脊髓空洞症--ppt课件
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概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。
病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
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手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工 硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置 3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
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发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
脊髓空洞症护理PPT
什么是脊髓空洞症？ 病因
脊髓空洞症的病因可能包括外伤、肿瘤、脊髓炎 或先天性畸形等。
了解病因有助于制定针对性的护理计划。
什么是脊髓空洞症？
症状
患者可能出现疼痛、感觉减退、肌肉萎缩和协调 障碍等症状。
这些症状可能随着病情进展而加重，影响生活质 量。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
脊髓空洞症患者需要专业的护理，尤其是病 情较重者。
促进康复
良好的护理可以促进患者的康复进程，帮助其更 快适应生活。
定期评估和调整护理方案，确保其适应患者的需 求。
为何做好护理？
提高护理效果
专业的护理团队能够提供综合的支持，提高整体 护理效果。
团队合作和跨专业沟通是提升护理质量的关键因 素。
谢谢观看
在康复阶段，患者的日常活动和功能恢复需持续 关注和支持。
个性化的康复计划能够帮助患者更好地适应生活 。
如何进行护理？
如何进行护理？ 日常护理
提供基础护理，如个人卫生、饮食管理和药 物管理等。
确保患者的舒适和安全是日常护理的重点。
如何进行护理？
疼痛管理
及时评估患者的疼痛情况，并采取适当的缓 解措施。
脊髓空洞症护理
演讲人：
目录
1. 什么是脊髓空洞症？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为何做好护理？
什么是脊髓空洞症？
什么是脊髓空洞症？
定义
脊髓空洞症是一种神经系统疾病，特征是脊髓内 形成了含液体的空洞。
这种病症通常影响脊髓的正常功能，可能导致疼 痛、肌肉无力及其他神经症状。
护理团队应包括医生、护士及物理治疗师等 。
谁需要护理？
家庭支持
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心理支持
家属应对患者给予充分的关心和支 持，帮助其树立战胜疾病的信心。
应急处理
如患者突然出现剧烈疼痛、肢体麻 木等症状，应立即就医。
THANKS
感谢您的观看
运动功能检查
01
运动功能检查主要评估患者的肌 肉力量和协调性，通过观察患者 的动作、姿势、步态等，判断是 否存在运动功能障碍。
02
运动功能检查有助于发现脊髓空 洞症患者的运动障碍，了解病变 对运动功能的影响，为制定治疗 方案提供依据。
自主神经功能检查
自主神经功能检查是评估患者自主神经功能的重要手段，通 过观察患者的皮肤温度、出汗情况、血管舒缩反应等指标， 判断是否存在自主神经功能障碍。
脊髓空洞症查体PPT 课件
目录
CONTENTS
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的查体方法 • 脊髓空洞症的辅助检查 • 脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断 • 脊髓空洞症的治疗与康复 • 脊髓空洞症的预防与日常护理
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓病变，由于脊髓中央管扩张 导致脊髓实质的空腔形成。
01
药物治疗是脊髓空洞症 的辅助治疗方法，主要 用于缓解症状和延缓病 情进展。
02
常用的药物包括神经营 养药物、抗炎药物、止 痛药和抗癫痫药物等。
03
药物治疗需要长期坚持 ，并根据病情调整药物 剂量和种类。
04
药物治疗的效果因人而 异，不是所有患者都能 获得显著改善。
手术治疗
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03
04
手术治疗是脊髓空洞症的主要 治疗方法之一，目的是解除脊
康复训练需要在专业医师和康复师的 指导下进行，并根据患者的具体情况 制定个性化的康复计划。
脊髓空洞症PPT课件
腰穿：空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量 增高
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
脊髓空洞症病ppt课件
3.自主神经损害症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢，病变损害相应节
段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少
汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身
，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜
炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度
降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫
伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复编辑性版泌pp尿t 系感染。
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治疗
1.一般治疗 采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为
缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又 被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。 手术治疗 （1）进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素， 消除病因，预防病变发展与恶化； （2）做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。 2.其他治疗 包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚 可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。
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病史介绍
主诉
患者左背部疼痛3年，左侧躯体麻木1-年， 加重1周。为求进一步诊治，今日来我院 就诊。门诊以“脊髓空洞症”于201603-07 09:18收入我科。
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病史介绍
既往史
入院前3年无明显诱因患者出现左背部疼痛， 呈酸胀性，在我院行MRI检查诊断为“脊 髓空洞症、颈椎病、神经源性膀胱”，经 中频、大灸、神经功能重建、主被动及活 血化瘀、营养神经等药物治疗效果不佳。 1-年前（2015-04）在四川大学华西医院行 “胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术”治疗 效果欠佳，并出现左侧躯体麻木，再次于 2015-11-10在四川大学华西医院行“脊髓 空洞腹腔分流术”，术中见：脊髓肿胀， 空洞形成，空洞内为清凉脑脊液，蛛网膜 下腔粘连并与脊髓部分粘连，蛛网膜增厚， 术后予以营养神经等治疗，术后患者仍感 左背部疼痛明显，左侧躯体麻木，腹部偶 有胀痛不适，无明显诱因患者感上述症状 加重，仍呈酸胀性，伴左侧躯体麻木，术 后入住我院神经外科住院，经活血化瘀、 营养神经及对症止痛等治疗效果不佳。
脊髓空洞症科普讲座课件
有时可能需要进行电生理检查，以评估神经传导 功能。
这些检查有助于排除其他可能的神经系统疾病。
脊髓空洞症的治疗
脊髓空洞症的治疗 药物治疗
对症药物，如止痛药和抗炎药，可能有助于 缓解症状。
但这并不能根治脊髓空洞症。
脊髓空洞症的治疗 手术治疗
在严重病例中，手术可能是必要的，以减轻 压迫或修复脊髓结构。
什么是脊髓空洞症？
病因
脊髓空洞症可能由创伤、先天性疾病或其他神经 系统疾病引起。
例如，阿诺德-基亚里畸形就是一种与此病相关的 先天性疾病。
什么是脊髓空洞症？ 流行病学
该病在全球范围内相对少见，但在某些特定人群 中会更为常见。
通常见于青壮年，男性发病率略高于女性。
脊髓空洞症的症状
脊髓空洞症的症状 常见症状
因此，及时的医疗干预非常重要。
如何诊断脊髓空洞症？
如何诊断脊髓空洞症？ 临床评估
医生会通过详细的病史和体格检查来初步评估症 状。
观察神经功能和运动能力是关键步骤。
如何诊断脊髓空洞症？ 影像学检查
MRI（磁共振成像）是诊断脊髓空洞症的金标准 。
MRI能够清晰显示脊髓及其内部结构的变化。
如何诊断脊髓空洞症？ 其他检查
保持健康的生活方式，如锻炼和均衡饮食，有助 于神经系统的健康。
良好的生活习惯能够促进整体健康其家属，提供心理支持和教育是非常 重要的。
理解病情和应对策略可以帮助减轻焦虑和压力。
谢谢观看
患者可能会出现疼痛、麻木、肌肉无力、运 动协调性差等症状。
症状的严重程度和范围因个体差异而异。
脊髓空洞症的症状 进展性特征
症状可能随着时间的推移而加重，影响日常 生活和功能。
早期识别和治疗对改善预后至关重要。
这些检查有助于排除其他可能的神经系统疾病。
脊髓空洞症的治疗
脊髓空洞症的治疗 药物治疗
对症药物，如止痛药和抗炎药，可能有助于 缓解症状。
但这并不能根治脊髓空洞症。
脊髓空洞症的治疗 手术治疗
在严重病例中，手术可能是必要的，以减轻 压迫或修复脊髓结构。
什么是脊髓空洞症？
病因
脊髓空洞症可能由创伤、先天性疾病或其他神经 系统疾病引起。
例如，阿诺德-基亚里畸形就是一种与此病相关的 先天性疾病。
什么是脊髓空洞症？ 流行病学
该病在全球范围内相对少见，但在某些特定人群 中会更为常见。
通常见于青壮年，男性发病率略高于女性。
脊髓空洞症的症状
脊髓空洞症的症状 常见症状
因此，及时的医疗干预非常重要。
如何诊断脊髓空洞症？
如何诊断脊髓空洞症？ 临床评估
医生会通过详细的病史和体格检查来初步评估症 状。
观察神经功能和运动能力是关键步骤。
如何诊断脊髓空洞症？ 影像学检查
MRI（磁共振成像）是诊断脊髓空洞症的金标准 。
MRI能够清晰显示脊髓及其内部结构的变化。
如何诊断脊髓空洞症？ 其他检查
保持健康的生活方式，如锻炼和均衡饮食，有助 于神经系统的健康。
良好的生活习惯能够促进整体健康其家属，提供心理支持和教育是非常 重要的。
理解病情和应对策略可以帮助减轻焦虑和压力。
谢谢观看
患者可能会出现疼痛、麻木、肌肉无力、运 动协调性差等症状。
症状的严重程度和范围因个体差异而异。
脊髓空洞症的症状 进展性特征
症状可能随着时间的推移而加重，影响日常 生活和功能。
早期识别和治疗对改善预后至关重要。
脊髓空洞症医学PPT
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时， 可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神 经元性瘫痪体征。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
脊髓空洞症诊断与治疗PPT
教育内容：包 括疾病知识、 治疗方法、康 复训练、心理
支持等
汇报人：
手术方式：脊髓 空洞分流术、脊 髓空洞造瘘术等
手术风险：神经 损伤、感染、出 血等
术后护理：卧床 休息、物理治疗、 药物治疗等
物理治疗：包括运动疗法、电刺激疗法等 药物治疗：使用神经营养药物、止痛药物等 心理治疗：包括认知行为疗法、心理支持等 康复训练：包括日常生活技能训练、职业康复训练等
药物治疗：使用抗炎药、止痛药等药物缓解症状 物理治疗：通过按摩、热敷等物理方法缓解症状 康复治疗：进行康复训练，提高生活质量 心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方法缓解心理压力
预后评估：根据病情严重程度、治疗效果等因素进行评估 影响因素：年龄、性别、病程、治疗方法、并发症等因素 预后良好：早期诊断、及时治疗、无并发症 预后不良：晚期诊断、治疗效果不佳、并发症严重
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和压力
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
保持良好的饮食习惯，避免高 脂肪、高糖、高盐的食物
磁共振成像（MRI）：可以清晰地显示脊髓空洞症的病变部位和程度 计算机断层扫描（CT）：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI 脊髓造影：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但需要注射造影剂 超声检查：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI和CT
肌电图：检测肌肉和神经的功能状态
家属的角色：作为患者的主 要照顾者和支持者
家属的支持：提供心理支持、 生活照顾、康复训练等
家属的教育：学习疾病知识、 护理技巧、康复训练方法等
定期随访：建 议每3-6个月 进行一次随访， 了解病情变化 和治疗效果
复查项目：包 括神经功能评 估、影像学检 查、实验室检
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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，
由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内 的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸
髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合， 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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• l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生
于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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概述
• 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行
性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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• 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空
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• 2。前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌
束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞
位于颈膨大双手肌萎缩明显、空洞水平以 下出现锥体束征，病变侵及C8一TI侧角交 感神经中枢出现Horner征。
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• 3、关节萎缩和畸形，关节肿大，活动度增
加，运动时有摩擦告而无痛觉，即夏科 （Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常见，
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• 本病与维生素B12缺乏有关。VitB12是核蛋ห้องสมุดไป่ตู้合
成及髓鞘形成必需的辅酶，VitB12缺乏可引起髓 鞘合成障碍导致神经病损。VitB12还参与血红蛋
白会成。白种人常合并恶性贫血，我国少见；可 合并其他类型贫血。正常人VltB12日需求量仅为 1—2µ g，摄人的VltB12必须与胃底腺壁细胞分泌
自第四脑室进人蛛网膜下腔 脑室内压力搏 动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空 洞；
• ③脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏
死、软化形成空洞和脊髓积水。
• 此外，脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、
放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出 血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通型， 称为症状性或继发性脊髓空洞症
可发展为横贯性损害，营养性障碍少见， 梗阻时CSF蛋白明显增高。MRI检查可以 确诊。
• （2） 颈椎病 多见于中老年，手及上肢
出现轻度无力和肌萎缩，根痛较常见，感
觉障碍呈根性分布，颈部活动受限或后仰 时疼痛、颈椎X线平片、MRI检查可资鉴 别。
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• 本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目
如皮肤增厚。过度角化，痛觉缺失区表皮
烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形成，
甚至指、趾节丰端无痛性坏死、脱落 （Morvan征）。晚期可出现神经源性膀胱 和尿便失禁。
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• 4．延髓空洞症很少单独发生．常为脊髓空
洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧 性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋 葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展； 累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累及 舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩 及肌束颤动；累及面神经核出现周围性面 瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和 步态不稳。脊髓空洞症常台并其他先天性 畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱 裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形 足等。
ATP、辅酶A、肌苷等 痛觉消失者应防止 外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助 按摩等。
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概述
• 脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined
degeneration of the spinal cord ，SCD）是
维生素B12；缺乏导致的神经系统变性疾病。 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经， 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济 失凋、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。
洞症并非单一病因所致，是多种因素和机 制引起的综合征。
• ①先天性发育异常：本病常合并小脑扁桃
体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足 等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性 发育异常；有人认为由于胚胎期脊髓神经 管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生 导致脊髓中心变性所致
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• ②机械因素；颈枕区先天性异常影响CSF
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• 诊断 根据青壮年期发病，起病隐袭，缓慢
进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力和
肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等常合并其 他先天性畸形。MRI或延迟CT扫描发现空 洞可确诊
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鉴别诊断
• （1）脊髓内肿瘤：早期可有分离性感觉障
碍，但肿瘤病变节段短，进展较快，括约
肌功能障碍出现较早，多为双侧锥体束征，
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• 1．脑脊液常规及动力学检查无特征性改
变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF 蛋白增高。
• 2．影像学检查 1） MRI矢状位图像可
清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合 并 Anold-Chiari 畸 形 等 ， 是 确 诊 本 病 的 首 选方法，有助于选择手术适应证和设计手 术方案2)应用延迟脊髓CT扫描（DMCT）， 将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔，在注射 后6、12、18和24小时行脊髓CT检查，可 显示高密度空相影像；3）X线平片检查可 发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、 颈枕区畸形和Charcot关节等。
前尚无特效疗法。
• 1、手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行
上颈段推板切除减压术，台并颈枕区畸形
及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术
矫治颅骨及神经组织畸形。张力性空洞可 行脊髓切开及空洞一蛛网膜下腔分流术。
• 2、放射治疗 可试用放射性同位素131碘
疗法（口服或椎管注射），但疗效不肯定。
• 3、对症处理 可给予镇痛剂、B族维生素、