特发性间质性肺炎新分类
IIP新分类翻译
IIP新分类翻译版————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：2中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS ／ERS)lIP分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献，其中75％均遵循2002年lIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：19名呼吸病学专家，4名放射学专家，5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1)，但仍有一些比较大的更新：(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP；(4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP)，表2]；(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3)；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
高分辨CT之间质性肺炎
第9章间质性肺炎间质性肺炎具有不同程度的炎症和纤维化；A-B.2例结缔组织病患者的非特异性间质性肺炎；A.HRCT显示GGO，无明显的纤维化征象，提示存在可逆的炎症性病变；B.HRCT显示牵拉性支气管扩张（黄箭）及不规则网状影的纤维化征象，提示对治疗不敏感的肺部瘢痕HRCT上异常病变的分布特点有助于鉴别间质性肺炎与其他弥漫性肺病（图9-2A，B）。
普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎及脱屑性间质性肺炎主要表现为胸膜下区为主的异常，累及肺底和肋膈角。
其他弥漫性肺病，比如过敏性肺炎，通常是弥漫或者呈中心轴分布，下肋膈角较少受累。
图9-2异常病变的分布特征在诊断中的价值A.纤维性非特异性间质性肺炎相关的硬皮病患者，HRCT异常表现主要位于肺外周及胸膜下区；B.结节病患者，HRCT异常表现主要分布在肺门区及支气管周围，而在胸膜下区较少；对于慢性症状的病例，胸膜下及肺底部为主的病变提示普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或者是脱屑性间质性肺炎；弥漫或者中心轴分布是间质性肺炎的不典型分布，提示其他疾病，例如过敏性肺炎或者结节病三、普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（UIP）（表9-2）是常见的间质性肺炎，约占IP的50%。
病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。
由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。
表9-2普通型间质性肺炎的特征发生率最常见的间质性肺炎（占50%）HRCT表现胸膜下及肺基底分布为主蜂窝征其他纤维化征象（牵拉性支气管扩张、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫性结节及GGO特发性综合征特发性肺纤维化伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着症（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型HRCT表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型HRCT表现）最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定的疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。
特发性间质性肺炎
NSIP诊断
除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢
性过敏性肺泡炎等； 慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄； 咳嗽、呼吸困难，可有乏力； CT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气 管扩张，病变常沿支气管血管分布； 组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。
IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺疾病（ILD）：以肺泡壁为主并
包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组
非肿瘤、非感染性疾病群。病变波及细支气管和
肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。
不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎。
ILD/DPLD分类
分类 已知原因ILD 疾病 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织 疾病相关ILD（CTD-ILD）等
上野、肺段分布，病灶见支气管气相，偶有空洞。
COP诊断
亚急性起病；持续性干咳、不同程度呼吸困难，双肺闻及 Velcro罗音，无杵状指；X线弥漫分布的肺泡和（或）间
质浸润影，具有多发性、多形性、多变性。BALF淋巴细
胞数比例增加；抗感染治疗无效；不符合其他。
COP治疗
口服泼尼松，疗程6至12月。
AIP诊断
符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性
呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双 肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据； 排除其他已知原因肺损伤。
AIP治疗
类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。
隐源性机化性肺炎（COP）
不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性 疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织
特发性肺间质性肺炎(小)
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIPs）一、概述特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLDs）中一组主要累及肺间质（炎症性和纤维化性病变），有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病，它们虽具有明确的组织学和影像学表现，但致病因子，故称其为特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎并不只限于肺间质（上皮与内皮基底膜间之腔隙、损伤的原发部位），病变常同时累及气腔、外围气道及血管，病因也不完全是特发（隐源）性的。
但该类疾病中的大多数都有一定程度的间质细胞浸润和（或）胶原沉积。
因此，详细、准确的临床-放射学-病理学诊断（clinco-radiologic-pathologic diagnosis,CRP）能够区别IIP与DPLDs中其他性质的疾病。
然而，CRP诊断中最重要的问题是首先区分特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与IIPs中其他种类的疾病。
2002年，美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织多位学科专家，依据临床、放射学和病理学标准，共同制定了IIPs的ATS/ERS国际分类。
新分类中包括7个不同的临床病理类别，依据发生率高低依次是：（1）特发性肺纤维化（IPF）；（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）；（3）隐源性机化性肺炎（COP）；（4）急性间质性肺炎（AIP）；（5）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）；（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）；（7）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
.CT/HRCT在IIP的诊断中发挥重要作用。
IPF独特的组织-病理学变化（UIP）,决定其在HRCT上呈现一组特征性的影像学表现，即以双肺基底部和肺外围分布为主的网状和蜂窝囊肿影。
而NSIP、DIP、LIP恰与IPF相反，组织学表现特征具有时间和空间上的一致性，HRCT 影像学则以磨玻璃影表现为主。
于文成特发性间质性肺炎新分类
iPPFE
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP） 少见的IIP
主要的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
不能分类的IIP
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE） 由于证据不够下列二个病
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
IPPFE
• 女性和男性发病率相当，并且平均年龄在57岁。一半的患 者存在反复感染。 • 有的患者表现出家族性间质性肺病病史或非特异性自身抗 体。 • HRCT患者IPPFE的特点是上叶纤维化、胸膜和胸膜下肺实 质为主的特征，胸膜下密集整合阴影，上叶有牵拉性支气 管扩张，结构扭曲，和上叶体积缩小。 • 组织学上：胸膜及胸膜下肺纤维化。 • 60％的患者疾病出现进展，40％的患者死亡。 • 鉴别：家族性肺纤维化，结缔组织疾病，纤维化结节病， 慢性过敏性肺炎。
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
特发间质性肺炎-精品文档
图1根据ATS-ERS分级IIPs不同类型病变的术语
• IIPs从他们特发的形式上看是罕见的疾病。 然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔 组织病可以表现为相同的形态模式,而IIPs被 认为是这些形态学改变的“原型”( 3 )。 由于 影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮 演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾 病的形态、临床表现和诊断方法。 • IIPs的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼 吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病 风险因素和病程可以帮助区分不同类型( 表 1 )。
。 通常,高剂量皮质类固醇治疗没有效果,数据 表明,由于大量应用糖皮质激素所产生的副作 用,这种疗法可能是禁用的( 8 )。 然而,环孢菌 素和皮质类固醇联合治疗对于IPF急性发作似 乎是有效的( 9 )。 此外,患者确诊后应尽早考 虑肺移植( 10 )。
• 影像特点 • 病变早期大多数患者胸片正常。 在疾病晚期, 胸片肺容积下降和从肺尖到肺底的胸膜下网 状影( 14 )。 • 在高分辨率CT图像上肺尖到肺底的病变可以 更好的显示。肺尖到肺底的胸膜下网状影和 大量蜂窝囊样改变，伴有牵引支气管扩张,这 三个表现高度提示UIP( 图3 )( 15 , 16 )。 此 外,UIP还应考虑患者出现肺容积下降、胸膜 下网状模糊影, 大量蜂窝囊样改变,牵引支气 管扩张,范围从肺尖到肺底( 图4 )。
多变
• IIPs是基于组织学进行分类,但每个组织学类 型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系, 提供了适当的与组织学表现相关的CT技术 ( 3 )。 • 在IIPs的诊断上放射科医生的关键作用为全 面了解国际分类和增强多学科的思维模式。 • 在本文中,我们阐述了ATS-ERS IIPs分类所包 括的形态学特征和众多的与这些特征相关的 临床和影像学标志。
特发性间质性肺炎ppt课件
Yes
Not UIP †
Not IPF
Subjected to external review
UIP 的病理学标准
明显纤维化 / 结构破坏,伴 或不伴有胸膜下/间隔周围 蜂窝样改变
肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断的特征
14
Histopathological criteria
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:8150-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
No
Subjected to external revi
关于IPF诊断的一些建议
IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行MDD而逐渐增加。 年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性
表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的 患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP 的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血 清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异 常则应更改诊断。 关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）： 许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。
Surgical Lung UBoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
特发性间质性肺炎
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断依据
NSIP
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不 符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
AIP
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例 死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他 们的病程在4—24周。这种急性起病，病情凶 险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP有着 明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
AIP临床表现
❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有 病毒性上感史
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
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特发性间质性 肺炎（IIP）
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病 、组织细胞增生症
特发性肺纤维 化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP） 急性间质性肺炎 （AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性 肺炎（DIP） 隐原性机化性 肺炎（COP）
间质性肺炎的诊断模式（CRP ）
呼唤多学科合作
呼吸内科医师 风湿科医师 放射科医师 病理科医师 诊断
内 容
新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
过敏性肺炎（HP）
图１ IPF患者，两肺外周可见胸膜下网状影和蜂窝影，右肺门旁可见磨玻璃影，左肺可见牵引性 支气管扩张（箭）。 图２ IPF患者，HRCT显示典型的UIP型，即病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影和蜂窝影。 图３ IPF患者，HRCT显示病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影，但无明显蜂窝影。 图４ NSIP患者，HRCT 显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张。 图５ NSIP患者，HRCT 显示两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与IPF相鉴别。 图６ RB-ILD 患者，HRCT 显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭）。
修订后IIP分类标准的主要更新
1.提出对于IPF患者，不再使用隐源性致纤维化性 肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断 用语； 2.确定NSIP是一种独立的疾病，而不再作为“临时 性”的诊断； 3.将IIP分为主要IIP、罕见IIP和未能分类的IIP； 4.定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化 性肺炎(AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎； 5.主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟 相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎； 6.新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类； 7.总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
2002年以来关于IIP的主要研究进展
多学科讨论的诊断方法
多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要 有病理科医生 多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、 吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料 和影像学资料。 通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检 更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。 若病理科医生出具了某些病理诊断，如NSIP或机化性肺 炎(OP)，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素， 如是否存在过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管病以及某些药物 导致的肺损伤等。
家族性间质性肺炎(FIP)
约2％～20％的IIP病例可同时发生于同一 家族的不同成员。 约20％的FIP的发生与TPC(1％)、SFTPA(1 ％)、TERT(15％)和TERC(1％)等端粒酶基 因位点突变相关。 约80％的FIP患者的家系图表现为垂直传 递，提示该疾病可能与某一常染色体显性 遗传相关。
急性间质性肺炎（AIP）
特发性与ARDS相似，通常数天内发病； 病因不明，通常发生在先前健康的人； 病理组织学表现为弥漫性肺泡损伤，间质 水肿, 肺泡内透明膜形成, 随后出现成纤 维细胞增生和间质纤维化 ； HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影及网格影 ，机化期可出现支气管血管束的扭曲变形 和牵拉性支气管扩张； 预后差。
新分类方案与2002年IIP专家共识的区别
(1)重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型； (2)收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺 纤维化(CEPF)；
(3)认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展 或快速进展，且病程中可出现急性加重；
(4)对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述； (5)首次明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不 能分类的原因主要是病理表现为混合类型)； (6)提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高 分辨率CT不符合某一典型的IIP影像学表现时；
未能分类的IIP
约占IIP的10％～30％； 主要包括以下情况： (1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。 (2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况： ①经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生 巨大变化时，如某些活检确诊的DIP患者接受糖皮质 激素治疗后，影像学遗留类似NSIP的表现； ②新的类型或已知类型的特殊变异，难以用2002年 IIP指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的 表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现； ③同一个患者多次高分辨率CT和(或)病理学表现不 一致，从而难以确定其具体类型。
(7)提出了一种新的IIP类型-特发性胸膜肺弹性纤维增生症；
(8)某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断 有一定作用。
内 容
新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
NSIP的HRCT特点
磨玻璃样改变(100%) 网状阴影(>30%) 实变(40-70%) 牵拉性支气管扩张 蜂窝肺(<25%) 双侧、对称、不均一 基底部、周围分布多见
吸烟相关性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 （RB-ILD）
RB常见于吸烟者的肺组织病理中，为人体对吸烟 的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，且出现 明显的临床症状和肺功能异常时则为RB-ILD。 特征性的HRCT表现是磨玻璃样影和小叶中心性 结节。 支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明 显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。 RB-ILD的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺 部病变仍会继续进展。
内 容
新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
慢性致纤维化性IIPs
特发性肺纤维化（IPF）
2011年发表了关于IPF诊断和处理的循证指南。 HRCT是IPF诊断路径中的一个基本组成部分。 1.病变主要位于胸膜下及肺基底部； 2.网状影； 3.蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张； 4.无不符合UIP 型的任何一项，包括： ①病变主要分布于上、中肺；②病变主要沿血管支 气管束分布；③ 广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）； ④丰富的微结节影（两侧，以上叶分布为主）；⑤散在的 囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；⑥ 弥漫性马 赛克征／空气潴留（双侧，三个肺叶或更多肺叶受累）； ⑦ 支气管肺段／肺叶实变。
胶原血管病(CVD)
CVD是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因，如 NSIP。 综合临床表现、血清学检查、胸部HRCT及病理学 检查可能有助于鉴别IIP和CVD相关性ILD(CVDILD)。 对IPF的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊 断排除CVD。 大部分NSIP患者有某些倾向于CVD的表现，但又不 足以诊断某一明确的CVD；这种情况下，仍应考虑 属于IIP范畴，即诊断为NSIP。
多种类型并存
部分患者具有多种类型的放射学和(或)病理学表 现。 同一块活检组织或同一患者不同部位的肺活检组 织可能存在多种类型的病理表现。 同一患者的HRCT类型和肺活检病理类型不一致。 许多吸烟者可能同时存在多种HRCT表现类型和肺 活检组织学类型，如可能同时存在PLCH、RB、 DIP、CPFE等。
急性或亚急性IIPs
隐源性机化性肺炎(COP)
亚急性起病，病程较短(中位病期<3个月)，伴有 不同程度的咳嗽和呼吸困难。 特征性的HRCT表现是胸膜下、细支气管周围的 片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴 有磨玻璃样影、反晕征(或者环礁征) 。
病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细 支气管腔内息肉状实变。 大多数的COP患者经口服糖皮质激素可完全康复 ，但容易复发。
HRCT结合组织学表现诊断IPF
HRCT 病检 UIP 是 是 可能 UIP 可能UIP 不符合UIP
很可能UIP 可能UIP
不可分类的纤 维化 不符合UIP
是 是
是 否
是 很可能
很可能 否
否 否
否 否
非特异性间质性肺炎(NSIP)
2008年ATS工作组制定了NSIP的诊断标准。 专家组认为iNSIP是IIP的一个亚型。 NSIP的病理表现除了见于IIP中外，还可以出现在 CVD-ILD、药物性肺损伤、HP以及一些家族性肺纤 维化中。 最常见的HRCT异常表现为双肺磨玻璃影；75％的 NSIP患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩 张。 NSIP患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症 和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
2012年ATS／ERS新修订的 IIP的分类：多学科诊断
主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） 呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 罕见的特发性间质性肺炎 特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE） 不可分类的特发性间标准：特异性抗原接触、运动时呼吸困难、 肺吸气末爆裂音、淋巴细胞肺泡炎（BAL); 支持HP诊断的依据：反复发热、胸部X线显示浸润 性阴影、DLco减少、农民肺沉淀抗体（+）、肺活 检证实有肉芽肿形成（一般不要求）、脱离致病环 境后病情减轻。 若HRCT表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的 空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向 于HP的诊断； 若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉 芽肿，则提示HP。