间质性肺疾病的分类和治疗进展
间质性肺疾病的治疗研究进展

间质性肺疾病的治疗研究进展摘要:间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病,它主要影响肺泡腔和肺间质,出现慢性炎症和肺间质纤维化。
近年来,间质性肺病的发病率有所增加,新的治疗方法的范围也有所扩大。
间质性肺病包括范围广泛的疾病,病因复杂,治疗方案有限。
间质性肺病包括范围广泛的疾病,病因复杂,治疗方案有限。
本研究回顾了治疗间质性肺病的临床进展,目的是有效和安全地治疗间质性肺病。
关键词:间质性肺疾病;治疗进展;肺康复;综述Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research intonew treatments for interstitial lung disease has expanded.Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This articlereviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD )属于一组异质性和弥漫性的疾病,主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织,主要影响肺间质。
间质性肺疾病诊治进展

[ 文章编号 ] 1 6 7 3—1 5 5 7 ( 2 0 1 3 ) 0 2— 0 1 4 0— 0 6
间质 性 肺 疾 病 诊 治 进 展
高凌 云。 , 董碧 蓉
( 1 . 成都 大 学附属 医院 , 四川 成都
6 1 0 0 8 1 ; 2 . 四川大 学华 西 医院 , 四川 成都
病 理类 型 的预 后 和治 疗 反 应 差 异又 很 大 , 有 时 难 以从
I L D并 不 是 一 组 独 立 的疾 病 , 它包 括 2 0 0多 个 病 种 。尽 管各 种疾 病有 各 自的临床 表现 、 病理 学 特点 , 然 而也具 有一 些共 同 的临 床 表现 和呼 吸病 理 生 理 学 、 影 像 学 的特 征 。临床 上多表 现 为限制性 通气 功 能障 碍伴
散性 浸 润 阴影 ; ④ 肺 组 织病 理 学 表 现 为肺 泡 炎 和 问 质
由于绝 大多数 疾 病 的病 因 依然 不 清 , 间质 性 肺 病
纤 维化 , 伴 或 不伴 血 管 炎 或 肉芽 。D P L D病 因或 特 异 性致 病 因素 的诊 断应 在此基 础上 进行 。
诊断 D P L D和全 面 临床评 估应 包括 : 病史 、 全 身 系 统 检查 、 胸部影 像 学 检 查 ( 尤其 H R C T) 、 实 验室 检 查 、
6 1 0 0 4 1 )
间 质性肺 疾 病 ( i n t e r s t i t i a l l u n g d i s e a s e , I L D) 是 一
特发性 问 质 性 肺 炎 ( I I P ) , 肉 芽 肿性 D P L D( 如 结 节 病 等) , 其他形 式 的 D P L D( 如L A M、 P L C H等 ) 。其 中 , I I P 又分 为特 发 性 肺 问质 纤 维 化 ( I P F ) / 寻常 型 间 质 性 肺
什么是间质性肺疾病?

什么是间质性肺疾病?三台县人民医院四川绵阳 621100【摘要】近年来ILD的发病率有明显上升的趋势,尽管国内外对ILD的研究仍在继续,诊疗指南也多次提出更新和补充,但ILD在临床上仍缺乏有效、及时的治疗方法,仍是众多临床医生面临的巨大挑战。
本文就ILD的分类和治疗进行简要综述。
【关键词】间质性肺疾病;分类;治疗前言慢性间质性肺病的相关描述已在20世纪早期出现;Hamman和Rich在1935年首次描述原因不明的间质性肺炎;此后,关于间质性肺病的研究和描述已取得显著进展。
美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)于2002年将弥漫性肺病列为ILD的同义词,并将其分类。
近年来,随着医学的不断发展,人们对ILD的分类、诊断和治疗的认识也越来越深入。
肺间质性病变主要发生在病人的肺间质,其最重要的临床表现是出现肺实质弥漫性病变,可累及肺泡,也可累及肺间质。
病人出现间质性肺病变时,可出现严重的呼吸功能改变。
影像学检查显示,肺内有弥漫性阴影。
引起病人出现间质性肺病变的原因可能与病毒感染有关。
病人通常主要表现为全身症状。
1对于ILD的分类迄今为止,ILD包含了多达200多种疾病。
因为ILD包含的疾病种类很多,导致ILD的原因也很广泛,大致包括环境因素、药物、放射性、免疫相关等,但是很遗憾,很多ILD的病因和发病机制还不清楚,所以ILD的分类比较困难。
为解决之前混乱的局面,2002年,经过美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)的总结,ILD被分成4个主要类别,其中:(1)已知的病因:包括职业、与药物有关、与免疫有关等。
(2)肉芽肿性:结节病、血管炎等。
(3)其他类型:如淋巴管平滑肌瘤病、langerhans组织细胞增多症和嗜酸性肺炎等。
(4)特发性间质性肺炎(IIP):包括了特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。
间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)

间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来,随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现,一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为,对于某些间质性肺疾病患者而言,其治疗的最好目标,可能仅仅是控制症状;但对另一些患者而言,则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结,并为相关的非专科医生,提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议,来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等,在近期的 BMJ 杂志上发表文章,综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计,其在英国、欧盟、和美国发病率,分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病,是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中,许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如,特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年;急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病(如结节病),可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生,对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等,具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示,相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现,转诊延迟与患者较高的死亡风险相关;而且,这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外,间质性肺疾病的诊断和分类,也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
间质性肺病治疗的研究进展

间质性肺病治疗的研究进展何渝娇1,李风森2*(1.新疆医科大学第四临床医学院,新疆乌鲁木齐830000;2.新疆医科大学附属中医医院,新疆乌鲁木齐830000)摘要:间质性肺病的病因繁多病机复杂,患病率逐年升高,可因弥漫性肺部病变导致肺功能下降,呼吸衰竭,而导致死亡。
目前中医、西医治疗取得了一定疗效。
本文总结归纳了该病中西医治疗的研究现状,以期为中西医治疗本病提供临床思路。
关键词:间质性肺病;中医治疗;西医治疗;研究进展间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD)是一组肺异质性疾病,包括200多个以肺实质广泛纤维化和/或炎性异常为特征的肺实质病变[1]。
发病原因是肺泡上皮细胞的异常修复造成细胞外基质的大量分泌,进而造成肺组织结构和功能的不可逆损伤,形成肺纤维化。
肺纤维化主要累及肺泡和肺间质的弥散性、致死性的肺部疾病,是所有ILD的终末期。
呼吸衰竭是ILDs晚期或急性恶化后的常见并发症,其预后是呼吸系统疾病中相对较差的。
目前对该病病因、诊断及治疗的研究也在增加,引起越来越多医者对该病的重视,但仍未给出明确指南。
近年来,由于环境恶化,ILD的发病率、患病率正在逐年增高[2]。
ILD其病因繁多病机复杂,分类及亚型多,其中特发性肺纤维化(IPF)是预后最差的,而结缔组织疾病相关的ILD(CTD-ILD)预后相对更好[3]。
尽管所有ILD患者急性呼吸衰竭的死亡率都很高,但与其他纤维化ILD患者相比,IPF因急性呼吸衰竭住院后的一年死亡率更高(分别为87%和71%)[4],其预计生存期为2~3年[5],特发性肺纤维化急性发作(AE-IPF)的中位生存期在22天至4.2个月之间[6]。
本文将对间质性肺病在国内外流行病学的发病特点、诊断的更新、中医及西医治疗的研究进展等做一综述。
1间质性肺病在国内外的流行病学特点随着呼吸系统疾病谱的变化以及对弥漫性间质性肺疾病(DILD)诊治水平的提高,肺间质纤维化的研究日益深入。
间质性肺疾病诊治进展论文

间质性肺疾病的诊治进展【中图分类号】r563 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783(2011)09-0425-01【摘要】间质性肺疾病的发病率近几年有所升高,患者可出现肺容量减少、限制性通气功能障碍;最终出现低氧血症和呼吸衰竭。
目前对其诊断较困难,现有的药物在改进病人的肺功能和存活率方面也有限。
故综述近几年的诊断以及治疗进展。
【关键词】间质性肺疾病,特发性间质性肺炎,糖皮质激素间质性肺疾病(interstitial lung disease,ild)是下呼吸道以肺泡壁破坏为主要病变的弥漫性疾病的总称。
主要病理表现为肺泡壁广泛的破坏、肺泡毛细血管的功能丧失、胶原疤痕组织堆积。
故在临床上可出现肺的顺应性降低、肺容量减少和限制性通气功能障碍;并可因细支气管炎变以及肺小血管的闭塞而引起通气血流比例失调和弥散功能的降低,最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
目前ild 大约有200多种,特发性间质性肺炎( idiopathic interstitialpneumonias, iips)是间质性肺疾病中最常见和最重要的疾病。
1 ild的诊断进展ild的诊断主要依赖于临床症状、体征、影像学(常规x线检查、hrct)检查、肺功能检查、肺活检组织病理学检查和肺泡灌洗液检查等。
1.1 ild患者大多有进行性呼吸困难、咳嗽、肺部爆裂音(velcro 啰音) 、肺部弥漫性阴影和限制性通气功能障碍,对诊断有帮助,但缺乏特异性。
胸部hrct能够帮助临床医师最大程度地从临床接近病理诊断。
经支气管镜肺活检和经胸壁肺穿刺活检对于肿瘤、结节病和肺泡蛋白沉积症等有较高的诊断价值,但在区分iips的病理类型方面由于标本太小而难于判断,其作用有限。
肺活检是确定iips 病理类型的最佳选择,诊断率可达92% ,但患者往往难以接受[1]。
1.2 ild的诊断步骤如下:首先,确定是否为iips,如有相关的病因可寻,则可能不是iips;若无原因可查, 则可能是iips, 需要行hrct。
间质性肺疾病的诊断和治疗进展1

临床肺科杂志2007年1月第12卷第l期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ILD,即interstitiallungdisease,由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质,近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病(D讧-fuseparenchymallungdjsease,DPLD),可能更贴近这组疾病,但是,间质性肺病ILD已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
DPIJD涵盖许多疾病,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
DPLD的诊断目前,一般呼吸界均采用2002年由ArI'S和ERS推荐的DPLD和ⅡP的分类…,即是(1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等;(2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎即HP等;(3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病即LAM,朗格罕细胞肉芽肿病即LcG,肺泡蛋白沉着症即PAP等,(4)特发性间质性肺炎即IIPs四大类,IIP再进一步分为两组(7种),寻常性/特发性即uIP/IPF和非uIP两组,在后一组中又分为DIP,RBILD,AIP,c0P,uP和NsIP六种间质性肺病,(参见图1)。
DPLD的上述1—3三组就涵盖了上百种疾病,其中很多又较少见,不为临床医师所熟悉,诊断本身就较为困难。
但是,若要诊断特发性间质性肺炎,又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是IIP。
为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查,如经支气管肺活检,经皮或开胸肺活检,取得肺活检组织,最后通过组织病理学检查,才能判定。
当考虑为IIP时,就需要区分是哪一种IIP。
特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、IPF的传统认识长期以来,IPF指的是一组原因不明的肺间质病,以进展性的肺纤维化为特征。
但是概念含混,诊断标准不一。
在欧洲,IPF常被另一个名称所替代,即隐原性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic舶msingalveolitis,CFA)。
间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班

组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病(淋巴 瘤、假性淋巴瘤)
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多:嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分:总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤 维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限,但根据细胞成分比例相对 变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化 家族性肺纤维化
LYM%增加 结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis)
( PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ~ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2~4:1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘:矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘:外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质:饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌:农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物/治疗相关】
抗肿瘤药物:博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂:呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
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间质性肺疾病的分类和治疗进展
摘要】近年来ILD的发病率呈明显增高趋势,虽然目前国内外对其的研究仍在
持续进行着,对其诊治指南也多次提出更新及补充,但在临床上仍缺乏有效及时
的治疗,ILD仍然是众多临床医生面临的巨大挑战。
本文将就对ILD的分类及治疗作扼要综述。
【关键词】间质性肺疾病;分类;治疗
【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2015)36-0007-02
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),是指以弥漫性肺泡单位的慢性炎
症和间质纤维化为主要病理改变的一类疾病,以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为主要临床表现,最终患者多因呼吸衰竭而丧命。
此类疾病的病因、发病机制、治疗和预后多种多样,但其临床表现、影像学变化
和肺功能损害情况十分相似,因此归为同一组疾病[1]。
其中特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的肺间质炎性疾病,因为无
特效治疗方案,严重威胁着人类的健康,也是目前研究最广泛的一类特发性间质
性肺炎。
20世纪初,就已经有了对慢性间质性肺疾病相关描述;1935年由Hamman
和Rich[2]首次描述病因不明的间质性肺炎;此后,对于间质性肺疾病的研究和描
述都有了明显的进展。
到2002年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)[3]提出弥
漫性实质性肺疾病作为ILD的同义词,并对其进行了分类。
近几年来,随着医学
的不断进步发展,对于ILD的分类、诊断及治疗也有了更深的认识。
1.ILD的分类
目前为止,ILD所包含的疾病多达200余种。
由于ILD所包含的疾病种类繁多,引起ILD的原因十分广泛,大致包括环境因素、药物、放射性、免疫相关等,但
遗憾的是,仍有许多ILD的病因及发病机制至今未明,所以ILD的分类是相当困
难的。
为了理顺以前混乱的情况,在2002年,美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)[3]进行总结之后,将ILD分为4大类,包括:(1)已知病因:包括职业、
药物相关、免疫相关等;(2)肉芽肿性:结节病、血管炎等;(3)其他类型:
如淋巴管平滑肌瘤病、langerhans组织细胞增多症和嗜酸性肺炎等;(4)特发性
间质性肺炎(IIP):包括了特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气
管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞性间质性
肺炎(LIP)。
此后,临床过程中不断出现些新问题:如气道中心性肺间质纤维化[4](ACIF)的报道,它在病理学上就与已知的ILD不完全相符;又如DIP和RB-
ILD的发生均与吸烟有着密切关系,故其是否可归为已知病因类,与吸烟相关的ILD。
到2013年[5]又提出了关于IIP分类补充和修正。
将IIP分为3大类,包括:(1)主要的IIP,即2002年IIP的7类中除LIP以外的其余6类,根据疾病的轻重缓急
及病因等分为慢性致纤维化性间质性肺炎(IPF、NSIP)、急性/亚急性间质性肺炎(COP、AIP)以及吸烟相关性间质性肺炎(DIP、RB—ILD);(2)少见的IIP,包括特发性LIP、特发性胸膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)(临床上曾被报道过的急性球形纤
维素性机化性肺炎和气道中心性间质性肺炎未被列入,仅作为特殊的病理类型提出);(3)不能分类的IIP,包括病理表现不一致,和临床资料不全而无法确诊等情
况。
总体而言,该分类并未对2002年的共识进行根本性的调整,仅仅是针对新
增的相关认识进行了归纳和整理,对不能分类的病理或临床情况进行了界定。
2.ILD的治疗
就目前来说,ILD的治疗主要包括以下几个方面:1)、对有病因和诱因的ILD,必须强调及时针对病因和诱因的处理和治疗。
如因职业和环境所致者,则需脱离
该环境;药物所致者,需立即停用一切致纤维化药物等等。
2)、许多ILD的共同
病理特征包括弥漫性肺泡炎、肺实质炎症和肺(间质)纤维化,其发病机制与免
疫有一定关系,故可以使用糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒药物来抑制炎症和免疫过程。
3)、就某些ILD(如IPF)来说,其发病过程中炎症相对较轻,而是纤维化则占主导地位,因此使用糖皮质激素或免疫抑制剂效果不理想,此时可选用一些抗
纤维化药物如秋水仙碱、干扰素、吡啡尼酮等来治疗。
4)、对那些出现了严重的
肺功能损害、氧依赖和病情急剧恶化、且符合肺移植标准的ILD患者可考虑肺移
植治疗等等。
当然,以上方法只能针对部分ILD有效,对大多数病人来说,根本不能改善
远期预后及延长生命。
当然,适当地使用中药,甚至运用中西医结合方法来治疗ILD也是一条不错的途径。
其次,新指南将以往的IPF治疗措施改为了强、弱和不
推荐意见;提出临床应用时应根据每一患者的不同情况积极地选择合适的治疗方
法等。
3.结语与展望
由于ILD的种类众多、病理表现多样、发病机制复杂等,导致了在诊治过程
中临床医师容易误诊漏诊,最终导致患者失去早期治疗的机会,而当确诊时现又
没有能逆转纤维化的方法,使患者病情持续加重,甚至危及生命。
所以当前仍需
对ILD进行进一步的研究,发掘新的治疗方法和药物,提高患者的生活质量和生
存时间。
【参考文献】
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