小儿朗格汉斯组织细胞增生症骨髓受累1例
小儿朗格汉斯组织细胞增生症骨髓受累1例
摘要
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指朗格汉斯细胞异常增生导致多器官受累的疾病，即以往的组织细胞增生病X。
常见于儿童，病因目前尚不明确，现认为有克隆增殖异常、细胞因子介导、病素感染、免疫紊乱等几方面原因。
传统分为三种类型：勒-雪病(L-S)、汉-薛-柯病(H-S-C)和骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)。
病史回顾
女，3岁，发现右眉弓部肿块及反复发热起病，于2012.12.21行皮肤活检+眉部肿瘤活检术，肿瘤医院病理科会诊提示朗格汉斯组织细胞增生症。
2012.12.29转入血液科，查体发现全身及头面部见多个白色皮疹，不突出皮面，无破溃。
右眉弓处可见一大小约3×3cm半圆形肿块，边界不清，质软，有明显波动感，活动度差，肿块周围无皮疹、破溃。
心肺阴性，腹软，肝脾未触及明显肿大，四肢活动可，ns（-）。
摄片示全身多发骨质破坏，双肺间质改变，肝脾未见明显异常。
实验室检查
血常规：Hb：77.2g/L，RBC 3.49×1012/L，WBC 6.0×109/L ，PLT 361×109/L
病理活检：提示嗜酸性肉芽肿，Langerin（+），CD1a（+），S-100（±）。
骨髓形态学检查：
骨髓增生活跃，粒系有毒性变，巨核增生减低。
组织细胞明显增多，易见含有脂质的组织细胞、多核巨细胞与许多细胞融合成片的合胞体。
诊断
LCH，骨髓受累。
少数LCH有骨髓受累，LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、重症
患者可见血小板减低。
朗格汉斯细胞起源于骨髓的原始单核细胞，迁移到人的表皮棘细胞层定居，然后经淋巴管移至淋巴结副皮质区成为树突状细胞的组织细胞，具有抗原呈递功能，属于单核一吞噬细胞系统，分布于皮肤、口腔、食管和阴道黏膜，散在于上皮细胞之间，也存在于淋巴结、胸腺和脾等处，直径约15～24μm，边界较清晰，胞浆丰富略嗜酸，核形状不规则，有凹陷、折叠、扭曲或呈分叶状，核膜薄，核仁1～3个，胞浆呈嗜酸性浅染，染色质细致。
朗格汉斯细胞不含溶菌酶，吞噬能力微弱，与单核细胞、巨噬细胞相比，在酶化学、免疫组织化学和免疫表型等方面有显著的差异。
其特异性的免疫标记包括CD1a、HLA-DR和S-100蛋白等。
电镜下可见胞浆内有一种特殊的细胞器称为Langerhan’s小体或Birbeck颗粒)，这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链，有时一端呈泡状膨大似网球拍状。
Birbeck颗粒是Langerhan’S细胞所特有的超微结构特征，对于Langerhan’s细胞组织细胞增生症具有诊断意义。
10×20 许多细胞融合成的合胞体
10×100 可见形态各异的组织细胞、“泡沫细胞”、双核组织细胞
10×100
10×100
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郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
１７ ２ ７
［ 考 文 献］ 参
巨 指 畸 形 一 例
霍 山 ， 崔艳艳
（． １ 赤峰 市 ２ ０医院放射科， ２ 内蒙古 赤峰 ０ ４ ０ ； ２０ ０ ２ 赤峰学院 附属 医院肿瘤 内科， ． 内蒙古 赤峰 ０ ４ ０ ） ２０ ０
（ 内蒙古医学院第三 附属 医院血液科 。 内蒙古 包头 ０ ４ １ ） １ ００
［ 中图分类号 】Ｒ ５ ． ［ ５ １ １ 文献标识码】 Ｄ
手食指、 中指明显增大， 呈叉状畸形， 两指不能并拢 （ 食指长 约 １ ｍ， 径 １ ｍ； ５ｃ 周 １ｃ 中指 长约 １ ｍ， ６ｃ 周径
郎格 汉斯 细胞组 织 细 胞增 生 症 （ ａｇｒａｓｃｌ Ｌ ｎ ｅｈｎ ｅ ｌ
胞增 殖为特 点 的 疾 患。 主 要 见 于 婴 幼 儿 或青 少 年 ，
成人 罕见 。我 院 收 治 １例 成 人 Ｌ Ｈ， 道 如 下 ， Ｃ 报 并
作文 献复 习。
患者男性， ８ ３ 岁。２ ０ 年 １ 月初无 明显诱因 ０５ ２ 出现后 腰部皮 疹 ， 为粟米 粒大 小 的丘 疹 ， 皮 肤颜 色 与 面 。 留掌骨 干 骺端 以 免 影 响掌 骨 发 育 。术 中见 患 保 相 同 ， 红肿 、 热 ， 瘙 痒 明显 ， 者 未 重 视 。 至 无 发 觉 患 指皮下 组织 肥厚 ， 肌腱 、 血管及 指 骨均 粗大 。病 理 检 ２０ 年 １ ０５ ２月底 皮 疹 进 展 至 后 背 、 部 、 部 ， 觉 腹 颈 仍 查： 患指 软组 织血管 丰 富， 指骨 骨骺 软 骨细 胞生 长 活 瘙痒 、 无发 热 ， 诊于 我 院皮肤 科 ， 虑 “ 疹 ”予静 就 考 湿 ， 跃。 脉点 滴维 生素 Ｃ 葡 萄 糖 酸 钙 等 药 物 ， 瘙 痒 减 轻 ， 、 觉 但皮 疹未 消退 。２０ ０ ６年 １ 底 ， 者皮 疹 逐 渐进 展 月 患 讨 论 至 四肢 ， 觉瘙 痒。于 ２月 １日住 我院 皮肤 科 ， 院 仍 住 巨指 畸形 较 少 见 ， Ｌ ｍｂ和 Ｆａｔ 报 道 ， 据 ａ ｌ 的 ｔ 巨 期 间查血常 规 ： Ｃ轻度 升高 （０ ４ ×１。Ｌ 以 ＷＢ １ ～１ ） ０／ ， 指 畸形 约 为 上 肢 先天 性 畸形 的 ０ ９ １， ． ％【 巨指 症 在 ］ 中性粒 细胞 升 高为 主 ， 正 常 ； 常 规 ： 余 尿 曾有 一 次 见 手部 多发 生在手 指桡侧 正 中神经 分布 区 Ｊ 。此病 病 少 量 蛋 白（ ． ／ ）Ｅ Ｒ ２ｍｍ／ ， Ｄ 升高 ６ ６ ３ １ ０ｇ Ｌ ； Ｓ ｈＬ Ｈ ０ ． 因不明 ， 人认 为 与 家族 遗传 有 关 ， 先 天 性 疾 病 ， 有 为 ｕ Ｌ Ｉ 本 正 常， Ｆ 阴 性 ， 肾功 能 正 常 。胸 片 ／ ，ｇ基 Ｒ 肝 心、 膈未见实质性病变 ； 肺、 头颅 Ｃ 平扫未见明确 Ｔ 及单指 或数 指， 期 除受累骨 巨大 畸 形外 ， 早 无骨 骼 生 病变 ； 腹部 超 声 未见 异 常 。住 院期 间发 现 双腋 下及 长发育 障碍 ， 后期 可见 末 梢 骨 端 增 大， 骨膜 增 厚 ， 但 腹股 沟 区淋 巴结 肿 大并 经超 声证 实 。 骨 穿示 ： 髓 骨
多骨Langerhans细胞组织增生症1例
[８] 顾庆春ꎬ薛春华ꎬ李健ꎬ等. 多层螺旋 ＣＴ 肺动脉成像中对比剂 剂量使用固定值的可行性研究[ Ｊ] . 临床放射学杂志ꎬ２０１６ꎬ ３５(２) :２９３￣２９５. ( 收稿日期:２０１８￣１２￣２５) ( 本文编辑:崔国明)
医学影像学杂志 ２０１９ 年第 ２９ 卷第 ５ 期 Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｖｏｌ. ２９ Ｎｏ. ５ ２０１９
延迟时间可 靠ꎬ 如 达 峰 时 间 不 同ꎬ 则 取 信 相 对 一 致 (重复率高)的达峰时间( 图 ４)ꎮ 另外ꎬ目前小剂量 对比剂团注测试方法进行肺动脉成像的文献报道ꎬ 均计算肺动脉主干的达峰时间作为后延迟的时间ꎬ 而忽略了肺动脉分支的充盈时间ꎬ导致小剂量对比 剂团注测试法进行肺动脉成像仍有因个体差异发生 图像质量下降的病例ꎬ这种差异需要后续的研究予 以解决ꎮ
多骨 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织增生症 １ 例
Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ ｃｅｌｌ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ｏｆ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｂｏｎｅ: ｏｎｅ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
付晓琴
( 山东省昌乐县人民医院 ＣＴ / ＭＲ 室 山东 潍坊 ２６２４００)
【 关键词】 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织增生症ꎻ体层摄影术ꎬＸ 线计算机 中图分类号:Ｒ６８１ꎻＲ８１４. ４２ 文献标识码:Ｂ 文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０５￣０７５６￣０１
[５] 王益钢ꎬ丁建平ꎬ姜诤ꎬ等. 小剂量对比剂团注测试在 ＣＴ 肺 动脉成像中的应用[ Ｊ] . 医学影像学杂志ꎬ２０１３ꎬ２３ (５ ) :６９０￣ ６９３.
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。
且不典型，故临床诊断困难。
1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。
”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。
第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。
转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。
双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。
心脏无特殊。
腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。
脊柱四肢未见畸形。
左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。
神经系统检查未见异常。
辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。
外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。
血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。
B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。
胰腺未见显示。
双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
进展为多 系统损害 ， 甚 至导致死亡 ＿ １ 。本例患者诊 断后未行系统治疗 ， 仅给与外用糖皮质激素软膏 ， 皮 损 消退 。考 虑患 者 皮 损 消 退 一 方 面 可 能 由 于外 用 糖 皮质 激 素药 膏 有效 ， 一方面可能为 ５ ０ ％的 自限患 者 。 该 患者虽 只有皮肤 损 害表 现且 症 状 已缓 解 ， 但 也 有 可 能 发展成 多系 统 Ｌ Ｃ Ｈ。 因此 进 一 步 的 系 统 检查 和 长 期随访都是很有必要 的。
Ｓ ａ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｓ Ｅ ｌ ｓ ｅ ｖ ｉ ｅ ｒ ． ２ ０ １ １ ． ７ ０ ７ — ７ ０ ９ ．
［ ３ ］Ｚ ｅ ｌ ｇ ｅ ｒ Ｂ，Ｂ ｕ ｒ ｇ ｄ ｏ ｒ ｆ ＷＨ ． Ｔ ｈ ｅ ｃ ｕ ｔ ａ ｎ ｅ ｏ ｕ ｓ‘ ｈ ｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｅ ｓ ’ ［ Ｊ ］ ．
Ａｄ ｖ Ｄｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ １ ， １ ７： ７ ７ —１ １ ４ ．
［ ４ ］Ａ ｒ ｉ ｅ ｂ Ｍ，Ｇ ｉ ｒ ｓ ｅ ｈ ｉ ｋ ｏ ｆ ｓ ｋ ｙ Ｍ，Ｇ ６ ｎ ￣ ｒ ｅ ａ ｕ Ｔ，ｅ ｔ １ ａ ． Ｌ ａ ｎ ｇ ｅ ｒ ｈ ａ ｎ ｓ
ｗ ｉ ｔ ｈ ｔ ｈ ａ ｌ ｉ ｄ ｏ ｍ ｉ ｄ ｅ［ Ｊ ］ ．Ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ Ｏ ｎ ｌ ｉ ｎ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｍａ ｌ，
２ ０ １ ５ ， ６ （ ６ ） ： ４ ０ ７ — ４ ０ ９ ．
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告
呈等信号影 ， Ｔ ２ Ｗ１上 呈稍 高信 号 ， 增 强扫 描呈 明显 强 化， 内见小片状强化区 ， 垂体形 态及信号未见 异常 ； 可见 额骨 、 枕骨 、 眼 眶 内片状 异 常高 信 号影 。２ ０ １ ３年 １ ２月 ９日行 右额颅 骨 占位性病 变切 除术 ， 切 除组织 病理报 告 示 朗格汉斯组织 细胞增生 。２ ０ １ ３年 １ ２月 ２ ３ Ｅ ｔ 转血 液 科继续治疗 ， ２ ０ １ ３年 １ ２月 ２ ６日行 Ｖ Ｐ方案化疗 （ 长春新 碱０ ． ８ ｍ ｒ ， ／ ｑ ｗ× ６ ｗ， 醋 酸 泼 尼松 片 ３ ０ ｍ ｇ ／ ６ Ｗ ， 每 周 减 ５ ｍ ｇ ） 。治疗 后 患儿 多 尿 症 状 明显 改 善 ， ２ ０ １ ４年 ２月 １ ５日复查头颅 Ｃ Ｔ示 垂 体 中上 分 别可 疑见 一小 类 圆形 软组织密度影 ， 边界欠 清 ； 双侧 眶壁 、 枕骨、 右侧 颞骨 及 左侧顶 骨见不 规则 骨质破 坏 区并 软组 织肿 块影 。左 侧 额骨局部呈术后改变 。２ ０ １ ４年 ２月 ２ ０日转外 院继续 治
明显诱 因 出现 口渴 ， 多饮 多尿 ， 每 日饮水量 ４ ０ ０ ０ ｍ Ｌ左 右， 尿量每 日约 ４ ０ ０ ０ ｍ Ｌ ， 尿色 清亮 ； 伴 消瘦 ， 体 重下 降 ７ ｋ ｇ 左右； 常烦躁 、 哭 闹、 纳差 。于 当地医 院行 头颅 Ｍ Ｒ Ｉ
检查示 垂 体 柄 占位 性 病 变 （ 未见 报告 单） 。２ ０ １ ３年 １ １ 月２ ３日入住我 院神经 外科治 疗 ， 查体 示右 眼 眼球 突 出； 全身浅表淋巴结未触及 ； 双肺 呼吸音清 ， 未 闻及 干湿 性哕音 ； 心律齐 ， 各瓣 膜 区未 闻及 病理 性杂 音 ； 腹软， 肝 脾肋下未触及 ； 神经病理征 阴性 。２ ０ １ ３年 １ １ 月２ ６日行 头颅 Ｍ Ｒ Ｉ检查 示垂体柄 中上分别见一类 圆形 异常信号
眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症1 例
眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症1 例王莉田艳明郭继华（通迅作者）（新疆乌鲁木齐市解放军第四七四医院病理科新疆乌鲁木齐 830012）【关键词】儿童；眼眶；朗格汉斯细胞组织细胞增生症【中图分类号】R733.1 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）5-0215-01患者女性，6 岁，因左眼球肿胀20 余天收住。
体格检查：左眼：眼球突出，眼球后可触及一肿块，质硬，活动度差。
双侧眼球运动正常，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
双眼视力：右眼0.25，左眼0.3。
全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾不大。
血象： WBC 10.94×109/L，RBC 5.1×1012/L，HGB 127g/L，PLT 525×109/ L。
CT 扫描显示：左眼眶内上象限肌锥外可见团块状稍高密度影，边界清晰，病灶向上突破眶上壁进入颅内，眶上壁骨质吸收，局部额叶可见稍高密度影。
病理检查：大体：灰白淡红色鱼肉状组织1 块，大小3cm×3cm×1.5cm，切面灰白色，质韧，无包膜。
镜下：朗格汉斯细胞弥漫分布，部分区域稀梳，部分区域密集。
细胞呈卵圆形、圆形，包膜形成较多突起，互相连接成网状。
胞质淡染或嗜酸，界限不清; 核呈圆形、卵圆形、肾形、咖啡豆样或不规则形，部分细胞有核沟。
还可见泡沫样巨噬细胞，多核巨细胞。
病变内见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润，部分间质富于小血管，部分间质成纤维细胞增生明显(图1、2)。
免疫组化检测：CD1a+ (图3)、S-100 +、LCA- ,EMA -、Vimentin-、Des -。
诊断结果: （左眼眶）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
讨论：朗格汉斯细胞组织细胞增生症，曾称为组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾病，包括嗜酸性肉芽肿、韩－薛－柯氏病和勒－雪氏病。
本病发病率估计1／20 万～1／200 万，主要发生于婴儿和儿童，男性患者居多。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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▪ (7)肺功效检验 肺部病变严重者可出现不一样程度肺功
效不全，多提醒预后不良。
▪ (8)免疫学检验 鉴于此症常牵涉到免疫调整功效紊乱，
如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞比率 失常，故有条件单位应进行T亚群表型分析，淋巴母细胞 转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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▪ 化疗 低危患儿＞2岁,伴单一系统疾病,或
一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局 部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血
沉连续升高可能表明有严重全身性疾病存 在.低危患者＞2岁伴多系统疾病,但未侵犯 血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有连续 疗效,然而大多＜2岁,前述器官系统受侵犯, 尤其有功效紊乱患儿,尽管给予化疗但仍死 亡.
干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢 进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物含糊等。由丘脑和/
或垂体类肉芽肿引发尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时 或其后发生。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第12页
▪ (12)Letterer-Siwe病 是最严重一型朗格汉斯细胞组织
细胞增生症,约占1%.
▪ 常见耳部溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功效
紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成降低,厌食,急躁,体重减 轻.并有显著呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重贫血, 有时发生中性粒细胞降低.血小板降低常是死亡先兆.因为 这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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辅助检验
▪ (1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上贫血、网
儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
[６]刘皎然ꎬ刘芳ꎬ彭龙ꎬ等.颅脑超声诊断新生儿获得性脑损伤的临床价值[Ｊ].临床超声医学杂志ꎬ２０１６ꎬ１８(１１):７７０￣７７２.[７]ＷｉｌｃｚｙｎｓｋａＭꎬＰｕｓｔｕｌａ￣ＭａｎｋｏＥꎬＳｔｅｆａｎｃｚｙｋＬꎬｅｔａｌ.ＵｓｅｆｕｌｎｅｓｓｏｆＤｏｐｐｌｅｒｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｉｍａｇｉｎｇｉｎｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇｏｆｈｙｐｏｘｉｃ￣ｉｓｃｈｅｍｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｉｎｐｒｅｔｅｒｍｉｎｆａｎｔｓ[Ｊ].ＰｏｌＭｅｒｋｕｒＬｅｋａｒｓｋｉꎬ２００３ꎬ１５(８９):４３６￣４４０.[８]邵肖梅ꎬ叶鸿瑁ꎬ丘小汕.实用新生儿学[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ２０１１.６１.[９]ＥｐｅｌｍａｎＭꎬＤａｎｅｍａｎＡꎬＫｅｌｌｅｎｂｅｒｇｅｒＣＪꎬｅｔａｌ.Ｎｅｏｎａｔａｌｅｎ￣ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ:ａｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｈｅａｄＵＳａｎｄＭＲＩ[Ｊ].ＰｅｄｉａｔｒＲａｄｉｏｌꎬ２０１０ꎬ４０(１０):１６４０￣１６５０.[１０]邹博ꎬ姜双全ꎬ于丹丹ꎬ等.新生儿缺氧缺血性脑病的灰阶及ＣＤＦＩ参数定量研究[Ｊ].中国超声医学杂志ꎬ２０１６ꎬ３２(５):３８５￣３８８.[１１]钱继红ꎬ陈惠金ꎬ陈冠仪ꎬ等.新生儿室管膜下囊肿预后的前瞻性观察[Ｊ].中华儿科杂志ꎬ２００４ꎬ４２(１２):９１３￣９１６. [１２]徐庆玲ꎬ王淑荣ꎬ颜廷红.新生儿室管膜下囊肿的超声表现及临床意义[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１３ꎬ２３(５):６７５￣６７７.(收稿日期:２０１７￣１０￣２６)(本文编辑:时季成)儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症１例Ｍｕｌｔｉｓｙｓｔｅｍｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ:ｏｎｅｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ张文杰１ꎬ王勇胜２ꎬ姜兴岳２ꎬ王㊀滨１１.滨州医学院烟台附属医院影像科㊀山东㊀烟台㊀２６４１００ꎻ２.滨州医学院滨州附属医院影像科㊀山东㊀滨州㊀２５６６００㊀㊀通信作者:王滨㊀教授㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:ｂｉｎｗａｎｇ００１＠ａｌｉｙｕｎ.ｃｏｍ㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀朗格罕斯细胞组织细胞增生症ꎻ儿童ꎻ影像诊断㊀㊀中图分类号:Ｒ７２５ꎻＲ８１４㊀㊀㊀文献标识码:Ｂ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０７￣１０８０￣０１㊀㊀患儿㊀男ꎬ４个月ꎮ以 左膝疼痛哭闹４天 就诊ꎮ查体:双下肢发育可ꎬ左膝关节活动受限ꎬ关节周围略肿胀ꎬ局部皮温较对侧稍高ꎬ局部压痛㊁拒按ꎮ双髋关节活动可ꎬ无明显压痛ꎬ余肢体未见明显异常ꎮ入院后行左膝关节超声检查:左胫骨局部骨质不规则ꎻ左髌腱增厚ꎬ下止点结构不清伴偏内侧低至无回声ꎮ疑诊炎症或肿瘤浸润?左膝关节Ｘ线片示:左胫骨近段及左膝关节周围软组织病变ꎬ考虑感染ꎬ化脓性骨髓炎(图１)?随后行左胫骨近端穿刺ꎬ见脓性液体引流出ꎬ左胫骨近端化脓性骨髓炎诊断较明确ꎮ行左胫骨近端病灶清除＋ＶＳＤ覆盖引流＋石膏外固定术ꎬ术中探查见胫骨近端干骺端骨质侵蚀严重ꎬ骨质破坏ꎬ大量死骨形成ꎬ间杂增生疏松炎性肉芽组织及坏死组织ꎬ局部骨膜水肿ꎮ术后病理诊断:考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎬＬＣＨ)(图２)ꎮ免疫组化:ＣＤ１ａ(＋)㊁Ｓ￣１００少数弱(＋)㊁Ｋｉ￣６７约５０％(＋)ꎮ遂进一步行左胫骨近端ＶＳＤ去除＋病灶刮出＋同种异体植骨＋石膏外固定术手术ꎮ术后恢复可ꎬ出院后２周因 咳喘７天 再入院查体:Ｔ:３６.６ħꎬ神志清ꎬ呼吸急促ꎬ喘憋貌ꎬ口唇发绀ꎬ咽部有充血ꎬ有吸气三凹征ꎮ双肺呼吸音粗糙ꎬ可闻及大量干㊁湿性啰音ꎮ胸部ＣＴ(图３)示:双肺多发结节及透亮影ꎻ胸腺区肿块ꎬ右侧胸腔积液ꎬ心包积液ꎻ双侧锁骨上区㊁左侧腋窝及腹膜后多发肿大淋巴结ꎻＴ７椎体明显变扁ꎬ并见骨质破坏ꎻ肝脏增大㊁肝内多发低密度结节ꎻ后转入上级医院诊治ꎮ㊀㊀讨论:ＬＣＨ是一组以朗格汉斯细胞增生为主要病理改变的疾病ꎬ其病因尚不明确ꎬ多数学者认为与感染㊁免疫㊁遗传等因素有关ꎬ也有报道称其增生具有单克隆性ꎮ临床上将其分为单系统单病灶型㊁单系统多病灶型㊁多系统多病灶型３种ꎬ其发病率之比约为１ʒ１ʒ１[１]ꎮＬＣＨ的诊断 金标准 为病理学检查ꎬ即电镜下特征性的Ｌａｎｇｅｒｉｎ或Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒ꎬ免疫组化ＣＤ１ａ㊁Ｓ￣１００㊁ＣＤ６８阳性ꎬＨＬＡ￣ＤＲ指标阳性也可诊断ＬＣＨ[２]ꎮ本病例以 左膝关节疼痛 为首发症状ꎬ由病理确诊ꎬ并累及多个部位如骨骼㊁肝㊁肺等ꎬ属于多系统多病灶型ꎮ多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症(ＭＳ￣ＬＣＨ)病情复杂且进展较快ꎬ主要表现为多器官的集体受累ꎬ受累发生率依次为骨骼㊁肝/脾/肺㊁皮肤㊁腺体ꎮ本例患儿首先发生了左膝关节及部分椎体的骨损害ꎬ椎体损害为典型的 扁平椎 改变ꎮＬＣＨ侵犯肺部的主要ＣＴ表现为:沿着支气管走行分布的囊腔和(或)多发结节病变ꎻ双肺弥漫结节多两侧对称分布ꎬ以中上肺野为主ꎬ结节边缘不规则为特征性表现ꎬ晚期可出现肺内纤维化ꎮ侵犯胸腺的可表现[３]为:胸腺体积增大ꎬ边缘凹凸不平ꎬ增强后明显不均匀强化ꎮ侵犯肝脏早期表现为弥漫性的结节ꎬ增强后环形强化ꎬ晚期结节融合ꎬ可见门静脉周围树枝样异常密度/信号灶或者 门静脉晕征 ꎮ本例的影像学表现与上述相似ꎬ结合病理金标准可明确诊断ꎮ㊀㊀本病的发病高峰年龄为１~４岁ꎬ<１岁的患儿相对较(下转１０８８页)０８０１ｉｓａｔｉｏｎｉｎｃｌｕｓｔｅｒｉｎｆｅｒｅｎｃｅ[Ｊ].Ｎｅｕｒｏｉｍａｇｅꎬ２００９ꎬ４４(１):８３￣９８.[１０]ＫｉｎｎｅｙＨＣꎬＢｒｏｄｙＢＡꎬＫｌｏｍａｎＡＳꎬｅｔａｌ.Ｓｅｑｕｅｎｃｅｏｆｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｉｎｈｕｍａｎｉｎｆａｎｃｙ.ＩＩ.Ｐａｔｔｅｒｎｓｏｆｍｙ￣ｅｌｉｎａｔｉｏｎｉｎａｕｔｏｐｓｉｅｄｉｎｆａｎｔｓ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏｐａｔｈｏｌＥｘｐＮｅｕｒｏｌꎬ１９８８ꎬ４７(３):２１７–２３４.[１１]ＫｎｉｇｈｔＭＪꎬＳｍｉｔｈ￣ＣｏｌｌｉｎｓＡꎬＮｅｗｅｌｌＳꎬｅｔａｌ.Ｃｅｒｅｂｒａｌｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｍａｔｕｒａｔｉｏｎｐａｔｔｅｒｎｓｉｎｐｒｅｔｅｒｍｉｎｆａｎｔｓ:ａｎＭＲＩＴ２ｒｅｌａｘａ￣ｔｉｏｎａｎｉｓｏｔｒｏｐｙａｎｄｄｉｆｆｕｓｉｏｎｔｅｎｓｏｒｉｍａｇｉｎｇｓｔｕｄｙ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏ￣ｉｍａｇｉｎｇꎬ２０１８ꎬ２８(１):８６￣９４.[１２]ＪａｋａｂＡꎬＴｕｕｒａＲꎬＫｅｌｌｅｎｂｅｒｇｅｒＣꎬｅｔａｌ.Ｉｎｕｔｅｒｏｄｉｆｆｕｓｉｏｎｔｅｎ￣ｓｏｒｉｍａｇｉｎｇｏｆｔｈｅｆｅｔａｌｂｒａｉｎ:ａｒｅｐｒｏｄｕｃｉｂｉｌｉｔｙｓｔｕｄｙ[Ｊ].Ｎｅｕ￣ｒｏｉｍａｇｅＣｌｉｎꎬ２０１７ꎬ１５(１):６０１￣６１２.[１３]ＤｕｂｏｉｓＪꎬＤｅｈａｅｎｅ￣ＬａｍｂｅｒｔｚＧꎬＰｅｒｒｉｎＭꎬｅｔａｌ.Ａｓｙｎｃｈｒｏｎｙｏｆｔｈｅｅａｒｌｙｍａｔｕｒａｔｉｏｎｏｆｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｂｕｎｄｌｅｓｉｎｈｅａｌｔｈｙｉｎｆａｎｔｓ:ｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅｌａｎｄｍａｒｋｓｒｅｖｅａｌｅｄｎｏｎｉｎｖａｓｉｖｅｌｙｂｙｄｉｆｆｕｓｉｏｎｔｅｎｓｏｒｉｍａｇｉｎｇ[Ｊ].ＨｕｍＢｒａｉｎＭａｐｐꎬ２００８ꎬ２９(１):１４￣２７.[１４]ＢｏｕｚｉａｎｅＣꎬＣａａｎＭＷＡꎬＴａｍｍｉｎｇａＨＧＨꎬｅｔａｌ.ＡＤＨＤａｎｄｍａｔｕｒａｔｉｏｎｏｆｂｒａｉｎｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒ:ａＤＴＩｓｔｕｄｙｉｎｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｎａｖｅｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｕｌｔｓ[Ｊ].ＮｅｕｒｏｉｍａｇｅＣｌｉｎꎬ２０１７ꎬ１７(３):５３￣５９.(收稿日期:２０１９￣０１￣１９)(本文编辑:时季成)(上接１０８０页)图１㊀左膝关节Ｘ线片:左胫骨近段形态不规则ꎬ密度不均匀ꎬ内见囊片状密度减低影ꎬ骨皮质不连续ꎬ并见骨膜反应ꎮ左膝关节周围软组织肿胀ꎬ密度不均匀性增高ꎬ局部见气体影㊀图２ａꎬ２ｂ㊀病理图片:送检碎组织内肿瘤细胞弥漫浸润ꎬ细胞体积较大ꎬ胞浆丰富ꎬ核形不规则㊁折叠ꎬ核沟明显ꎬ其内混有嗜酸性粒细胞㊁中性粒细胞及淋巴细胞(图２ａꎬＨＥꎬ１０ˑ２０)ꎮ免疫组化:ＣＤ１ａ＋ꎬＳ￣１００少数弱＋ꎬＣＤ６８＋ꎬＬＣＡ＋ꎬＣＤ２０￣ꎬＣＤ７９ａ￣ꎬＣＤ３￣ꎬＣＤ５￣ꎬＣＤ３０￣ꎬＣＤ３４￣ꎬＣＤ１１７￣ꎬＭＰＯ￣ꎬＡＬＫ￣ꎬｋｉ￣６７约５０％(图２ｂꎬＣＤ１ａꎬ１０ˑ２０)㊀图３㊀肺㊁纵隔ＣＴ平扫ꎮ图３ａ双肺见多发斑片状密度增高影ꎬ大者直径约１ｃｍꎬ边缘模糊ꎻ并见多发圆形透亮影边缘清晰ꎮ图３ｂ胸腺区见软组织肿物ꎬ呈分叶状ꎬ约８ｃｍˑ５ｃｍꎬ心腔及右侧胸腔内见液体密度影ꎮ图３ｃ肝脏增大ꎬ实质内见多发大小不等低密度影ꎮ图３ｄＴ７椎体明显变扁ꎬ并见骨质破坏少ꎮ由于症状缺乏特异性ꎬ早期诊断较为困难ꎬ因此需结合临床表现㊁影像学及病理学检查综合诊断ꎬ并采取个体化治疗ꎬ从而减少漏诊和误诊ꎬ提高诊断率及复发率ꎮ参考文献:[１]ＪｅｚｉｅｒｓｋａＭꎬＳｔｅｆａｎｏｗｉｃｚＪꎬＲｏｍａｎｏｗｉｃｚＧꎬｅｔａｌ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ￣ａｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｍａｎｙｆａｃｅｓ.ｒｅｃｅｎｔａｄ￣ｖａｎｃｅｓｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓꎬｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ[Ｊ].ＰｏｓｔｅｐｙＤｅｒｍａｔｏｌＡｌｅｒｇｏｌꎬ２０１８ꎬ３５(１):６￣１７.[２]王涛ꎬ苏蓓蓓ꎬ韩大伟ꎬ等.１２２例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析[Ｊ].中国医学科学院学报ꎬ２０１７ꎬ３９(２):２０６￣２１０.[３]彭雪华ꎬ邵剑波ꎬ朱百奇ꎬ等.ＣＴ检查对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症胸腺受累诊断价值[Ｊ].中华肿瘤防治杂志ꎬ２０１８ꎬ２５(１７):１２３６￣１２４０.(收稿日期:２０１９￣０３￣２６)(本文编辑:郭道芳)８８０１。