格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征
格林巴利综合征小儿格林巴利综合症的治疗方法==有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。
血浆替换疗法--有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。
免疫抑制剂---有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。
免疫增强剂--对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白，肌注)，对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。
亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。
非急性期可给B族维生素加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次;地巴唑10毫克，口服，日3次。
中药治疗格林巴利综合症:1.加减补阳还五汤组成与用法：黄芪15g，赤芍9g，丹参12g，当归6g，地龙6g，桃仁6g，桂枝6g。
每日1剂，清水煎，分2次服，2周为1疗程。
功用评述：补气养血，活血通经。
方中主以黄芪大补脾胃之元气，使气旺以促血行，祛瘀而不伤正；辅以当归活血祛瘀，舒筋养营；佐以川芎、赤芍、桃仁、丹参以助当归活血通经之功；参以桂枝温经通脉，舒筋和营；使以地龙周行全身，通经活络。
实验研究表明，本方除能改善微循环障碍，使缺血肢体的血供恢复正常外，尚能明显增加单核巨噬细胞系统对血中胶体碳廓清速率，提高巨噬细胞的吞噬功能，对免疫状态低下的机体特异性体液免疫亦有提高作用，同时能增强机体的耐缺氧能力，并有显著的抗动脉粥样硬化作用。
诸药合用，重在大补元气，使气旺血行，瘀去络通，肢体得养，诸症可愈。
2.加味二妙散组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。
每日1剂，清水煎，温分2次服。
功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。
方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。
现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。
格林-巴利综合征的鉴别诊断
格林－巴利综合征的鉴别诊断
本病需与以下疾病鉴别
1.脊髓灰质炎：发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍和脑神经受累。
病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别。
2.低血钾性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反应，低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。
前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周，四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显，后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天，) 四肢弛缓性瘫。
GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛，低血钾型周期性瘫痪无。
GBS脑脊液蛋白细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢，低血钾型周期性瘫痪正常，电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应。
GBS血钾正常，低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效。
3.功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃和精神诱因等鉴别。
格林-巴利综合征
格林-巴利综合征患者男，44岁。
进行性四肢乏力2周，加重3天入院。
患者于入院前2周出现鼻塞、流涕及发热症状，体温波动于380C左右，口服退热片后体温恢复正常，但患者一直觉四肢乏力，尚未影响生活、工作，3天前患者症状加重，上楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳，遂来本院诊治。
体格检查：神清，呼吸平稳，声音嘶哑，双眼闭合差，眼球活动好，右侧额纹消失，右侧鼻唇沟浅，伸舌居中，四肢肌力IV,肌张力降低，腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉减退，双下肢病理征（-），眼底（-）。
辅助检查：1.EEG:正常。
2.ECG:窦性心律不齐。
3.血Rt:WBC11.2×109/L,N85%。
4.血清钾、钠、氯正常。
4.腰穿（入院后三天）：CSF压力100mmH2O,蛋白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物125mmol/L,潘氏试验（+），细胞总数42×106/L.白细胞计数2×107/L 请问：一、诊断及诊断依据二、鉴别诊断三、进一步检查四、治疗原则参考答案一、诊断及诊断依据(一) 诊断格林-巴利综合征(二) 诊断依据1. 进行性四肢乏力2周，加重3天入院，有上呼吸道感染病史2.患者起病呈亚急性对称性四肢乏力，四肢腱反射减低，症状进行性加重。
3.四肢远端手套袜子感觉减退, 颅神经症状主要表现为双侧面瘫及迷走、舌咽神经麻痹症状。
4.起病后两周余，腰穿CSF呈现典型的蛋白—细胞分离现象二、鉴别诊断1. 急性脊髓灰质炎：表现为发病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热，肌肉瘫痪呈节段性，可不对称，无感觉障碍及颅神经损害症状，脑脊液蛋白、细胞均增高。
2. 周期性麻痹：表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，但过去常有发作史，无感觉障碍及颅神经损害症状，脑脊液正常，发作时常有血钾降低及低钾性心电图改变，补钾后症状较快缓解。
3. 全身型重症肌无力：呈四肢乏力，但起病较慢，有晨轻暮重特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常三、治疗原则主要以皮质类固醇激素为主，保持呼吸道通畅，预防及控制肺部感染，呼吸肌麻痹为本病最危险症状，一旦出现呼吸肌麻痹，及时行气管插管或气管切开，使用人工呼吸机支持呼吸。
GBS诊治指南
格林-巴利综合征诊断治疗指南定义：格林-巴利综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）系一类急性免疫介导的炎性周围神经病，其临床特征为发病前常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病；主要累及周围神经，常有脑脊液蛋白细胞分离；临床症状多在2-4周内达到高峰，呈单时相自限性病程；IVIg和血浆交换治疗有效。
疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程，病理主要为脱髓鞘，但也可有神经轴索的损害，以运动神经受累为主，少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。
以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病(（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）；以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征（（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性全植物神经功能不全（Acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）。
一、GBS的诊断（一）AIDP：其是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤，以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。
1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。
(2)前驱事件：常见有上呼吸道感染和腹泻，尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染；其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染；疫苗接种：破伤风、流感、可能脊灰糖丸，狂犬病；分娩、手术、移植等。
(3)急性起病，病情多在2周内达到高峰，绝大多数在4周内达到高峰。
(4)最常见的首发症状是双下肢无力，常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛，部分患者伴有四肢远端麻木。
格林：巴利综合征的检查
格林：巴利综合征的检查概述格林：巴利综合征，又称为GBS（Guillain-Barré Syndrome），是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响周围神经系统。
该症状以肌无力、麻木和感觉异常为特征，可能导致肌肉无力甚至瘫痪。
在诊断和治疗GBS时，对病情做出准确的检查是至关重要的。
检查方法1. 临床评估•医生会进行详细的过问病史和身体检查。
通过询问患者的症状、发病情况等，医生可以初步判断是否患有GBS。
2. 神经电生理检查•通过神经电生理检查，医生可以评估患者的神经和肌肉功能。
这种检查可以检测神经冲动的传导速度和肌肉的反应，帮助确定是否存在神经损伤。
3. 脊髓液检查（腰椎穿刺）•脊髓液检查是一种通过腰椎穿刺获取脊髓液样本的检查方法。
脊髓液中的蛋白质水平增高是GBS的一个典型特征，因此该检查可以为诊断GBS提供重要信息。
4. 血液检查•包括全血细胞计数、C-反应蛋白检测等常规血液检查，有助于排除其他疾病，并评估患者的免疫系统功能。
5. 磁共振成像（MRI）•MRI可以检查神经系统的结构，帮助医生了解是否存在其他可能导致症状的问题。
诊断注意事项1. 多种检查结合•由于GBS症状与其他神经系统疾病相似，诊断时需要综合多种检查结果，如脊髓液检查、神经电生理检查等，以确保准确诊断。
2. 及时治疗•一旦诊断为GBS，患者应尽早接受治疗，包括免疫球蛋白疗法等。
及时治疗可以有效降低GBS的严重程度和并发症的发生率。
结语格林：巴利综合征的检查是确诊和治疗疾病的关键步骤。
通过临床评估、神经电生理检查、脊髓液检查等多种检查手段，可以全面评估患者的神经系统功能，帮助医生做出准确的诊断和制定有效的治疗方案。
患者应及时就医并密切配合医生的治疗，以提高康复的机会。
请注意：本文仅供参考，具体诊断和治疗需在医生指导下进行。
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)
十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
格林-巴利综合征
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
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格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征，又称Guillain-Barré综合征，是一种自身免疫性疾病。
该病的特点是神经系统自身攻击神经髓鞘，导致运动神经元受损，患者出现肌无力、麻痹等神经系统症状。
要诊断格林巴利综合征，需要根据以下标准：
1.常见的早期症状包括四肢麻木、感觉异常和肌无力，这些症状可能发生在数小时或数天内。
2.肌肉无力迅速恶化，患者可能需要使用呼吸机等设备来辅助呼吸。
3.临床表现呈对称性，进展迅速。
4.自发性肌电图异常，主要表现为神经肌肉接头传导障碍。
5.脑脊液检查发现细胞数正常，但蛋白质水平升高。
6.神经过程检查显示脱髓鞘。
诊断格林巴利综合征需要同时满足上述标准。
早期诊断和治疗对于患者有着至关重要的作用，因此医生需要密切监测患者的病情，并及时进行治疗，以避免出现严重并发症。
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