嗜铬细胞瘤1
嗜铬细胞瘤护理
嗜铬细胞瘤护理
嗜铬细胞瘤为起源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，其中95%发生于肾上腺髓质，肿瘤组织阵发性或持续性分泌儿茶酚胺，除引起典型的阵发性高血压、头痛、心悸、大汗等症状外，还可累及多个器官，引起功能及代谢紊乱。
大多数病例如能及早诊治，可以治愈，但严重者病情凶险，变化多端，且有一部分为恶性肿瘤。
随着近年来对本病的认识提高和诊断技术的进步，发现病例逐渐增多，该病的观察及护理也日益引起普遍关注。
【观察要点】
1、密切观察神志、瞳孔、出入量。
2、密切监测血压、心率。
3、注意有无并发脑出血、肺水肿。
4、观察药物疗效。
【护理措施】
1、避免高血压发作诱因：运动、疲劳、情绪激动、寒冷、急剧变换体位、压迫腹部、屈曲体位或增加腹压、腹腔充气等。
2、加强保暖措施，保持大便通畅。
3、搬动患者时要轻巧缓慢，避免碰撞、挤压患者腹部肿瘤区域。
4、发作时让患者安静卧床，协助床上生活护理，尽可能保持其心神安静。
5、用药期间嘱患者不可在无人照顾情况下随意下床活动，大小便要有专人陪护，以避免发生直立性低血压。
6、做好心理护理，加强巡视，关心安慰病人，以亲切的语言、娴熟的技术及适当的解释使患者满意。
【健康教育】
1、避免高血压发作诱因。
2、改变体位时动作缓慢，避免挤压肿瘤部位。
3、诊断明确后可联系转外科治疗。
嗜铬细胞瘤诊治进展
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤扩容方案
嗜铬细胞瘤扩容方案摘要嗜铬细胞瘤（PPGL）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，其处理方式需要符合患者的特定需求。
本文针对嗜铬细胞瘤的扩容方案进行了详细讨论，旨在为医生提供实用的指导，以便更好地管理和治疗患者。
引言嗜铬细胞瘤是一种由产生嗜铬细胞的神经内分泌细胞形成的肿瘤。
该肿瘤常常分布在肾上腺和副肾上腺，并可以分泌多种儿茶酚胺类物质，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
嗜铬细胞瘤的扩容方案需要个体化管理，以满足患者的特定需求和疗效期望。
1. 病情评估在确定嗜铬细胞瘤的扩容方案之前，首先需要对患者的病情进行全面评估。
这包括了临床表现、肿瘤大小、存在的转移情况以及儿茶酚胺类物质的分泌情况等。
通过充分评估患者的病情，可以更好地制定个性化的治疗计划。
2. 手术治疗对于可行的患者，外科手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法。
扩容方案应该包括手术前的准备和手术过程中的注意事项。
手术前的准备包括术前检查、肿瘤标记物的检测以及术前用药的选择等。
手术过程中需要密切监测患者的血压和心率，并在必要时采取相应的处理措施。
3. 药物治疗对于不适合手术的患者或术后复发的患者，药物治疗是一个重要的选择。
嗜铬细胞瘤常常对化疗药物和靶向治疗药物敏感。
在制定药物治疗方案时，需要考虑患者的病情特点以及药物的副作用和疗效预期。
3.1 化疗药物化疗药物的选择应基于患者的病情和药物的药理特性。
常用的化疗药物包括环磷酰胺、卡铂和顺铂等。
化疗方案可以单药或联合用药，具体选择应根据患者的病情进行决策。
在化疗过程中，需要定期监测患者的血液学指标和肿瘤指标，并及时调整药物剂量。
3.2 靶向治疗药物靶向治疗药物是一种针对特定分子靶点的药物，可以有效抑制肿瘤生长和扩散。
对于嗜铬细胞瘤，多巴胺受体拮抗剂和多巴胺β受体阻断剂是常用的靶向治疗药物。
这些药物可以通过调节儿茶酚胺类物质在体内的水平，达到控制肿瘤生长的效果。
4. 支持治疗除了药物治疗外，支持治疗也是嗜铬细胞瘤扩容方案中的重要组成部分。
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习1嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，存在于恶性细胞中，随着患者年龄的增长而表现出不同程度的早期和进展病变。
临床表现包括小叶细胞淋巴瘤，多种机械性病变，血液和骨髓增生或淋巴结播散，及脑膜下腔有血瘤。
它的发病率很低，但是嗜铬细胞瘤家族性疾病的病例越来越多，研究人员将其视为一个基于遗传的遗传性恶性肿瘤。
2家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤是一种由遗传引起的恶性肿瘤。
患者的家系中可能有一个或多个患病的人，他们患有共同的疾病特征和相同的遗传状况。
家族性嗜铬细胞瘤可以通过基因遗传传递给下一代，随着患者晚期父亲和母亲的年龄增加，患有家族性嗜铬细胞瘤的可能性也增加。
此外，受精卵或胚胎的遗传特性也可能影响患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
3诊疗诊断家族性嗜铬细胞瘤需要调查家族史，并进行实验室检查和影像学检查，以确定患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
一种常用的诊断技术是杂交法，可以检测染色体变异，确定患者是否具有家族性疾病。
根据发病机制，治疗家族性嗜铬细胞瘤可以分为药物和手术治疗。
首先进行的治疗是药物治疗，比如抗癌药物、放射治疗和靶向治疗。
淋巴结摘除术和化疗等手术治疗也在治疗中发挥作用。
4文献复习近年来，学者们对家族性嗜铬细胞瘤的研究越来越多。
文献报道中主要关注家族性嗜铬细胞瘤的发病机制，其遗传学特征，疾病进展及结局等，也在探讨治疗方法，像抗癌药物，放射，手术等治疗方式的应用，文献中还有关于给家族性嗜铬细胞瘤患者建立合理的预防和健康管理方案。
5结论家族性嗜铬细胞瘤是一种比较少见又比较危险的遗传性恶性肿瘤，临床表现是多发的恶性细胞，及血液和骨髓增生或淋巴播散，诊断需要调查家族史，以及实验室检查和影像检查，治疗方式主要有药物治疗，放疗治疗和手术治疗，文献复习探讨了家族性嗜铬细胞瘤的研究和治疗方式，以及建立具有针对性的预防和健康管理方案。
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象的诊断标准包括以下几项：
1. 突发全身不适、眩晕、心悸、出汗、面色苍白或发红，头痛、血压明显升高，可伴有心律失常、发热。
2. 血、尿儿茶酚胺和多巴胺、多巴酚丁胺及氧活化型多巴胺均明显升高。
3. 血浆高血糖素水平升高（＞250pmol/L）或对高血糖素和静脉注射胰高血糖素的反应增强。
4. 血浆高代谢产物和乳酸水平升高。
5. 腹部肿块和（或）肿瘤标志物检测（如血清儿茶酚胺和5-羟基吲哚乙酸等）阳性。
6. 腹部B超、CT或MRI检查有助诊断。
以上标准仅供参考，建议您咨询专业医师进行更全面、准确的诊断。
《嗜铬细胞瘤》课件
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
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目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
嗜铬细胞瘤 (1)
高血压、发作性心悸、肾上腺结节
1
病例简介
• 患者刘某，41岁，男，本科，私企工作 • 高血压3年，因“发作性血压升高、心悸、气促、出汗2月”住院 • 发作时血压最高200/120mmHg，伴心悸、冷汗和气短，濒死感，
持续15-30分钟缓解，每月1-2次发作。近1年体重78-73kg • 缓解期无症状，血压140/80mmHg，平时服用科素亚50mg/天 +
珍菊降压片3片/天 • 糖尿病史2年，二甲双胍治疗中 • 吸烟30年（20支/天），红酒偶饮 • 高血压、糖尿病家属史
2
体格检查
• P 80bpm、 BP 150/98 mmHg • 身高170cm、体重73kg、BMI 25 • 无面色苍白、无满月脸、无水牛背 • 甲状腺无肿大 • 腹软、未触及包块 • 颈、腹部未闻及血管杂音 • 桡、足背动脉搏动对称 • 两下肢无浮肿
10儿茶酚胺ຫໍສະໝຸດ 谢途径酪氨酸 多巴胺中间代谢物
去甲肾上腺素
肾上腺
苯乙醇胺-N甲基转移酶
COMT 儿茶酚邻甲基转移酶
NMN 甲氧基去甲肾上腺素
MAO 单胺氧化酶
肾上腺素
NM 甲氧基肾上腺素
终末代谢物
VMA 香草基杏仁酸
11
嗜铬细胞瘤生化检查
是检测儿茶酚胺？还是检测儿茶酚胺的代谢物？ 是检测中间代谢物？还是终末代谢物？ 敏感性？特异性？
12
嗜铬细胞瘤生化检查
• 血浆MN、NMN是嗜铬细胞瘤最敏感的筛查试验
• 血浆MN、NMN的检测值高于正常值3倍时，嗜 铬细胞瘤诊断的特异性100%
• MN、NMN具有半衰期长，不易受体位或焦虑影 响而波动，受药物影响小
• 肾上腺存在苯乙醇胺甲基转移酶，肾上腺嗜铬细 胞瘤MN、NMN都升高，肾上腺外的嗜铬细胞瘤 仅NMN升高
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
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临床表现
体征
症状
高血压
++++
头痛
++++
持续性高血压 ++
心悸
++++
阵发性高血压 ++
焦虑/紧张
+++
直立性低血压 +
发抖
++
心动过速或反 +++ 射性心动过缓
大量出汗
++++
虚弱，乏力 ++
恶心/呕吐
+
苍白
++
胸痛/腹痛
+
潮红
+
眩晕或晕厥 +体重下降ຫໍສະໝຸດ +感觉异常
+
空腹血糖升高 ++
便秘
+
胃肠道动力下 + 降
嗜铬细胞瘤的备忘录
• 6H：Hypertension 高血压
Headache
头痛
Hyperhidrosis 多汗
Hypomotility of gut 胃肠蠕动减弱
Hyperglycemia 高血糖
Hypermetabolism 高代谢
• 10%原则：10% Hypermetabolism 10% Hyperglycemia 10% malignant 恶性 10% extra-adrenal 肾上腺外 10% occur children 儿童
• 4C：cholelithiasis
胆石病
cutaneous lessions 皮损
cerabllar haemagioblastoma 胶质瘤
cushing's syndrome
右肾上腺占位病变、血 糖升高
---肾上腺意外瘤中隐匿性嗜铬细胞瘤
张洁 2011-12-13
• 主诉：男性，38岁，因“外伤后检查发现右 肾上腺占位、血糖升高3个月”入院。
• 定位诊断：肾上腺CT及MRI扫描 B超 间碘苄胍闪烁扫描
PET-CT • 鉴别诊断：药物：苯丙胺等
肾上腺素能亢进综合征 肾上腺髓质增生症 神经母细胞瘤
治疗
• 内科治疗：酚苄明 哌唑嗪、特拉唑嗪等
钙离子通道阻断药
β受体阻滞药 • 手术治疗：术前准备：坐位时血压
<130/80mmHg，立位时收缩压<100mmHg； 坐位时心率60-70/min，立位时心率7080/min。还要纠正血容量不足。
血糖
6.4
8.3
(mmol/L）
12.3
13.8
10.6
胰岛素 3.9
12.3
17.3
36.4
32.6
(uU/ml）
• 查体：体重61KG，身高171cm，BMI20.9 无满月脸、水牛背、向心性肥胖。颈、心、 肺检查未见异常。腹平软，无压痛，肝脾 肋下未及。双下肢无水肿。
• 实验室检查：HbA1c6.8%,24h尿蛋白 51mg/24h。24h尿皮质醇为105.1ug/24h。 血醛固酮74pg/ml，24h尿醛固酮为 3.25ug/24h。
节细胞瘤。
（3）转移癌。 （4）其他肾上腺肿瘤：脂肪瘤、神经纤维瘤、
错构瘤、畸胎瘤、黄瘤病。
（5）其他：原发或继发性淀粉样变性、囊肿
• 意外瘤中，肿瘤直径大于5cm的，都应手术 切除；
• 肿瘤直径小于5cm而大于3cm的，如果进行 性增大或边缘不清楚，应尽早手术切除；
• 发病以来患者否认头晕、乏力、阵发性头 痛、心悸、冷汗等不适，无口渴、多饮、 多尿，无四肢无力，无夜尿增多，食纳、 睡眠可，大小便正常。近来体重无明显变 化。
• 既往史：否认高血压、糖尿病、高脂血症。
• 个人史：吸烟、饮酒10余年。
• 家族史：否认家族中有高血压、糖尿病等。
项目
空腹 30min 60min 120min 180min
08：00 16：00 24：00
皮质醇 162
80
19
（ug/L）
肾上腺素 去甲肾上 腺素
24h尿 509.7
5.49
(ug/24
h)
多巴胺 139.6
• 血、尿、粪常规正常。肝肾功能、血脂正常。 性激素、肿瘤标志物均正常。血降钙素： 7.22pg/ml。甲功：FT3 6.42pmol/L，FT4 14.58pmol/L，TSH 0.52mU/ml。
嗜铬细胞瘤
定义
• 2004年WHO定义：嗜铬细胞瘤是指起源于肾 上腺髓质的嗜铬细胞的肿瘤，是肾上腺内 交感副神经节瘤。
• 肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于3个部位：1、 肠系膜下动脉根部的一个交感神经节；2、 交感神经丛，主要见于膀胱、肾脏及心脏； 3、中纵隔的交感神经节。
• 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，常见于4050岁，女性略多于男性，但在儿童，男性 占2/3。
• 腹部B超示右肾上腺53mm*62mm，不均质 稍强回声，中央回声稍低，有包膜，边界清， 提示右肾上腺实质性占位，两肾形态、大小 未见异常。
• 腹部CT示肝、右肾之间实质性占位，肾上腺 来源可能性大。
• 肾上腺MRI：右侧肾上腺区见团块状异常信 号，边界光整，直径约6.5*5.3cm，T1加权 像为等或低信号，提示右侧肾上腺占位性病 变。
定
• （3）多次空腹血糖超过7.0mmol/L，随机 血糖超过11.1mmol/L
• （4）患者体内有一定的胰岛素分泌 • （5）口服降糖药物有效
讨论
• 该患者属于意外发现的隐匿型肾上腺肿瘤， 这种肿瘤大多为无功能肿瘤，或分泌激素 很少或活性很低的功能性肿瘤，包括：
（1）肾上腺皮质腺瘤、结节样增生、癌。 （2）遂至的嗜铬细胞瘤、神经节瘤、成神经
拟考虑的诊断？
临床诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） 2型糖尿病
诊断依据：1.右肾上腺嗜铬细胞瘤（静息型） （1）临床无明显高血压 （2）尿中肾上腺素水平显著升高 （3）CT显示右肾上腺较大占位 （4）手术后病理符合嗜铬细胞瘤的
普通病理和免疫组化表现
• 2.2型糖尿病 • （1）外伤应激后检查发现，起病隐匿 • （2）外伤应激未出现糖尿病酮症，病情稳
• 现病史：患者3个月前因从高处跌落后导致 肋骨骨折在外院住院治疗，期间行腹部B超 示“右肾上方实质性占位67mm*64mm，形态 规则，包膜完整”，肾上腺CT、MRI结果同 样。血压始终正常，波动于120-135/6580mmHg。查空腹血糖为12.5mmol/L，行OGTT 检查示空腹血糖5.7mmol/L、餐后2h为 16.9mmol/L，HbA1c：8.2%，予口服二甲双 胍0.25 bid，血糖控制不佳。
视物异常
+
诊断与鉴别诊断
• 生化检查：目前最常用的方法是检查尿儿 茶酚胺，超过正正常值2倍以上有诊断意义。
• 激发试验：适用于本病阵发性高血压型的 间歇期及筛选MEN2家族成员。血压 >170/100mmHg不宜使用。试验前降压药 至少停用1周，镇静药至少停用24h。
（1）组胺激发试验 （2）胰高糖素试验