进行性核上性麻痹诊断与治疗
进行性核上性麻痹的科普知识课件
演讲人：
目录
1. 什么是进行性核上性麻痹？ 2. 什么时候会出现症状？ 3. 谁会受到影响？ 4. 如何诊断进行性核上性麻痹？ 5. 如何治疗进行性核上性麻痹？
什么是进行性核上性麻痹？
什么是进行性核上性麻痹？
定义
进行性核上性麻痹（PSP）是一种神经退行性疾 病，主要影响大脑的运动控制区域。
如长期接触某些化学物质或重金属的工作。
谁会受到影响？
伴随疾病
有些患者可能同时存在其他神经系统疾病，如帕 金森病或阿尔茨海默病。
这可能会使诊断和治疗变得更加复杂。
如何诊断进行性核上性麻痹？
如何诊断进行性核上性麻痹？ 临床评估
医生会通过症状评估、病史回顾和身体检查 来进行初步诊断。
包括观察患者的运动协调性和言语能力。
心理支持和家庭支持同样重要，能够帮助患者及 其家属应对心理挑战。
参加支持小组可提供情感支持和信息交流。
谢谢观看
该病通常表现为运动障碍、平衡问题以及认知功 能障碍。
什么是进行性核上性麻痹？
病因
PSP的具体病因尚不明确，但与年龄、遗传和环 境因素可能有关。
它通常在60岁以上的人群中发病，男性发病率高 于女性。
什么是进行性核上性麻痹？ 症状
常见症状包括步态不稳、姿势异常、眼球运动障 碍和言语困难。
这些症状会随着疾病进展而逐渐加重。
如何诊断进行性核上性麻痹？
影像学检查
磁共振成像（MRI）可用于排除其他疾病，并 观察大脑结构变化。
在PSP患者中，特定区域的萎缩是常见的影像 学特征。
如何诊断进行性核上性麻痹？ 综合评估
通常需要神经科医生、心理医生和其他专业 人士的综合评估。
进行性核上性眼肌麻痹 (2)
生活习惯
1
保持良好的作息 时间，避免熬夜
和过度劳累
2
保持良好的饮食 习惯，避免暴饮 暴食和过度饮酒
3
保持良好的运动 习惯，增强体质
和免疫力
4
保持良好的心理 状态，避免过度
焦虑和抑郁
饮食调理
12Biblioteka 34均衡饮食：保证营 养均衡，多吃蔬菜、
水果、粗粮等
避免刺激性食物： 避免辛辣、油腻、 高糖等刺激性食物
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药物治疗
01
皮质类固醇：用 于减轻炎症和改
善症状
02
免疫抑制剂：用 于控制免疫反应，
减轻症状
03
抗病毒药物：用 于治疗病毒感染
引起的疾病
04
抗炎药物：用于 减轻炎症和改善
症状
05
抗抑郁药物：用 于治疗抑郁症状
06
抗癫痫药物：用 于治疗癫痫发作
07
抗焦虑药物：用 于治疗焦虑症状
发病原因
遗传因素：基因突变或遗传 缺陷可能导致发病
免疫因素：自身免疫反应可 能导致疾病发生
环境因素：病毒感染、化学 物质暴露等可能诱发疾病
其他因素：如创伤、感染等 也可能导致疾病发生
临床表现
视力下降：患者可能出现 视力下降，甚至失明。
复视：患者可能出现复视， 即看物体时出现重影。
瞳孔反应异常：患者可能 出现瞳孔反应异常，如对
04
合理饮食，多吃蔬菜水果， 避免辛辣刺激性食物。
05
保持良好的心态，避免焦 虑和紧张。
06
定期进行家庭健康检查， 及时发现和治疗疾病。
社会支持
家庭支持：家人和朋友的关心、 理解和帮助
进行性核上性眼肌麻痹 (3)
抗氧化剂：如维生素 E，可保护神经细胞
免受损伤
抗炎药物：如非甾体 抗炎药，可减轻炎症
反应
手术治疗
1
手术目的：缓解 症状，改善生活
质量
2
手术方式：包括 脑干切开术、脑
干刺激术等
3
4
手术风险：包括 出血、感染、神
经损伤等
术后护理：包括 止痛、预防感染、
康复训练等
康复治疗
物理治疗：包括运 动疗法、热疗、水
治疗方案
心理支持：关注患 者心理状况，提供
心理支持和疏导
药物治疗：遵医嘱 按时服药，注意药
物副作用
康复训练：根据病 情进行适当的康复 训练，提高生活质
量
生活方式调整：保 持良好的作息和饮 食习惯，避免过度
劳累
预防并发症：关注 并预防可能出现的 并发症，如感染、
跌倒等
3
预后及预防
预后评估
1 疾病进展：根据病情严重程度和治疗效果，评估疾病进展情况 2 康复情况：根据患者康复情况，评估预后效果 3 生活质量：根据患者生活质量，评估预后情况 4 并发症：根据并发症情况，评估预后情况 5 心理状态：根据患者心理状态，评估预后情况 6 社会支持：根据患者社会支持情况，评估预后情况
保持良好的饮食习惯， 多吃蔬菜水果，避免 辛辣刺激性食物
保持良好的心理状态， 避免焦虑和抑郁
心理护理
1
建立良好的护患关系， 尊重患者的隐私和尊严
帮助患者了解疾病知
3
识，减轻焦虑和恐惧
2
倾听患者的感受和需 求，给予关心和支持
鼓励患者参与治疗和康
4
复，增强信心和希望
疾病管理
定期随访：监测病 情变化，及时调整
进行性核上性麻痹科普讲座课件
进行性核上性麻痹的预防与管理 家庭和社会支持
建立良好的家庭支持系统和社区网络，可以减轻 患者和家属的压力。
参与支持小组可以提供情感支持和共享经验。
谢谢观看
MRI或CT扫描可以排除其他神经系统疾病，并观 察大脑的变化。
影像学检查有助于提供更全面的诊断信息。
进行性核上性麻痹的诊断 实验室检查
血液和其他实验室检查用于排除代谢或感染性疾 病。
这些检查通常不是诊断PSP的直接依据。
进行性核上性麻痹的治疗
进行性核上性麻痹的治疗
药物治疗
目前没有治愈PSP的药物，但可以通过药物缓 解某些症状。
进行性核上性麻痹的病因
进行性核上性麻痹的病因 遗传因素
某些基因突变可能增加患PSP的风险，但并不 是所有患者都有家族史。
研究仍在进行中，以确定具体的遗传机制。
进行性核上性麻痹的病因
环境因素
接触某些毒素或重金属可能与PSP的发病相关 ，但证据尚不充分。
生活方式和饮食习惯也可能起到一定的影响 。
进行性核上性麻痹的病因
进行性核上性麻痹的预防与管 理
进行性核上性麻痹的预防与管理 早期识别
及早识别症状并寻求医疗帮助，有助于及时管理 病情。
定期的健康检查可以帮助发现潜在问题。
进行性核上性麻痹的预防与管理
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼有助于整体健 康。
心理健康同样重要，适当的社交活动可以增强心 理韧性。
此病以步态不稳、平衡问题和运动迟缓为主要特 征。
什么是进行性核上性麻痹？ 症状
患者常见症状包括肌肉僵硬、眼球运动受限和认 知功能下降。
症状通常逐渐加重，影响生活质量。
什么是进行性核上性麻痹？
进行性核上性麻痹诊断与治疗PPT
影像学检查与神经电生理检查
影像学检查： 包括CT、MRI、 PET等，用于 观察脑部病变
情况
神经电生理检 查：包括脑电 图、肌电图、 诱发电位等， 用于评估神经
功能状态
诊断标准：根 据影像学和神 经电生理检查 结果，结合临 床表现和病史， 进行综合判断
诊断流程：首 先进行影像学 检查，然后进 行神经电生理 检查，最后根 据检查结果进
心理支持： 提供心理 辅导，帮 助患者缓 解焦虑、 抑郁等情 绪
生活指导： 指导患者 如何进行 日常生活 活动，如 饮食、运 动等
康复训练： 指导患者 进行康复 训练，提 高生活质 量
家庭支持： 鼓励家庭 成员参与 患者的治 疗和康复 过程，提 供支持和 帮助
定期随访： 定期对患 者进行随 访，了解 病情变化 和治疗效 果，调整 治疗方案
心理支持与干预措施
心理支持：提 供情感支持和 理解，帮助患 者面对疾病和
治疗
心理干预：进 行认知行为疗 法，帮助患者 调整心态和应
对策略
家庭支持：鼓 励家庭成员参 与治疗过程， 提供情感支持
和实际帮助
社会支持：提 供社区资源和 支持，帮助患 者融入社会， 提高生活质量
家属参与与支持的重要性
家属是患者的重 要支持者，可以 提供情感支持和 实际帮助
未来展望：新药研发、治 疗技术改进、预后改善
展望未来研究方向与治疗进展
基因治疗：研究基因编辑技术在治疗进行性核上性麻痹中的应用 干细胞治疗：研究干细胞移植在治疗进行性核上性麻痹中的应用 免疫治疗：研究免疫调节药物在治疗进行性核上性麻痹中的应用 康复治疗：研究康复训练在治疗进行性核上性麻痹中的应用
感谢观看
行诊断
实验室检查与基因检测
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例本文报道了一名被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹病例。
该病例是一名60岁女性，既往有高血压和糖尿病等病史。
患者最初出现左侧四肢无力和肌肉萎缩的症状，被误诊为脑卒中后进行了治疗，但症状没有改善。
患者于数月后再次就诊，经过进一步检查发现患有进行性核上性麻痹。
本文对该病例的临床表现、诊断和治疗进行了讨论。
进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病，常见于年轻成人，以进行性肌张力障碍和肢体僵硬为主要表现。
该病病因不明，目前没有特效的治疗方法。
本病具有缓慢进展的特点，临床表现较为特异，但由于罕见性和症状类似于其他神经系统疾病，容易被误诊或漏诊，从而延误治疗和恶化预后。
该病例最初的症状为左侧四肢无力和肌肉萎缩，是多种神经系统疾病的共同表现，包括脑卒中、多发性硬化症、肌无力症等。
然而，患者的脑部影像学检查未发现明显异常，同时，腰椎髓样本检查也未见异常细胞。
这些检查结果提示患者的症状并非由脑血管意外引起，而是由神经肌肉系统疾病引起。
然而，由于该病并不常见，诊断存在一定难度。
本病例最终被确诊为进行性核上性麻痹依赖于临床表现和磁共振成像（MRI）特征。
该病MRI表现为黑质和红核，部分延展到脑干和丘脑的信号增强区，同时白质损伤并不明显。
这些结果与脑卒中、多发性硬化症或肌无力症的MRI表现不同，因此可以排除这些疾病的可能。
在此基础上，患者接受了肌张力调节剂（巴氟沙林、左旋多巴）和物理治疗，但症状并未明显改善。
本文的病例报告表明，进行性核上性麻痹是一种易被误诊和漏诊的神经系统疾病。
临床医生需要提高对该病的认识和警惕，注意筛查和鉴别诊断。
同时，本病缺乏特效治疗方法，只能通过肌张力调节剂和物理治疗缓解症状，对于病情较重的患者，可以考虑手术或深部脑刺激治疗。
因此，早期诊断和治疗对于该病预后具有重要意义。
进行性核上性麻痹 病情说明指导书
进行性核上性麻痹病情说明指导书一、进行性核上性麻痹概述进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种 Tau 蛋白异常聚集所致的神经系统变性的运动障碍疾病，以姿势不稳伴早期向后跌倒和核上性眼肌麻痹为主要临床表现。
PSP 其病理学基础为过度磷酸化的 Tau 蛋白在基底节、中脑、小脑齿状核等部位沉积导致神经原纤维缠结、胶质增生等。
英文名称：progressive supranuclear palsy，PSP其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：头部,颅脑常见症状：姿势不稳伴早期向后跌倒、核上性眼肌麻痹、额叶功能障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍主要病因：脑组织细胞 tau 蛋白病理改变检查项目：体格检查、MRI、PET-CT、嗅觉检查、心脏间滇苄胍检查重要提醒：一旦出现姿势不稳、平衡障碍伴跌倒、视觉障碍、眼肌麻痹等症状，需时就医、尽早治疗，避免病情进展、甚至危及生命。
临床分类：基于临床表型分类：1、PSP 理查森型特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。
2、PSP 帕金森综合征型表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤。
3、PSP 纯少动伴冻结步态型早期出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚。
4、PSP 皮质基底节综合征型多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象。
5、PSP 非流利性变异型原发性进行性失语早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用。
6、PSP 小脑共济失调型以小脑性共济失调为首发及主要症状。
7、PSP 行为变异型额颞叶痴呆以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现。
进行性核上性麻痹怎样治疗？
进行性核上性麻痹怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍进行性核上性麻痹的治疗方法，治疗进行性核上性麻痹常用的西医疗法和中医疗法。
进行性核上性麻痹应该吃什么药。
*进行性核上性麻痹怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
无特效治疗。
复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但疗效短暂。
其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。
复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d。
金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次，2次/d，口服。
选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍吉特)及赛庚啶等对PSP的运动和吞咽功能有轻度
改善作用，对提高患者生命质量有一定作用。
局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。
尚应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
*2、预后
本病存活期1～20年，平均约5.6年。
早期出现跌倒、尿失
禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。
发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。
最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭及肾脏感染。
*温馨提示：上面就是对于进行性核上性麻痹怎么治疗，进
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变异表型
Richardson 型PSP（PSP-RS） 进行性核上性麻痹帕金森综合征型（PSP-P） 进行性核上性麻痹进展性冻结步态型（PSP-PGF） 进行性核上性麻痹皮质基底节综合征型（PSP-CBS） 进行性核上性麻痹言语障碍型（PSP-SL） 进行性核上性麻痹额叶症状型（PSP-F） 进行性核上性麻痹小脑共济失调型（PSP-C） PSP混合病理型
护理注意事项
躯体活动障碍：与躯干肌张力障碍有关 吞咽障碍：与延髓麻痹、咀嚼肌无力等有关 有受伤的危险：与平衡失调，躯体僵硬有关 营养不足：与摄入不足有关 清理呼吸道无效：与肌麻痹之咳嗽无力、肺部感染所致
分泌物增多等有关 语言沟通障碍：与额叶受损所致构音障碍有关 潜在并发症：肺炎、心血管疾病、肝肾疾病、感染、压
PET-CT 18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG ）PET显示，额叶、尾状核、中脑和丘 脑葡萄糖呈低代谢
外周血和脑脊液生物学标志物
与阿尔茨海默病患者脑脊液特点不同， 进行性核上性麻痹患者脑脊液总tau蛋白 （t-tau）、磷酸化tau蛋白（p-tau） 水平较正常对照者降低或不变
外周血和脑脊液生物学标志物
影像学诊断标志物
头部矢状位T1WI表现为中脑萎缩和小脑上脚萎 缩可以作为进行性核上性麻痹与其他帕金森综 合征的鉴别诊断依据。
“蜂鸟征”和“牵牛花征”的诊断特异度均达 100%
磁共振帕金森综合征指数（MRPI）诊断PSPRS的特异度达100%、灵敏度为99.2%100.0%
影像学诊断标志物
对症护理 ：对排尿困难或尿潴留的病人可予膀胱区按 摩、热敷或进行针灸、学位封闭的治疗，促使膀胱肌 收缩、排尿。早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮 食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎 。痰液 多者予吸痰，喉头水肿、中枢神经病变导致的下呼吸 道分泌物增多或预防肺部感染者行气管切开
护理注意事项
用药护理：指导病人遵医嘱正确服药，不能随意更改 、终止、或自行购药服用。告知病人药物的作用机制 、不良反应观察及用药注意事项
危险因素 遗传易感性:尽管PSP被视为散发性疾病，但有
些观察结果提示遗传易感性也有一定作用
临床特征
姿势不稳和跌倒：经典型PSP-RS患者步态僵硬、步基增宽 ，膝关节和躯干有伸展趋势(与特发性帕金森病的屈曲姿势 相反），且双臂轻微外展。后拉试验是唯一的检查异常。
眼球运动障碍：垂直性核上性眼肌瘫痪/麻痹是PSP的标志 。该眼征首先表现为垂直扫视变慢，随后出现扫视范围受 限，常伴随侧向凝视受限，但不太突出。眼肌瘫痪可通过 头眼反射克服。
口腔清洁，预防口腔和肺部感染
护理注意事项
病情监测：评估病人运功和感觉障碍的平面是否上升 ；观察病人是否存在呼吸费力、吞咽困难，以及构音 障碍情况，注意有无药物不良反应，如消化道出血等
安全护理和康复护理：与病人及家属共同制定功能训 练计划，提供必要的器械和安全防护措施，平估病人 的日常生活活动程度，指导病人功能锻炼
临床特征
运动障碍：所有类型PSP中帕金森综合征的主要特征为运 动徐缓伴明显写字过小症。PSP患者的肌强直通常在中轴 肌比四肢肌更明显，尤其是颈部和上部躯干。
认知和行为异常：认知损害表现为抽象思维受损、言语流 畅性下降、持续重复行为以及额叶行为障碍。最常见的行 为症状是情感淡漠、脱抑制、烦躁不安和焦虑。假性延髓 麻痹是PSP的另一典型特点，常表现为特征性的嘶哑性呻 吟伴呜咽。
帕金森综合征型（PSP-P）
男女患该病几率相当 平均病程9.1年，死时平均75.5岁 肢体运动障碍：不对称性震颤、动作迟缓和肌强直，
疾病进展速度明显慢于PSP-RS 对左旋多巴中度有效 经常误诊为PD
进展性冻结步态型（PSP-PGF）
该型早期仅表现为单纯步态障碍，数年后方出现 PSP-Rห้องสมุดไป่ตู้症状
疮、便秘、尿潴留等 恐惧：与脑部病变导致麻痹、失语或缺少社会支持有关 知识缺乏： 缺乏本病防治知识
护理注意事项
一般护理：卧床休息，加床栏、陪护，防止坠床和 跌伤
饮食护理：低脂、高蛋白、高维生素且易消化的饮 食，避免刺激性食物、充分供给水果蔬菜，以及足 够的热量和水分，以刺激肠蠕动，预防便秘和肠胀 气
的 PSP」、「很可能的 4R tau 蛋白病」
言语障碍型（PSP-SL）
最初主要表现为类似于 nfvPPA（PSP 非流利性变 异型原发性进行性失语）的讲话或语言障碍，继而 出现 PSP-RS 特点的运动障碍。
与 PSP-CBS 相似，新版 MDS-PSP 标准将 PSP-SL 命名为可能的 PSP、很可能的 4R tau 蛋白病。
生活护理：卧气垫床和按摩床，指导舒适的床上卧 位，保持肢体功能位，协助被动运动和按摩，防止 关节畸形和肌肉萎缩
护理注意事项
协助皮肤护理和个人卫生处置，每天温水擦拭1-2次， 每2小时翻身1次；对于排便失禁、尿失禁者，及时清 理排泄物，维持外阴和肛周围皮肤清洁、干燥，观察 皮肤有无发红、破溃。出现臀红、肛周皮肤浸渍及时 予以鞣酸软膏涂抹。由于病人感觉减退或缺失，不能 感受疼痛等的刺激，应注意防止烫伤和冻伤，保持床 单整洁干燥，避免皮肤的机械性刺激和骨突出受压， 防止压疮；鼓励病人咳嗽和深呼吸，协助进食后和饭 后漱口，保持
心理护理：患者可能由于沟通障碍，病情恢复过程很 长，速度较慢，日常生活依赖他人照顾等原因，病人 发生抑郁、焦虑的可能性增加，阻碍病人的有效康复 ，因此应重视对精神情绪变化的监控，提高对心理疾 病的认知，及时发现病人的心理问题，进行针对性心 理治疗，解释、安慰、鼓励、关心病人，嘱其及其家 属要有战胜疾病的信心，消除病人思想顾虑，稳定情 绪，积极配合治疗
发性进行性失语或进行性言语失用
核心特征
2级： O2：垂直扫视速度缓慢； P2：3年内后拉试验出现跌倒倾向 A2：帕金森样表现、无动性肌强直、突出的轴性肌强直
和左旋多巴抵抗 C2：额叶行为和认知功能障碍
核心特征
3级： O3：频繁的粗大方波眼震或睁眼失用症 P3：3年内后拉试验出现后退2步以上 A3：帕金森样表现，非对称性震颤和（或）左旋多巴
外周血和脑脊液神经丝轻链（NFL）是 目前唯一具有潜在诊断价值的生物学标 志物，与正常对照者、帕金森病患者、 帕金森病痴呆（PDD）患者和路易体痴 呆患者相比，进行性核上性麻痹患者外 周血和脑脊液神经丝轻链水平显著升高
生理标记
PSP-RS的主要临床特征是，垂直扫视 速度减慢和波幅降低程度较水平扫视更 加严重，且可用于尸检病理学证实的进 行性核上性麻痹与其他疾病的鉴别诊断 。
正常 行走时呈屈曲位
常见 四肢为主 有特征性手部变形
好
常见
核心特征
眼球运动障碍（O） 姿势不稳（P） 运动障碍（A） 认知功能障碍（C）
核心特征
根据诊断确定程度将核心特征由高至低依次分为1-3级。 1级： O1：垂直性核上性凝视麻痹； P1：3年内反复自发性跌倒； A1：3年内出现进行性冻结步态； C1：言语障碍，表现为非流利性和（或）失语法性原
主要表现为进行性步态障碍，起步踌躇，继而出 现冻结步态，部分累及言语功能和书写能力
病程前5年不伴震颤、肌强直、痴呆或眼球活动 障碍
对左旋多巴无反应
皮质基底节型（PSP-CBS）
临床主要表现为进行性非对称性肢体僵硬、失 用、皮质感觉缺失、异己肢、肌张力障碍和动 作迟缓
左旋多巴无反应 新版MDS PSP标准将PSP-CSB 命名为「可能
反应良好 C3：皮质基底节综合征
治疗
主要原则为：减轻症状、防治并发症 目前尚无治疗进行性核上性麻痹的特效药物 药物治疗（如左旋多巴）对某些PSP-P和极少数
PSP-RS患者具有中度、短暂性效果，但不足以改 变病程 干预tau蛋白或线粒体功能障碍以修饰病程，部分 显示出轻至中度疾病修饰效应，如利鲁唑治疗帕 金森叠加综合征
Richardson型（PSP-RS）
最多见，男性多发， 平均病程5.9年，死时平均72.1岁 症状对称 垂直性核上性凝视麻痹，早期姿势不稳，容易跌倒，多
巴胺无反应性锥体外系肌张力增高和轻度痴呆 垂直性核上性凝视麻痹是诊断PSP-RS的重要特征，但其
出现时间各异，甚至发病后数年方出现。眼球活动速度 减慢、眼球扫视速度减慢（尤以垂直运动显著）、视动 性眼震减少或消失均是神经系统检查的早期提示性体征。
进行性核上性麻痹（PSP）诊 断与治疗
历史背景
1964年，Steele、Richardson、Olszewski首次报告 一份包括9例神经病理学病例，产生了重大影响，鉴 于其开创性工作，该病又称为Steele-RichardsonOlszewski综合征。
目前该病被公认为一种非典型帕金森综合征(或称帕 金森叠加综合征)，近数十年才逐渐认识到它是一种 由4个重复区的tau蛋白（4R tau）异常聚集导致的 具有独特病理学特征的4R tau蛋白相关疾病。
病理特征：包括神经元丢失、球状神经元纤维缠结 和神经胶质增生，主要发生在基底节、小脑、脑干 ，少数情况下还发生于大脑皮层。
流行病学
发病率：随着年龄增长而增加，从50-59岁的 1.7/100,000增加至80-89岁的14.7/100,000
发病年龄：平均约为65岁 性别：无明显差异 危险因素：除年龄外，PSP尚无其他已证明的
结合影像学和实验室证据，提示血管源性、自身免 疫性脑炎、代谢性脑病或朊蛋白病（PD）
临床表现对称性 步态障碍 姿位反射 躯干姿位 静止性震颤 肌张力障碍
强直部位手部变形 对左旋多巴的反应
“剂末”“开关”现 象
PSP 对称 起病早期即出现 早期出现损害 呈伸展位 不常见 躯干为主
无 无或差
不常见
PD 起病不对称 起病较晚期出现
额叶症状型（PSP-F）
首先表现为行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）临 床特点的PSP表型，即人格、社交、行为和认知功 能减退，数年后方出现运动症状。