伴肿瘤内分泌综合征临床误诊1例论文
POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告摘要POEMS综合征属于罕见病,内分泌科医生应当对该疾病加强认识,避免误诊及漏诊。
本文对1例POEMS综合征患者的临床资料进行回顾性分析,探讨POEMS综合征的临床特征,为临床医师诊治提供依据。
关键词POEMS综合征;内分泌疾病【Abstract】As a rare disease,POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients,so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.【Key words】POEMS syndrome;Endocrine disease1 临床资料患者男性,62岁,因“发现血糖升高6年,双下肢浮肿2年”入院。
病情介绍:6年前无明显诱因发现血糖升高,在当地三级医院住院治疗诊断为“2型糖尿病、糖尿病肾病、脑梗死”。
按该诊断规律治疗,血糖仍控制欠佳,并逐渐出现双下肢浮肿。
查体:血压101/63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
头面部、四肢、乳晕呈皮肤色素沉着,呈黑色,并有皮肤增厚、呈硬皮病皮肤改变。
杵状指,双下肢肌肉萎缩,凹陷性水肿,双下肢肌力5-,腱反射消失,四肢端浅感觉减退。
辅助检查:①白蛋白29.9 g/L,血糖6.36 mmol/L。
糖化血红蛋白7.1%。
POEMS综合征误诊一例

POEMS综合征误诊一例王彩天;王莉;李永刚【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2002(15)1【摘要】[病例] 男,60岁.因腰痛半年,双下肢无力1周入院.半年前病人出现腰痛,理疗后症状消失,1个月后复发,且逐渐加重.近1个月不能平卧,同时伴双肩、背、胸及大腿痛,双下肢无力,尿频、排尿迟缓及低热.近1周双下肢无力以至不能行走,伴言语不清.查体:体温38.5℃,双侧肢体皮肤呈黑红色,粗糙,色素沉着;左侧周围性面瘫,伸舌偏右;乳房发育;肝右肋下3 cm,脾未触及;左下肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅲ级,肌张力减低,腱反射消失,病理征未引出.尿常规:蛋白(2+),本周蛋白多次阴性.血常规:白细胞9.5×109/L,中性粒细胞0.85,淋巴细胞0.15,血红蛋白104 g/L,血小板103×109/L.尿素45 mmol/L,肌酐366 μmol/L;总蛋白90 g/L,白蛋白28 g/L,球蛋白62 g/L;血清蛋白电泳:α1 2.7%,α2 4.4%,β 8.5%,γ 50.9%;IgG 2.0 g/L,IgM 0.3 g/L,IgA 4.5 g/L.腹部B超:肝弥漫性增大,脾大.脊椎MRI:胸4左侧椎旁肿块,胸10~胸11椎管内髓外硬膜下肿瘤.骨髓象(胸骨):晚幼粒细胞0.005,杆状核细胞0.015,分叶核细胞0.01;淋巴细胞0.005;原始浆细胞0.155,幼稚浆细胞0.555,浆细胞0.255.全片共计有核细胞200个,巨核细胞缺如.有核细胞增生明显活跃,浆细胞系统极度增生,分类以幼稚细胞增生为主,所见胞体明显大小不匀,部分细胞核仁大且清晰,双核、多核及有丝分裂相对多见,部分退行性改变明显.成熟红细胞呈凝集状分布,粒、红、巨核细胞系统增生受抑,血小板可见.诊断:多发性骨髓瘤.予VP方案化疗,4天后患者死于尿毒症、高血钾症.死亡诊断:POEMS综合征.POEMS综合征发病机理不清,可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺、骨骼、网状内皮组织和免疫造血系统的毒性作用有关.主要临床表现可概括为5个方面:①慢性进行性多发性周围神经病变;②肝脾及全身淋巴结增大;③内分泌功能障碍,如闭经、男性乳房增大、阳痿等;④异常球蛋白血症,如M蛋白、骨髓浆细胞增多或骨髓瘤;⑤皮肤弥漫性色素沉着,皮肤增厚、粗糙、多毛[1].此外还可有发热、出汗、水肿等表现,其中多发性神经病变及浆细胞病一般总是存在的.本病例骨髓片中有大量浆细胞存在,基本具备上述表现,符合该综合征的诊断.【总页数】1页(P78-78)【作者】王彩天;王莉;李永刚【作者单位】乌海市海勃湾矿务局总医院,内蒙古,乌海,016000;乌达矿务局总医院,内蒙古,乌海,016040;昆明医学院,昆明,650032【正文语种】中文【中图分类】R733.3【相关文献】1.POEMS综合征误诊为多发性神经炎一例 [J], 陈风2.误诊疾病数据库单病种误诊文献研究:POEMS综合征 [J], 徐依成;杜继臣3.POEMS综合征一例误诊为重叠综合征 [J], 赖爱云;吕昭萍;徐健;冯大莺4.《POEMS综合征一例误诊为重叠综合征》(节选) [J], 赖爱云;吕昭萍;徐健;冯大莺5.误诊为"慢性Guillain-Barre综合征"的POEMS综合征患者1例报告 [J], 王磊;陈奕农;储照虎因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
POEMS综合征l例误诊分析

【 编 号]1 7 — 7 1 2 1 }8 c 一 3 — 1 文章 6 4 4 2 (0 0 0 () 1 9 0
P MS综 合征 是 一种 少 见 的 多 系统 疾 病 , OE 呈慢 性 病 程 , 逐 渐 进 展 , 期 症 状并 不 典 型 , 引 起 误 诊 。 现将 1例 以腰 早 易 痛 、进 行性 双 下肢 麻木 无力 起 病 而误 诊 为 腰椎 间盘 突 出 , 行
椎 间盘 髓 核摘 除术 ” 。术 后腰 痛 似 有好 转 , 但双 下 肢麻 木 、 无 力 仍 进 行性 加 重 , 端 明显 , 渐发 展 到 四肢 麻 木 、 痛 , 远 逐 疼 术 后 一直 未能 下床 , 能站 立 , 不 逐渐 出 现下 肢远端 肌 肉萎 缩 。 术 后 1 月外 院肌 电图示 “ 经源 性 损 害” 诊 断为 多发 性 周 围 个 神 , 神 经病 , 给予 维生 素 B 治 疗 , 情 仍进 展 , 出现下 肢 浮 肿 , 病 并
T H 1 .6 g U m 正 常 值 02 ~ .0 I U m1 血 总 蛋 白fP S 91 l / l( .0 62 I / )  ̄ , f 1 5 / , 蛋 白( L )2gL 9gL 清 A B 3 。血 清 蛋 白 电泳 Y 区存 在 特 殊 条 /
带 , 出 小 M 成 分 IG, 轻 链 升 高 9 5mgd(8 - 6 /1 K 检 g 0 /l 0 6 5mg ) 2 - d.
手 术 治 疗 后 病 情 加 重 的 P MS综 合 征 报 道 如 下 : OE
1病 例 资 料
偏 高 占 75 , 态 无 异 常 。 .% 形
住 院经过 : 根据 患 者具 有 慢性 多发 性 周 围神 经病 , 大 , 脾 甲减 . 蛋 白 , 肤 色素 沉着 诊 断为 P E M一 皮 O MS综 合征 。给予 甲 基 泼 尼松 龙 、 磷酰 胺 治疗 , 环 好转 出 院 。
POEMS综合征误诊1例分析

POEMS综合征误诊1例分析作者:周武王雪晴郑正涛张雷韩蓉蓉来源:《中国实用医药》2008年第36期【摘要】目的研究POEMS综合征的临床特征,减少误诊,误治的发生。
方法总结1例POEMS综合症的诊断及治疗经过,结合文献对临床特点进行复习。
结果 POEMS综合征临床特点为:多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌疾病、M-蛋白血症与皮肤疾病。
结论 POEMS 综合征是一组症候群,症状涉及多个学科,临床易误诊,必须提高对此病的认识。
【关键词】 POEMS综合征POEMS syndrome:1 case analysis of misdiagnosis and literature reviewZHOU Wu, WANG Xue-qing, ZHENGZhen-tao, et al.Department of Neurology, the 5th affiliated Hospital of Sun Yat-sen University, Zhuhai 519000,China【Abstract】 Objective To analysis the clinical characteristics of POEMS syndrome and reduce the misdiagnosis or mistreatment.Methods We summarized the process of the diagnosis and treatment of one case of POEMS syndrome and retrospectively studied related literature. Results The major clinic feature are shown as following:polyneuropathy, organpomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin change. Conclusion POEMS syndrome is a group of syndrome, which is composed of multiple clinical sciences, patient are frequently misdiagnosed, soothe recognition of this disease should be【Key words】POEMS syndromePOEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy),脏器肿大(organpomegaly),内分泌障碍(endocrinopathy)、M-蛋白血症(M-protein)和皮肤病变(skin change)为特征。
这不是一例所谓的POEMS综合征而是典型的未分化结缔组织病

纛 一 餍 麓
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而非 已罹患 有临 床意义 的甲状腺 功 能减退 症 , 因患 者促 甲状 腺 激素 ( S 仅 较 正 常值 略 T H) 高 , 其有 内分 泌病 变 , E d cio ah , 勉强 成立 ; 其 球蛋 白及免 疫 球蛋 白 G值 增 谓 即 n o r p ty 也 n 但
升高及 脑脊 液 内的细胞 和蛋 白分 离现 象 , 可惜 该 文未 报告 这 方 面 的检 查资 料 。该 患者 仅 腹 部 B超 检查示 “ 、 肝 脾轻 度 增 大 ” 便 说其 已是 “ 官 肿大 ” O gn meay , 免 牵 强 。 , 器 ( ra o gl) 未
严 格地 讲 , 虽有 5 % 的 P E 0 O MS综 合征 患者肝 大 , 但脾 和淋 巴结 增大 则少 见 。本 例 甲状 腺 素 ( 与 三碘 甲状腺 原氨 酸 ( 低 下 , 为常 见 于重 症 患者 的“ T T) T) 应 低 与低 T 综 合 征 ” ,
彭兴 :96年毕 业于 中国医科 大学军 医期 , 肃省人 民 医院普 内科 原主任 医师, 15 甘 中华 风湿
病 学会委 员、 肃省医学会理 事、 甘 省风湿病学会 主任委 员、 内分泌学会 顾问及《 省 临床误诊误 治》
杂 志编 委 , 曾先 后 获 中 央卫 生部 及 中共 甘 肃 省 委 分 别 授 予 的全 国 卫 生 文 明 先进 个人 , 获 国务 并
合征 , 为非 常 少见 的与浆 细胞有 关 的疾病 , ・ 临床极 易误诊 误 治。我 刊 2 1 00年 第 3期 2 1页刊 登 赖 爱云 等 医师 2 《 O MS综合征 一例 误诊 为 重叠 综合 征 》 文后 , 久 即 收到 本 刊 编 委 彭 兴 主任 的 来信 , PE 一 不 对本 病 诊 断提 出异
胰腺内副脾误诊为胰腺神经内分泌肿瘤1例报告

!9NOP!胰腺内副脾误诊为胰腺神经内分泌肿瘤1例报告夏旭翔,吕国悦,仇晓桐,邱 伟吉林大学第一医院肝胆胰外一科,长春130021关键词:脾疾病;癌,神经内分泌;胰腺疾病基金项目:吉林省科技厅项目(20190101002JH)Intrapancreaticaccessoryspleenmisdiagnosedaspancreaticneuroendocrinetumor:AcasereportXIAXuxiang,LYUGuoyue,QIUXiaotong,QIUWei.(FirstDepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)Correspondingauthor:QIUWei,qiuwei@jlu.edu.cnKeywords:SplenicDiseases;Carcinoma,Neuroendocrine;PancreaticDiseasesResearchfunding:ScienceandTechnologyDepartmentProjectofJilinProvince(20190101002JH)DOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2022.02.036收稿日期:2021-05-16;录用日期:2021-07-28通信作者:邱伟,qiuwei@jlu.edu.cn1 病例资料患者男性,72岁,自觉左上腹痛1个月,于外院行胃镜检查未发现明显异常,后行腹部CT提示胰腺占位性病变,考虑神经内分泌肿瘤,为求进一步诊治就诊于本院。
患者病程期间无发热、寒战,无腹泻,无恶心、呕吐,血糖正常,无明显体质量下降。
既往体健,无腹部及胰腺外伤史。
腹部查体无阳性体征。
本院腹部彩超未发现明确胰腺病灶。
后又行肝胆胰脾CT平扫+三期增强,提示胰腺尾部见结节样异常强化影,大小约1.3cm,平扫显示不清,动脉期明显强化,静脉期及平衡期仍然呈稍高强化;胰管未见扩张(图1)。
多发性内分泌腺瘤综合征-Ⅳ型1例

多发性内分泌腺瘤综合征-Ⅳ型1例
马跃;任莹
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2009(020)002
【摘要】病例男,24岁。
体检时发现胰腺及双肾上腺肿块1周入院。
既往十二指肠球部溃疡史4年余,发病时饥饿痛明显,偶有心慌、出汗。
查体:双肾区未触
及明显包块,无叩击痛,血压162-120/96—75mmHg。
实验室检查:
CEA5.32ng/mL,空腹血糖5.68mmol/L,尿香草苦杏仁酸14.3mg/
24h。
CT示胰头部类圆形稍低密度肿物,大小约2.7cm×2.4cm,CT值为
35HU,边界较清,突出于胰腺边缘,增强早期明显均匀强化,程度与主动脉类似,【总页数】2页(P151-152)
【作者】马跃;任莹
【作者单位】中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学
附属盛京医院放射科,辽宁,沈阳,110004
【正文语种】中文
【中图分类】R736;R814.42;R445.2
【相关文献】
1.多发性内分泌腺瘤综合征混合型1例 [J], 梁健萍;李佳萦;冯烈
2.多发性内分泌腺瘤1型相关垂体腺瘤的临床分析 [J], 李国夫;王宁;程莹莹;张学
新
3.多发性内分泌腺瘤1型及其相关的垂体腺瘤的研究 [J], 李国夫
4.多发性内分泌腺瘤综合征家系MEN1基因突变及功能分析 [J], 徐雷;冯波;李栩;倪亚芳
5.多发性内分泌腺瘤综合征—Ⅰ型1例报告 [J], 刘树堂; 时惠平; 李明; 贾梓; 于梅艳
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POEMS综合征误诊1例报告

POEMS综合征误诊1例报告患者,女,36岁,8个月前无诱因感到上腹闷胀不适,渐感腹胀加重,膨隆,当地医院诊为“结腹”予抗痨治疗半个月无好转而停药。
近3个月腹胀及膨隆加重、消瘦、乏力,活动后心悸、气短、头晕,视物模糊。
当地医院经胸腹部CT等检查后,以“肝硬化”“肾炎”治疗,病情无好转,遂住入中日友好医院消化科诊治。
既往史:5岁时患甲型肝炎治愈。
查体:慢性病容,营养差,消瘦体型,步态欠稳。
皮肤无黄染、无出血点及皮下瘀斑,无肝掌,甲状腺不大、双肺下野叩略变浊,左肺下野闻及少许细湿罗音,心音纯、律齐。
腹膨隆、肝脾触摸不清、肝区无叩痛,双肾区叩痛阳性,移动性浊音阳性,肠鸣音存在。
双下肢胫前凹陷性浮肿。
四肢肌张力Ⅵ级,病理征未引出,共济失调可疑阳性。
入院诊断:腹水原因待查,结腹?柏—查综合征?需要除外妇科肿瘤、肾病或慢性肾炎。
实验室及特殊检查:FBS3.9mmol/L、ESR60mm/1h、尿Rt pro++、血K5.60mmol/L、BUN12.28mmol/L、Cr221.6μmol/L、T3.121nmol/L、T4.53nmol、TSH.5.13nmol,乙肝6项均(-)。
自身抗体ENA谱(-)、免疫球蛋白:IgG.1.440g/L、IgA.0.761g/L、IgM.0.169g/L、IgD100IU/ml、IgE.300.5IU/L。
血清K轻链1.130g/L,λ轻链1.110g/L。
腹水检查:未查到肿瘤细胞及抗酸杆菌。
沉渣见大量浆细胞。
MTB—DNA(-)。
腰穿脑脊液蛋白质1100mg/L。
神经肌电图:神经原性损害,符合多发性周围神经病变。
超声心动图:心包积液(少量),下腔静脉未见异常。
下腔静脉造影未见明显扩张及狭窄。
下腹部及盆腔CT未见异常。
根据以上检查,患者存在多系统受累,不能确诊。
进行大查房讨论。
补充查体内容:甲状腺1°肿大。
乳晕增大,肝肋下 1.0cm,脾肋下 2.0cm,四肢肌肉轻度萎缩,杵状指,双下肢刚毛,皮肤不典型小痣;左下肢共济失调,闭目难立征阳性。
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伴肿瘤内分泌综合征临床误诊1例摘要伴肿瘤内分泌综合征在临床可先于肿瘤自身症状而出现。
肿瘤多恶性程度较高,早期抗肿瘤治疗,预后较好,误诊后延误病情,均可导致严重不良后果。
乳腺癌发生伴肿瘤综合征较少见,经过此病例分析,希望能对临床诊断及治疗提供帮助。
关键词伴肿瘤内分泌综合征乳腺癌误诊
伴肿瘤综合征因临床表现不典型,且常因其出现症状先于肿瘤本身症状而被误诊,导致病情延误,甚至导致生命危险。
以下是1例乳腺癌病伴肿瘤内分泌综合征患者误诊经过
病历资料
患者,女,37岁。
因反复上腹部疼痛伴反酸、消瘦、乏力、低热6月入院。
2010年7月开始反复出现左上腹钝痛,伴反酸、消瘦、乏力明显。
午后低热体温37~38℃。
2010年8月行胃镜检查,胃大弯处见2处溃疡,约4cm×4cm。
给予制酸及保护胃黏膜治疗,反酸、腹痛缓解。
但仍有乏力、低热,消瘦进一步加重。
2011年12月22日入吉大医院治疗。
检查atch1128pmol/l。
上午皮质醇47319ng/l。
乳腺彩超:左侧乳腺可见1cm×1cm结节,考虑纤维瘤可能性大。
血常规:hgb88g/l,rbc317×10.12/l,neut704%。
肺部ct:左下肺少许片状影。
血白蛋白28g/l。
头部mr,肾上腺mr,垂体mr未见异常。
消化系、泌尿系、妇科彩超均未见异常。
骨穿:中晚幼粒细胞巨幼变,红系增生活跃,粒细胞可见中毒颗粒。
临床诊断:胃溃疡、继发性贫血、营养不良、肺炎、高acth原因待查。
给予抗炎、营养支持、纠正贫血治疗。
因经济原因转入我院进一步治疗。
既往:健康。
孕1产1。
近半年月经稀少。
查体:血压110/70mmhg,身高160cm,体重40kg。
神清,言语流利。
皮肤暴露处、乳晕可见色素沉着。
可见头发、腋毛、阴毛脱落。
浅表淋巴结无肿大。
睑结膜苍白。
咽部无充血。
左乳外上象限可触及1cm×1cm结节,质硬,无压痛,活动度尚可。
双肺呼吸音清。
心界不大,心率106次/分,律整,无杂音。
腹平软,左上腹轻压痛。
肝脾肋下未触及肿大。
脊
柱正常生理弯曲,四肢肌力、肌张力正常。
无病理反射。
入院后第3天,出现高热,体温394℃,呼吸40次/分,伴有嗜睡,反应迟钝。
双肺明显啰音。
血常规wbc491×109/l,neut827%,hgb66g/l,rbc246×10.12/l。
查便潜血阴性,血白蛋白24g/l,血na129mmol/l。
心电图:窦性心动过速。
继续抗炎、地塞米松对症治疗。
体温好转。
第4天晨起体温400℃,意识不清,双眼左上凝视,颈部出现抵抗。
呼吸40次/分,血压100/60mmhg,心率120次/分。
左侧肢体肌力3级。
病理反射阴性。
头部ct:双侧脑室旁脑白质密度减低。
血钾388mmol/l,钠126mmol/l,血钙109mmol/l。
腰穿:透明脑脊液,潘氏反应阴性。
脑脊液常规未见异常。
后给予抗病毒、抗炎、纠正电解质失衡、激素、输血、营养支持治疗。
病情好转。
体温恢复370℃。
左侧肢体肌力恢复,反应略迟钝。
为进一步明确acth、皮质醇升高原因,建议患者pet—ct检查,因受经济条件所限,未进一步接受检查。
患者入院治疗12天好转出院。
出院后随访患者仍有低热,消瘦、乏力、贫血进一步加重。
3个月后左侧乳腺肿物逐渐增大,在我院就诊行彩超及钼靶检查考虑为乳腺癌,因考虑存在远处淋巴结转移,患者全身衰竭状态,未能行进一步检查及治疗,半年后患者去世。
讨论
恶性肿瘤可通过产生激素导致相应临床表现的出现称伴瘤内分泌综合征,又称异位激素综合征。
包括异位acth综合征,异位抗利尿激素综合征,伴肿瘤高钙血症,伴瘤低血糖症,异位人绒毛膜促性腺激素综合征,非垂体肿瘤所致肢端肥大症,非垂体肿瘤产生
催乳素,肿瘤产生肾素引起高血压,肿瘤所致骨软化症等。
流行病学资料显示[1],乳腺癌在我国各地区发病均呈上升趋势,如今已跃居女性恶性肿瘤之首。
乳腺癌早期诊断建议乳腺钼钯x—线检查,结合进行立体定位活检。
诊断准确率极高。
或行pet —ct检查,通过不同组织对葡萄糖的摄取能力的差异确诊。
因大部肿瘤对葡萄糖代谢活跃,所以能够将代谢活跃的病灶鉴别出来。
同时该检查对恶性肿瘤治愈情况也有一定临床意义。
但也有假阳性及阴性报道,应结合临床具体分析。
此外cox—2、vegf、e—cad各自的基因水平进一步认识,对乳腺癌诊断及治疗均有一定的参考价值[2]。
此外1996年waison等[3],用差异显示聚合酶链反应和cdna 末端扩增技术,从乳腺上皮细胞克隆出一个乳腺癌相关蛋白—人乳腺球蛋白(hham),对诊断乳腺癌诊断有极高特异性,是诊断乳腺癌理想标志物[4]。
总之,不明原因肿物,同时伴有内分泌激素异
常时,应首先考虑病理活检,进一步明确诊断。
随着医学发展,分子生物学进展,为我们提供了更多的诊断空间,相信在不久的将来
肿瘤性疾病将不再是医学难题。
参考文献
1毕晔,边莉,等.我国乳腺癌热点问题研究现状分析[j].中华
肿瘤防治杂志,2006,13(16):1205—1211.
2李伟,熊正文,等.cox—2、vegf、e—cad在乳腺癌中研究进
展[j].医学综述,2010,16:2936—2940.
3leerc,feinbiosv,thec.elegansheterochronicgenelin—4encodessmallrnawithantisensecomplementaritytolin—
14[j].cell,1993,75(5):843—854.
4schmittgentd,jiangj,liuq,etal.ahigh—throughfputmethodtomonitortheexpressionofmirornaprecursor s[j].nucleicacidares,2004,32(4):43.。