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概述
好发部位:可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理:脊髓内空洞形成、脊髓积水,在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20~30岁间青、中年期。
病因:凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞,如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤,四脑室和小脑肿瘤时,也可见有脊空症, 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时,也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
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脊髓空洞症的诊断
20~30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
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手术治疗
颅后窝和颈椎减压术:Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅,尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1~3椎板,向下达扁桃体下端; (2)切开硬脑膜,但保持蛛网膜完整;(3)用人工 硬脑膜缝合修补,重建枕大池;(4)硬膜上缝置 3~4根丝线穿过肌肉固定于筋膜,以防硬膜粘连。 10例术后1年随访,8例症状明显改善。
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发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成,可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20~30岁间,脊空症常在此期间内 发病,可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞

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腰穿:空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量 增高
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号,是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍,单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷,结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维:分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节,将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维:分布于内脏、心血管和腺体,将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维:分布于骨骼肌,支配其运动。 4.内脏运动纤维:支配平滑肌和心肌运动,控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症?
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍:
因脊髓侧角受损,致皮肤营养障碍,如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段(C8—T1)侧角受累,可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 20%的病人发生关节损害,关节肿大、积液,关节活动 不受影响,肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食,避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼,防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧,同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓

脊髓空洞症护理课件

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4 帮助患者适应生 活,提高生活质 量
预防并发症
01
保持正确的体 位:避免长时 间保持同一姿 势,防止关节 僵硬和肌肉萎 缩
02
03
预防感染:保 持皮肤清洁, 避免皮肤破损, 定期进行口腔 和呼吸道护理
预防压疮:定 期翻身,使用 减压垫,保持 皮肤干燥
04
预防深静脉血 栓:鼓励患者 进行适当的活 动,使用弹力 袜或抗血栓药 物
03
保持水、电解质平衡, 预防脱水
05
定期进行康复训练, 帮助患者恢复功能
06
心理支持,帮助患者 适应疾病和治疗过程
4
常见护理注意 事项
饮食护理
01
饮食清淡,避免辛辣刺激性 食物
02
增加水分摄入,保持充足的 水分
03
增加富含蛋白质和维生素的食 物,如瘦肉、鸡蛋、蔬菜等
04
避免过量饮酒和咖啡因,以 免加重病情
症状
感觉障碍:肢体麻木、 疼痛、无力
01
骨骼系统障碍:关节
06
02
疼痛、骨质疏松
运动障碍:肌肉萎缩、 肌力下降
呼吸系统障碍:呼吸 困难、咳嗽、肺炎
05
03
04
自主神经功能障碍: 出汗异常、血压波动
泌尿系统障碍:尿频、 尿急、尿失禁
体征
01
感觉障碍:肢体麻木、疼痛、 无力
03
自主神经功能障碍:皮肤干 燥、出汗异常、血压波动
社交支持:鼓励患者与家人、 朋友保持联系,获得情感支持
心理疏导:帮助患者面对疾病, 减轻心理压力
心理治疗:根据需要,寻求专 业心理治疗师的帮助
5
常见护理措施
药物治疗
药物选择:根 据患者病情和 身体状况选择 合适的药物

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空洞康复汤的治疗优势





1、空洞康复汤直接针对神经细胞发挥作用,解决神经传导受阻的根本,营养、 修复、再生受损脊神经细胞,恢复正常离子传导保证电生理正常,促进神经网 络重建和巩固。 2、空洞康复汤能够兴奋中枢神经,提高骨骼肌张力,缓解脊髓神经损伤导致 的麻木、疼痛及痛觉消失等感觉障碍,提高肌体灵敏度。 3、空洞康复汤能滋补肝肾、养筋壮骨、行瘀止痛,迅速打通阻塞部位,填补 脊髓空洞,修复脊髓损伤。消除患者浑身酸软、四肢麻木无力、瘫痪、呼吸困 难、尿失禁、皮肤干燥等症。 4、空洞康复汤可提高免疫力,改善人体疲劳状况,从根源上阻断神经细胞元 缺损,使脊髓彻底恢复健康。麻木的身躯活起来了!瘫痪的病人站起来了! 5、服用空洞康复汤后的患者可以停服以前服用的西药,从根本上解决患者因 11 服其他西药对肝、肾、胃带来的不良反应!
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空洞康复汤的治疗原则

中药验方空洞康复汤治疗原则是根据利用复方中药,激 活细胞功能,使之终身具有自我更新能力,可以被诱导分 化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育 的源泉,主要功能是作为一种后备储备,参与神经系统损 伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经细胞修 复入受损的中枢神经系统,使受损神经组织的结构重建、 相应生理功能得到恢复。

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发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度 与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步 扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较 局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分 离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。 2.运动症状 颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼 际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛, 温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶 心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及 Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。 3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯 干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”, 而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧 角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于4

脊髓空洞症--ppt课件

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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细;基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则,
由环形排列胶质细胞及纤维组成;空洞内 的清亮液体成分与CSF相似,黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓.向胸
髓或延髓扩展,腰髓较少,偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合, 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁,空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状,累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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• l 、本病通常在20—30岁发病,仍可发生
于儿童期或成年以后,男女比例3:l。起 病及进展缓慢,早期症状多为相应支配区 自发性疼痛(空洞始于中央管背侧灰质后 角底部),出现节段性分离性感觉障碍, 逐渐扩大至双上肢和胸背部,呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失,触觉和深感觉 保存,病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束,出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物;方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用,VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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概述
• 脊髓空洞症(Syringomyelia)是慢性进行
性脊髓变性疾病,病变多位于颈、胸髓; 亦可发生于延髓,称为延髓空洞症 (syringobulbia)。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发,典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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• 本病的病因尚不清楚,推测脊(延)髓空
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脊髓空洞症的探究课件

脊髓空洞症的探究课件
囊腔切除术等。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和预 防并发症。常用的药物包括神经 营养药物、抗炎药物、止痛药等

康复治疗
康复治疗是脊髓空洞症治疗的重 要环节,包括物理治疗、职业治 疗、言语治疗等,有助于改善患 者的运动功能、感觉功能和日常
生活能力。
专家点评与建议
专家点评
脊髓空洞症是一种较为罕见的神经系统疾病,其病因和发病机制尚不完全清楚。在治疗过程中,应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方法,并加强康复治疗和药物治疗的配合。
新药研发与治疗技术
靶向药物治疗
针对脊髓空洞症的特定靶点,研发新 型药物,以期达到更精准的治疗效果 。
细胞治疗与基因治疗
探索利用细胞和基因治疗手段,修复 受损的神经细胞,逆转病情进展。
PART 05
病例分享与讨论
典型病例介绍
病例一
患者李某,男性,45岁,因长期 颈部疼痛、四肢无力、感觉异常 就诊,MRI检查显示脊髓空洞。
基础研究进展
基因与遗传学研究
对脊髓空洞症的遗传学基础进行了深入研究,发现多个基因与其发病风险相关。
神经细胞与分子机制研究
揭示了脊髓空洞症中神经细胞和分子机制的异常变化,为治疗提供了理论依据。
临床研究进展
诊断技术
开发出更准确、无创的影像学诊断技术,提高了脊髓空洞症 的早期诊断率。
分型与治疗方案
根据不同分型和病情,制定个性化的治疗方案,提高了治疗 效果。
药物治疗需要长期坚持,并根据病情调整药物剂量和种类,以获得最佳的治疗效果 。
手术治疗
手术治疗是脊髓空洞症的重要治疗方式之一,主要通过手术解除脊髓空 洞的原因,减轻对神经的压迫和损害。
常用的手术方法包括椎板减压术、脊髓空洞引流术和脊髓空洞分流术等 ,这些手术可以有效地改善脊髓空洞症的症状,提高患者的生活质量。

脊髓空洞症医学PPT

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上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时, 可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神 经元性瘫痪体征。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及 侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚, 烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见, 关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的?
❖ 答:主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑 脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集 就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。
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❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动,在坐起或Valsalva动 作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸 脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成 后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。

脊髓空洞症诊断与治疗PPT

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教育内容:包 括疾病知识、 治疗方法、康 复训练、心理
支持等
汇报人:
手术方式:脊髓 空洞分流术、脊 髓空洞造瘘术等
手术风险:神经 损伤、感染、出 血等
术后护理:卧床 休息、物理治疗、 药物治疗等
物理治疗:包括运动疗法、电刺激疗法等 药物治疗:使用神经营养药物、止痛药物等 心理治疗:包括认知行为疗法、心理支持等 康复训练:包括日常生活技能训练、职业康复训练等
药物治疗:使用抗炎药、止痛药等药物缓解症状 物理治疗:通过按摩、热敷等物理方法缓解症状 康复治疗:进行康复训练,提高生活质量 心理治疗:通过心理咨询、心理辅导等方法缓解心理压力
预后评估:根据病情严重程度、治疗效果等因素进行评估 影响因素:年龄、性别、病程、治疗方法、并发症等因素 预后良好:早期诊断、及时治疗、无并发症 预后不良:晚期诊断、治疗效果不佳、并发症严重
保持良好的生活习惯,避免过 度劳累和压力
定期进行身体检查,及时发现 并治疗疾病
保持良好的饮食习惯,避免高 脂肪、高糖、高盐的食物
磁共振成像(MRI):可以清晰地显示脊髓空洞症的病变部位和程度 计算机断层扫描(CT):可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度,但分辨率不如MRI 脊髓造影:可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度,但需要注射造影剂 超声检查:可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度,但分辨率不如MRI和CT
肌电图:检测肌肉和神经的功能状态
家属的角色:作为患者的主 要照顾者和支持者
家属的支持:提供心理支持、 生活照顾、康复训练等
家属的教育:学习疾病知识、 护理技巧、康复训练方法等
定期随访:建 议每3-6个月 进行一次随访, 了解病情变化 和治疗效果
复查项目:包 括神经功能评 估、影像学检 查、实验室检
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脊髓空洞症
脊髓空洞症:脊髓的慢性退行性疾病,脊髓中央管室管膜内外液体 积聚。累及延髓,称为延髓空洞症。颈胸段、20-30岁男性多见。
临床表现:节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩&营养 障碍。
分类:是否与第4脑室相通 交通型脊髓空洞症:脊髓空洞与第四脑室相连续,空洞壁由 室管膜细胞构成,多系先天性发育异常所致。 非交通型脊髓空洞症:脊髓空洞与第四脑室不相连续,中央管 空洞壁由室管膜细胞构成,前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生 所致,非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致。
交通型脊髓空洞症 (中央管扩张症)
伴有脑积水、脑室扩张
交通型脊髓空洞症 (中央管扩张症)
伴有伴ChiariⅡ畸形
伴Chiari Ⅱ畸形
(二)非交通型脊髓空洞症
非交通型脊髓空洞症
伴Chiari(Ⅰ)畸形
非交通型脊髓空洞症
伴星形细胞瘤。
非交通型脊髓空洞症
伴血管母细胞瘤。
病因&发病机制:
先天性发育异常:如胚胎期神经管闭合不全;脊髓内先天性神经 胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并:小脑扁桃体下疝、脊 柱裂、脑积水、 颈肋、弓形足。
流体动力学说:颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜 下腔,脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。
脊髓血液循环异常:引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积 水。
其他:肿瘤囊性变;损伤性;放射性;脊髓梗死软化;脊髓内出 血;坏死性脊髓炎。
MRI基本征象:长T1、长T2信脊液流空现象,空洞内可有间隔。
延髓空洞症
(一)交通型脊髓空洞症
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