特发性间质性肺炎定义和病理改变
什么是间质性肺炎 什么是间质性肺_治疗方法
什么是间质性肺炎什么是间质性肺_治疗方法间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，那么你对间质性肺了解多少呢?以下是由本文库整理关于什么是间质性肺的内容，希望大家喜欢!间质性肺的详细介绍ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。
UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。
约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。
以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3～5年,预后不良。
直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。
特发性间质性肺炎定义和病理改变
IPF病理组织学改变
UIP特征：肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、 蜂窝形成和轻中度间质性炎症；不同阶段病变同时 存在；肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润，Ⅱ型上皮 增生；纤维化区密集胶元纤维，散在成纤维细胞灶； 蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮，可充粘液，周围平 滑肌增生；急性加重期有DAD
IPF病理改变（UIP）
DIP病理改变
DIP病理改变
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
LIP由Liebow和Carrington于1969年 提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病， 尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现为以 间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数 发生恶性变
LIP影像学所见
肺下野或弥漫性片状磨玻璃影，血管周围束状或 蜂窝状影(特征性)，50%有网状影，偶见小结节或小 片实变影
DIP影像学所见
CXR：不够敏感，3 % 22%正常 CT：全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，线网状影59%，蜂窝状影<1/3
DIP的病理组织学改变
远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有 淋巴细胞、浆细胞等浸润，肺泡衬立方上皮；与 RB-ILD的区别无细支中心性改变
DIP 影像学
临床表现
❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒 性上感史
❖ 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力
❖ 数日后进行性劳力性呼吸困难
❖ 肺实变征及广泛湿罗音
❖ 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持
❖ 多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12月 内死亡
AIP的影像学所见
CXR：双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈 角透明，阴影扩大至全肺实变
脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
特发性间质性肺炎的类型
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特发性间质性肺炎的类型
导语：特发性间质性肺炎是间质性肺炎的一种，它比起间质性肺炎更为的复杂，因为它一般是由多种疾病或细菌感染而成，并且病因各方面是比较复杂的。
特发性间质性肺炎是间质性肺炎的一种，它比起间质性肺炎更为的复杂，因为它一般是由多种疾病或细菌感染而成，并且病因各方面是比较复杂的。
一般来讲，患这种疾病也意味着间质性肺炎的晚期症状。
而且发病率是比较高的，在治疗后，一般能存活5~6年，那么转发性间质肺炎有什么类型呢？
1 、特发性肺纤维化(IPF)预后差，平均生存时间为5~6年，病死率为68%，对激素反应差，外科肺活检证实的IPF几乎没有长期存活者，现未发现完全康复病例。
2、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)预后不良，其存活时间与该病合并症密切相关，目前病死率、生存时间尚无循证学数据。
3、脱屑性间质性肺炎(DIP)的预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27%，对激素治疗反应好、病程较稳定。
4、急性间质性肺炎(AIP)预后差，平均生存时间为1~2个月，病死率为62%，其预后与磨玻璃影、实变影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围有关，对激素治疗反应差，无完全恢复可能。
5、非特异性间质性肺炎(NSIP)预后不良，平均生存时间为17个月，病死率为11%，对激素反应好，临床上有完全康复病例报道。
6、隐原性机化性间质性肺炎(COP)愈后良好，平均生存时间为13年，病死率为13%，部分患者可长期生存，但对激素不敏感者，晚期发现、反复发作者及高热不退者预后较差。
这种疾病一般和患者的环境因素，药物因素，遗传因素等有关系，
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特发性间质性肺炎病理特征及分类
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance.
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎
(NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.
特发性肺间质性肺炎(小)
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIPs）一、概述特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLDs）中一组主要累及肺间质（炎症性和纤维化性病变），有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病，它们虽具有明确的组织学和影像学表现，但致病因子，故称其为特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎并不只限于肺间质（上皮与内皮基底膜间之腔隙、损伤的原发部位），病变常同时累及气腔、外围气道及血管，病因也不完全是特发（隐源）性的。
但该类疾病中的大多数都有一定程度的间质细胞浸润和（或）胶原沉积。
因此，详细、准确的临床-放射学-病理学诊断（clinco-radiologic-pathologic diagnosis,CRP）能够区别IIP与DPLDs中其他性质的疾病。
然而，CRP诊断中最重要的问题是首先区分特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与IIPs中其他种类的疾病。
2002年，美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织多位学科专家，依据临床、放射学和病理学标准，共同制定了IIPs的ATS/ERS国际分类。
新分类中包括7个不同的临床病理类别，依据发生率高低依次是：（1）特发性肺纤维化（IPF）；（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）；（3）隐源性机化性肺炎（COP）；（4）急性间质性肺炎（AIP）；（5）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）；（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）；（7）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
.CT/HRCT在IIP的诊断中发挥重要作用。
IPF独特的组织-病理学变化（UIP）,决定其在HRCT上呈现一组特征性的影像学表现，即以双肺基底部和肺外围分布为主的网状和蜂窝囊肿影。
而NSIP、DIP、LIP恰与IPF相反，组织学表现特征具有时间和空间上的一致性，HRCT 影像学则以磨玻璃影表现为主。
间质性肺疾病的影像学表现
间质性肺疾病的影像学表现正文：一、背景介绍间质性肺疾病是一组以肺间质受损为主要特征的疾病，包括多种病因，临床表现和病理改变也有所差异。
影像学在间质性肺疾病的诊断和评估中起着重要作用。
本文将详细介绍间质性肺疾病的影像学表现及其分类。
二、病因分类1. 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）1.1 单纯性间质性肺纤维化（usual interstitial pneumonia，UIP）1.2 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）1.3 血管源性间质性肺炎（vasculitis-associated interstitial pneumonia，VP）1.4 周围型肺泡炎结节化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）1.5 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（respiratory bronchiolitis-ILD，RB-ILD）2. 继发性间质性肺病2.1 结缔组织病相关间质性肺病2.2 药物和放射治疗相关间质性肺病2.3 感染相关间质性肺病2.4 肺泡弱小化症2.5 硬皮病相关间质性肺病2.6 小细胞肺癌相关间质性肺病2.7 其他少见疾病相关间质性肺病三、影像学表现1. HRCT（高分辨率计算机断层扫描）的影像学特征1.1 磨砂玻璃影1.2 纤维化改变1.3 肺泡壁增厚1.4 胸膜下弥漫性结节状浸润1.5 支气管扩张1.6 肺泡填塞1.7 肺气肿2. HRCT的表现模式及分类2.1 UIP型2.2 NSIP型2.3 COP型2.4 RB-ILD型2.5 DIP（难治性特发性间质性肺炎）型 2.6 P（急性间质性肺炎）型2.7 特发性嗜酸粒细胞肺炎2.8 特发性肺嗜酸性粒细胞浸润症3. 影像监测指标的评估3.1 磨砂玻璃影的面积3.2 肺纤维化的程度3.3 肺容积的变化3.4 支气管扩张的分级3.5 肺泡填塞的程度3.6 气体交换功能的评估四、附件本文档附有以下内容：1. 附件一：HRCT影像示例2. 附件二：影像学评估表格五、法律名词及注释1. IIPs：idiopathic interstitial pneumonias，特发性间质性肺炎2. UIP：usual interstitial pneumonia，单纯性间质性肺纤维化3. NSIP：nonspecific interstitial pneumonia，非特异性间质性肺炎4. VP：vasculitis-associated interstitial pneumonia，血管源性间质性肺炎5. COP：cryptogenic organizing pneumonia，周围型肺泡炎结节化肺炎6. RB-ILD：respiratory bronchiolitis-ILD，呼吸性细支气管炎-间质性肺病7. HRCT：high-resolution computed tomography，高分辨率计算机断层扫描8. DIP：desquamative interstitial pneumonia，难治性特发性间质性肺炎9. P：acute interstitial pneumonia，急性间质性肺炎。
间质性肺炎
间质性肺炎间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
1概况肺解剖图间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。
炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
2疾病描述呼吸系统解剖图间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD）这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。
事隔10 年（1985）第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。
对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎）的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。
图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
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❖ 渐进性自然病程，对皮质激素等治疗反应差，中 位生存期2.5-3.5年，并病毒感染可突加重，出 现DAD，导致死亡
非特异性性间质肺炎(NSIP)
Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好， 对皮质激素等治疗反应佳 Ⅰ型：病理改变以间质炎症为主，预后最好 Ⅱ型：兼有炎症及纤维化 Ⅲ型：以纤维化为主，预后差
临床表现
❖ 平均发病年龄55岁，男女无差别，不吸烟者多 (约21)，就诊前病程<3个月
❖ 咳嗽、气短、咳白色清痰、体重减轻、多汗、 畏寒、间断发热、乏力等，酷似感染
IPF影像学所见
CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影， 双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏 感性85%，特异性82%
HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩； 少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结 构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%， 特异性100%
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
肺实质 指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指 肺泡腔及肺泡上皮细胞
肺间质 肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜 之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶 原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支 撑组织
特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质， 但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小 血管及其内皮细胞
弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类
NSIP临床表现
❖ 中位发病年龄4050岁，较IPF约早10岁，可见于 儿童，与吸烟无关
❖ 亚急性起病，就诊前病程较IPF短，平均4.4个月 ❖ 气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg) ❖少数有发热，10% 35% 有杵状指 ❖ 两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音 ❖ 肺功能改变较轻，50%以上BALF淋巴细胞显著增
IPF病理改变（UIP）
IPF病理改变（UIP）
IPF的诊断
ATS/ERS临床诊断标准(无开胸肺活检资料) 主要指标
_除外其他已知病因的间质性肺病 -肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2,
PaO2，DLCO -HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 -TBLB或BAL无支持其他诊断的依据
❖ 诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评 估病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP
NSIP第一组病理改变
NSIP第二组病理改变
NSIP第三组病理改变
隐源性机化性肺炎(COP)
COP由Davison等1983年提出。1985 年Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴肌化 性肺炎(BOOP)。病理特征为肺泡道、肺 泡及细支气管的机化
Neu 增高，Eos轻度增高，缺少Lym
正常BALF的细胞构成比
non-smoker smoker
Macrophage (%) Lymphocyte (%) Neutrophils (%) Eosinophils (%) CD4/CD8
78-98 1-20 0-1.5 0-0.6 1.0-3.8
89-100 0-9 0-1.4 0-0.7 0.0-2.6
特发性间质性肺炎定义和病理改变
特发性间质性肺炎的定义
(2002年AST/ERS国际多学科共识)
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性 肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病 (ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。 其特征为不同类型和程度的炎症和纤维 化所构成的肺实质损伤
肺实质及肺间质的定义
IPF的诊断
次要指标
-年龄>50岁 -隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难 -病程>3个月 -双肺底吸气性Velcro型罗音
无免疫缺陷者，具备所有主要指标及任3项次要指 标，临床高度考虑IPF诊断；确诊有赖开胸肺活检或 经胸腔镜肺活检(非每例均需作)
有关IPF的现代概念
❖ IPF为一种主要局限于肺的独立疾病，具有特异 的临床和病理表现
脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴性间质性肺炎（LIP） 淋巴性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化(IPF/CFA)
临床表现 ❖ 多于50岁后发病，男>女 ❖ 慢性进行性呼吸困难 ❖ 干咳，少痰，止咳药效果不佳 ❖ 两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻 ❖ 杵状指(25%50%) ❖ 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭 ❖ 限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALF
高
NSIP影像学所见
CXR：两下肺野片状肺实质影，兼有间质索 条影
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉 性支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、 COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一， 无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细 胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和 透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
病理组织学类型
临床-X线-病理诊断
寻常性间质性肺炎（UIP）
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎 （IPF/CFA）性肺炎（NSIP）
机化性肺炎（OP）
隐源性机化性肺炎（COP）
弥漫性肺泡损伤（DAD） 急性间质性肺炎（AIP）
呼吸细支气管炎（RB） 呼吸细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）
DPLDs
已知病因， 如药物性或 胶元血管病 的肺表现
特发性间 质性肺炎
肉芽肿性 DPLDs，如结 节病
其他DPLDs，如 淋巴管肌瘤病， 郎格罕组织细胞 增生症
特发性肺纤维 化(IPF)
IPF以外的特发性 肺纤维化
DIP AIP NSIP
RB-ILD COP LIP
特发性间质性肺炎的病理和临床分类
IPF病理组织学改变
UIP特征：肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、 蜂窝形成和轻中度间质性炎症；不同阶段病变同时 存在；肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润，Ⅱ型上皮 增生；纤维化区密集胶元纤维，散在成纤维细胞灶； 蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮，可充粘液，周围平 滑肌增生；急性加重期有DAD
IPF病理改变（UIP）