进行性核 上性麻痹(Progressive Supranulear Palsy)
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例【摘要】本病例报告描述了一个被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹患者的临床表现、影像学特征、诊断与治疗过程。
患者表现出进行性肌无力、肌张力低下等症状，经核磁共振显示典型的核上性病变。
由于病情被误诊为脑卒中，延误了治疗时机。
诊断与治疗部分介绍了如何通过综合临床表现和影像学特征确诊该疾病，并进行相应处理。
讨论部分探讨了该病例的临床表现与脑卒中的区别、诊断难点及治疗策略。
结论总结了该病例的经验教训，并强调了及早确诊和治疗的重要性。
本病例报告对于提高临床医生对进行性核上性麻痹的认识具有重要的临床意义。
【关键词】脑卒中，进行性核上性麻痹，病例报告，临床表现，影像学特征，诊断与治疗，讨论，结论，临床意义1. 引言1.1 背景介绍进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种退行性神经系统疾病，主要表现为进行性运动障碍、眼球运动异常和认知功能下降。
该疾病的发病机制尚不清楚，目前尚无有效的治疗方法，对患者的生活质量产生了严重影响。
PSP的临床表现与帕金森病非常相似，在早期易被误诊为帕金森病。
与帕金森病不同的是，PSP的眼球运动异常往往是早期的症状之一，表现为垂直眼球麻痹和迟钝的垂直眼球运动，表现出“凝视性垂直眼球麻痹”。
由于PSP的症状多样且缓慢进展，容易被掩盖在其他疾病之中，其中脑卒中可能是其中之一。
及早诊断PSP对于区分疾病、制定合理的治疗方案具有重要意义。
本报告将介绍一例被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹病例，以帮助临床医生更好地认识该疾病。
1.2 研究目的研究目的：本文旨在通过介绍1例被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹的病例，探讨该疾病的临床特点、诊断要点、影像学特征以及治疗方法，以提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过阐述该病例的临床表现和治疗经过，希望为临床医生提供参考和借鉴，以早期发现和干预进行性核上性麻痹，提高患者的生存率和生活质量。
进行性核上性麻痹（PSP）临床诊断
进行性核上性麻痹（PSP）临床诊断PSP 早期可出现因步态不稳所致跌倒，查体大多可见核上性凝视麻痹或迟缓，锥体外系肌强直，伴有皮层下认知和精神行为改变，容易误诊为老年性痴呆、帕金森病等。
多数对左旋多巴或多巴胺受体激动剂疗效不佳，用其他病因无法解释其临床表现，且ＭRI 检查结果支持PSP的诊断。
目前PSP 尚无满意的治疗方法，临床多采用神经递质替代疗法和对症支持治疗。
病例资料（临床误诊误治,2014;27(7)）男，71 岁。
因渐进性行动迟缓伴反应迟钝、饮水呛咳3 年入院。
患者3 年前无明显原因出现行动迟缓、动作笨拙、步态不稳，伴言语不清、反应迟钝、记忆力下降、饮水呛咳、吞咽困难等并进行性加重，渐不能行走，身体僵直，头后仰，颈部僵硬，无意识丧失及二便失禁，不伴有肢体震颤及感觉异常。
于外院行颅脑ＣT 检查未见明显异常，诊断为帕金森病，行药物治疗无效。
有冠心病史，病情稳定。
否认家族中有类似病史。
查体：血压130/70 mmHg。
心、肺及腹部检查无阳性体征。
意识清楚，反应迟钝，记忆力、定向力减退，计算力差，言语含糊不清，面部表情呆滞。
双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼球上下活动受限，可见垂直眼球震颤。
双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射亢进。
头后仰，颈部、躯干、四肢肌张力增高，肌力可，腱反射亢进，深浅感觉正常，双侧Babinski征、Hoffmann征阳性。
常规实验室检查未见明显异常。
心电图检查示心肌缺血；头颅ＭRI 检查示：双侧侧脑室周围脑白质和放射冠变性，中脑萎缩，第三脑室及脚间池增宽，侧脑室扩大。
入院诊断为进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP)，给予改善血循环、营养脑神经等药物治疗，无明显效果，出院。
随访2 年余，患者瘫痪卧床，鼻饲饮食，生活不能自理。
PSP与PD字迹诊断Brain杂志发表一项研究称PSP患者和帕金森病（Parkinson's disease，PD）患者在手指运动及书写方式上存在明显差异，这可作为PSP和PD鉴别的又一新的方法。
进行性核上性麻痹(附3例报道)
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,psp)是一种神经变性病，主要临床特征为姿态不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性延髓麻痹及轻度痴呆等。
临床表现变异较大，极易误诊。
国外对此病的研究日益广泛，国内少见报道。
为此，我们通过报道收治的3例psp，对该病的临床特点及诊断标准进行讨论。
1资料例1,男，64岁。
因行动缓慢伴跌倒，视物模糊2年入院。
患者起始为右侧肢体僵硬，颈项部发紧，转头费力，渐感腰背和四肢紧张，行动缓慢，走路时常无原因向后跌倒。
视物模糊，偶有复视，近期出院语言含糊，记忆力减退。
病情逐渐加重，且出现尿失禁。
既往无心脑血管病及糖尿病史，无脑炎、中毒史。
无家族遗传病史。
查体：bp150/90mmhg(1mmhg=0.133kpa)，心肺正常。
神经系统：意识清、语缓，表情淡漠，近期记忆力减退，mmse评定21分。
脑神经：眼球向下凝视不全麻痹，头眼反射时不随意，双眼向下凝视＜15。
四肢肌力v级，四肢和躯干肌张力增强，头颈后伸位，步基宽，右上肢联带动作少。
感觉正常，腱反射：＋＋＋，myerson征及掌颌反射(＋)，病理征(－)。
辅助检查：三大常规，血生化指标均正常。
脑电图、颈椎x线无异常。
头颅mri示轻度脑萎缩。
拟诊psp用美多巴和溴隐亭等治疗2个月不见好转出院。
门诊随诊1年后患者出现吞咽困难，垂直性凝视麻痹，2年后卧床不起，因肺炎死亡。
例2,男，59岁。
因行走不稳伴眼睑痉挛3年入院。
患者无诱因起病，首发走路时双膝关节僵硬，转身时易绊倒，同时眼睑不自主颤动，颈部酸楚。
病情缓慢进展，服用左旋多巴等药物效果不佳。
近半年感四肢活动不利，讲话亦显含糊。
既往健康。
查体：bp135/83mmhg，心肺无著变。
神经系统：意识清，构音障碍，面具脸，计算力差，mmse评定17分，双眼垂直性注视麻痹，肌张力增高，呈铅管样，双下肢为著，腱反射：(＋＋＋～＋＋＋＋)，双侧病理征(＋)。
进行性核上性麻痹1例报告
进行性核上性麻痹1例报告作者：祁志荣孙莹张玉洁袁英来源：《健康之路（医药研究）》2014年第01期【摘要】进行性核上性麻痹（ progressive supranuclear palsy， PSP）是以核上性眼球运动障碍、假性球麻痹、构音障碍、肌张力障碍、痴呆等为特征的一种疾病，现通过报道本院收治的1例PSP病例结合文献及诊断标准进行讨论。
【关键词】进行性核上性麻痹；临床特点；诊断标准1 临床资料患者，男，83岁，因“行走困难5年，言语及吞咽困难2年”入院。
入院前5年开始出现行走困难，易跌倒，转身时动作缓慢，入院前2年症状进行性加重，不能独立行走，伴有饮水呛咳，吞咽困难，语速减慢，无伴肢体震颤、感觉异常，曾美多巴治疗，无效。
留置胃管，鼻饲饮食。
既往腔隙性脑梗塞病史20余年。
2型糖尿病病史4年。
体格检查：血压120/70 mmHg，嗜睡，反应迟钝，记忆力、计算力、思维判断力、理解力及定向力均减退。
构音不清，少语。
面具脸，双眼垂直运动受限，双侧眼震阴性，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，颈软，无抵抗，四肢肌力IV级，肌张力呈铅管样增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，双侧掌颌反射阳性，步态异常，站立及行走时头均向后仰。
辅助检查：头颅MRI示中脑及脑桥萎缩、第三脑室和脚间池变宽、侧脑室扩大。
化验血、便常规、肝肾功能正常，尿常规可见红白细胞及少量蛋白，总蛋白低，空腹血糖稍高。
入院考虑为进行性核上性麻痹。
2 讨论PSP于1964年首次报告，是一种神经变性疾病，以核上性眼球运动障碍、假性球麻痹、构音障碍、肌张力障碍、痴呆等为主要表现。
因本病有核上性眼球运动麻痹所以命名为进行性核上性麻痹。
PSP临床少见，目前该病病因及发病机制仍不明确。
位于17号染色体q21-22的tau位点被认为是散发性PSP的潜在危险区[2]。
PSP患者头颅MRI主要表现为中脑的萎缩，第三脑室和中脑环池扩大，壳核和基底节区T2 加权像高信号等。
PSP 与帕金森病、阿尔茨海默病等一样，属于一种与tau 蛋白异常有关的神经退行性疾病，遗传易感性、氧化损伤、线粒体功能紊乱、细胞内Ca离子浓度异常等因素共同参与了该病的发生和发展[3]。
进行性核上性麻痹的研究进展：诊断标准、生物标志物和治疗等方面的更新
进行性核上性麻痹的研究进展：诊断标准、生物标志物和治疗等方面的更新摘要进行性核上性麻痹（PSP）是一种以具有4个重复区的tau蛋白（4R-tau）为神经病理特征、以运动障碍和行为异常为临床特征的综合征。
国际运动障碍协会（MDS）发病的诊断标准可识别PSP早期症状和涵盖所有临床表型，包括少数几个典型临床表现、提示潜在PSP 病理改变的临床综合征，可以为将来早期治疗干预提供机会；同时也包括明确与PSP病理改变的相关的，以运动、语言或行为症状不同组合的变异型PSP综合征。
新的诊断标志物可与临床特征相结合，以增加PSP诊断的准确性。
由于PSP的发病机制与tau蛋白异常相关，因此tau蛋白靶向治疗的临床试验逐渐兴起。
tau蛋白靶向治疗假设通过降低脑内tau蛋白的含量或代偿tau蛋白的功能来起到疾病修饰作用。
前言进行性核上性麻痹（progressivesupranuclear palsy，PSP）最初被认为是一种非典型帕金森综合征，然而，在过去十年中，研究发现PSP临床表现为包括行为、语言和运动障碍等一系列症状。
典型的运动障碍表型，现在称为Richardson's综合征（PSP-RS），首先在1964年由Steele、Richardson和Olszewski等描述。
至今尚无有效治疗方法。
然而由于PSP在神经病理和遗传方面与tau蛋白紧密相关，针对tau蛋白的靶向治疗临床试验逐渐兴起。
PSP-RS被认为是一种罕见的疾病，患病率约为5-7/10万人。
英国的一项研究显示，在70-74岁人群中PSP-RS的患病率约18/10万人。
日本的一项研究发现，所有年龄段中包括PSP-RS的所有PSP表型的患病率为18/10万人，与尸检研究一致。
法国的一组PSP病例报道以及一项多中心病例对照研究表明，环境危险因素显著影响PSP的发病率。
本综述中，我们将介绍PSP的临床诊断、神经病理、遗传、生物标志物和治疗方面的最新进展。
进行性核上性麻痹的发病机制及治疗_张莉
６ 治 疗 目前对 ＰＳＰ 无特 效 疗 法，左 旋 多 巴 用 于 治 疗 ＰＳＰ 患 者
的运动症状的。治疗剂量和疗效不 是 线 性 关 系，改 善 运 动 症 状剂量通常高于 ＰＤ 患者。γ－氨 基 丁 酸 （ＧＡＢＡ）受 体 激 动 剂 也有帮助。Ｅｎｇｅｌ［１６］对２ 例 ＰＳＰ 患 者 给 予 阿 米 替 林 治 疗 ，认 为小剂量对运动障碍有改善。大剂量则出现智能及行为障 碍等用药剂量应个体化。亦有研究 发 现，快 速 重 复 经 颅 磁 刺 激运动皮质能够使症状有轻度和短 暂 改 善，尤 其 是 轴 性 肌 张 力增高 症 状，且 无 不 良 反 应。ＰＳＰ 的 共 济 失 调 不 能 被 直 接 治 疗。然而，通过锻炼和物理治疗来 改 善 肌 肉 和 关 节 的 弹 性 将 提高患者对于反复失衡问题的代偿。选择性注射肉毒毒素 可能对于眼睑痉挛、眼睑张开的失用 和 主 要 的 肌 紧 张 异 常 症 状 有 帮 助 。 ［１７］ 要 得 到 更 好 的 治 疗 需 要 解 决 目 前 无 法 治 疗 的 症状及对 ＰＳＰ 病理有更好的 了 解。近 来 针 对 ＰＳＰ 病 理 的 研 究带来了一些针对于疾病改变的假 设 驱 动 的 治 疗，而 不 是 简 单的针对症状的神经递质替代疗法。那些针对于线粒体异 常的药物在Ⅱ期临床试验中已显示 了 肯 定 的 效 果，进 一 步 的 研究正在继续。针对 于 ｔａｕ 蛋 白 异 常 的 药 物 研 究，如 ｔａｕ 激 酶抑制剂 、ｔａｕ聚集抑制 剂 和 微 管 稳 定 剂 正 在 研 究 中 。 ［１８］ 适 量辅酶 Ｑ１０（５ｍｇ／ｋｇ）亦可提高进行性核上性麻 痹 评 价 量 表 （ＰＳＰＲＳ）和额叶功能评价量 表（ＦＡＢ）评 分，可 能 与 其 改 善 患 者能量代 谢 有 关，长 期 应 用 具 有 调 节 疾 病、保 护 神 经 的 作 用 。 ［１９］ 药 物 治 疗 的 同 时 ，常 规 平 衡 训 练 辅 助 眼 球 运 动 和 视 觉注意训练可显著提高患者站立时 间 和 行 走 速 度，而 单 纯 进 行平衡训练者仅能改善步态异常。
进行性核上性麻痹（PSP）Steele-Richardson-Olszewski综合征
进行性核上性麻痹（PSP）Steele-Richardson-Olszewski综合征病史患者，男，62岁，运动迟缓10年，双眼球活动受限3年入院。
患者2006年无明显诱因下出现四肢僵硬、运动迟缓，表现为手脚不灵活、行走缓慢不稳、易向后跌倒，诊断为帕金森病，给予相应治疗后无明显好转，2013年起症状加重，出现视力下降、双眼球各向活动均受限、视物重影，后逐渐出现口齿不清、流泪增多、反应迟钝、记忆力下降、睡眠中胡言乱语、进食呛咳、小便失禁等。
MR图像如下：T1WI矢状位T2WI横断位T2WI FLAIR横断位MR表现中脑顶端萎缩，中脑被盖上缘略凹陷，中脑前后径缩短，脚间池增宽，第3脑室稍扩大伴脑室底略凹陷，中脑导水管扩张。
T1WI矢状位正中层面显示中脑表现为“蜂鸟征”。
两侧颞叶轻度萎缩。
临床诊断进行性核上性麻痹诊断依据患者中年起病，逐渐进展，出现四肢僵硬，运动迟缓，双眼球各向活动受限，反复跌倒，后合并言语不清、进食呛咳、反应迟钝等。
磁共振显示中脑萎缩，呈“蜂鸟征”。
讨论进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）也称作Steele-Richardson-Olszewski综合征，是一种神经系统变性疾病。
每100000人中约有5.3人患病。
平均发病年龄66.4岁，无明显性别差异。
隐匿起病，逐渐加重，以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调、频繁跌倒为主要临床特征，后期发展为皮质下痴呆。
MRI是诊断PSP至关重要的手段之一，MRI上中脑形态学改变与病理大体标本表现基本一致。
主要表现为中脑特征性萎缩，矢状位上称之为“蜂鸟征”，横断位上为“牵牛花征”（中脑后被盖侧缘凹陷）。
在矢状位正中层面进行定量测量以反映中脑的萎缩程度；有多种测量方法，这里主要介绍两种。
方法一：径线测量Massey 等提出于中脑和脑桥分别画2个椭圆形感兴趣区，如图示，先画出感兴趣区的最长径（红线），然后再垂直该线分别画出中脑和脑桥的最大前后径（黄线）。
进行性核上性麻痹PSP诊断标准
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)② 支持条件4中的两项 无排除条件
(二)很可能的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)① 支持条件5 无排除条件
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
二、PSP-P（帕金森综合症型）
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者， 临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别 可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性 震颤等 早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型 相似。 Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32％)为 这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病 程为9～12年。
中文名称
查理森型 帕金森综合症型 1964,1996 2009 2016 2007 2005, 2010 2008 2011 2009, 2013 2011, 2013
PSP-P
PSP-PGF PSP-PAGF PSP-CBS PSP-nfvPPA PSP-SL PSP-C PSP-bvFTD PSP-F
PSP诊断标准
进行性核上性麻痹（PSP）
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)
非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。 PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年 日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我 国目前尚无确切的流行病学资料。
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二、PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism, PSP-P)
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度 都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森 病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动 作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短 暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与 RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的 PSP患者中，有33例(32%)为这一类型，之后的研 究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程 为9～12年。
1．隐匿起病，病程逐渐进展。 2．发病年龄≥30岁。
3．临床症状：临床症状为并列条件可以同时具有或 单独存在。(1)姿势不稳：①病程第1年出现明显 的反复跌倒；②1年后出现反复跌倒。(2)病程2年 内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢； ②凝视麻痹。(3)病程2年后出现：①垂直性核上 性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。
中国进行性核上行麻痹临床诊断标准（2016）
定义：进行性核上行麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经 元变性和出现神经元纤维缠结（ neurofibrillary tangles NFT）为主要病理改变的进行性神经系 统变性疾病。 病因：PSP是病因不明的散发型Tau蛋白异常聚集性 疾病，在脑干有类似昏睡性脑炎样神经元纤维缠 结，怀疑与慢性病毒感染有关，在中毒、脑炎、 种族及地理因素方面无病因线索。
(二)很可能的PSP-RS 必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)①及支持条件5； 无排除条件（ (1)姿势不稳： ①病程第1年出现明 显的反复跌倒； (2)病程2年内出现： ①垂直性核 上性向下或向上扫视缓慢； ）+嗅觉检查和心脏 间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。
(三)很可能的PSP-P 必备纳入条件为1、2、3(3)①或②和支持条件1、5；无排 除条件。（ (3)病程2年后出现：①垂直性核上性向下 或向上扫视缓慢/②凝视麻痹。）+中轴性肌强直或多 巴抵抗的帕金森症+嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG) 闪烁显像正常。
(二)支持条件
1．中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2．早期的吞咽困难或构音障碍。 3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或 假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床 表现。 4．头颅MRI：正中矢状位T1WI MRI：(1)表现为以中脑萎 缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征； (2)核磁共振帕金森综合征指数(magnetic resonance parkinsonism index，MRPI)＝脑桥与中 脑的面积比值×小脑中脚/小脑上脚宽度比值>13.55； (3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值<0.52或中脑长轴垂 直线<9.35 mm。
5．嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。
a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上 丘和下丘。图中可发现中脑背盖上缘平坦， 呈蜂鸟的嘴表现。
a/b<0.52或a(中脑长轴垂直线<9.35 mm）； 在正常人中，该比值约为 2/3； 在多系统萎缩的患者中该比值大于 2/3。
1、中脑面积；2、脑桥面积；3与4：小脑 小脑上脚。
三、PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-pure akinesia with gait freezing，PSP-PAGF) PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌 倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其病 程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年出 现甚或缺如。
四、PSP皮质基底节综合征型(PSP-corticobasal syndrome， PSP-CBS) PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的 肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观 念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相 鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP 诊断，病程与RS型相当。 五、PSP非流利性变异型原发性进行性失语(PSP-non-fluent variant primary progressive aphasia, PSP-nfvPPA)
(三)排除条件
1．有其他帕金森综合征病史。 2．与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。 3．严重不对称性帕金森症。 4．采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间 过程与药物诱导的帕金森综合征一致。
5．神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位 性病变等)。
6. 阿尔茨海默型皮质性痴呆。
PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律 障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型 PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。
六、PSP小脑共济失调型(PSP-cerebellar ataxia, PSP-C)
PSP-C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性 共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年 龄更晚，更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经 异常表现[16]。
(四)可能的PSP
必备纳入条件为1、2、3(1)②或(2)①或(3)①伴有支持条 件1、2、3其中一项；无排除条件1～6。（ (1)姿势不 稳：②1年后出现反复跌倒/(2)病程2年内出现：①垂 直性核上性向下或向上扫视缓慢/(3)病程2年后出现： ①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢。）+1．中轴性 肌强直或多巴抵抗的帕金森症/2．早期的吞咽困难或 构音障碍/3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非 流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾 病解释的临床表现。
神经原纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长 丝。他们由细胞骨架中间丝组成
临床表现：
一、PSP理查森型(PSP-Richardson's syndrome，PSPRS) 1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSPRS进行了病例特征的描述，又称Richardson综合征。 其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的 姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增 高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其 中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表 现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性 垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒则更多见且常发生于 病程1年内。但也有临床早期即出现垂直核上性眼肌麻 痹，晚期甚至始终未出现姿势不稳者。PSP-RS的认知 功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去 抑制，以及执行功能减退，平均病程为6～8年。
7．局限性额叶或颞叶萎缩。
8．早期出现明显小脑共济失调。 9．早期显著的自主神经功能障碍。
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP-RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)②及支持条件4中 的两项；无排除条件）（ (1)姿势不稳： ①病程 第1年出现明显的反复跌倒； (2)病程2年内出现： ②凝视麻痹）+影像学依据。
病理：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球、黑质等， 侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑质、苍白球纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质的明 显病变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网 丝形成。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白 阳性星形胶质细胞。其他非特异性病变包括神经 原丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受 累。
七、PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioral variant frontotemporal dementia, PSP-bvFTD) 在经尸检证实的PSP中[16]，有5%～20%以行为异常和认 知功能障碍为主要临床表现，其与FTD很难鉴别，平 均病程为8年。Leabharlann 诊断： (一)纳入条件
治疗：
目前本病尚无特效疗法，对症治疗为主： 抗胆碱能治疗流涎，美西麦角可能改善吞咽障碍，复 方左旋多巴改善肌强直、震颤、动作迟缓，辅酶 Q10改善能量代谢，平衡训练辅助眼球运动及视 觉注意训练可显著提高患者站立时间和行走速度。