特发性间质性肺炎病理特征及分类
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高分辨CT之间质性肺炎
第9章间质性肺炎间质性肺炎具有不同程度的炎症和纤维化；A-B.2例结缔组织病患者的非特异性间质性肺炎；A.HRCT显示GGO，无明显的纤维化征象，提示存在可逆的炎症性病变；B.HRCT显示牵拉性支气管扩张（黄箭）及不规则网状影的纤维化征象，提示对治疗不敏感的肺部瘢痕HRCT上异常病变的分布特点有助于鉴别间质性肺炎与其他弥漫性肺病（图9-2A，B）。
普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎及脱屑性间质性肺炎主要表现为胸膜下区为主的异常，累及肺底和肋膈角。
其他弥漫性肺病，比如过敏性肺炎，通常是弥漫或者呈中心轴分布，下肋膈角较少受累。
图9-2异常病变的分布特征在诊断中的价值A.纤维性非特异性间质性肺炎相关的硬皮病患者，HRCT异常表现主要位于肺外周及胸膜下区；B.结节病患者，HRCT异常表现主要分布在肺门区及支气管周围，而在胸膜下区较少；对于慢性症状的病例，胸膜下及肺底部为主的病变提示普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或者是脱屑性间质性肺炎；弥漫或者中心轴分布是间质性肺炎的不典型分布，提示其他疾病，例如过敏性肺炎或者结节病三、普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（UIP）（表9-2）是常见的间质性肺炎，约占IP的50%。
病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。
由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。
表9-2普通型间质性肺炎的特征发生率最常见的间质性肺炎（占50%）HRCT表现胸膜下及肺基底分布为主蜂窝征其他纤维化征象（牵拉性支气管扩张、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫性结节及GGO特发性综合征特发性肺纤维化伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着症（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型HRCT表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型HRCT表现）最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定的疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。
特发性间质性肺炎课件
治疗信心。
心理支持
建立良好的医患关系
与患者建立信任关系，了解其心理需求和困 惑。
开展健康宣教
向患者及家属宣传疾病知识，提高其对疾病 的认知和理解能力。
提供心理疏导
通过谈话、倾听等方式，帮助患者排解不良 情绪，树立积极的生活态度。
鼓励社交互动
鼓励患者参加社交活动，与病友交流经验， 互相支持。
05
特发性间质性肺炎的护 理
高氧血症患者
避免过度吸氧导致氧中毒，合理控制氧流量和时间。
04
预防与康复
预防措施
避免接触致病因素
避免吸入有害气体和颗粒物， 如烟雾、工业粉尘和汽车尾气
等。
加强个人防护
在空气质量差的时候，应戴口 罩或使用空气净化器。
保持健康生活方式
戒烟、限酒，保持规律的作息 和饮食，加强锻炼，提高免疫 力。
定期检查
03
02
生活指导
养成良好的生活习惯，保持充足的 睡眠和适当的运动。
病情监测
定期监测病情变化，如有异常及时 就医。
04
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
免疫学检查
自身抗体检测、免疫球蛋白检测等有 助于排除结缔组织病等免疫系统疾病 。
03
治疗方法
一般治疗
休息与护理
保证充足的休息，提供良好的护 理环境，避免接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调理
提供高蛋白、高维生素、易消化的 食物，保持营养均衡。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持，帮助患者树立战胜疾病 的信心。
发病机制
01
02
03
环境因素
长期接触有害气体、粉尘 等环境因素可能诱发IIP。
心理支持
建立良好的医患关系
与患者建立信任关系，了解其心理需求和困 惑。
开展健康宣教
向患者及家属宣传疾病知识，提高其对疾病 的认知和理解能力。
提供心理疏导
通过谈话、倾听等方式，帮助患者排解不良 情绪，树立积极的生活态度。
鼓励社交互动
鼓励患者参加社交活动，与病友交流经验， 互相支持。
05
特发性间质性肺炎的护 理
高氧血症患者
避免过度吸氧导致氧中毒，合理控制氧流量和时间。
04
预防与康复
预防措施
避免接触致病因素
避免吸入有害气体和颗粒物， 如烟雾、工业粉尘和汽车尾气
等。
加强个人防护
在空气质量差的时候，应戴口 罩或使用空气净化器。
保持健康生活方式
戒烟、限酒，保持规律的作息 和饮食，加强锻炼，提高免疫 力。
定期检查
03
02
生活指导
养成良好的生活习惯，保持充足的 睡眠和适当的运动。
病情监测
定期监测病情变化，如有异常及时 就医。
04
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
免疫学检查
自身抗体检测、免疫球蛋白检测等有 助于排除结缔组织病等免疫系统疾病 。
03
治疗方法
一般治疗
休息与护理
保证充足的休息，提供良好的护 理环境，避免接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调理
提供高蛋白、高维生素、易消化的 食物，保持营养均衡。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持，帮助患者树立战胜疾病 的信心。
发病机制
01
02
03
环境因素
长期接触有害气体、粉尘 等环境因素可能诱发IIP。
间质性肺炎鉴别诊断
间质性肺炎鉴别
1.特发性肺纤维化
多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，双肺可及Velcro音，伴有杵状指（趾），胸部X线提示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。
该患者既往肺部影像学及肺功能检查不支持，暂不考虑。
2.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。
患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。
3.结缔组织病所致双肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累。
患者病史不符，暂不考虑。
特发性间质性肺炎的分类
肺 问质性病变一 直是病理 医生诊断 的难题 ， 主要是 因为 不同的致病原因可 以引起共同的形态学改变 ， 一种疾病在 不 同的时期或不 同个体 ， 可以有不 同的形态 学改变 ， 似 的组 类 织学表现可 能有完全不同的临床过程 ， 该类病变组织 学的异 质性 、 非特异性及没有足够 的活检标本都是造成 诊断 困难 的 原 因， 缺乏非肿瘤性 肺病 变的知识也是原因之一。本 文主要
Ｋａ ｔｓｅｎ ６ Ｍｕｌ ｚａ ｔｉ Ｊ ｌ ｒ等 ｅ
、
１ 特发性 间质性肺炎的概念
真性肺问质 （ ｕｍ ｎｒ ｉｔ ｓｔ ｍ） ｐｌ ｏａ ｎ ｒ ｉｕ 是指 上皮和 血管 内 ｙ ｅ ｔｉ
皮之间的细胞和基质成分 。各种原因引起 的肺损伤 ， 导致肺 问质弥漫性反应性病变 ， 同时累及并 位于肺实 质 ， 称弥漫 也 性实质性肺病 （ ｉｕｅｐｒｎｈｍ ｌ ｕｇｄｓａｅ Ｄ Ｌ 。它 ｄｆ ｓ ａｅｃｙ ａ ｌｎ ｉ ｓ， Ｐ Ｄ） ｅ 包括特发性间质性肺 炎、 慢性 阻塞性肺疾病 ； 胶原血 管病 、 肉 芽肿性病变及高血压病等 累及肺实质的病变 ； 有临床和组织
学改变 ， 被接受。 未
Ｋ ｚ ｓ ｉ 等认 为单纯 的呼 吸性细支气 管炎 （ｅｐｒ ｏ ａｔ ｔ ｎ ａｅ ｒｓｉ ｔ ｙ ａｒ
ｂｏｃ ｉｉｓＲ ） 常 见 的 偶 然 发 现 ， 有 当合 并 间 质 性 肺 ｒｎｈｏｔ ， Ｂ 是 ｌｉ 只 病 （ｅｐ ａ ｒ ｂｏｃ ｉｉｓａｓｃ ｔｄｉｔ ｔｉ ｎ ｉ ａｅ ｒｓｉ ｔ ｒｎｈｏ ｔ—ｓ ｉ ｅ ｎｅ ｉａ ｌ ｇｄｓ ｓ， ｒｏ ｙ ｌｉ ｏ ａ ｓ ｒ ｔｌ ｕ ｅ
病变有所认识。
ｉ ｏｉ， Ｉ ） ｍ ｎａＡ Ｐ 的名称来描 述 临床 过程 凶险 、 病死率 高 的弥漫 性间质性病变 ， 织学 改变为 Ｄ Ｄ ａ ｅｓ ｉ 等 提出一 组 Ａ 。Ｋ ｔ ｎｔ ｎ ｚ ｅ
特发性间质性肺炎的分类与诊断标准
特发性间质性肺炎的分类与诊断标准
于燕妮
【期刊名称】《贵州医药》
【年(卷),期】2004(28)7
【摘要】1969年Liebow检查了间质性肺炎(Interstitial Pneumonia，IP)的病变特征，按其特殊的组织学标准，将其分为5个亚型。
1990年，Kitaiehi在肺活检的诊断中提出了“不明原因的间质性肺炎”的术语。
1994年Hamma和Rich描述了IP的病理特征，随后陆续有很多报道。
对IP有不同的诊断名称，如：弥漫性肺间质纤维化、弥漫性纤维性肺泡炎、
【总页数】3页(P667-669)
【作者】于燕妮
【作者单位】贵阳医学院病理教研室,550004
【正文语种】中文
【中图分类】R563.1
【相关文献】
1.特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断 [J], 张子杰
2.特发性间质性肺炎影像学新分类及HRCT特点分析 [J], 黎剑宇;邓宇;曾庆思
3.特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读 [J], 陈起航
4.中国精神疾病分类与诊断标准—Ⅱ周期性精神病诊断标准探讨 [J], 施慎逊;徐韬园
5.精神疾病的诊断标准与分类系统(一) 一、精神疾病的诊断标准 [J], 杨德森
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特发性间质性肺炎病理特征及分类共112页文档
13、遵守纪律的风气的培养，只有领 导者本 身在这 方面以 身作则 才能收 到成效 。—— 马卡连 柯 14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅 精神以 及同全 世界劳 动者的 团结一 致，是 取得最 后胜利 的保证 。—— 列宁 摘自名言网
15、机会26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
特发性间质性肺炎病理特征及 分类
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
15、机会26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
特发性间质性肺炎病理特征及 分类
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
特发性间质性肺炎病理特征及分类(内容详实)
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性பைடு நூலகம்维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性பைடு நூலகம்维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
于文成特发性间质性肺炎新分类
iPPFE
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP） 少见的IIP
主要的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
不能分类的IIP
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE） 由于证据不够下列二个病
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
IPPFE
• 女性和男性发病率相当，并且平均年龄在57岁。一半的患 者存在反复感染。 • 有的患者表现出家族性间质性肺病病史或非特异性自身抗 体。 • HRCT患者IPPFE的特点是上叶纤维化、胸膜和胸膜下肺实 质为主的特征，胸膜下密集整合阴影，上叶有牵拉性支气 管扩张，结构扭曲，和上叶体积缩小。 • 组织学上：胸膜及胸膜下肺纤维化。 • 60％的患者疾病出现进展，40％的患者死亡。 • 鉴别：家族性肺纤维化，结缔组织疾病，纤维化结节病， 慢性过敏性肺炎。
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
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focal organizing pneumonia (10% -20%) 39%----cellular NSIP 71%----cellular and fibrosing NSIP 22%----fibrosing NSIP 48% overall frequency
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance.
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎
(NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.
Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-212
56
1986年Katzenstein 报道8例与Hammanrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸 衰竭。在症状出现1-2周内使用机械通气， 病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机 化期。最后7 例均在半年内死亡，1例康复。 Katzenstein 将此组病人命名为急性间质性 肺炎。
隐源性机化性肺炎（COP） Cryptogenic organizing pneumonia
62
• Epler GR等(N Engl J Med 1985：312：152-158))认 为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭 塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而 提出bronchiolitis obliterans organizing pneumonia （闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）的名称，简 称BOOP
按病程、病因及主要的细胞成分IIP分5大类
1、慢性致纤维化性： UIP、NSIP
2、急性及亚急性： OP、AIP
3、吸烟相关性组织细胞性： DIP、RBILD
4、淋巴组织增生性病变：LIP 5、弹力纤维增生性：PPFE
各型IIP的病理诊断标本要求
UIP NSIP DIP LIP RBILD
开胸肺活检或胸腔镜肺活检
变中，它占的比例很小
NSIP纤维化型组织学主要特征
• 间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致， 经常保留肺脏结构，缺乏UIP的胞
• 在大约20%病例可以找到成纤维细胞灶，但 数量较少
纤维化性-NSIP
focal organizing pneumonia in NSIP
普通型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
3.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
4.淋巴细胞性间质性肺炎
lymphoid interstitial pneumonia（LIP）
5.巨细胞性间质性肺炎
Giant cell interstitial pneumonia（GIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP）
CT
GGO
网格影 牵张性支扩 GGO
无蜂窝肺
51
病理组织学NSIP的临床意义
• 特发性NSIP • 胶原血管性疾病 • 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应 • 部分感染 • 免疫缺陷性疾病 • IgG4相关性肺疾病
……
（二）、急性及亚急性IIP
AIP COP
Acute interstitial pneumonia ( AIP )
1.UIP 型（全部符合）
2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺
3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
UIP特征性CT表现的病理基础
subpleural . Basal Reticular opacities honeycombing
fibrosis
34
蜂窝肺CT表现的病理基础
35
UIP的临床意义
• 特发性肺纤维化(IPF/CFA)
• 胶原血管性疾病
• 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应
IPF =病理UIP 病理UIP≠IPF
• 分析305例发表NSIP病例，经过CRP诊断(193例），最 后明确67例为INSIP
• INSIP为独立的疾病实体
INSIP病理分型：
富细胞型 纤维化型：混合型
纤维化型
40
富细胞型NSIP病理组织学特征：
• 肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润， 主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞
• 病变呈片状或弥漫分布 • 间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 • 肺泡Ⅱ型上皮增生 • 近半数病例有灶性BOOP改变，但在整个病
Katzenstein分类（1997）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
3.呼吸性细支气管炎间质性肺病
（Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD）
特发性间质性肺炎的分类及病理特征
北京协和医院 病理科 冯瑞娥
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• 特发性间质性肺炎 • 肺粉尘沉着病 • 外源过敏性肺泡炎 • 放射性损伤/药物相关的ILD • 感染相关性ILD • 结节病 • 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） • 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） • 胶原血管疾病相关的ILD • 肺血管炎相关的ILD • 淋巴增生性疾病相关的ILD • 遗传性疾病相关的ILD • 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
26/33 case NSIP+OP (78%) 13 case <10% (50%) 8 case 10-20% (30.7%) 5 case >20% (19%)
INSIP组织学特征
富细胞型: 间质轻-中度炎细胞浸润
纤维化型: 肺间质纤维化， 偶见纤维母细胞灶 可伴机化（20%） 缺乏蜂窝肺样纤维化
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
。。。。。。
3
一 、特发性间质性肺炎的分类
Liebow和Carrington分类（1968年）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎
bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）
4.急性间质性肺炎
(Acute interstitial pneumonia，AIP)
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance.
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎
(NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.
Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-212
56
1986年Katzenstein 报道8例与Hammanrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸 衰竭。在症状出现1-2周内使用机械通气， 病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机 化期。最后7 例均在半年内死亡，1例康复。 Katzenstein 将此组病人命名为急性间质性 肺炎。
隐源性机化性肺炎（COP） Cryptogenic organizing pneumonia
62
• Epler GR等(N Engl J Med 1985：312：152-158))认 为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭 塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而 提出bronchiolitis obliterans organizing pneumonia （闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）的名称，简 称BOOP
按病程、病因及主要的细胞成分IIP分5大类
1、慢性致纤维化性： UIP、NSIP
2、急性及亚急性： OP、AIP
3、吸烟相关性组织细胞性： DIP、RBILD
4、淋巴组织增生性病变：LIP 5、弹力纤维增生性：PPFE
各型IIP的病理诊断标本要求
UIP NSIP DIP LIP RBILD
开胸肺活检或胸腔镜肺活检
变中，它占的比例很小
NSIP纤维化型组织学主要特征
• 间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致， 经常保留肺脏结构，缺乏UIP的胞
• 在大约20%病例可以找到成纤维细胞灶，但 数量较少
纤维化性-NSIP
focal organizing pneumonia in NSIP
普通型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
3.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
4.淋巴细胞性间质性肺炎
lymphoid interstitial pneumonia（LIP）
5.巨细胞性间质性肺炎
Giant cell interstitial pneumonia（GIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP）
CT
GGO
网格影 牵张性支扩 GGO
无蜂窝肺
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病理组织学NSIP的临床意义
• 特发性NSIP • 胶原血管性疾病 • 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应 • 部分感染 • 免疫缺陷性疾病 • IgG4相关性肺疾病
……
（二）、急性及亚急性IIP
AIP COP
Acute interstitial pneumonia ( AIP )
1.UIP 型（全部符合）
2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺
3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
UIP特征性CT表现的病理基础
subpleural . Basal Reticular opacities honeycombing
fibrosis
34
蜂窝肺CT表现的病理基础
35
UIP的临床意义
• 特发性肺纤维化(IPF/CFA)
• 胶原血管性疾病
• 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应
IPF =病理UIP 病理UIP≠IPF
• 分析305例发表NSIP病例，经过CRP诊断(193例），最 后明确67例为INSIP
• INSIP为独立的疾病实体
INSIP病理分型：
富细胞型 纤维化型：混合型
纤维化型
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富细胞型NSIP病理组织学特征：
• 肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润， 主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞
• 病变呈片状或弥漫分布 • 间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 • 肺泡Ⅱ型上皮增生 • 近半数病例有灶性BOOP改变，但在整个病
Katzenstein分类（1997）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
3.呼吸性细支气管炎间质性肺病
（Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD）
特发性间质性肺炎的分类及病理特征
北京协和医院 病理科 冯瑞娥
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• 特发性间质性肺炎 • 肺粉尘沉着病 • 外源过敏性肺泡炎 • 放射性损伤/药物相关的ILD • 感染相关性ILD • 结节病 • 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） • 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） • 胶原血管疾病相关的ILD • 肺血管炎相关的ILD • 淋巴增生性疾病相关的ILD • 遗传性疾病相关的ILD • 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
26/33 case NSIP+OP (78%) 13 case <10% (50%) 8 case 10-20% (30.7%) 5 case >20% (19%)
INSIP组织学特征
富细胞型: 间质轻-中度炎细胞浸润
纤维化型: 肺间质纤维化， 偶见纤维母细胞灶 可伴机化（20%） 缺乏蜂窝肺样纤维化
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
。。。。。。
3
一 、特发性间质性肺炎的分类
Liebow和Carrington分类（1968年）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎
bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）
4.急性间质性肺炎
(Acute interstitial pneumonia，AIP)