嗜铬细胞瘤病例讨论共39页
嗜铬细胞瘤病例
一、嗜铬细胞瘤典型表现，高血压是多数嗜铬细胞 瘤病人的最重要症状。
二、本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高， 收缩压可高26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢 震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视 物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。 三、发作终止后血压回到正常或原有水平。 四、半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵 发加重。
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约 占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧 肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可 靠，但技术要求较高。据认 为它是反映短期内儿茶酚胺 分泌最敏感的指标。对分泌 肾上腺素占优势者诊断价值 更高。
近年来，应用敏感及特异放 射酶分析法，开展了血去甲肾 上腺素、肾上腺素、多巴胺的 单独测定，虽然实验条件要求 高、价格较昂贵，但确切目前 诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法， 尤其是借助此检查可以发现血 压正常的嗜铬细胞瘤。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管 收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加， 导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、 大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺 水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰 弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改 变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引 发
复发性恶性嗜铬细胞瘤一例
（） １ 临床症状明显伴 ２ ４ｈ尿儿茶 酚胺 、 ＭＡ明显增高者 ；２ Ｖ （） 瘤体＞ ． ｃ ７０ ｍ且伴囊性 变者 ；３ 肿瘤 边缘不规则 ， 润周 围 （） 浸 器官组织 ；４ 伴 有非儿茶 酚胺引起 临床症状者 ；５ 同时或 （） （）
术后非嗜铬组织 出现转移 陛病灶 ；６术后局部复发者 。 （） 其治
瘤是一种 少见肿瘤 ， 单凭 病理表现不 能确诊 ， 还需考 虑肿瘤
包膜是否完整 、 否有 血管 内癌栓 、 润或远处转移 和手术 是 浸 后是否复发。 目前认 为有以下情况应考虑恶性嗜铬细胞瘤 ：
伴有头痛 、 心悸 、 烦渴 、 多饮症状 。 尿便正常 ， 体质量无明显变
化。既往 ６年前 因肺囊肿行右肺中叶切除术 。家族 中无类似
１８ ５
Ｔａｊ ｄＪ Ｆ ｂ ２０ ， ｌ３ ｏ２ ｉ ｉ Ｍｅ ， ｅ ０ ９ Ｖｏ ７ Ｎ ｎｎ
短 与 例 告 篇 病 报
复性性铬胞 发恶嗜细瘤
一
例
高永红
关键词 嗜铬细胞瘤 复发 肾上腺
１ 病 例 报 告
贾红蔚
邱明才
病例报告 ［ 文献类 型】
２ 讨论
疾病 患者 。入 院查体 ： 体温 ３ ．℃ ， ６３ 脉搏 ７ ０次／ ｉ ， ｍ ｎ 呼吸 １ ６
７ ｍ ｎ 血压 １０８ ｍ Ｈ ， ￣／ ｉ， ５ ／０ｍ ｇ 一般情况好 。 胸壁右侧可见一长 约 １ ｍ手术瘢痕 。叩诊心界不大 ，听诊心率 ７ ５ｃ ０￣／ ｉ， ｍ ｎ律
齐 ， 各瓣膜 听诊 区未闻及病理性 杂音 。听诊 双肺 呼吸音 心脏
触及 ， 听诊肠鸣音正常存在 。双下肢无水肿 。辅助检查 ： 血尿
便常规 、 肝功能、 肾功能 、 电解质 未见异常。甲状 腺功能和肾 上腺 皮质 功能 正 常 。３次 ２ ４ｈ尿 Ｖ Ａ分 别 为 １ １９ 、８ Ｍ ０ 、４６
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【期刊名称】《《实用临床医学》》【年(卷),期】2001(002)001【摘要】目的 :探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。
方法 :对 36例嗜铬细胞瘤患者的诊治进行回顾性总结。
结果 :36例患者均手术治疗并经病理证实为嗜铬细胞瘤 ,肿瘤大小为0 .4cm× 0 .5cm× 0 .6cm～15cm× 15cm× 15cm ,重量为 4～ 45 0 g。
位于肾上腺者 2 9例 ,肾上腺外 7例 ;术后复发 1例 ,死亡 1例 ,其他随访 1～ 5年未发现复发 ,恶变及转移。
结论 :VMA及VMA/Cr值与肿瘤的大小及功能活跃程度有关 ,与临床表现及血压无正相关关系 ;手术治疗是本病根本及有效的治疗方法 ;充分的术前准备是手术顺利进行及成功的重要保证 ;术后应长期随访及定期检查血压和VMA。
【总页数】2页(P66-67)【作者】刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【作者单位】广东省番禺市新造医院外科广东番禺 511400; 广东省广州市中山医科大学孙逸仙纪念医院内分泌科广东广州 510120【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附7例报告) [J], 李虎;梁朝朝;朱永士;郝宗耀;张桃福;江长琴;胡怀远;常全森2.妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附3例报告) [J], 金小岩;张萌;王吉文3.膀胱嗜铬细胞瘤骨转移的诊断与治疗(附1例报告) [J], 柯庆华;周世琼;蔡君;蒋代文;杨继元4.心脏嗜铬细胞瘤的诊断及外科治疗(附3例报告) [J], 张超纪;苗齐;刘兴荣;曾正培;李汉忠;罗爱伦;张抒扬5.嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告) [J], 张淑建因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜铬细胞瘤科普讲座PPT课件
目录 什么是嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的症状和体征 嗜铬细胞瘤的诊断和治疗 嗜铬细胞瘤的预后和复发 如何预防嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤检查提示 嗜铬细胞瘤的风险因素
什么是嗜铬细 胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义：嗜铬细胞瘤是一种源于 肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤 。 特点：嗜铬细胞瘤常分泌肾上 腺髓质激素，导致一系列症状 如高血压、心悸、多汗等。
嗜铬细胞瘤的 症状和体征
嗜铬细胞瘤的症状和体征
高血压：嗜铬细胞瘤是引起原发性高血 压的常见原因之一。 心悸和多汗：由于激素的分泌增加，患 者常出现心悸和多汗等症状。
嗜铬细胞瘤的症状和体征
头痛和眩晕：部分患者可能出 现头痛和眩晕等症状。 腹痛和恶心：肿瘤压迫脏器或 分泌激素导致腹痛、恶心等不 适。
如何预防嗜铬 细胞瘤？
如何预防嗜铬细胞瘤？
避免过度摄入咖啡因和可卡因 等兴奋剂。 定期体检，早期发现并治疗可 能的病变。
嗜铬细胞瘤检 查提示
嗜铬胞瘤检查提示
高血压患者出现不典型症状，如阵发性 头痛、心悸等。 反复出现低血压。
嗜铬细胞瘤检查提示
血或尿中儿茶酚胺代谢产物增 加。
嗜铬细胞瘤的 风险因素
嗜铬细胞瘤的风险因素
高发年龄段：多发于30-50岁。 遗传因素：有家族史的人患病的概率更 高。
嗜铬细胞瘤的风险因素
年龄性别：女性发病比男性高 。
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嗜铬细胞瘤的 诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
临床检查：通过血、尿和影像学等检查 来辅助判断。 手术治疗：手术切除嗜铬细胞瘤是主要 治疗方法。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
药物治疗：术前或术后可应用 药物来控制症状和预防复发。
嗜铬细胞瘤的临床诊治进展
PPGL的基因检测
指南内容 推荐：推荐对所有 PPGL 患者均应进行基因检测 推荐：对疑似有胚系突变的患者，应根据患者的肿瘤定位和儿茶酚胺生化表型 选择不同类型的基因检测 建议：建议对所有恶性PPGL 患者检测 SDHB 基因 建议：应到有条件的正规实验室进行基因检测，并进行相关的有针对性的基因 检测咨询
Raber et al：PPGL患者直立位时对血清3-甲氧基去甲肾上腺素缺乏反应。 Lenders et al ： 80例原发性高血压患者坐位采血清3-甲氧基去甲肾上腺素比仰 卧位休息30分钟后明显高出。 872例PPGL患者坐位采血增加2.8倍假阳性。
Arch Intern Med. 2000;160:2957–2963. Clin Chem. 2007;53:352–354.
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma and Paraganglioma (PPGL)
南京鼓楼医院病例回顾
主诉 临床表现 高血压病史 一般情况 生化检测 激素检测
其它检查
男性，72岁， 因“反复发作性头痛、多汗3年，伴阵发性心悸半月”
女性，48岁， 因“体检发现右肾上腺肿瘤一周”
阵发性头痛、大汗淋漓、心悸伴有恶心及干呕，发作时间约2小时，休 无任何不适症状 息后自行缓解，近一年体重下降20斤
指南内容
证据等级
推荐：诊断 PPGL 的首选生化检验为测定血游离MNs 或尿 MNs 浓度
高质量
检测方法建议：使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS/MS)或 液相色谱电化学检测方法(LC-ECD)
低质量
体位建议：对患者抽血检测血MNs时，应采取平卧位，诊断时也应采用相同体 位的参考范围
肾上腺嗜铬细胞瘤39例临床分析
２（ ０１ ２年 ５月 第 ｌ ４卷 第 ５期
肾上腺 嗜铬 细 胞 瘤 ３ ９例 临床 分析
王岚 李仲宜 廖光胜
【 主题词 】 嗜铬细胞瘤， 诊断 Ｉ 中围分类号】 Ｒ ３．１ ７７ １ 嗜铬细胞瘤 疗 Ｉ 文章编 号］６ １ ００ （ ０ ｝５ ０５ ０ １７ ８０ ２ ２０ — ２５ ２ ０
Ｉ 文献标识 码】 Ｂ
ｌ８ 年 ｌ ９８ １月 ￣２ ０ － ０ ０年 ６月 ， 院 例 ， 腹 腔肿 瘤 切 除 ４例 。肿 瘤 均一 别 ， 由于其 强 化 救果 高 于其 他 肾上 我 经 又 收治 家族性和 散发性 肾上腺 嗜铬 细胞 次手术切除 ， 切除肿 瘤 ４ 共 ４个 肿瘤 腺肿 瘤 而得 以鉴 别 ， 可 提示 肿 瘤 与 还 瘤 （ ｍ ｈ ｈ。 ａ ｐ ∞ｃｒ咖 ａ Ａ Ｃ 共 最轻 ２ １ ， 重 ５０ 。４倒台 并 甲状 主动 脉 、 ， Ｐ Ｃ） ｇ最 ０ｇ 下腔 静脉或血 管 的关 系 ， 手 对 ３ ９例 ， 均经 手术 及 病理 检查 证 实 。现 腺 髓 样 癌 患 者 ， 分 别 行 甲状 腺 全 切 术 也有指 导 意义 。本 组 ＭＲ 检查 ｌ ２例 Ｉ ４ 或孜全切 除术 ； ｌ铡行 甲 状 腺 切 除 及 淋 倒 ，８６ 就两类 Ａ ｃ Ｐ ｃ的 发 病 特点 、 影像 学 特 ７ ． ％的 Ａ ０ ＿ Ｐ ＣｒＷ 低 干 肝畦 信
ｌ 征 以 及 病 理 组 织 学 和 实 验 室 检 查 等 进 巴结 清 扫 术 ； 例 因经 济 困难 拒 行 甲 状 号 ， ｗ 明显 高 于肝 畦信 号 ， 近脂 接 行分 析 比较 ， 列家 旗 性 Ａ ｃ 的病 腺切 除 术 ， 作 甲状 腺 穿 刺 活 捡 术 。 肪信号 。 并 ＰＣ 仅 所有 病例手术后均 经病理 切 片检查 证 因加以探讨 本组家族 性与 散发性 Ａ 。 ｐ ｃ在 临 实 为 Ａ ｚＣ， ｔ２ ４例 家族性 ＡＰ ｃ都 台 并 床表现 ， Ｋ ｃ 影像 学 、 血儿茶 酚胺 和尿 香草 １ 临床资料 甲状 腺髓 样 癌 。 基苯 乙醇 酸检 查及病理 改变方 面 几乎 患者男 ２ １例 、 １ 女 ８例 龄 １ ～ 年 ３ 相同 。我们 通过 复 习文献 并 结合 ２ 讨 论 ６ ９岁 ， 均 ４ 平 ２ ６岁 。双 侧肿 瘤 ４例 自己的临 床实 践 ， 为 两者 有 以下不 认 家 族性 和 散 发 性 Ａ Ｏ Ｐ Ｃ在 影 像 学 （ 多发 １例 ， 单发 ３例 ） 单侧 ３ ； ５例 （ 左 同点 ： 家族性 Ａ ＫＣ的发生 ， ① ｔ３ 大多从 多数 侧 １ ， ４例 右侧 ２ １例 ） 。术前 经 Ｂ超 检 上 多表 现 为 圆 形或 卵 圆形 肿 块 、 肾上腺髓 质增 生 开始 ， 而且 ５ ％患者 ０ 周 因血 供 丰富 ， 其 、 查３ ９例 、 Ｔ 扫 描 ２ Ｃ ７例 ， 瘤 长 径 最 较 大 、 边 光 滑 ， 肿
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。