Arnoid-Chiari畸形合并脊髓空洞症讲解
2021年Chiari畸形医学知识讲解
1/4/2021
2021年Chiari畸形医学知识讲解
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Chiari畸形的合并症：
脊髓空洞症：56%。 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅
底、寰枢椎畸形）
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Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨 偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上 升可造成延髓或颈髓的压迫。
3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱 位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致 延髓及上颈髓压迫。
有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜
下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差 时空洞才开始形成。
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鉴别诊断
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(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别
1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅 底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后 径减少，常伴寰枕融合。
因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍 认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；② 病情有进行性进展。
手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~ C3 椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术 ③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开 后正中沟少血管区进行 ）； ④后颅窝减压及小脑扁桃体切 除术（切除的程度与范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切 开引流及小脑扁桃体切除术。
Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会
Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会目的：探讨不同术式治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症疗效。
方法：据MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓空洞切开分流解术、原位自体瓣膜反转引流术。
以解除枕骨大孔区畸形，缓解对后组颅神经压迫，并恢复椎管内脑脊液正常循环状态。
结果：28例患者无死亡，12例临床症状完全消失，13例好转，3例自觉症状无减轻。
结论：据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术是治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症的有效方法。
标签：Arnold-Chiari畸型；脊髓空洞症；手术治疗；体会Arnold-Chiari畸形（arnold-chiari malformation，ACM）是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，脊髓空洞症（syringomyella，SM）为其常见的并发症。
由于目前Arndd-Chiari畸形并脊髓空洞发病机制意见不一，尚无统一的手术方式。
本院神经外科据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术治疗，术后效果满意，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组病例来自本院2009年3月～2011年3月收治的Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症患者28例，男18例，女10例，年龄16~45岁。
1.2 临床表现典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍，常伴随声音嘶哑、吞咽困难、体运动障碍、大小便障碍、共济失调及头痛、呕吐等颅神经、上颈神经、脑干、小脑症状及颅高压症状。
1.3 影像学表现矢状面T1WI测量枕大孔前后径、枕大孔前后径上延髓前池、小脑延髓池宽度、小脑扁桃体下疝深度、空洞长度；冠状面T1WI测量空洞的最大径。
空洞与脊髓的最大比值（S/C）：空洞最大前后径／同水平脊髓前后径，超过50％称为巨大空洞，不足50％称为小空洞。
1.4 手术方式据MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓中央管口松解术、原位自体瓣膜反转引流术。
Chiari畸形型合并脊髓空洞症
9-27 36.5℃-37.5℃（物理降温） 颈后部椎旁引流管近24小时引出暗红色液体约 300ML。胸部CT平扫.双肺感染灶较前增多，双侧胸膜腔少量积液。患者肺部感染较前加 重，改用哌拉西林钠舒巴坦钠针抗感染治疗，今日拔除导尿管.
9-28 37.5℃-38.5℃（药物+物理降温）颈后部椎旁引流管近24小时引出淡黄色液体约15ML。 今日拔除颈后部椎旁引流管。重置尿管，行腰椎穿刺术测得颅内压为180MMH2O，复查颅内压 为70MMH2O,脑脊液标本送常规、生化检查及细菌培养。
9-29 37.4℃-38.6℃（药物+物理降温）王云副主任医师认为患者低蛋白血症加重，肺部感 染仍比较严重，予人血白蛋白针纠正低蛋白血症。腰椎穿刺测得颅内压为210MMH2O，复查颅 内压为80MMH2O。
术后诊断:{1.Chiari畸形I型 2.C2-C4节段脊髓空洞症 3.颈腰综合征 4.肺部感染 5.高血 压病1级（中危） 6.类风湿性关节炎 }
简要病史
病程记录：
9-25 体温37.5℃-38.3℃（物理降温），颈后部椎旁引流管引出暗红色液体约200ML， 神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径3MM，对光反射灵敏，陈永红主任医师指示：予头孢 哌酮钠舒巴坦钠针预防感染、低分子肝素钠针预防血栓栓塞、普鲁卡必利片润肠通便等 对症治疗，今日拔除右侧颈外静脉CVC置管，
简要病史
病程记录：
9-27 36.5-38.5℃（药物+物理降温），伴有尿频、尿急症状。颈后部椎旁引流管近24小 时引出暗红色液体约120ML。临床药学急会诊后认为颅内感染可能合并肺部感染患者后现建议： 停用哌拉西林他唑巴坦针，予以利奈唑胺葡萄糖注射液静滴联合莫西沙星氯化钠注射液静滴 抗感染治疗。
Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗方法及疗效
Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗方法及疗效Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari Malformation,简称CM)又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种比较常见的以小脑扁桃体向下疝入椎管内为主要表现的颅颈交界处畸形。
1891年Hans-Chiari首次报道该病例，并将其分为四型。
其中以I型最为常见，典型特点为小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面5mm,不伴有脑干和四脑室下移，常并发脊髓空洞症（SM）。
有研究显示CMI伴发脊髓空洞(SM)的患者高达30%-70%[1]。
Chiari I型畸形多在青壮年发病，疾病呈进行性发展，具有很高的致残率，甚至威胁患者的生命。
如果采取合理的治疗能显著的提高患者的生活质量，极大的减轻社会和患者家庭的负担。
手术治疗 Chiari畸形伴脊髓空洞症已有100余年历史，迄今依然是治疗这种疾病惟一有效的方法。
本文拟通过文献回顾，综述并评价不同手术方法治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的治疗效果，以期能在临床中选择正确的手术方式提供依据。
一.发病机制学说（一）小脑扁桃体下疝的发病机制目前公认的理论是由于胚胎时期中胚层体节枕骨发育不良致枕骨发育滞后，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝容积小而致部分脑组织疝出枕骨大孔至椎管内。
颅后窝狭小理论最初被Marin-Padilla和Marin-Padilla在1981年提出[2]。
他们假设颅后窝狭小会对后颅窝神经结构的发育造成障碍，导致这些结构下移或上移出后颅窝的范围。
Milhorat等通过形态学研究发现Chiari畸形I型病人与对照组相比，有23％病人的颅后窝容积小于13.4cc[3]。
近来的研究认为此病与遗传的关系密切，Boyles[4]将Chiari畸形Ⅰ型的基因表型定位于第9和15号同源染色体上。
（二）脊髓空洞症的发病机制多年来人们较公认的Chiari畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说：①流体动力学说。
Gardner等[5]认为由于后颅窝解剖异常,导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞，实质上是积水。
Chiari 畸形合并脊髓空洞症的诊治和思考
断
合并枕颈区畸形的患者；后者指髓内独立的空腔，多见于继
发性脊髓空洞症。
根据影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合 外科治疗。
X线平片了解骨性畸形，特别要评
估枕颈区的稳定性，有无关节脱位。 儿童患者术后易发生颈椎后突等变 形，手术治疗的年龄应特别根据病 情是否进展决定。 有无结核性脑膜炎的病史。结核性 蛛网膜炎症粘连引起空洞者，手术
诊
2．辅助检查：1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B 超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片， 前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后者 有助于发现骨性畸形。 3．分类：交通性和非交通性：前者指空洞与中央管和第IV 脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指
个人认为本病的形成与发展应该分开探讨。 既然脊髓积水占有很大的比例，空洞的形
成应该与胚胎发育有关。空洞的发展可能
思 考
与脑脊液循环不畅、脊髓自身的封闭结构 不良有关，空洞与脊髓蛛网膜下腔的交通
难以确定，Gardner 学说不能解释所有病
例。而其它继发因素如脊髓血管畸形、创 伤等均可造成脊髓自身的封闭结构改变及
其它：血循环异常； 创伤；免疫等等。
一种疾病包含两种不同的病理状态，其发病机理必有区 别。
我科236例具有以下临床特点：1）发病年龄最小 见于出生后3个月；2）临床表现相对很轻。感觉 障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉 障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同 程度的萎缩。极少数患者出现锥体束征。与此相
Chiari 畸形合并脊髓空洞症 的诊断和治疗及思考
北京大学第一医院神经外科
Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展
的存在.除 CM Ⅰ 型 外,余 分 型 较 少 见,常 合 并 脊
柱裂、脊髓脊膜膨出、脑积水、小脑发育不全等,疝入
枕骨大孔的组织除 部 分 小 脑 扁 桃 体 外,还 有 脑 干 甚
至第四脑室.CM Ⅰ 型成年患者和儿童患者的发病
[ ]
率分别为 ０．
９％ 和 ０．
６％ １５ . 其 中 CM Ⅰ 型 患 者 中
１ CM 及 SM 的发病机制
的颅脑交界性疾病,一 项 儿 科 研 究 报 道 其 儿 童 发 病
多 数 文 献 一 致 将 CM 分 为 后 天 性 和 先 天 性,
[]
NI
SHIKAWA 等 ３ 认为后天性主要是由于创伤、颅
内疾病、脊髓空洞腹腔分流术等引起;而先天性畸形
制各说纷纭,争论 主 要 集 中 在 手 术 方 式 的 选 择. 本
流速,并进一步增加了反馈回路中的脉搏压,这种较
SM 的发病机 制 主 要 分 为 以 下 几 种 学 说:
１)水
锤效应学说.由于先天发育异常导致枕骨大孔环区
狭窄,加之 此 处 存 在 诸 多 的 组 织 结 构,
CSF 的 正 常
循环通路 受 到 很 大 程 度 的 限 制 甚 至 阻 断.GARDＧ
[]
２)WILLIAMS７ 提 出 的 “抽 吸 样 效 应 学 说”. 由 于
在临床上逐渐替代了静态形态测量分析的方法 [１３].
力活动时,上端的狭 窄 与 下 端 的 外 力 导 致 颅 内 压 逐
椎 MRI检查时被偶然发现;
CM Ⅱ 型表现为部分脑
干、小脑和小脑扁桃体蚓部突出枕骨大孔;
CM Ⅲ 型
枕骨大孔区的解剖狭窄,当患者在咳嗽、打喷嚏等用
脊髓空洞症-教学课件
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
谢谢
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析
ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析【摘要】目的探讨ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗方法及效果。
方法对39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者采用后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术等综合手术治疗。
结果39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者中,术后症状改善明显者27例,轻度改善者9例,无变化者3例。
结论后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞可获得良好的治疗效果。
【Abstract】Objective To explore the surgical treatment and effect of Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia. Methods 39 patients with Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia treated by posterior fossa decompression, Syringomyelia surgery incision and drainage, resection of cerebellar tonsils and comprehensive surgical treatments. Results Among 39 patients with Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia, symptoms are improved significantly after surgical treatment in 27 cases, mild improvement in 9 cases, no change in 3 cases. Conclusion The posterior fossa decompression, Syringomyelia surgery incision and drainage, resection of cerebellar tonsils and the different combinations of surgical treatments of Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia access to good therapeutic effect.【Key words】Chiari Ⅰmalformation;Syringomyelia;Surgical treatmentChiariⅠ畸形是一种以小脑扁桃体向下疝枕骨大孔为特征的先天性畸形,其中合并脊髓空洞症的约占37%～70%[1]。
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• 转摘：颅颈区减压及后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症 手术方法与结果：（1）经鼻插管复合全麻下，取左侧卧位，有 创头架固定，颈略前屈位。切开枕外粗隆至C5棘突皮肤达枕鳞与 C1-3棘突。（2）骨性减压应视具体情况而定，要达到对后颅窝、 枕大孔减压、椎板切除达小脑扁桃体疝的下缘，减压范围应达到 既对硬膜囊充分减压又为下一步重建枕大池准备条件。（3）导 入显微镜，锐性去除增厚的环枕筋膜。Y字形剪开硬膜，下端达 小脑扁桃体下疝下缘。（4）硬膜下探查，解除小脑扁桃体，脊 髓，延髓间的蛛网膜粘连，分开小脑扁桃体探查第四脑室，并锐 性去除增厚的膜性结构，直到CSF自此流出，建立CSF循环正常通 路。（5）自股外侧切取适宜大小阔筋膜，扩大成型硬膜，应保 证成型后既符合正常外型，又对小脑起到支撑作用。并将硬膜悬 吊于肌肉呈帐篷状，使成型的硬膜与下方的脑组织构成空隙，硬 膜外置引流自枕部皮下穿出达枕外粗隆上外接负压引流。（6） 关闭切口，注意不要使深部肌肉缝和过紧，以免形成新的压迫。 （7）术后围领固定3个月。
• 颅颈区减压加后颅窝扩大重建术的具体操作为：（1）骨性减压 范围取决于原有畸形的情况，手术目的为解除枕骨、C1，2椎骨 对硬膜囊的压迫，并为重建枕大池做准备，操作中要避免咬骨钳 对神经组织的钝性损伤。（2）“Y”形剪开硬膜层并剪除增厚的 环枕筋膜，术中保持蛛网膜的完整以防血性液进入蛛网膜下腔。 （3）悬吊硬膜行硬膜下探查，锐性去除粘连增厚的蛛网膜，包 括去除小脑表面、双小脑扁桃体间、小脑扁桃体下方与脊髓蛛网 膜粘连。（4）由于长期压迫，硬膜与下方蛛网膜、小脑表面、 双小脑扁桃体间、脑干、第四脑室周围往往可见增厚、粘连之蛛 网膜甚至形成囊肿样结构，下疝的小脑扁桃体下缘可见蛛网膜牵 拉。所以必须剪开蛛网膜探查，所有这些结构均需锐性分离，术 中避免牵拉损伤，第四脑室附近蛛网膜必须松解以恢复正常CSF 通路。操作中应保持无血性液进入蛛网膜下腔。 重建已消失的枕大池，纠正CSF压力分离，恢复正常的CSF循 环通路，为下疝的后脑上升提供空间。(1)采用阔筋膜扩大成型硬 脑膜，为防止与其下方的结构粘连，硬膜应悬吊起以期通过CSF 在硬膜下聚集形成人工腔隙。（2）硬膜外置负压引流消除硬膜 与肌肉腔隙并使硬膜与肌肉建立粘连。（3）缝合肌肉时应保证 对重建硬膜不构成压迫。
Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空 洞症
患者，男，31岁，双上肢麻木乏力 数月，浅感觉减退，肌力四度。
• 此病人是Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症 下面转摘：Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症发病机理的临床研 究 手术方法及枕大池、空洞、脊髓蛛网膜下腔压力测量：不同病例 采用不同手术方法。(1)单纯ACM及HCI＜0.5者采用A法：枕下颅 骨减压+后颅窝扩大成形术。(2)ACM/SM且HCI≥0.5者采用B法： A+空洞-蛛网膜下腔分流。 病人侧卧位，头架固定，颈部处于身体的轴位。枕外粗隆向 下至C7棘突正中直切口，暴露枕鳞部，寰椎后弓及C2棘突。咬除 枕鳞部颅骨约6cm×6cm，寰椎后弓约1.5～2.5cm及C2棘突和椎 板。空洞最宽处的棘突和椎板用高速小磨钻整块磨下，湿纱布包 裹备用。打开硬膜前，5号头皮针分别穿刺枕大池、脊髓蛛网膜 下腔及空洞进行压力测量。取空洞内液体及脑脊液进行蛋白定量 对比分析。
• 手术方法选择及疗效评价：就ACM/SM的症状来讲，主要由后脑 受压及脊髓空洞对脊髓的压迫作用所致，所以治疗应本着以下原 则进行：(1)解除后脑受压，重建通畅的脑脊液循环通道，恢复脑 脊液的生理循环状态；(2)排除空洞内液体，消除空洞对脊髓的压 迫，恢复脊髓功能。主要方法：(1)后颅窝重建：枕下颅骨加颈椎 板切除；分离小脑扁桃体与延髓的粘连尽量使其复位，对不能复 位者切除下疝部分；有脑积水者开放Ⅳ脑室；硬脑膜扩大修补。 (2)空洞蛛网膜下腔分流。本组14例治疗结果表明，根据以上治疗 原则采用相应的治疗方法可取得较好的疗效。 ACM/SM的治疗近几年国内也有不少报道，多数采用后颅窝 减压加空洞分流术。作者认为，手术应该尽量恢复生理状态，减 少损伤和并发症。为此手术中应注意以下几点：(1)采取颈部正中 位，避免因颈部曲屈造成颈髓牵拉而致延髓，后脑向下牵拉导致 相应的并发症。(2)后颅窝颅骨咬除范围要足够大，约6cm×6cm 。环椎后弓咬除不超过2.5cm以免损伤椎动脉。(3)打开硬膜前应 检查硬膜是否有增厚，切除不正常硬膜，以免术后粘连。不需打 开蛛网膜者尽量勿损伤蛛网膜，以免血液流至蛛网膜下腔引起术 后发热，头痛或蛛网膜粘连等并发症。(4)涤纶膜扩大修补硬脑膜， 重建后颅窝，避免开放悬吊硬脑膜导致的术后头痛及软组织粘连。 (5)空洞分流时应注意从空洞最宽处旁开后正中沟无血管区锥开空 洞，避免损伤脊髓。 尽量将椎板复位增加脊柱稳定性。