成人血小板增多症临床诊断及治疗
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南护理课件
3
跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版)
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。
以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。
- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。
- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。
血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。
- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。
诊断标准：
- 定位到骨髓活检。
- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。
治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。
- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。
- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。
该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。
请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。
参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。
血小板分级标准
血小板分级标准血小板是人体内一种非常重要的细胞成分，它们在血液凝固和止血过程中起着至关重要的作用。
血小板分级标准是用来评估血小板数量和功能的指南，对于临床诊断和治疗具有重要意义。
下面我们将详细介绍血小板分级标准的相关内容。
首先，血小板分级标准主要包括血小板数量和血小板功能两个方面。
血小板数量是指血液中的血小板计数，通常以每升血液中的血小板数量来表示。
而血小板功能则是指血小板在凝血和止血过程中的作用和表现。
血小板数量的分级标准一般是根据血小板计数来确定的。
根据世界卫生组织的标准，正常成年人的血小板计数范围在150-400 × 10^9/L之间。
当血小板计数低于150 × 10^9/L时，就被认为是血小板减少症，而当血小板计数高于400 × 10^9/L时，则可能是血小板增多症。
根据血小板计数的不同范围，可以将血小板减少症分为轻度、中度和重度，以便于临床诊断和治疗。
血小板功能的分级标准则是根据血小板在凝血和止血过程中的功能来确定的。
血小板功能主要包括粘附、聚集和释放颗粒三个方面。
通过一系列的实验室检测和功能测定，可以评估血小板的功能状态，包括血小板粘附能力、聚集能力和释放颗粒的情况。
根据这些功能的表现，可以将血小板功能分为正常、轻度异常、中度异常和重度异常。
在临床实践中，血小板分级标准的确定对于诊断和治疗具有重要的指导意义。
根据患者的血小板数量和功能状态，可以制定相应的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗和其他支持性治疗。
同时，血小板分级标准也可以帮助医生评估患者的病情和预后，及时调整治疗方案，提高治疗效果。
总之，血小板分级标准是临床诊断和治疗中不可或缺的重要指南，它对于评估血小板数量和功能具有重要意义。
通过对血小板数量和功能的准确评估，可以更好地指导临床诊断和治疗，提高治疗效果，改善患者的预后。
因此，我们应该加强对血小板分级标准的学习和理解，提高临床实践中的应用水平，为患者的健康保驾护航。
原发性血小板增多症(ET)的诊疗 - 副本
原发性血小板增多症（ET)的诊疗1：骨髓细胞：骨髓为主要造血组织，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等，故骨髓细胞包括各种血细胞系的不同发育阶段的细胞。
如粒细胞系：原粒细胞/早幼粒细胞/中幼粒细胞/晚幼粒细胞/杆状粒细胞/分叶核粒细胞；淋巴细胞系：原淋巴细胞/幼淋巴细胞/淋巴细胞；红细胞系：原红细胞/早幼红细胞/中幼红细胞/晚幼红细胞/网织红细胞/红细胞；单核细胞系：原单核细胞/幼单核细胞/单核细胞；巨核细胞系：原巨核细胞/幼巨核细胞/巨核细胞/最后形成血小板；浆细胞系：亦称效应B细胞，免疫系统中释放大量抗体的细胞，包括原浆细胞、幼浆细胞和浆细胞。
还含有其它细胞，如网状细胞、内皮细胞（吞噬细胞）等。
某些化学物质（如苯）抑制骨髓细胞分裂增殖能力，造成白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血，或刺激粒细胞系过度增生，诱发白血病。
2：骨髓增殖性肿瘤(MPN)（也称慢性骨髓增殖性疾病）：指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾病。
表现为一种或多种血细胞的质和量异常，伴肝、脾或淋巴结肿大。
病因及发病机制尚不完全明确，目前认为Janus 型酪氨酸激酶2(JAK2)基因突变致酪氨酸激酶信号途径(JAK-STAT)过度活化与该组病发病密切相关。
MPN分8类:慢性髓性白血病（又称慢性粒细胞白血病）、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、肥大细胞增多症和不能分类 MPN。
常见4类：慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化。
本组病共同特征:①病变发生在多能造血干细胞（为骨髓中原始造血干细胞/具有自我更新和分化为各种谱系造血细胞的能力）。
②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他系造血细胞的表现。
③细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织,即髓外造血髓外造血（指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能）。
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。
其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。
在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。
为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。
一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。
随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。
2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
血小板可正常或增多，晚期减少。
红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。
（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。
通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。
3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。
（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。
二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。
1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。
（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
老年人原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(primary
thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。
2.本病与真性红细胞增多症及骨髓纤维化，有互相转化的关系，部分病人可向慢性粒细胞白血病转化，有学者认为可能与异常增殖的克隆不稳定有关。
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5.其他
中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血清尿酸和维生素B12常增加。钾、磷、锌、黏多糖、乳酸脱氢酶、酸性磷酸酶及?-血栓球蛋白的血清水平假性增高，甚至有假性低氧血症。染色体常有异常，包括超2倍体、低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。有人认为，21q-现象是本病染色体畸变的一个重要特征。未见典型的Ph染色体。血浆纤维蛋白原含量正常，有助于与反应性血小板增多症鉴别。
预防
对于出血倾向严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生颅内出血。
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诊断要点
诊断依据包括：①有出血和(或)血栓病史，脾脏肿大；②血小板数＞1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常；③白细胞数增高；④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成；⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。
2.骨髓检查
骨髓液涂片中有核细胞显著增多，巨核细胞尤为明显，常呈丛状或成片状分布，幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象，还可见到巨大的异形的巨核细胞。血小板显著增加，聚集成堆。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞增生(巨大型和小型巨核细胞)，呈簇状或弥漫分布。
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实验检查
实验室检查：
原发性血小板增多症怎样治疗？
原发性血小板增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性血小板增多症的治疗方法，治疗原发性血小板增多症常用的西医疗法和中医疗法。
原发性血小板增多症应该吃什么药。
*原发性血小板增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。
一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。
与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。
患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。
目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板此法降低血小板是短时的其后会出现反跳，需与骨髓抑制剂协同使用。
32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多，现在倾向于放弃使用，因其有致白血病的可能。
2.骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。
如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。
环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。
当血小板数下降或症状缓解后即可停药。
如有复发可再用药。
羟基脲的治疗羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。
开始剂量每天10～30mg/kg。
因可引起快速骨髓抑制，开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。
维持剂量需个体化，根据血细胞计数调整用药剂量。
约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/L以下，并可长期控制血小板数。
羟基脲的骨髓抑制作用较轻，可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。
一些病人有轻度的胃肠道反应，有的病人可出现口腔黏膜溃疡。
与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似，羟基脲也有提高白血病发生的副作用。
在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中，发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P缺失和其他17P-综合征的特征。
血小板标准值是多少
血小板标准值是多少血小板是人体内一种重要的细胞成分，它在血液凝固和止血过程中起着至关重要的作用。
血小板标准值是指正常情况下血液中血小板的数量范围，对于了解人体健康状态、诊断疾病以及制定治疗方案都具有重要的指导意义。
那么，血小板标准值究竟是多少呢？一般来说，成年人的血小板标准值范围在每升150-400亿/L之间。
这个范围是通过大量的临床研究和统计得出的，它反映了成年人血液中血小板的正常数量。
当血小板数量低于150亿/L时，被称为血小板减少症，而高于400亿/L则被称为血小板增多症。
这两种情况都可能会对人体健康造成一定的影响，因此了解血小板标准值对于预防和治疗相关疾病具有积极意义。
除了成年人之外，儿童和孕妇的血小板标准值也有所不同。
儿童的血小板标准值一般略低于成年人，而孕妇在怀孕期间由于生理原因，血小板标准值也会有所变化。
因此，在不同人群中，血小板标准值的范围也会有所差异，需要根据具体情况进行判断。
了解血小板标准值的意义，不仅可以帮助医生进行疾病诊断和治疗，也可以帮助个人了解自身健康状况。
当出现疲乏、出血、皮肤瘀点等症状时，可以通过检测血小板数量来判断是否存在血小板减少症，及时进行治疗。
而对于一些需要手术的患者来说，了解自身血小板标准值也可以帮助医生评估手术风险，制定更合理的治疗方案。
此外，血小板标准值的异常也可能与一些疾病有关。
比如，血小板增多症可能与骨髓增生异常综合症、原发性血小板增多症等疾病相关，而血小板减少症则可能与骨髓抑制、再生障碍性贫血等疾病有关。
因此，通过监测血小板标准值的变化，也可以帮助医生及时发现和诊断相关疾病，为患者制定科学的治疗方案提供重要依据。
总的来说，血小板标准值是多少这个问题，对于我们来说并不是一个简单的数字，而是涉及到人体健康的重要指标。
了解血小板标准值的范围及其变化对于我们保持健康、预防疾病至关重要。
因此，我们应该重视血小板标准值的监测，及时进行相关检查，保持良好的生活习惯，预防相关疾病的发生，保障自身健康。
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成人血小板增多症临床诊断及治疗
目的总结成人血小板增多症的诊断要点，探讨血小板去除术在成人血小板患者中的应用价值。
方法收集我院收治的50例成人血小板增多症患者，按随机双盲法分组，单纯采用羟基脲治疗对照组患者，为观察组患者行血小板去除术，比较两组临床疗效。
结果观察组临床治疗效果为缓解、进步、无效的病例分别为15例、8例、2例，临床有效率为92.0%，显著高于对照组的76.0%（x2=3.059，P＜0.05）。
结论血小板去除术可缓解乏力、烦热、气短、失眠等临床症状，提高生存质量，值得在血小板增多症患者中推广。
标签：成人血小板增多症；临床诊断；治疗
血小板增多症是一种出血性血液病，有原发和继发之分，临床症状表现为出血倾向、血栓形成，近年来，其发病率呈上升趋势，临床上治疗血小板增多的方法较多，但疗效各异[1]。
本研究为2010年12月～2013年11月25例成人血小板增多症患者应用血小板去除术治疗，手术效果较佳，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2010年12月～2013年11月我院收治的患者50例，入选病例均确诊为原发性血小板增多症。
按随机双盲法将其分成观察组25例，对照组25例。
观察组：男女比例11∶14，年龄45～66岁，平均（51.12±2.51）岁；对照组：男女比例12∶13，年龄46～66岁，平均（51.54±2.74）岁，两组患者均存在不同程度的手足麻木、头晕头痛、发作性肢端疼痛症状，比较两组原发性血小板增多症患者的临床资料，差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。
1.2 诊断标准
参照世界卫生组织诊断标准[2]，原发性血小板增生症：（1）血小板计数持续>450×109/L；（2）骨髓活组织检查提示无明显粒系或红系增生，主要巨核系增生；（3）无反应性血小板增多的证据或JAK 2V617F基因或其他克隆标记的表达；（4）排除骨髓增生异常综合征、原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症或其他骨髓增值性疾病。
1.3 治疗方法
1.3.1 对照组给予羟基脲（齐鲁制药有限公司，H37021289），口服，1片/次，2次/d，1个月为1个疗程，坚持用药3个疗程（注：当血小板数下降或症状缓解后即可停药，如有复发可再用药）。
1.3.2 观察组应用美国baxter公司生产的CS-3000plus血细胞分离机及配套
产品进行血小板去除手术，按患者血小板基数及体质量设置血循环量（常规情况为2个），血流速控制在40～60mL/min之间，坚持治疗2～3h，一次治疗不成功可再次治疗，术后叮嘱患者服用羟基脲，根据血小板计数下降程度调整药物剂量，1个月为1个疗程。
1.4 疗效评定
治疗3个月后，参照《血液病诊断及疗效评价标准》[3]评价疗效，临床效果分为缓解、进步、无效三个级别；观察两组不良反应发生情况。
1.5 统计学处理
采用SPSS15.0处理数据，计数资料采用x2检验。
P＜0.05为差异具有统计学意义。
2 结果
2.1 两组成年血小板增生症患者临床疗效统计
观察组临床治疗效果为缓解、进步、无效的病例分别为15例、8例、2例，临床有效率为92.0%，显著高于对照组的76.0%（x2=3.059，P＜0.05）。
见表1。
2.2 两组成年血小板增生症患者不良反应统计
治疗过程中及治疗后两组患者均未见不良反应。
3 讨论
原发性血小板增多症为骨髓增生性疾病，常见于年龄>40岁的人群，其特征为骨髓中巨核细胞过度增生血中血小板数量异常增多，可伴有质量异常。
乏力、气短、失眠、胁痛等临床症影响着患者的生存质量。
有学者[4]为15例成人血小板增多症患者应用血小板去除术治疗，结果显示，11例患者头晕、恶心、视力模糊等临床症状减轻，血小板数降至（250～450）×109/L，4例患者血小板水平未见改善，于术后7～20d行第2次血小板去除术，术后血小板数降至（300～620）×109/L，提示血小板去除术在成人血小板增多症患者中具有较高的应用价值。
本组研究结果显示，观察组临床治疗效果为缓解、进步、无效的病例分别为15例、8例、2例，临床有效率为92.0%，显著高于对照组的76.0%（x2=3.059，P＜0.05），近似于相关文献[5]，进一步表明血小板去除术可缓解乏力、烦热、气短、失眠等临床症状，提高生存质量，改善预后。
止血、溶血、降低血小板数量是血小板增多症的治疗原则，羟基脲是治疗血小板增生症的有效药物，有研究数据显示[6]，羟基脲治疗成人血小板增生症的近期有效率在80.0%左右，本组对照组患者应用羟基脲治疗，临床有效率为76.0%，近似于相关文献[7]。
药物可有效缓解患者乏力、烦热、气短、失眠等临
床症状，但药物治疗血小板增多症，起效慢，疗效差，给予血小板去除术的同时应用羟基脲治疗，短期内便可降低血小板计数，缓解动脉管壁痉挛，减轻血液粘着力，扩张血管，促进血液循环，减轻患者不适症状。
本研究观察组患者中无一例出现不良反应，表明血小板去除术临床安全性高，也提示联合治疗可弥补药物治疗见效慢，长期使用不良反应大的缺点。
为保证血小板去除术的手术效果，术中应密切监测患者生命体征及病情变化，控制好循环血量，治疗结束后复查血小板计数，叮嘱患者若出现头晕、恶心、视力模糊等临床症状应及其就诊。
综上所述，血小板去除术可缓解乏力、烦热、气短、失眠等临床症状，提高生存质量，值得在血小板增多症患者中应用、推广。
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