脊髓空洞症2017
脊髓空洞症 病情说明指导书
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
脊髓空洞是什么病呢
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生活常识分享脊髓空洞是什么病呢
导语：由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，
由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，对脊髓的影响也会更厉害，甚至导致脊髓变形，还有积水的现象，积水了人们就更加的不能正常活动了，总之，什么方面都有很大的影响，那么脊髓空洞是什么病呢？
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症手术治疗方法
脊髓空洞症手术治疗方法脊髓常见的疾病有很多，在对脊髓疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候才能够选择正确方法，脊髓空洞症是很普遍疾病，患有这样疾病的原因比较多，治疗这类疾病要长时间进行，使得能够改善患者病情，那脊髓空洞症手术治疗方法怎么样呢，也是很多人不了解的。
脊髓空洞症手术治疗方法：1.后颅窝和上颈椎减压术分离两侧小脑扁桃体，解除正中孔闭塞，在延髓门部可发现脊馈中央管上口未闭，取一肌肉小球或丝线团将其阻塞。
适用ch咖i型畸形并有延髓症状者，病程早期，疗效明显。
2.脊髓空洞腹腔分流术此方法类似于脑室腹腔分流术，不同之处在于脊朗空洞内所含脑脊液较少，脑脊液流经椎管外分流管的流量也较脑室腹腔分流大为减少，为了维持足够的脑脊液流量，通常选用低压分流装置。
脊销切开置管同脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。
将分流管置入脊髓空洞内之后，分流管自原硬脊膜切口旁另作一小切口穿出硬脊膜，经椎旁肌照膜下和皮下隧道将分流管引至腹部切口处，送入腹腔内。
这一手术的好处在于分流管被蛛网膜粘连阻塞的危险大为减少。
即使远端分流管阻塞，也只需开腹而不需打开椎管来矫正分流管。
3.终室切开术脊髓空洞症患者中央管扩张，回锥可低至腰3水平，因此在扩张的中央管的最低点行引流，可使病人症状得到缓解，即在腰1、2、3处椎板切除，在距圆锥1.5—2cm处切断终丝，然后追寻向上钳夹切除，终室切除后要确定脑督液从中央管流出。
4.脊髓空洞切开及空洞蛛网膜下腔引流即利用鼠edm 脑室分流装置中脑室直管插人2—3cm，打通空洞隔膜，固定导管，将囊液引流至蛛网膜下腔。
适用于交通型及创伤性脊髓空洞症.最近应用显微外科方法，手术成功率明显提高。
5.带蒂大网膜脊髓移位置入空洞，可改善紊乱的脊髓血液循环，吸收液体，且有引流作用。
在对脊髓空洞症手术治疗方法认识后，在治疗脊髓空洞症的时候，都是可以选择以上治疗方式，不过要注意的是，对脊髓空洞症制作过程中，患者饮食上也是要合理安排，对一些油腻、辛辣食物都是不能选择的，否则对疾病治疗没有任何帮助。
脊髓空洞症
Thanks
（四）临床分型
根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、 肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种 致病因素所致的综合征。 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊 髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶 质增生导致脊髓中心变性所致。 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增 高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。 3. 血液循环异常 认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血 液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可 累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或 并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
（二）病因及发病机制
（五）临床表现
2. 运动障碍 颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现 病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征
3. 神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节
脊髓空洞症
颈部MRI----颈5--7段脊髓空洞症
颈3--7椎间盘突出
颈椎退行性改变
胸椎MRI----胸2--胸4脊髓中央管轻度扩张
既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史、外伤史、输血史。否认药物食物及其他过敏史；否认家族遗传病史
诊断：1.脊髓空洞症（C5-7）
脊髓空洞症护理业务查房记录
查房种类
护理业务查房
查房的目的及要解决的问题
1、了解脊髓空洞症的疾病特点，治疗及手术方式。
2、正确掌握围手术期的护理。
3、准确有效的实施健康教育。
主持人
田莉
查房时间
2019-01-23
病人
姓名
毛慧萍
年龄
48
性别
女
诊断
脊髓空洞症
参加人员
主持人：
今天我们进行脊髓空洞症的护理查房，通过分析脊髓空洞患者的这一病例来讨论一下此类患者的临床症状、术后存在的护理问题及采取的相应护理措施。通过本次查房我们应掌握脊髓空洞症患者的术前术后护理及临床表现。
颈椎退行性改变
胸椎MRI-----------胸2--胸4脊髓中央管轻度扩张
12-2313:45全麻下行枕下后正中入路环枕畸形减压术、环枢椎脱位后路减压复位内固定术及植骨融合术。术后拔除气管插管，安返病房，给予心电监测、吸氧。
12-24给予止血、神经营养、抑酸、补液、预防感染等对症治疗
12-26严格无菌消毒后予换药并拔除头部引流管
措施1、判断患者疼痛程度，疼痛原因，及时处理。
2、更换卧位、肢体按摩及心理护理
3、保持病室的安静、适宜的温湿度
4、多陪伴病人，转移其注意力以减轻不适。
5、必要时遵医嘱用药，观察用药反应。
治疗脊髓空洞症的研究进展
治疗脊髓空洞症的研究进展脊髓空洞症是一种病因尚不明确的脊髓病变，它的发生可能与各种畸形或肿瘤等致病因素导致的脑脊液循环不畅有关。
人们针对其形成特点研发出各种治疗方法。
其中外科手術治疗逐渐向微创方向发展，并获得了显著的效果。
此外，在脊髓空洞症的发病机制上又有学者提出了新的论点——脑脊液回流障碍。
这一论点会在该病的治疗上为人们指出新的道路。
标签：脊髓空洞症；手术治疗；手术原则；手术注意事项；微创理念；脑脊液障碍脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓病变，由于部分患者的病因和发病机制尚不明确，目前实施的治疗措施虽然对那些畸形或肿瘤诊断明确者效果明显，但对于病因不明者的治疗仍局限于防止和延缓病情的进展。
因此，单纯强调手术治疗的效果并不可取，当前对脊髓空洞症的治疗应向以手术为主的综合治疗方向靠拢。
值得一提的是其中手术治疗发展迅速，并逐渐向微创、局限、充分减压等符合当代外科理论的方向发展。
为了更加深入细致的了解脊髓空洞症的治疗进展，并针对不同病因来源的患者进行最佳的个体化治疗，下面将对近年来国内外治疗脊髓空洞症的情况进行综述。
1 保守治疗虽然在脊髓空洞症的治疗中，保守治疗并不占主导位置，但对于脊髓空洞无张力，病情静止无发展，尤其是中年以上的患者还应该采用保守治疗，密切观察病情进展，如伴有疼痛等刺激症状时才考虑手术治疗[1]。
目前普遍采用的保守治疗方法为功能锻炼，按摩理疗，服用B族维生素等营养神经类的药物等。
除上述治疗外，早期还有深部X线照射或放射性同位素131碘治疗，但因效果不确切，已逐渐被淘汰。
对于术后患者的恢复，保守治疗会起到增强手术治疗效果的功效。
因此，以手术为主的综合治疗理念越来越为人们所接受[2]。
2手术治疗小脑扁桃体下疝畸形及枕颈部其他畸形、肿瘤等均可导致脊髓空洞症的发生和恶化[3]。
由于保守治疗无法矫正畸形和解除梗阻，所以大多数的脊髓空洞症患者需要手术进行治疗[4]。
手术治疗的首要步骤就是颅颈交界区的减压，此步骤对小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞症尤为重要，通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，如减压仍不充分可切除颈1和颈2的椎板[5]。
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+ 本病进展缓慢，常迁延数十年。目前尚无特效疗 + + + +
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பைடு நூலகம்
法。 1、对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等 伴有疼痛者可给予镇痛剂 痛觉消失者应防止烫伤或冻伤 辅助被动运动、按摩，防止关节挛缩
+ 2、手术治疗 + 对于Arnold-Chiari I型脊髓空洞症，唯一有效的 治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神 经组织畸形矫正手术。 + 张力性空洞及继发于外伤、感染的脊髓空洞可行 空洞-蛛网膜下腔分流术，术后症状可有所改善。 + 脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术
+ MRI是目前最有效的检查方法
– 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁 桃体下疝伴发脊髓空洞症 – 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓 的范围
+ 颈椎病 + 常见根痛，感觉障碍成根性分布，颈椎CT + + + +
或MRI可资鉴别 脊髓髓内肿瘤 累及节段较短，进展较快，膀胱功能障碍 出现较早，MRI增强扫描可有助于鉴别 肌萎缩侧索硬化 无感觉异常及感觉丧失，无神经营养障碍
.
+ 1、了解脊髓空洞症的概念
+ 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 + 3、了解脊髓空洞症的临床分型
+ 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断
+ 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要
累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 + 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
+ 1、脊髓空洞症的概念？
+ 2、脊髓空洞症的分类？ + 3、简述脊髓空洞症的临床表现有哪些？
+ 2、运动障碍
+ 空洞扩大可累及前角细胞，可出现病变相
应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张 力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及 锥体束，出现肌张力增高及腿反射亢进， Babinski征阳性。空洞内发生血病情可突然 恶化
+ 3、神经营养性障碍及其他症状
+ 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区
+ 由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出
口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉 络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断 冲击眷髓中央管而导致中央管扩张
+ 3、血液循环异常
+
认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、 脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜 炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺 血、坏死，液化，形成空洞
+ 脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其中
空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展， 腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。 + 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及 纤维组成。 + 空洞内存在积液，其成分与CSF相似
+ 病变多起始于灰质前联合，然后对称或
不对称地向后角和前角扩展，继而压迫 脊髓白质。 + 延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有 些甚至上升入脑桥，空洞可阻断内侧丘 系交及纤维，累及舌下神经核和迷走神 经核
+ 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，
也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 + 好发年龄20～30岁间青、中年期。 + 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
起病隐袭，进展缓慢。 根据脊髓受累范围及空洞大小的不同，临 床也有所差异。 主要临床表现包括：感觉障碍，运动障碍， 神经营养性障碍及其他症状
+ 1、感觉障碍 +
最早出现的症状常是相应支配区自发 性疼痛，常为灼痛或酸痛。继而出现痛 温觉尚失，而触觉及深感觉相对正常， 表现为节段性分离性感觉障碍。 + 典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣 样痛温觉障碍
+ 病因及发病机制尚未完全明确，目前主要有以下三种学说： + 1、先天发育异常 +
本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑 积水、颈肋、马形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先 天发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全 或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关
+ 2、脑脊液动力学异常
+ 电生理检查 – EMG：神经元性损害 – SEP：潜伏期延长 + X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸形、
脊柱畸形等 + 腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部分 梗阻时CSF蛋白可增高
+ 延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造影剂注
入蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射 后6小时、12小时、18小时和24小时分别进 行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞 影像
+ +
+ +
的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。 甚至指、趾节未端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、 活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即（Charcat)夏 科关节，是本病的特征之一。 还可出现同侧Horner征，晚期可有神经源性膀胱和便失 楚。 常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸 形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形