进行性核上行麻痹知识讲解
进行性核上麻痹 (PSP )
生命素养健康管理■定义进行性核上性麻痹又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。
进行性核上性麻痹的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。
通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。
由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，患者可出现严重强直并失去活动能力。
进行性核上性麻痹破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效的治疗方法。
治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
■素养生活方式1.当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况，做好身体的防护措施。
2.早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食。
3.晚期患者，则应留置鼻胃管，以防吸入性肺炎。
4.卧床者，预防褥疮的出现。
■素养饮食1.饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食，尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物，如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食，避免暴饮暴食的情况。
2.宜吃维生素B1含量高的食物。
3.宜吃DHA含量高的食物。
健康调理■素养运动注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
■素养情志保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
■素养管理进行性核上性麻痹的病因不清楚，可能和遗传因素、环境因素有关。
目前尚无较好的预防发病措施。
应采取一定措施以防止患者跌倒；早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
对于已经发生并发症的患者应该进行积极的治疗，避免病情加重。
附说：■进行性核上麻痹的早期症状。
老年人进行性核上性麻痹-医学知识
【疾病名】老年人进行性核上性麻痹【英文名】elderly progressive supranuclear palsy【缩写】PSP【别名】老年人皮质下嗜银营养不良；老年人眼-面-颈张力障碍；老人进行性核上性麻痹；老年人Steel-Richardson-Olszewski综合征【ICD号】G83.8【概述】进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy，PSP)是一种类似帕金森病症表现的中枢神经系统变性疾病。
临床表现为逐渐发展的肌强直和运动迟缓、精神障碍，尤其突出的为核上性眼肌麻痹。
Posey(1904)首次报道31例未经病理证实的PSP，随后Chavany(1951)和Brusa(1961)等又进行了相关报道。
Steele(1964)报道9例，其中7例病理检查证实。
因而本病又称Steel-Richardson-Olszewski综合征。
也有人称皮质下嗜银营养不良(Subcortical Argyrophylic Dystrophy)和眼-面-颈张力障碍(Oculo-facio-cervical dystonia)。
进行性核上性麻痹是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。
本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
【流行病学】本病Posey(1904)首先报道，1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。
1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，当时医学文献中已有73例PSP病例报告，其中尸体解剖22例，几乎在每个大的神经疾病中心都有几例，因此PSP并非罕见。
PSP多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年，男性多于女性。
【病因】PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。
本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
进行性核上性麻痹科普讲座课件
进行性核上性麻痹的预防与管理 家庭和社会支持
建立良好的家庭支持系统和社区网络，可以减轻 患者和家属的压力。
参与支持小组可以提供情感支持和共享经验。
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MRI或CT扫描可以排除其他神经系统疾病，并观 察大脑的变化。
影像学检查有助于提供更全面的诊断信息。
进行性核上性麻痹的诊断 实验室检查
血液和其他实验室检查用于排除代谢或感染性疾 病。
这些检查通常不是诊断PSP的直接依据。
进行性核上性麻痹的治疗
进行性核上性麻痹的治疗
药物治疗
目前没有治愈PSP的药物，但可以通过药物缓 解某些症状。
进行性核上性麻痹的病因
进行性核上性麻痹的病因 遗传因素
某些基因突变可能增加患PSP的风险，但并不 是所有患者都有家族史。
研究仍在进行中，以确定具体的遗传机制。
进行性核上性麻痹的病因
环境因素
接触某些毒素或重金属可能与PSP的发病相关 ，但证据尚不充分。
生活方式和饮食习惯也可能起到一定的影响 。
进行性核上性麻痹的病因
进行性核上性麻痹的预防与管 理
进行性核上性麻痹的预防与管理 早期识别
及早识别症状并寻求医疗帮助，有助于及时管理 病情。
定期的健康检查可以帮助发现潜在问题。
进行性核上性麻痹的预防与管理
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼有助于整体健 康。
心理健康同样重要，适当的社交活动可以增强心 理韧性。
此病以步态不稳、平衡问题和运动迟缓为主要特 征。
什么是进行性核上性麻痹？ 症状
患者常见症状包括肌肉僵硬、眼球运动受限和认 知功能下降。
症状通常逐渐加重，影响生活质量。
什么是进行性核上性麻痹？
进行性核上性麻痹(PSP)
Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.
诊断标准
1996年版NINDS-SPSP标准
脑干的内部结构
2020/12/27
诊断分Probable, possible, definite三个档次。 definite就是Probable或possible+病理。 Probable和possible共同点：40岁以后起病，疾病逐渐进展。 Probable需要具备：垂直性核上性眼肌麻痹（双眼向上或向下视受
The combination of early onset postural instability and falls with vertical ocular motor dysfunction is now usually referred to as Richardson’s syndrome (PSP-RS) and is well captured by the NINDS-SPSP criteria.
词汇流畅性下降、使用和模仿行为、额叶释放征象等。
The NINDS-SPSP criteria, as validated by autopsy, have excellent specificity, around 95% to 100% for probable PSP and around 80% to 93% for possible PSP.
进行性核上性麻痹的健康宣教
进行性核上性麻痹的健康宣教性核上性麻痹是一种性功能障碍，指的是性生活时性器官无法达到足够的阴茎勃起或阴蒂充血，或者无法达到满足或完成性行为的阶段。
这种问题在男性和女性中都可能发生，对性生活造成了严重的困扰和影响。
为了提高大众对性核上性麻痹的理解，下面将对其进行健康宣教。
首先，了解性核上性麻痹的原因及发病机制对于预防和治疗非常重要。
性核上性麻痹发生时可能涉及多个因素，包括心理因素、生理因素和环境因素等。
心理因素包括焦虑、抑郁、紧张、情绪问题等，生理因素包括激素水平、血流、神经传导等方面的问题，而环境因素则指的是情绪状态、性伴侣和性行为的方式等。
这些因素可能会导致性核上性麻痹的发生，因此，在预防和治疗中需要综合考虑。
其次，积极面对性核上性麻痹是恢复健康的重要一步。
对于性核上性麻痹的人来说，要学会接受和面对这个问题，而不是避而不谈或自卑自弃。
对于男性来说，可以积极寻求医学专业人士的帮助，进行性功能评估和相应的治疗，例如药物治疗、心理治疗、物理疗法等。
对于女性来说，也可以寻求专业人士的帮助，了解性麻痹背后的原因，并采取相应的治疗措施。
再次，建立健康的性行为观念和行为习惯对于性核上性麻痹的预防和治疗非常重要。
性行为是个人隐私，但也是需要保持健康和平衡的。
不良的性行为观念和行为习惯可能会增加性核上性麻痹的发生风险。
对于男性来说，应该避免过度自慰、频繁性行为，避免使用过多的刺激物，保持适度的运动和均衡的饮食。
对于女性来说，应该避免频繁的性行为，保持良好的卫生习惯，注重锻炼身体和放松心情。
此外，男女双方都应重视情感交流和沟通，了解彼此的需求和期望，以建立健康的性关系。
最后，对于家庭和社会来说，提供支持和理解是非常重要的。
性核上性麻痹不仅仅是个体的问题，也会对夫妻关系和婚姻产生不利影响。
因此，家庭成员和社会中的其他人应该给予患者足够的理解和支持。
尤其是性伴侣，应该积极协助患者进行治疗和康复，增强彼此之间的信任和沟通。
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这种异常积聚会导致神经细胞逐渐死亡，影响运 动和认知功能。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
进行性核上性麻痹通常在50岁以上的成年人 中更为常见，男性和女性的发病率相近。
遗传因素可能会在某些病例中起到作用，但 大多数病例是偶发性的。
谁会受到影响？
症状初期
初期症状可能与其他更常见的神经系统疾病 相似，容易被误诊。
进行性核上性麻痹科普讲 座
演讲人：
目录
1. 什么是进行性核上性麻痹？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理进行性核上性麻痹？ 5. 总结与展望
什么是进行性核上性麻痹？
什么是进行性核上性麻痹？
定义
进行性核上性麻痹是一种影响运动控制的神经系 统疾病，主要通过损伤大脑的某些部分导致肌肉 无力和运动协调性下降。
药物可以帮助缓解部分症状，但效果因人而 异。
如何管理进行性核上性麻痹？ 生活方式调整
鼓励患者进行适度的锻炼，保持社交活动， 以提高生活质量。
营养均衡的饮食也有助于整体健康。
如何管理进行性核上性麻痹？ 支持性护理
对患者提供心理支持和护理，帮助其应对日 常生活中的挑战。
家庭成员的理解和支持至关重要。
总结与展望
总结与展望
公众认知
提高公众对进行性核上性麻痹的认知，有助于早 期发现和干预。
通过教育和科普活动，可以减少误解和偏见。
总结与展望
研究进展
科学界对进行性核上性麻痹的研究仍在进行，希 望未来能找到更有效的治疗方法。
参与临床试验可能为患者提供新的治疗机会。
总结与展望
行动呼吁
进行性核上性麻痹的健康宣教
07
食物卫生：注意 食物卫生，避免
食物中毒
08
饮食监测：定期 监测体重、血糖、 血脂等指标，调
整饮食方案
运动护理
01
运动方式：根据患者 的病情和身体状况， 选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽
等。
02
运动强度：根据患者 的耐受程度，逐渐增 加运动强度，避免过
度劳累。
03
运动时间：每次运动 时间不宜过长，以 30-60分钟为宜，每 周至少进行3-5次。
04
运动注意事项：运动 过程中注意观察患者 的反应，如有不适， 应立即停止运动并寻
求医生帮助。
谢谢
01
02
03
04
心理支持
01 保持积极心态：面对
疾病，保持积极乐观 的心态，积极配合治 疗
03 建立支持网络：与家
人、朋友保持联系， 分享自己的感受和经 历，寻求支持和鼓励
02 寻求专业帮助：如有
需要，可以寻求心理 医生的帮助，进行心 理疏导
04 培养兴趣爱好：培养
自己的兴趣爱好，转 移注意力，减轻心理 压力
康复治疗
物理治疗：包括按摩、 热敷、电刺激等方法， 帮助患者缓解肌肉紧张 和疼痛。
康复护理：包括日常生 活能力训练、心理辅导 等，帮助患者适应疾病 带来的生活变化。
言语和吞咽治疗：针对 患者言语和吞咽功能障 碍，进行针对性的训练 和指导。
药物治疗：根据患者的 具体情况，使用相应的 药物进行治疗，如抗炎 药、抗癫痫药等。
x
4
进行性核上性麻痹 的护理
生活护理
保持良好的生 活习惯，如规 律的作息、合 理的饮食等
01
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等 不良情绪
进行性核上性麻痹病人的护理PPT
如何进行日常护理？ 饮食管理
关注患者的营养需求，提供均衡的饮食，以维护 身体健康。
有需要时可以咨询营养师，制定专属饮食计划。
护理中的注意事项
护理中的注意事项 安全第一
确保患者的居住环境安全，减少跌倒和受伤 的风险。
例如，去除地面杂物，使用防滑垫。
护理中的注意事项
进行性核上性麻痹病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是进行性核上性麻痹（PSP）？ 2. 为什么需要护理干预？ 3. 如何进行日常护理？ 4. 护理中的注意事项 5. 护理团队的角色
什么是进行性核上性麻痹（ PSP）？
什么是进行性核上性麻痹（PSP）？ 疾病定义
进行性核上性麻痹是一种神经退行性疾病，主要 影响大脑的运动控制区域，导致运动功能障碍。
为什么需要护理干预？
为什么需要护理干预？
提高生活质量
通过适当的护理可以帮助患者维持日常生活 的独立性，减少依赖。
护理干预可以包括物理治疗、职业治疗和营 养支持。
为什么需要护理干预？
缓解症状
有效的护理措施能够缓解患者的症状，提高 舒适度。
例如，使用助行器具可以帮助患者改善步态 。
为什么需要护理干预？ 心理支持
定期召开团队会议，讨论患者的护理计划和进展 。
护理团队的角色
家参与
鼓励患者家属参与护理过程，共同制定护理目标 。
提供相应的培训和资源，帮助家属更好地照顾患 者。
护理团队的角色
跟踪与反馈
定期跟踪患者的护理效果，及时反馈并调整护理 措施。
记录患者的变化和反应，以便于评估护理质量。
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沟通技巧
与患者及其家属保持良好的沟通，确保他们 了解护理过程和注意事项。
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预后
• PSP 平均存活期约为5-6年
• 早期出现跌倒、尿失禁、吞咽困难者平均存活期相对 更短
• 最常见的死因是肺炎, 主要是吸入性肺炎
• 从开始病人能够独立完成日常活动到以后很明显地需 要帮助和具有完全的依赖性，到最后死亡，平均存活 期4.39±2.3年
临床特点
诊断及鉴别诊断
• 1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及 国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）联合推荐的诊断 标准并结合2003年的修订分为可疑PSP、拟诊PSP、 确诊PSP
临床病例
• 头颅磁共振显示脑萎缩，中脑 “喇叭花”征，矢状为 “蜂鸟征”
临床病例
• 临床拟诊为进行性核上性麻痹 • 予以美多巴治疗，发作频率稍有好转 • 2012.01患者因跌倒发作意外死亡
病因病理
• PSP 病因目前不清，多数研究认为是由于tau蛋白的异 常沉积导致的一种神经系统变性疾病
• tau蛋白失去了微管结构对蛋白水解酶产生的抵抗，异 常聚集在黑质、苍白球、丘脑底核、中脑、脑桥网状结 构、小脑的齿状核和额叶皮层等
橄榄-桥脑-小脑萎缩
• 本病有时与具有眼肌麻痹的橄榄-桥脑-小脑萎缩 ( olivoponto cerebellar atrophy, OPCA )鉴别相当困难
✓ OPCA有明显的自主神经功能障碍 ✓ 突出的小脑共济失调表现 ✓ 可能有同病家族史
诊断及鉴别诊断
皮质基底节变性
✓ 皮质基底节变性（ CBD）患者有明显的的皮层认知障碍（失语、 失用或异己手征）
✓ 男女患该病几率相当 ✓ 平均病程9.1年，死时平均75.5岁 ✓ 肢体运动障碍不对称，伴震颤 ✓ 对左旋多巴中度有效 ✓ 经常误诊为PD
诊断及鉴别诊断
• 伴有冻结步态的纯运动不能型（Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF)
✓ 起步困难，行走、写字或说话过程中出现冻结 ✓ 没有肢体僵硬和震颤 ✓ 对左旋多巴无反应 ✓ 发病前5年一般不会出现认知障碍和眼肌麻痹
临床特点
• PSP起病隐匿,进行性加重
• 临床最常见的症状为步态障碍、反复跌倒和运动迟缓
• 主要表现为垂直性眼肌麻痹、帕金森病样改变、轴性 肌张力障碍、步态不稳、假性延髓麻痹和大脑皮质功 能障碍等
临床特点
• 肢体的强直-少动是最常见的起病症状
• 起病初期垂直性眼肌麻痹和认知功能障碍较明显的， 而后出现吞咽困难，病情进行性加重
• 快速重复经颅磁刺激运动皮质能够使症状有轻度和短 暂的改善, 尤其是轴性肌张力增高症状, 并且无副作用 的报道
治疗
• 假性球麻痹用舍曲林、依地普仑和帕罗西汀是有作用
• 淡漠与抑郁合并存在时抗抑郁药物是有用的
• 乙酰胆碱酯酶抑制剂( 卡巴拉汀)可用于治疗PSP患者 的认知功能的损害
治疗
• 针对于tau 蛋白异常的的药物研究例如tau 激酶抑制剂, tau 聚集抑制剂和微管稳定剂正在研究中
线：苍白球、丘脑底核、黑质、桥脑； • ②以下区域至少3处有低到高密度神经原纤维缠结及神
经毡线：纹状体、动眼神经核簇、髓质、齿状核。
诊断及鉴别诊断
• David等把经过病理学确诊的103例PSP患者分成三种 类型
✓ 理查德型（Richardson,s syndrome, PSP-R) ✓ 帕金森综合征型（PSP-parkinsonism, PSP-P) ✓ 伴有冻结步态的纯运动不能型（Pure Akinesia with Gait
• 形成大量神经纤维结并伴随着炎症细胞核和成簇的神经 星形细胞
病因病理
病因病理
病因病理
临床特点
• PSP患病率在日本约为5.82/10万，在荷兰约为5/10万， 伦敦12万人群的调查显示患病率6.4/10万
• 初发年龄通常我国男性起病年龄约61.7±9.7岁，女性 起病年龄58.1±7.7岁
语不清，饮水呛咳，多数因吸入性肺炎死亡 • PSP有明显的眼睑障碍 • 左旋多巴效果不佳
诊断及鉴别诊断
脑显表现的患者, 应仔细了 解病史及查体, 结合影像学资料, 避免误诊为脑血管病
✓ 脑梗死急性起病 ✓ MRI有相应的缺血灶 ✓ 有相应的病因及危险因素
诊断及鉴别诊断
诊断及鉴别诊断
• 拟诊的PSP 必备条件： ①40 或40 岁以后发病； ② 病程逐渐进展； ③ 垂直性向上或向下核上性凝视麻痹, 病程第1 年出现明
显的姿态不稳伴反复跌倒； ④无法用排除条件中所列的疾病解释上述临床表现。
诊断及鉴别诊断
• 确诊PSP 经组织病理学证实的PSP： • ①以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡
诊断及鉴别诊断
• 可疑PSP：
（1）必备条件: ①40 或40 岁以后发病, 病情逐渐进展；②垂直性 向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿态不稳伴反复跌倒； ③无法用排除条件中所列疾病来解释临床表现。
（2）必须排除的条件: ①近期有脑炎病史, 异已肢体综合征、皮层 感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩；②与多巴胺能药物无关的 幻觉与妄想, AD 型皮质性痴呆( 严重的记忆缺失和失语或失认)； ③病程早期即出现明显的小脑症状或无法解释的自主神经失调 ( 明显低血压和排尿障碍)；④严重的不对称性帕金森征如动作 迟缓。
Freezing, PAGF)
诊断及鉴别诊断
• 理查德型（Richardson,s syndrome, PSP-R)
✓ 最多见，男性多发， ✓ 平均病程5.9年，死时平均72.1岁 ✓ 症状对称 ✓ 早期姿势不稳，容易跌倒，多伴认知功能障碍
诊断及鉴别诊断
• 帕金森综合征型（PSP-parkinsonism, PSP-P)
临床病例
• 有高血压病史1年余，有大量吸烟、饮酒病史，否认其 他特殊病史，无家族史
• 查体，神清，动作缓慢，起床迟缓困难，穿鞋、扣扣 子困难，构音障碍，眼球上视迟缓，四肢肌张力加强 试验 （+++），中轴肌张力高，轮替、扣指、跺脚欠 灵活。肌力、腱反射正常，病例征（-），感觉及共济 正常，后拉试验（+）
诊断及鉴别诊断
• 注意与帕金森病、脑血管病、多系统萎缩、皮质基底 节变性（CBD）、多发性硬化等鉴别
诊断及鉴别诊断
帕金森病（PD)
• 与PD相比，PSP病程短，进展快，失能重 • PSP早期出现跌倒，PD发病数年后出现跌倒 • PSP中晚期肯定会出现垂直性凝视障碍，PD几乎没有 • PSP假性球麻痹症状更多见，更严重，早期便出现言
治疗
• 到目前为止，PSP无特殊的治疗方法, 只能采用对症支 持治疗
• 带分别看近视和远视的眼镜对与核上性凝视麻痹相关 的症状会有帮助，棱镜可能对于复视有帮助
• 对于眼睑痉挛、眼睑张开的失用和主要的肌紧张异常 症状选择性的注射肉毒毒素可能有帮助
治疗
• 美多芭用于治疗PSP患者的运动症状， R-氨基丁酸 ( GABA )受体激动剂也有帮助
✓ PSP患者的大脑皮质萎缩不如CBD明显而中脑萎缩却较之明显 ✓ PSP患者丘脑和中脑的葡萄糖代谢减退, 而CBD患者顶叶的葡萄
糖代谢减退
诊断及鉴别诊断
多发性硬化
• 多发硬化症（MS）也有痉挛性瘫痪、眼肌瘫痪、 假性球麻痹、尿便障碍表现,需与PSP鉴别
✓ MS发病年龄多在20-40岁 ✓ 病程中常有缓解与复发 ✓ GSF 中有IgG 上升与寡克隆IgG带出现
进行性核上性麻痹
曾艳平 湖北省人民医院神经内科
立病题例依据 病因病理
临床特点 研究计划 诊断及鉴别诊断 治疗及预后
临床病例
• 男，60岁，农民，因发作性向后跌倒1年余入院
• 患者2010年4月5日下地干活时，不明原因突然因站立 不稳摔倒在地，后反复发作数次，发作频率渐增加， 有时一天发作数次跌倒，多向后跌倒，每次发作时意 识清楚。曾因此在多家医院门诊诊疗，被诊断为癫痫， 予以抗癫痫治疗，未见明显好转