter)”研究神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力的患者颤抖增宽,严重时出现阻滞,是当前诊断重症肌无力最为敏感的电生理手段。
(3)微小终板电位:此电位下降,平均为正常人的1/5。
(4)终板电位:终板电位降低。
2.血液检查
血中乙酰胆碱受体阳性,但也有少数患者该抗体检查为阴性。
白细胞介素-Ⅱ受体水平明显增高,并可作为疾病活动性的标志。
T细胞增殖与疾病程度成正比。
活动期患者血清中补体含量减少,且与临床肌无力的严重度相一致。
3.免疫病理学检查
诊断有困难的患者,还可作神经-肌肉接头处活检,可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。
4.胸腺的影像学检查
5%~18%有胸腺肿瘤,70%~80%有胸腺增生,应常规作胸部正、侧位照片或加侧位断层提高检出率。
纵膈CT阳性率可达90%以上。
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重症肌无力的诊断方法有哪些
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。
随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。
很多患者会误以为是轻症,没有及时治疗,这对于患者的健康有很大的威胁,下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。
重症肌无力的诊断检查方法:
1、疲劳试验
按临床表现,可针对某部分受累肌进行试验,如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。
2、药物试验
系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ~ 1. 0 mg肌注,以观察肌无力的恢复情况。
观察注射后15~30 min,若症状有改善则系阳性反应。
3、肌电图
神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。
本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上),出现递减反应支持本病诊断。
单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞,其阳性率可达85%~90%。
4、AChR抗体测定
为诊断本病的较特异性实验室指标,80%~90%患者血清中有这种抗体存在。
尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。
可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。
5、新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
6、胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。
7、重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
8、单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。
可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。
80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。
抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
重症肌无力与其他疾病的鉴别:
(1)脑干或脑神经病变:此类疾病无肌疲劳的特点,新斯的明试验阴性,常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。
(2)急性感染性多发性神经根神经炎:发病较急,有神经根痛症状,脑脊液蛋白-细胞分离象,无肌疲劳的特点,新斯的明试验阴性。
(3)突眼性眼肌麻痹:为甲状腺功能亢进的并发症,有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状,可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。
(4)Lambert-Eaton综合征:又称类重症肌无力,为一组自身免疫性疾病。
男性患者多于女性,常见于50---70岁,约2/3患者伴有癌肿,尤其是小细胞癌。
其肌无力主要表现在肢体近端,较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉,肌肉活动后也易疲劳,但如继续用力活动数秒,肌力却可获得暂时的改善。
肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常,而高频电刺激时,波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效,而切除肿瘤后症状可改善。
温馨提示:在治疗的时候也不要忽视了对患者的保养工作,那么还有对于偏于面色白,流口水,四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的重症肌无力的饮食可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。
对于病情重,影响到消化机能和咀嚼能力的,肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者,重症肌无力的饮食分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。
原文链接:/zzjwl/2013/1212/150033.html。