特发性间质性肺炎-徐作军
IIP新分类翻译
IIP新分类翻译版————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：2中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS ／ERS)lIP分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献，其中75％均遵循2002年lIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：19名呼吸病学专家，4名放射学专家，5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1)，但仍有一些比较大的更新：(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP；(4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP)，表2]；(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3)；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
第三届东方呼吸病学术会议日程
白冲&主席评审团成员
评审团：陈恩国 董宇超 高蓓莉 胡洁 姜丽岩 潘志杰 沈毅弘 王悦虹 张艰
呼吸科内镜及免疫全程管理展示一
展示团队1
呼吸科内镜及免疫全程管理展示二
展示团队2
呼吸科内镜及免疫全程管理展示三
展示团队3
呼吸科内镜及免疫全程管理展示四
展示团队4
总结
白冲 周建英
世纪厅（一楼）
08:00-12:00 08:00-10:00 08:00-08:20 08:20-08:40 08:40-09:00 09:00-09:20 09:20-09:40 09:40-10:00 10:00-12:00
瞿介明 郭凌川 易祥华 候英勇 黄剑 徐作军 叶俏 冯瑞娥 （待定） 顾莹莹 武春燕
李庆云
瞿介明 瞿介明 揭志军 刘又宁 徐金富
张静 瞿介明 何礼贤
黄怡
蒋捍东 杨冬
金美玲 汤崴 周新 周新
邱忠民 樊祥山
李锋
易祥华 蒋捍东 郑绘霞
高习文 金晓燕
简易肺功能检测实践（分4组）
5BC（五楼）
08:00-12:00 08:00-08:10
08:10-08:35
08:35-09:00 09:00-09:25
病理影像论坛会前会(病理影像人工智能)
论坛主席致辞
易祥华
人工智能结合三维后处理技术在肺部疾病量化评估中的应 用
史景云
人工智能赋能呼吸影像-应用及展望
青年论坛会前会 青委学术报告
慢阻肺合并肺动脉高压的诊治进展 气道基底干细胞功能及肺再生实践：进展与质疑 IDSA流感诊治指南解读 肺曲霉病的早期诊断 支扩气道细菌感染及潜在干预靶点 NSCLC的免疫治疗进展
2013IIP新分类翻译版
中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS ／ERS)lIP分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献，其中75％均遵循2002年lIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：19名呼吸病学专家，4名放射学专家，5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1)，但仍有一些比较大的更新：(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP；(4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP)，表2]；(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3)；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响
光明中医 2019 年 11 月第 34 卷第 22 期 CJGMCM November 2019. Vol 34. 22• 3421 •发性间质性肺炎患儿中，可促进患儿肺功能与肺纤维断和治疗中国专家共识[J ].中华结核和呼吸杂志，2016，39(6):427432.化指标的改善，利于患儿康复。
参考文献[5]国家中医药管理局医政司•中医病症诊断疗效标准（中华人民共和国中医药行业标准）[J ].北京：中国中医药出版社，2019:5.[1]朱琳涵.儿童特发性间质性肺炎的临床及病理特点[J ].中国医刊，2017 ,52(8) :7-9.[6]付义，余晓玲，魏丹霞，等•特发性肺间质纤维化中医治疗探赜[J ].中国中医药信息杂志，2016，23(7) : 108-110.[2]黄慧，李珊，徐作军.特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准(摘译）-美国胸科会/欧洲呼吸病学官方共识[J ].中华结核和呼 吸杂志,2014,37(9) :648名51.[7]牛莎.丹红联合乙酰半胱氨酸治疗特发性间质性肺炎的疗效评价[J ].上海医药,2017,38(9):21-23.[3]王颖.宣肺逐瘀化痰法配合西药治疗特发性间质性肺炎39 例[J ].环球中医药，2017,10(1) :77-80.[8]徐虹，卢慧宇.搪皮质激素、硫唑嘌呤联合乙酰半胱氨酸治疗特发性间质性肺炎的效果[J ].广东医学,2016,37(16) :2492-2493.[4]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊(本文校对：李鲁娟收稿日期：2019 -07 -11 )固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响李阳摘要：目的探究固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响。
方法选取2017年5月一2018年3 月接受治疗的血管性痴呆患者90例，采用随机数字表法分为2组，各45例。
对照组行西药治疗，观察组在对照组基础上加用固脑 益智汤治疗。
特发性间质性肺炎病理特征及分类
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance.
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎
(NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.
IIP新分类及治疗进展-新疆2013剖析
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
不能分类IIP的原因
“Unclassifiable disease” > 10% of IIPs
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
Schedule of IIP classification project
May, 2010 – ATS/New Orleans September, 2010 – ERS/Barcelona January, 2011 – Writing committee, NYC April, 2011 – Modena, Italy May, 2011 – ATS/Denver September, 2011 – ERS/Amsterdam January, 2012 – Writing committee, NYC April, 2012 – Final draft submitted September, 2012 – Submission of r预后的 疾病采取不同 的临床策略：
观察：自限性炎症/稳定性纤维化
积极治疗，达到目标后，维持治疗结果：炎症 为主(大部分可逆）伴有不同程度纤维化
治疗防止其进展：进行性进展有逐渐达到稳定 状态可能的纤维化 治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化
特发性间质性肺炎的分类(2012年)
特发性间质性肺炎（IIP） 主要的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群及细胞学分型对肺间质病分类的诊断意义
支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群及细胞学分型对肺间质病分类的诊断意义陈献; 杜海科; 王宏鑫【期刊名称】《《临床肺科杂志》》【年(卷),期】2019(024)011【总页数】5页(P1982-1986)【关键词】间质性肺部疾病; 支气管肺泡灌洗液; T淋巴细胞亚群【作者】陈献; 杜海科; 王宏鑫【作者单位】300162 天津武警特色医学中心急诊科【正文语种】中文间质性肺部疾病(interstitial lung disease，ILD)，是一组以累及肺部间质和实质以及肺泡腔为主，以弥漫性渗出、浸润和纤维形成为基本病理改变的非感染性肺部疾病的总称[1]。
ILD常以进行性加重的劳力性呼吸困难为症状特征，影像学可表现为弥漫性结节、磨玻璃样变，网格状或蜂窝状改变等，肺功能以限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍为主，其病程的终末期通常会出现呼吸衰竭。
引起ILD的病因众多，已知的病因可达200余种，故对于ILD的病因学诊断相对困难。
目前ILD的诊断主要依靠影像学、肺功能、实验室检查、支气管镜检查及肺穿刺活检等辅助检查，其中经支气管镜肺泡灌洗(bronohoalveolar lavage,BAL)检查作为一种相对安全的无创性检查方法，已经成为了明确间质性肺病的诊断、治疗及预后推断中不可或缺的手段[2]。
外周血及支气管镜肺泡灌洗液(BALF)中T淋巴细胞的检测，可了解肺部的细胞免疫状态及组织损伤机制，而BALF的细胞学分型则可推断肺部的炎症反应特质，评估疗效及预后。
故本文旨在通过分析BALF中T淋巴细胞亚群与细胞学分型结果，探讨其对肺间质病分类诊断的临床意义。
资料与方法一、一般资料回顾性分析2014年8月至2019年3月于武警特色医学中心住院治疗的ILD患者122例，纳入病例均符合2013年美国胸科协会与欧洲胸科协会对ILD的分类及诊断标准[3]，其中男性62例，女性60例，年龄20～86岁，平均59.65±12.29岁，其中特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)26例，非特异性肺间质纤维化(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)15例，隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)5例，结缔组织相关间质性肺病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD)58例(其中类风湿病8例，系统性硬化病6例，干燥综合征9例，抗合成酶抗体综合征5例，皮肌炎4例，系统性红斑狼疮2例，J0-1综合征1例，未明确结缔组织病23例)，过敏性肺泡炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)9例，呼吸性细支气管炎(RB-ILD)1例，显微镜下多血管炎(MAP)3例，ANCA相关性血管炎2例，尘肺1例，所有患者均完善了高分辨CT(HRCT)、肺功能、血气分析、外周血IgE浓度、免疫全项、外周血T淋巴细胞亚群、支气管肺泡灌洗等检查，5人经穿刺活检明确了病理类型，并排除了合并肿瘤及其他慢性肺部基础疾病史的患者。
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则李浩源1孟令鑫1温宇龙1王旭2郭丽娅2王亚南2刘建2指导：王玉光2（1.北京中医药大学临床医学院，北京100010；2.首都医科大学附属北京中医医院呼吸科，北京100010）基金项目：北京市医院管理局“登峰”计划专项（DFL20150902）【关键词】间质性肺炎；自身免疫；王玉光；验案DOI：10.16025/j.1674-1307.2020.09.028弥漫性肺间质疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组涉及200余种疾病的异质性的呼吸系统疑难病症。
ILD病因和病情复杂，目前国际呼吸学界推荐多学科（呼吸、影像、病理）参与的联合诊疗模式。
临床上许多特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）患者具有自身免疫特征。
为深入研究该类患者，2015年“欧洲呼吸协会（EuropeanＲespiratory Society，EＲS）/美国胸科学会（American Thoracic Society，ATS）成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”经过研究和讨论，提出具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）［1］的有关术语和分类标准，有助于临床医师早期识别此类患者，规范治疗和随访。
但目前对IPAF的治疗尚无专家共识和指南推荐，经验性借用结缔组织疾病相关肺间质疾病（connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD）的治疗方法，包括糖皮质激素和免疫抑制剂，虽然可部分缓解病情，但疗效有限，病情易反复，不良反应显著［2-3］。
中医学并无与IPAF相对应的病名，可暂归为“肺痹”“肺痿”的范畴［4］。
在临床研究［5］中发现，中医药治疗IPAF在缓解病情、撤减激素/免疫抑制剂及提升患者生存质量等方面具有比较理想的效果，为中医辨证论治IPAF提供了中医辨证论治思路，现举王玉光教授治疗IPAF验案2则。
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Daniels ‘10 Raghu ‘08
ACE-IPF ‘12
Kubo ‘05
Azuma ‘05
King ‘08
Johnson ‘89
Ziesche ‘99 Douglas ‘98 Raghu ‘91
Demedts ‘05 Raghu ‘04
Time
STEP IPFnet ‘10 King ‘09
IPF/UIP
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
IPF临床表现
● 成人 ● 不能解释的劳累型呼吸困难 ● 咳嗽 ● 双肺底吸气爆裂音（Velcro） ● 杵状指
Subjected to external revie
IPF诊断标准
排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业 导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
200
Female
150
100
50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
心衰）。
已完成的RCT临床研究
First IPF decade (n = 114)
Second IPF decade (n = 7,040)
King ‘11
ARTEMIS-IPF ‘12 King ‘14
PANTHER ‘12
Richeldi ‘11
Noble ‘10 Taniguchi ‘10
Noble ‘10 Richeldi ‘14 Raghu ‘14
UIP
满足所有4条
Probable UIP
明显纤维化/结构破坏，伴或不伴蜂窝样改变； 缺少斑片受累或成纤维母细胞灶，但不能二者均无； 缺乏不支持UIP诊断的特征（非UIP）。 或仅有蜂窝样改变（终末期）。
Possible UIP
斑片或弥漫肺实质纤维化，伴或不伴肺间质炎症； 缺乏典型UIP的其他标准； 缺乏不支持UIP诊断的依据（非UIP）。
Not UIP
(any of the six)
透明膜形成； 机化性肺炎； 肉芽肿； 远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润； 显著的气道中心性病变； 支持其他诊断的特征
Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF
HRCT Pattern
Probable UIP
Inconsistent with UIP
Possible UIP
Non-classifiable fibrosis
Not UIP
†† Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?
No
Subjected to external revi
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
美国流行病学资料
Per 100,000 Per 100,000
Incidence
120
100
Male
80
Female
60
40
20
0 45-54 55-64 65-74 75+
Prevalence
300
250
Male
YES
Possible UIP
Possible UIP
Non-classifiable fibrosis
Not UIP
†† Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?
Probable †† No
Subjected to external revi
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血 清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异 常则应更改诊断。
关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）： 许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。
IPF急性加重的诊断标准：
1个月内出现不能解释的呼吸困难加重； 存在低氧血症的客观证据； 影像学表现为新近出现的肺部浸润影； 除外其他诊断（如感染、肺栓塞、气胸或
Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF
HRCT Pattern
Surgical Lung Biopsy Pattern Diagnosis of IPF (when performed)
UIP
Possible ††
Smoking-related IIPs ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
Acute or Subacute IIPs ➢ Acute interstitial pneumonia（AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia（COP）
关于IPF诊断的一些建议
IPF诊断的正确性随着C-P-R专
表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的 患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP 的诊断帮助不大。
Surgical Lung UBIiPo†psy
PUrIoPba/ bPlreoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
MDD
IPF/Not IPF per Table 4
Yes
UIP
Surgical Lung Biopsy
Pattern
Diagnosis of IPF
(when performed)
UIP
Probable UIP
Possible UIP Non-classifiable
fibrosis Not UIP
YES No
Subjected to external revi
2、Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
Not UIP †
Not IPF
Subjected to external review
UIP 的病理学标准
明显纤维化 / 结构破坏,伴 或不伴有胸膜下/间隔周围 蜂窝样改变
肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断的特征
Histopathological criteria
MDD
IPF/Not IPF per Table 4
Yes
Not UIP †
Not IPF
Subjected to external review
HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP
(all four features)
可能UIP
(all three features)
不符合UIP
(any of the seven features)
• 胸膜下, 基底部为主
• 胸膜下, 基底部为主
• 上,中肺野为主
• 网格状阴影
• 网格状阴影
• 蜂窝伴有或不伴有牵拉
• 支气管血管周围病变明显 • 明显的磨玻璃影
性支气管扩张
• 较多的小结节影
• 缺少列表中不符合UIP的 • 缺少列表中不符合UIP • 散在的囊性影
已完成的IPF临床试验
研究药物
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
HRCT
PPoossssibibleleUUIPIP* IInnccoonnssiissttent wi/thUIUPI*P
Surgical Lung UBIiPo†psy
PUrIoPba/ bPlreoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
特发性间质性肺炎
Idiopathic Interstitial Pneumonitis
北京协和医院 呼吸内科 徐作军
特发性间质性肺炎分类 (2013)
1、Major Idiopathic Interstitial Pneumonias
Chronic Fibrosing IIPs ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）