果糖2, 6 二磷酸酶作用
1,6二磷酸果糖水解为6-磷酸果糖不生成atp
1. 简介1,6-二磷酸果糖是一种重要的代谢产物，它参与糖代谢途径中的磷酸截糖酶反应。
磷酸果糖是糖代谢途径中的关键中间产物，它在细胞内可以进一步被磷酸化，生成ATP，从而为细胞提供能量。
然而，一些研究表明，1,6-二磷酸果糖在水解为6-磷酸果糖的过程中，并不会生成ATP。
本文将从生物化学角度探讨这一现象的原因。
2. 1,6-二磷酸果糖的水解过程在糖代谢途径中，1,6-二磷酸果糖通过磷酸截糖酶的作用被水解为6-磷酸果糖和磷酸基团。
这是糖酵解途径中的一个重要步骤，也是产生ATP的关键环节。
然而，一些研究发现，在1,6-二磷酸果糖被水解为6-磷酸果糖的过程中，并没有观察到ATP的生成。
3. ATP生成的相关途径ATP是细胞内能量的主要来源，它在新陈代谢过程中起着至关重要的作用。
ATP的生成途径主要包括糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化等途径。
磷酸果糖是糖代谢中重要的中间产物，它可以进一步被磷酸化，生成ATP。
然而，在1,6-二磷酸果糖水解的过程中，没有观察到ATP 的生成，这引起了生物化学研究者的兴趣。
4. 研究现状关于1,6-二磷酸果糖水解过程中ATP生成问题的研究，目前尚未有明确的结论。
一些研究认为，可能存在其他代谢途径可以弥补1,6-二磷酸果糖水解过程中ATP生成的不足。
另外，也有一些研究指出可能存在未知的酶或者代谢产物干扰了ATP的检测，导致了这一现象。
5. 关键因素分析为了深入探讨1,6-二磷酸果糖水解过程中不生成ATP的原因，可以从以下几个方面进行分析：- 1,6-二磷酸果糖水解途径的生物化学特点- ATP生成的其他代谢途径的相关研究- 未知酶或代谢产物的可能影响6. 现象的意义与展望对于1,6-二磷酸果糖水解过程中不生成ATP的现象，我们应该进一步深入研究，探索其生物化学机制。
这一现象的发现将有助于我们更深入地了解糖代谢途径中的细节，为代谢疾病的治疗和预防提供新的思路和理论基础。
7. 结论总的来看，尽管1,6-二磷酸果糖在水解为6-磷酸果糖的过程中不生成ATP的现象引起了研究者的关注，但目前尚未有明确的结论。
07糖异生13
绿线：能量的消耗
七. Cori循环（乳酸循环）
肝脏为肌肉输出葡萄糖，而肌肉收缩产生乳酸，乳酸可转移至肝
脏中合成新的葡萄糖；物质互为循环利用的过程称之为Cori循环 实际上，糖酵解产生的NADH在循环中得到再生NAD＋
八.糖异生的生理意义 1.维持血糖浓度恒定；
2.补充肝糖原：
进食后的葡萄糖－－在肝外细胞代谢成乳酸，丙酮酸
α-酮戊二酸
六. 糖异生是一个昂贵的工程
丙酮酸转变成葡萄糖的全过程，总共消耗6个高能磷酸基，2 NADH： 2丙酮酸 ＋ 4ATP ＋ 2GTP ＋ 2NADH ＋2H＋ ＋4H2O → 葡萄糖 ＋2NAD＋ ＋ 4ADP ＋ 2GDP ＋ 6Pi △G0'≈ -37.7 kJ· -1 mol
表中：红色的反应是旁路，其他反应是糖酵解的可逆的过程。
1.丙酮酸、乳酸、甘油：动、植物体内的糖异生作用的前体； （丙酮酸必须转变成草酰乙酸进入到糖异生作用的反应顺序中；） 2.柠檬酸循环的所有中间物:都是糖异生作用的前体；
3. 生糖氨基酸的碳骨架:是重要的生糖前体。
三.糖异生的证实：
1.整体动物实验：大鼠的禁食实验；对肝糖原的测定；证实丙酮 酸，乳酸，三羧酸中间代谢物能够合成糖原； 2.动物毒性实验：毒性糖苷抑制肾小管重新吸收葡萄糖回到血液 中的实验；证实三羧酸中间代谢物，生糖氨基酸能够合成葡 萄糖； 3.病案实验：糖尿病动物或切除胰岛的动物，证实生糖氨基酸能 够转化成葡萄糖；
小结:糖异生与糖酵解代谢的互相协调控制。
两条相反途径中的反应没有热力学的障碍；但反应中每步的酶活性 不同时具有高度活性；通过对酶的别构效应物或共价修饰保持相 反途径的的协调作用。
效应物 激活的酶
葡萄糖-6-磷酸酶 丙酮酸羧化酶
生物化学题目
生物化学题目问答题：1.身体通过哪些因素调节糖的氧化途径和糖异生途径。
糖的氧化途径与糖异生具有协调作用，一条代谢途径活跃时，另一条代谢途径必然减弱，这样才能有效地进行糖的氧化或糖异生。
这种协调作用依赖于变构效应剂对两条途径中的关键酶相反的调节作用以及激素的调节.（1）变构效应剂的调节作用；（2）激素调节2、机体如何调节糖原的合成与分解，使其有条不紊地进行糖原的合成和分解通过两种不同的代谢途径进行，这有利于身体的精细调节。
糖原合成和分解的关键酶是糖原合成酶和糖原磷酸化酶。
人体的调节方式是通过相同的信号使一种酶活跃，另一种酶不活跃，这可以避免由于糖原同时分解和合成而浪费ATP。
（1）糖原磷酸化酶：（2）糖原合成酶：胰高血糖素和肾上腺素激活腺苷酸环化酶将ATP转化为camp，从而激活蛋白激酶A磷酸化糖原合成酶A并降低其活性。
蛋白激酶A还磷酸化糖原磷酸化酶b激酶，该激酶催化糖原磷酸化酶b的磷酸化，导致糖原分解增强、糖原合成抑制和血糖升高。
3.简要描述血糖的来源和途径血糖的来源：1、食物经消化吸收的葡萄糖；2、肝糖原分解3、糖异生血糖测定方法：1。
氧化能供应2。
糖原3的合成。
转化为脂肪和一些非必需氨基酸4。
转化为其他糖。
4.简述了葡萄糖6-磷酸的代谢途径（1）6-磷酸葡萄糖的来源：1、己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖；2、糖原分解产生的1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖；3、非糖物质经糖异生由6-磷酸果糖异构成6-磷酸葡萄糖。
（2）6-磷酸葡萄糖的去路：1、经糖酵解生成乳酸；2、经糖有氧氧化生成co2、h2o、atp；3、通过变位酶催化生成1-磷酸葡萄糖，合成糖原；4、在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下进入磷酸戊糖途经；5、在葡萄糖-6-磷酸酶催化下生成游离葡萄糖。
5.葡萄糖代谢过程中产生的丙酮酸可以进入哪些代谢途径？葡萄糖代谢过程中产生的丙酮酸具有多种代谢途径。
（1）供氧不足时，丙酮酸在乳酸脱氢酶的催化下，nadh+h+供氢，还原生成乳酸。
关键酶
糖酵解的关键酶——己糖激酶Hexokinase ，磷酸果糖激酶-1 PFK-1，丙酮酸激酶regulative factor：Insulin promotes the synthesis of three key enzymes磷酸果糖激酶-1 PFK-1：1)6- 磷酸果糖、1,6-二磷酸果糖、2,6-二磷酸果糖、ADP、AMP是变构激活剂。
2)ATP、柠檬酸及长链脂肪酸是变构抑制剂。
丙酮酸激酶：1)1,6-二磷酸果糖、ADP是变构激活剂2)ATP，乙酰CoA及长链脂肪酸是变构抑制剂。
丙酮酸氧化脱酸的关键酶——丙酮酸脱氢酶复合体E1 TPP VitaminB1E2 硫辛酸硫辛酸coenzyme A 泛酸E3 FAD Vitamin B2NAD+ Vitamin PPRegulation：受催化产物ATP、乙酰CoA的抑制。
AMP 、CoA 、NAD+增加乙酰CoA减少，酶激活三羧酸循环的关键酶——1)柠檬酸合酶2)异柠檬酸脱氢酶（高能状态-ATP多-的情况下受抑制，and vice verse ），3)α-酮戊二酸脱氢酶（类似丙酮酸脱氢酶复合体，3，5形式）产物堆积抑制TCA，主要是ADP 、ATP 的变化。
Ca+ 可促进TCA磷酸戊糖的关键酶——6-磷酸葡萄糖脱氢酶受NADPH 的反馈抑制性调节糖异生的关键酶——G-6-P酶，果糖二磷酸酶，磷酸烯醇式丙酮酸激酶(草酰乙酸磷酸烯醇丙酮酸)、丙酮酸羧化酶（丙酮酸草酰乙酸）途径Ⅰ：果糖二磷酸酶（1，6二磷酸果糖G-6-P）G-6-P酶（G-6-P Glucose ）2,6-二磷酸果糖和AMP激活G-6-P酶，而抑制果糖二磷酸酶的活性而抑制糖异生途径Ⅱ：丙酮酸激酶（磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸）1，6二磷酸果糖是丙酮酸激酶的变构激活剂增强糖异生，必要抑制糖酵解。
原料增加可促进糖异生，乙酰CoA可加强糖异生丙酮酸羧化酶，辅基：生物素。
需要Mg2+ 和Mn2+磷酸烯醇式丙酮酸有能量最高的高能磷酸键糖原合成的关键酶——糖原合酶激活剂：ATP，G-6-P(6-磷酸葡萄糖)抑制剂:AMP, cAMP无磷酸化，活性高糖原分解（非逆反应）的关键酶——糖原磷酸化酶激活剂：AMP, cAMP，ADP抑制剂: ATP，G-6-P(6-磷酸葡萄糖)磷酸化，活性高G-6-P酶可分解糖原，但只在肝脏和肾脏，肌肉无。
糖原代谢和糖异生
另有10％葡萄糖残基要经己糖 激酶催化生成葡萄糖-6-磷酸 进行糖酵解的。
个
15.3 糖原合成
糖原的生物合成不是糖原降解的逆过程，而是通过 另外一条途径。
糖原合成需要的能量是由尿嘧啶核苷三磷酸（UTP） 提供的。
糖原合成的底物是UDP-葡糖。
G o' = -16.3 kJ/mol
旁路III：葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖
葡糖-6-磷酸在葡糖-6-磷酸酶作用下水解为 葡萄糖 和无机磷酸。
G o'= -13.8 kJ/mol
糖
葡糖-6-磷酸酶
异
生
途
径
总
览
图
糖 异 生 与 糖 酵 解 过 程 能 量 变 化
糖异生是个需能过程，由2分子丙酮酸合成1分子葡萄 糖需要4分子ATP和2分子GTP，同时还需要2分子NADH。 总反应方程式为：
3. 糖异生的调控
磷酸果糖激酶I（PFK-I）和果糖-1,6-二磷酸酶的调节
果糖-2,6-二磷酸可以激活PFK-1，加快糖酵解；而抑制 果糖-1,6-二磷酸酶（FBPase-1），进而抑制糖异生。
当ATP和柠檬酸水平高时，PFK-I受抑制，降低糖酵解速 率；柠檬酸增加果糖-1,6-二磷酸酶活性，从而增加糖异 生速率。当AMP水平高时，PFK-I激活，加快糖酵解，果 糖-1,6-二磷酸酶受抑制，糖异生关闭。
但糖酵解途径中由丙酮酸激酶、磷酸果糖激酶I和己 糖激酶催化的三个高放能反应是不可逆的。
1. 糖异生反应
旁路I：丙酮酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸
（1）丙酮酸羧化生成草酰乙酸 在丙酮酸羧化酶（生物素作为辅基）催化下，丙酮酸
磷酸果糖激酶研究进展
磷酸果糖激酶研究进展杨益坤生命科学学院SA16008074摘要：磷酸果糖激酶掌握着糖酵解开始的钥匙，是糖酵解中最重要的控制点。
糖酵解速度主要取决于磷酸果糖激酶，它是个限速酶，其受多个途径调控：受ADP别构激活、ATP别构抑制；受柠檬酸、脂肪酸别构抑制；受果糖-2,6-二磷酸的调控；受H+抑制。
生物体对磷酸果糖激酶的调控十分精细。
对于磷酸果糖激酶的研究和应用主要在于对于糖尿病的治疗，磷酸果糖激酶的变构效应的研究，磷酸果糖激酶在糖酵解中的地位等等。
本文就磷酸果糖激酶的研究进展进行综述。
关键词：磷酸果糖激酶别构激活别构抑制柠檬酸结合位点乳酸糖尿病地位一．磷酸果糖激酶简介名称：磷酸果糖激酶（fructose-1,6-bisphosphate）磷酸果糖激酶1（Phosphofructokinase-1；PFK-1）是一种糖酵解作用里一种重要的酶，是一种由4个次单位组成的异位（allosteric）酵素，可受多种活化剂与抑制剂调控。
糖酵解（glycolysis）是指在细胞质中将葡萄糖分解成为丙酮酸的过程，期间每分解一分子葡萄糖产生两分子丙酮酸以及两分子ATP。
属于呼吸作用的第一个阶段，随后根据有氧与否将丙酮酸进行柠檬酸循环或发酵。
在糖解作用里，PFK-1是负责将果糖-6-磷酸与ATP 转变成为果糖-1,6-双磷酸与ADP。
糖酵解过程中，6-磷酸果糖生成1，6-二磷酸果糖( Fructosel，6bisphosphate，F-1，6-BP)，催化此反应的酶是6-磷酸果糖激酶1(6-phosphofructokinase1，PFK1)，这是糖酵解途径的第二次磷酸化反应，需要ATP与Mg2+参与，ΔG"0=-14.2KJ/mol，反应不可逆。
6-磷酸果糖激酶1是糖酵解过程的主要限速酶，是糖酵解过程中的主要调节点。
至此，糖酵解完成了代谢的第一个阶段。
催化反应：果糖-6-磷酸+ATP→果糖-1,6-二磷酸+ADP辅助因子：Mg2+催化机制：镁离子将ATP外侧的两个磷酸基团作用，使磷原子更容易接受孤对电子的亲和进攻，使两个磷原子之间的氧桥所共用的电子对向氧原子一方转移，ATP的磷酸集团有利于氧桥断裂，并与果糖-6-磷酸分子结合，生成果糖-1,6-二磷酸。
果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症
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基本介绍
本病果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症是一种先天性糖代谢紊乱疾病，是一种少见病。此酶催化1,6 二磷酸果糖和水生成6磷酸果糖和无机磷，在糖异生代谢过程中起重要作用。患儿慢性反复发作 性病程，临床表现为腹泻、呕吐、拒食后出现软弱及嗜睡，并出现抽搐，均为非特异性症 状， 血生化检查提示严重低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒、酮症，提示存在能量代谢障碍。
检查，表现如早期低血糖表现、过度通气、反复呕吐、 生长发育落后等等，辅助检查血生化可见酸中毒、低血糖等。确诊需要依靠肝、小肠粘膜果糖1,6-二磷酸酶的活性。
治疗
关于本病治疗，坚持长期食用含果糖、脂类、蛋白质低的食物，少量多餐，避免低血糖，出 现低血糖时，首先发作期应积极治疗低血糖，如果患儿有低血糖症状，应口服或静脉注射葡萄糖。 急性严重低血糖需静脉推注葡萄糖，之后持续快速静脉滴注葡萄糖液维持，如同时合并代谢性酸 中毒而未给予碳酸氢钠，但在输注葡萄糖后酸中毒得到快速纠正，维持治疗旨在避免饥饿，尤其 是在感染和发热时，主要措施有增加喂养次数、食用生玉米淀粉，必要时可使用胃管持续喂养。 另本病患儿禁静脉用甘油果糖、果糖二磷酸钠等制剂。
临床表现
本病小儿在婴儿期可出现过度通气、呕吐、生长发育落后、肝脏增大、肌张力和生理反射降 低。部分患儿在出生后2天内出现低血糖和酸中毒，此病也可由于心脏疾病、应激等刺激急性发 作。
部分本病患者短时间内发病，出现呕吐、腹痛、出冷汗，甚至昏迷和惊厥等低血糖症 状， 若不及时终止这类食物患儿则出现食欲不振、腹泻、体重不增， 以及肝大、黄疸、水肿和 肾小管损害等，严重者可发生急性肝功能衰竭、肝硬化、出血倾向。
果糖-1,6-磷酸酶
病因
本病病因目前尚不明确，果糖-1,6-二磷酸酶是糖原异生的关键酶，果糖-1，6-二磷酸酶是 糖异生途径中的关键催化酶，在葡萄糖异生过程中，不同的糖异生底物在多种 酶 的 作 用 下 转 化 为 1， 6-二 磷 酸 果 糖，之后水解为 6-磷酸果糖和无机磷，进而完 成糖异生的下游步骤， 该酶的缺陷导致 1，6-二磷酸果糖向 6-磷酸果糖转化障碍， 影响糖异 生底物向葡萄糖的转化，导致胰高血糖素抵抗性低血糖，同时造成果糖、乳酸、丙酮酸、丙氨酸 及甘油等上游糖异生底物的堆积。
果糖-1,6-二磷酸酶
果糖-1,6-二磷酸酶果糖-1,6-二磷酸酶（Fructose-1,6-bisphosphatase，简称为 FBPase）是一种参与葡萄糖代谢的酶，存在于几乎所有真核生物、许多原核生物以及一些病毒中。
它是Gluconeogenesis（糖异生）途径中的一个重要酶，负责将2分子果糖-1,6-二磷酸（FBP）水解为2分子磷酸果糖（F6P），从而使糖异生途径前进。
该酶是糖异生途径和糖原合成途径中的限速酶之一，在空腹时，肝脏中糖异生途径占主导地位，FBPase的活性是肝脏维持正常生理状态所必需的。
结构与功能FBPase 主要由 3 个结构域构成：N 端结构域、中间结构域和 C 端结构域，这些结构域在进化过程中具有高度的保守性。
N 端结构域含有磷酸化酶催化所需的脯氨酸残基，是酶催化和调节的关键区域。
中间结构域含有两个反向同构的催化中心，这些催化中心使 FBPase 能够高效地水解两个 FBP 分子，从而生成两个 F6P。
C 端结构域则对物质基础进行分类和整合，为 FBPase 酶学和生物学特性的整合提供基础。
FBPase 对许多环境因素，如 pH 值，离子强度和温度等，均表现出高度的敏感性。
稳定剂和抑制剂都能够显著地影响酶的活性。
对于细胞与机体内的 FBPase 来说，该酶的调节显得尤为重要。
急性调节通常由磷酸化和解磷酸化等化学修饰实现，而长期调节则主要由基因表达调控实现。
FBPase 的磷酸化和解磷酸化磷酸化和解磷酸化修饰对于 FBPase 的调节非常重要。
当细胞需要进入糖异生途径时，活性化的酶被磷酸化，并透过蛋白水解酶4的参与，磷酸化 FBPase 的活性在糖异生途径的起始阶段被激发，以产生更多的葡萄糖。
与此相反，当细胞需要停止进行糖异生途径时，F6P 是其调节的关键物质，彼时解磷酸化的 FBPase 更方便形成稳定的 F6P/FBP 催化活性平衡，从而使糖异生途径的前进效率下降。
改变 FBPase 的活性和构象调整代表了一种非常快速和可靠的方式，调整葡萄糖代谢产物的浓度，从而使细胞适应外界环境的需求。