2021年主动脉夹层的最新诊治进展(全文)

2021年主动脉夹层的最新诊治进展（全文）

主动脉夹层（Aortic Dissection，AD）是由于各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂和分离，致使动脉管腔被分隔为真腔和假腔，属心血管系统的危急重症。当病变累及主动脉及重要分支时，会出现器官供血障碍所致的临床表现[1]。近年来，随着诊断水平日益提高和多学科技术的飞速进步，AD的诊出率不断提高，围手术期死亡率得到了明显下降。欧洲心脏病协会最早于2001年发布了“主动脉疾病诊疗指南”，并于2014年对该指南作出修订。中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会也于2017年发布了最新的《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》，近年来也有不少相关的临床研究发布，因此本文拟对AD的最新诊治进展作一总结。

一、AD分型和分期

为了更好指导临床治疗和评估预后，根据内膜破口位置及夹层累及的范围，目前国际上以DeBakey分型和Stanford分型应用最为广泛（图1）[2]。

DeBakey分型：I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉；Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓；Ⅲ型：原

发破口位于左锁骨下动脉以远，夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa型，向下同时累及腹主动脉为Ⅲb型。

Stanford分型则根据升主动脉受累程度来区分，而升主动脉受累程度是确定适当管理策略的关键。大约三分之二的主动脉夹层发生在升主动脉（TAAD），其余主要发生在左锁骨下动脉远端降主动脉（TBAD）[3]。凡夹层累及升主动脉为Stanford A型（Type A AD，TAAD），相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夹层仅累及胸降主动脉及其远端为Stanford B型（Type B AD，TBAD），相当于DeBakeyⅢ型[2]。

图1 AD Stanford分型及DeBakey分型

上述两种分型主要反映夹层累及范围以及破口的位置，但是难以准确反映AD的病变程度和预后。因此，为了便于制定个性化治疗方案和选择最佳手术时机和手术方式，孙立忠[4]团队在Stanford分型基础上提出AD 细分分型（孙氏分型）和相关的治疗策略。

目前，国内广泛应用的孙氏分型如下：TAAD根据主动脉根部受累情况细分为3个亚型：A1型，窦管交界和其近端正常，无主动脉瓣关闭不

全；A2型，主动脉窦部直径小于3.5cm，夹层累及右冠状动脉，致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱，轻至中度主动脉瓣关闭不全；A3型根部重度受累型，窦部直径大于5.0cm，或直径为3.5~5.0cm但窦管交界结构破坏，有严重主动脉瓣关闭不全。根据病因及弓部病变情况分为C型（复杂型）和S型（简单型）：符合以下任意一项者为C型：①原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓；②弓部或其远端有动脉瘤形成（直径＞5.0cm）；③头臂动脉有夹层或动脉瘤形成；

④TEVAR术后逆撕A型AD；⑤套筒样内膜剥脱和广泛壁内血肿：⑥主动脉根部或升主动脉术后残余夹层或新发夹层；⑦病因为遗传性结缔组织病，如Marfan综合征。S型：原发内膜破口位于升主动脉且不合并上述任何一种C型病变。临床诊断时根据实际情况组合分型，如A1C型。TBAD 根降主动脉的扩张部位分为3个亚型：B1型，降主动脉无扩张或仅近端扩张，中、远端直径接近正常；B2型，全胸降主动脉扩张，腹主动脉直径接近正常；B3型，全胸降主动脉、腹主动脉均扩张。根据病因及弓部有无夹层累及亦分为C型和S型：符合以下任意一项者为C型，①夹层累及左锁骨下动脉开口或远端主动脉弓；②合并心脏疾病，如瓣膜病、冠心病等；③合并近端主动脉病变，如主动脉根部瘤、升主动脉或主动脉弓部瘤等；④病因为遗传性结缔组织疾病，如Marfan综合征。S型，不合并上述任何一种情况者。

AD通常根据发病时间进行分期。即发病时间≤14天为急性期，15－90天为亚急性期，＞90天为慢性期[1]。

二、诊断

（一）临床判断

由于主动脉夹层是一种致死性疾病，准确及时的诊断是非常关键的。目前认为AD的危险因素主要包括：（1）增加主动脉管壁张力的临床情况，如高血压、主动脉缩窄、外伤等[5]；（2）导致主动脉管壁结构异常的因素，如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病、家族性遗传性AD或主动脉瘤等[6]；（3）其他：如妊娠、医源性AD等。

AD的临床症状根据病变发病部位及累及范围不同多种多样。其中疼痛是AD患者最为普遍的主诉。AD导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”的持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示AD破口的部位及进展情况。TAAD常表现为前胸痛或背痛，TBAD常表现为后背痛或腹痛。如果疼痛消退或稍后复发，应怀疑即将发生主动脉破裂。

大约15％的患者存在神经并发症，包括晕厥、神经功能障碍、瘫痪或截瘫。需要注意的是，AD可伴发中风、心脏病（如累及冠状动脉，引起心肌梗死）、急性肠系膜缺血、急性肾功能衰竭以及肢体缺血等多种脏器灌注不良表现，因此当AD以不典型症状起病时需特别引起警惕。

除上述症状外，疑似AD的患者出现以下体征有助于临床诊断：（1）血压异常：AD常可引起远端肢体血流减少，导致四肢血压差别较大。若测量的肢体是夹层受累一侧，将会误诊为低血压，从而导致误诊和漏诊。因此对于AD患者，应常规测量四肢血压；（2）主动脉瓣区舒张期杂音：如患者既往无心脏病史，而本次突然出现主动脉瓣区舒张期杂音，则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能；（3）胸部体征：AD如出现大量渗出或者引起破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；（4）腹部体征：AD导致腹腔脏器供血障碍时，可造成肠麻痹甚至坏死的体征；（5）神经系统体征：AD引起脑供血障碍时可出现淡漠嗜睡、昏迷或偏瘫；AD引起脊髓供血障碍时，可有下肢肌力减弱甚至截瘫[2]。因此，临床上对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应高度警惕AD 的可能。

（二）实验室检查

典型胸痛症状且高度怀疑急性AD的患者，应完善常规检查如血常规及血型、肝肾功能、血气分析、心肌损伤标志物、血凝常规（应包括D－二聚体）和血脂系列（包括总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇等）等检查。这将有助于明确诊断以及评估主要脏器功能和手术风险，缩短术前准备时间。其中D－二聚体（D－dimer，D －D）是交联纤维蛋白经纤溶酶水解产生的一种特异性降解产物，主要反