异位内分泌综合征
异位ACTH综合征是怎么回事？
异位ACTH综合征是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍异位ACTH综合征的病理病因，异位ACTH综合征主要是由什么原因引起的。
*一、异位ACTH综合征病因
*一、病因：
病因不明，多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数），不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经母细胞，黑色素瘤等，非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌，肝癌也可引起。
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子宫内膜异位症
子宫内膜异位症分享|发布时间：2013年12月25日点击数：4137 次字体：小大具有生长功能的子宫内膜组织（腺体和间质）出现在宫腔被粘膜覆盖以外部位时称为子宫内膜异位症（EMT），简称内异症。
EMT以痛经、慢性盆腔痛、不孕为主要表现，是育龄妇女的常见病，该病的发病率近年有明显增高趋势，发病率约占育龄妇女的10%～15%，占痛经妇女的40%～60%。
在不孕患者中，30%～40%合并EMT，在EMT患者中不孕症的发病率约40%～60%。
该病一般仅见于生育年龄妇女，以25～45岁妇女多见。
绝经后或切除双侧卵巢后异位内膜组织可逐渐萎缩吸收，妊娠或使用性激素抑制卵巢功能可暂时阻止此病的发展，故EMT 是激素依赖性疾病。
EMT虽为良性病变，但具有类似恶性肿瘤远处转移、浸润和种植生长能力。
异位内膜可侵犯全身任何部位，最常见的种植部位是盆腔脏器和腹膜，以侵犯卵巢和宫底韧带最常见，其次为子宫、子宫直肠陷凹、腹膜脏层、阴道直肠膈等部位，故有盆腔EMT之称。
一、发病机制本病的发病机制尚未完全阐明，关于异位子宫内膜的来源，目前有多种学说。
1．种植学说妇女在经期时子宫内膜碎片可随经血倒流，经输卵管进入盆腔，种植于卵巢和盆腔其他部位，并在该处继续生长和蔓延，形成盆腔EMT。
但已证实90%以上的妇女可发生经血逆流，却只有10%～15%的妇女罹患EMT。
剖宫产手术后所形成的腹壁瘢痕EMT，占腹壁瘢痕EMT的90%左右，是种植学说的典型例证。
2．淋巴及静脉播散子宫内膜可通过淋巴或静脉播散，远离盆腔部位的器官如肺、手或大腿的皮肤和肌肉发生的EMT可能就是通过淋巴或静脉播散的结果。
3．体腔上皮化生学说卵巢表面上皮、盆腔腹膜都是由胚胎期具有高度化生潜能的体腔上皮分化而来，在反复经血逆流、炎症、机械性刺激、异位妊娠或长期持续的卵巢甾体激素刺激下，易发生化生而成为异位症的子宫内膜。
4．免疫学说免疫异常对异位内膜细胞的种植、粘附、增生具有直接和间接的作用，表现为免疫监视、免疫杀伤功能减弱，粘附分子作用增强，协同促进异位内膜的移植。
内分泌名词解释(筛选)
温结节：131I扫描结节的放射性碘的密度与正常腺体的密度基本一致
冷结节：131I扫描结节的放射性碘的密度完全缺失。
黎明现象：采用胰岛素强化治疗后夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明一段短时间出现高血糖，其机制可能为皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗激素分泌增多所致。
Somogyi现象：采用胰岛素强化治疗后在夜间曾有低血糖，在睡眠中未被查觉，但导致体内升血糖激素分泌增加，继而发生低血糖后的反跳性高血糖。
反应性低血糖症：进餐后胰岛素呈反应性释放过多，引起餐后低血糖症，称为反应性低血糖症。
单纯性甲状腺肿（simple goiter）：是指非炎症和非肿瘤原因的不伴有临床甲状腺功能异常的甲状腺肿。
甲亢(hyperthyroidism)：广义上是指多种原因引起甲状腺激素（thyroid hormone,TH）过多（包括内源性合成、分泌或释放过多；外源性），导致以高代谢为主要表现的一组临床综合征。
Meador综合征：不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生所致的Cushing综合征,称为Meador综合征。
Carney综合征：一部分不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生患者为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴有皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为Carney综合征。
桥本（Hashimoto）甲状腺炎：即慢性淋巴细胞性甲状腺炎的甲状腺肿型，属于自身免疫性甲状腺炎。
甲减（hypothyroidism）：是由各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征，其病理特征是黏多糖在组织和皮肤堆积，表现为黏液水肿。
尿崩症（diabetes insipidus）：是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合症。
子宫内膜异位症是什么原因造成的
子宫内膜异位症是什么原因造成的子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，给很多女性带来了困扰和痛苦。
要了解这一病症，首先得弄清楚它产生的原因。
从目前的医学研究来看，子宫内膜异位症的发病原因并不是单一的，而是多种因素相互作用的结果。
遗传因素在子宫内膜异位症的发生中起着一定的作用。
如果家族中有亲属患有子宫内膜异位症，那么其他女性亲属患病的风险相对会增加。
这可能与遗传基因导致的某些生理特点或者易感性有关。
内分泌因素也是一个重要的方面。
女性体内的激素水平变化对子宫内膜的生长和脱落起着关键的调节作用。
尤其是雌激素，当雌激素水平过高或者失衡时，可能会刺激子宫内膜的异常生长和迁移。
比如在月经周期中，激素的波动如果出现异常，就可能导致子宫内膜细胞离开子宫腔，跑到其他部位“安家落户”。
免疫因素也不容忽视。
正常情况下，人体的免疫系统会识别和清除异常的细胞和组织。
但在子宫内膜异位症患者中，免疫系统可能存在某种缺陷或者失调，使得子宫内膜细胞能够逃脱免疫系统的监视和清除，从而在其他部位存活和生长。
另外，子宫内膜的逆行播散也是一个常见的原因。
在月经期间，经血中可能会携带子宫内膜细胞，如果这些细胞通过输卵管逆流进入盆腔，就有可能在盆腔内的其他组织上附着和生长，形成异位病灶。
医源性因素也可能导致子宫内膜异位症。
比如在进行一些妇科手术，如刮宫术、剖宫产手术时，可能会将子宫内膜细胞带到手术切口或者其他部位，从而引发子宫内膜异位症。
生活环境和生活方式也与子宫内膜异位症的发生有关。
长期处于压力状态下，可能会影响内分泌系统的平衡，从而增加患病的风险。
不良的饮食习惯，比如过多摄入高脂肪、高热量的食物，可能会影响激素的代谢，进而对子宫内膜的正常生理过程产生影响。
还有研究表明，环境污染中的某些化学物质，如二噁英等，可能具有类似雌激素的作用，干扰人体的内分泌系统，从而增加子宫内膜异位症的发生风险。
总之，子宫内膜异位症的病因是复杂多样的，是遗传、内分泌、免疫、逆行播散、医源性因素以及生活环境和生活方式等多种因素共同作用的结果。
异位ACTH综合征的治疗
异位ACTH综合征的治疗
异位ACTH综合征应该如何治疗？
可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。
o ctreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌，从而使血皮质醇水平下降。
也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降，但却可以降低血皮质醇水平，因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。
最近van den Bruel等报告一例隐性异位ACTH综合征病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年，库欣综合征的临床及生化获得完全缓解，稍一停用，病情就有反复。
虽然目前尚无多的报告，octreotide有可能成为治疗异位ACTH综合征(尤其是类癌)的一种可选择的缓解病情的手段。
肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。
类癌在明确诊断后宜争取手术切除。
可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。
同时可给小量泼尼松以防止危象。
对症治疗包括补充钾盐。
控制糖尿病。
治疗子宫内膜异位症用什么方法[001]
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治疗子宫内膜异位症用什么方法子宫内膜异位症是一种较为常见的妇科疾病，病因较为复杂，症状也较为多样化。
目前临床上治疗该疾病的方法较多，主要包括药物治疗、手术治疗和中药治疗等。
下面就针对每种治疗方式进行详细介绍。
1.药物治疗药物治疗是对子宫内膜异位症进行治疗的主要方式之一，主要包括口服避孕药、黄体酮类药物和促排卵药等。
药物治疗一般适用于病情较为轻微或初期患者，可以减轻症状、控制病情进展。
需要注意的是，在服用药物期间，女性应注意保持良好的生活习惯，避免饮食过于刺激或过多高脂肪食物，以免对病情产生不良影响。
2.手术治疗手术治疗适用于病情较为严重或药物治疗效果不佳的患者，主要包括腹腔镜手术和子宫切除手术等。
腹腔镜手术是目前广泛应用的一种手术方法，通过腹腔镜技术，在不开刀的情况下切除子宫内的异位组织，减轻疼痛症状和生育障碍。
手术前需要进行全面的体检和评估，选择合适的手术方式，术后要严格遵医嘱进行护理和复原。
3.中药治疗中药治疗是一种比较温和的治疗方式，主要采用中药汤剂、颗粒等形式，具有稳定的疗效和较少的不适感。
中药治疗病情较轻的女性病患者具有实用性，注意患者在采用中药治疗时，不宜过量饮用或自行调配中药，应咨询专业医师和中医师的指导。
需要注意的是，无论采用何种方式治疗，患者在接受治疗前应先进行全面的体检和评估，根据个人病情和身体情况选择最适合的治疗方式。
同时，患者也应保持良好的生活习惯，不要过度劳累、避免情绪波动，按时就诊，严格遵医嘱进行治疗和护理，才能更好地控制疾病进展，提高治愈率。
子宫内膜异位一、概述子宫内膜异位症（Endometriosis）是生殖器官以外的异位内膜组织。
临床上多见于肌层、卵巢、阑尾、子宫瘢痕等部位。
该病的发病率逐年上升，是女性生殖系统疾病中常见、复杂的一种，严重影响女性生殖健康和生活质量。
在世界范围内，子宫内膜异位症的患病率约为6%-10%。
子宫内膜异位症的发病原因目前尚未完全明确，但受到多种因素的影响，如遗传、免疫因素、内分泌失调、环境因素等。
女性生殖器的内分泌调节与失调
女性生殖器的内分泌调节与失调女性生殖器的内分泌调节对于女性的生理和心理健康至关重要。
内分泌系统通过释放激素来维持人体的正常功能，包括月经周期的调节、生殖器官的发育和维持等。
然而，由于各种原因，女性的内分泌系统可能会出现失调，导致一系列的问题和疾病。
本文将探讨女性生殖器的内分泌调节与失调，并介绍一些常见的调节方法和疾病的治疗。
正常的内分泌调节是女性生殖系统正常运作的基础。
女性的内分泌系统主要由下丘脑、垂体和卵巢组成。
下丘脑通过释放促性腺激素释放激素（GnRH）来刺激垂体分泌促性腺激素。
促性腺激素通过血液循环到达卵巢，刺激卵巢内卵泡的发育和排卵。
卵巢分泌的雌激素和孕激素则对子宫内膜的增生和脱落起到重要作用。
然而，女性的内分泌系统可能会出现失调。
一些常见的内分泌失调疾病包括多囊卵巢综合征（PCOS）、子宫内膜异位症和月经不调等。
多囊卵巢综合征是一种常见的内分泌失调疾病，表现为卵巢内多囊肿的形成和多个卵泡的发育，导致月经不规律和排卵障碍。
子宫内膜异位症是子宫内膜组织在子宫外部生长，造成排卵问题、疼痛和不孕等。
月经不调是指月经周期、经量和经期等方面的失调，其中最常见的类型是闭经、功能性异常子宫出血和月经量过少等。
针对女性生殖器的内分泌失调，有一些常见的治疗方法。
首先，饮食和生活方式的调整是重要的。
均衡的饮食、规律的运动和良好的睡眠可以帮助恢复内分泌系统的平衡。
其次，药物治疗是常见的方法之一。
例如，使用口服避孕药可以调节月经周期，减轻月经痛和改善多囊卵巢综合征等症状。
此外，一些激素替代疗法也可以帮助补充体内激素，减轻内分泌失衡带来的问题。
除了上述的治疗方法，一些自然疗法和中医疗法也被广泛应用于女性内分泌失调的治疗。
例如，针灸、艾灸和中药等可以通过调整气血平衡，促进身体的自我调节和修复。
然而，这些治疗方法的疗效和安全性需要更多的科学研究来验证。
总之，女性生殖器的内分泌调节对于女性的生理和心理健康至关重要。
内分泌失衡可能导致一系列的问题和疾病。
内分泌科常见疾病
内分泌科常见疾病
内分泌科是医院中一个专门治疗内分泌科疾病的地方，主要负责糖尿病、肥胖症、骨质疏松、痛风、脂质代谢紊乱以及甲状腺、垂体、肾上腺、性腺、甲状旁腺等疾病的临床诊治。
下面是yjbys 小编为大家带来的内分泌科常见疾病的知识，欢迎阅读。
一、内分泌系统疾病分类根据不同的发病机理，内分泌系统疾病包括内分泌腺体异常，激素的分泌异常，由前激素转换异常，靶细胞对激素的反应异常等，内分泌系统疾病可分类如下;
1、激素缺乏性疾病
(1)内分泌腺体功能减退可以因外伤，肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致，即原发性内分泌腺功能减退，下丘脑或垂体激素缺乏，表现为靶器官(如甲状腺、肾上腺皮质、性腺)的功能低下，即继发性内分泌腺功能减退，先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍，偶为合成的激素的结构异常，缺乏生物活性，例如一种罕见的糖尿病，血中胰岛素水平高于正常，但其氮基酸排列紊乱，没有生物活性。
先天性激素合成障碍可以产部分性，也可以是完全性的。
(2)继发于腺体外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素转变障碍，加快激素降解、出现拮抗性物质，如相应抗体等。
(3)激素的反应低下，在一部分内分泌腺体功能减退者，血激素水平正常，甚至偏高。
这可能是由于出现抗受体抗体，封闭了受体，减少激素与受体结合的机会。
也可能是因受体结构异常或数量减少所致。
例如假性甲状旁腺功能减退症，血浆甲状旁腺激素显著增高，但临床甲状旁腺功能明显低下，在肾病时可能对后叶加压素不敏感，肝病时对胰高血压糖素不敏感等。
2、激素过多症候群。
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异位内分泌综合征
ectopic hormone syndrome
正常情况下不产生激素的组织，在增生或转化为肿瘤时，分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质，在临床上引起相应的激素过多的综合征。
有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低（如激素前肽），不够引起临床症状。
目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种，它们所引起的类似相应激素过多的综合征，可以出现在原发肿瘤症状之前或早期或晚期，使诊断困难，容易漏诊，但是若能提高警惕，及时测定血或尿中某种激素或其代谢产物水平，测定肿瘤产生的某些酶或称为肿瘤标志的某些蛋白质（如甲胎蛋白），则均可作为诊断肿瘤的线索或肿瘤活动的指标。
其预后取决于原发肿瘤，原发瘤为良性者预后好，原发瘤为恶性者预后不良。
异位内分泌综合征的发病率尚无精确统计，估计不超过肿瘤病人的10％。
发病机理肿瘤组织产生异源激素或异种激素的确切机制尚不清楚，目前提出的学说主要有以下几种。
基因学说也叫脱抑制学说，是最早提出的较有说服力的学说,以为正常细胞的脱氧核糖核酸(DNA)是受调节基因抑制的，通过转录形成的信使核糖核酸(mRNA)只能产生正常的多肽激素，但当肿瘤细胞中合成某种肽类激素的蛋白质基因组的密码发生脱抑制时，则可产生另一种蛋白质或肽类激素。
这一理论可以解释目前所发现的异位激素几乎都是多肽或糖蛋白类激素而设有类固醇激素和甲状腺素，但不能解释为什么某种肿瘤只产生某种异位激素。
内分泌细胞学说认为分泌异位激素的肿瘤细胞来源于胚胎期与正常内分泌激素前体有关的细胞，它们本身具有分泌其他激素的能力，但在正常情况下无分泌激素的功能，一旦发生肿瘤时这种细胞退化为分化不良或胚胎期细胞，才重新具有分泌激素的能力。
这些细胞有共同的组织细胞化学特性和超显微结构的特点，统称为APUD细胞系统, 它们来源于胚胎外胚层神经脊,分布于内胚层组织脏器如肺、胸腺、甲状腺、胃及小肠、胰、肾上腺中，这些脏器发生肿瘤时可以产生异位激素。
异常蛋白质合成学说肿瘤细胞可合成有类似激素作用的某些异常蛋白质或肽类，如引起低血糖症的生长介素和引起红细胞增生的物质等。
癌基因－生长因子学说目前已证实正常细胞也含有癌基因或原癌基因，某些癌基因的功能与内分泌功能密切相关，它们的产物类似生长因子、生长因子受体或其功能亚单位。
癌基因激活异位激素的关系尚不清楚，可能只简单地提供对原始细胞增殖的刺激，然后出现分化异常，或细胞癌基因为染色体易位活化或其他机制激活内分泌基因的表达,这一学说可以解释非一般肿瘤(即非APUD细胞瘤)产生的异位激素,以及不同肿瘤可产生同一种异位激素的现象。
诊断与分类诊断的关键是弄清楚异位激素和非内分泌肿瘤的关系。
诊断要求符合：①非内分泌肿瘤合并内分泌综合征；②肿瘤合并有血或尿中某种激素水平异常增高；③测定的血或尿中的激素水平对生理反馈抑制无效；④肿瘤切除或放射治疗与化学治疗后激素水平下降；⑤证实肿瘤组织中有激素存在；⑥肿瘤组织体外培养可以继续合成激素；⑦肿瘤组织的瘤细胞内有该激素特异性的mRNA，瘤组织的正常细胞内则无该激素的mRNA；⑧排除其他可能的原因。
临床现已发现有许多种异位内分泌综合征，其临床内分泌表现及分泌的异位激素和原发肿瘤部位的分类见表。
临床较常见的异位内分泌综合征主要有以下几种。
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征异位内分泌综合征中最常见者。
在引起异位ACTH综合征的非内分泌肿瘤中,支气管肺癌主要是肺燕麦细胞癌占60％,其次胸腺肿瘤占15％,胰腺内分泌肿瘤占10％,其他如食管、胃、结肠、胆囊、肾、前列腺、乳腺、卵巢、肝和甲状腺的恶性肿瘤，嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤等均可引起。
这种非内分泌瘤分泌的主要为大分子ACTH(约占35～70％)，生物活性比正常的小分子ACTH低，但两者的生物作用是一样的，都能刺激肾上腺皮质增生和分泌皮质醇。
因此除原发肿瘤的症状外,尚有库兴氏综合征的临床表现,甚致其出现时间可早于原发肿瘤，突出的表现为皮肤色素沉着明显、血压高、浮肿、多毛和痤疮，但典型库兴氏综合征的多血质、向心性肥胖和皮肤紫纹则少见。
实验室检查有明显的低血钾性碱中毒，血ACTH和皮质醇增高，尿17-羟类固醇和17-酮类固醇排量增加，大剂量地塞米松试验不能抑制皮质醇的分泌，本征预后不好，治疗主要是手术切除其原发肿瘤。
异位低血糖综合征不是由于胰岛素分泌异常引起的低血糖综合征，也是临床常见的异位内分泌综合征之一，许多肿瘤都能引起低血糖特别是来自中胚层的胸、腹腔巨大肿瘤，如间皮细胞瘤、神
经纤维瘤、平滑肌瘤，也有恶性肿瘤，如纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、平滑肌肉瘤以及肝癌、肾癌、
肾上腺皮质癌和卵巢癌等。
这些肿瘤细胞合成生长介素，具有同胰岛素相似的降血糖作用，此外巨
大肿瘤组织也消耗大量血糖，而产生低血糖症状。
其临床表现与胰岛素瘤引起的低血糖发作相似，
但此种病人空腹或低血糖发作时血胰岛素与 C肽水平不高。
切除肿瘤后低血糖发作即消失。
异位抗利尿激素(ADH)综合征也叫抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)。
能引起异位ADH分泌的
肿瘤，最多见的为肺癌(约占40％)，其他有胸腺、胰、十二指肠、食管和乳腺的恶性肿瘤。
异位 ADH 具有同精氨酸加压素相同的生物作用,刺激肾小管回吸收水分,因此病人主要表现为水中毒和稀释性
低钠血症、低渗透压的症状，倦怠无力、头痛、厌食、恶心呕吐,严重者当血钠低于120mmol/L(120mEq/L) 时可出现精神症状,如嗜睡、精神恍惚乃至惊厥昏迷。
实验室检查血钠水平低、血浆渗透压低、尿钠排泄增多、尿比重高,血浆ADH水平升高。
但诊断要注意与某些颅内疾病如脑瘤、脑外伤、脑血管病
以及某些药物如吗啡、哌替啶（杜冷丁）、巴比妥类安眠药等刺激ADH分泌所引起的SIADH症相鉴别。
除治疗原发肿瘤外，有水中毒症状者应严格控制水入量，适当补以高渗盐水和加强利尿以迅速提高
渗透压，防止发生脑水肿。
异位甲状旁腺激素(PTH)综合征主要表现为高钙血症引起的症状，如食欲减退、恶心、口渴多饮、多尿，严重者可有顽固性呕吐、脱水、思睡和神志障碍。
已发现能引起高血钙的有肺、肾、膀胱、肝、结肠、睾丸和卵巢等恶性肿瘤,主要分泌PTH样多肽而引起异位高钙血症。
诊断异位PTH引起的高钙血症的条件是:①恶性肿瘤病人同时出现血钙高、血磷低;②甲状旁腺功能正常;③无骨转移瘤和其他可引起血钙高的原因；④切除肿瘤后血钙可下降。
异位 PTH综合征和原发性甲状旁腺功能亢
进症不同，因其进展快、病程短,所以异位PTH综合征多无泌尿系统结石和明显的骨骼改变，因此对
有任何下列表现的甲状旁腺功能亢进病人均提示有异位 PTH综合征之可能：血碱性磷酸酶增高而没
有骨皮质骨膜下吸收的X射线改变;血氯水平低和血重碳酸盐高；高血钙对肾上腺皮质激素反应阳性；有体重减轻和贫血。
此外，已报道能影响钙磷代谢的异位激素尚有前列腺素E2(PGE2)，在纤维肉瘤、肺癌和甲状腺
髓样癌病人中可分泌PGE2，引起血钙高但血磷正常。
另外支气管类癌、肺癌和乳腺癌病人可分泌异
常降钙素，良性骨瘤和血管瘤病人有维生素 D抵抗（肿瘤性软骨病）均影响钙磷代谢。
治疗手术切除原发肿瘤。
原发瘤为良性者切除后即可恢复，原发瘤为恶性者预后多不良。