嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
2024/6/18
7
治疗 2024/6/18
药物治疗
使用α受体拮抗剂：如酚苄明，可以降 低血压，缓解症状 使用β受体拮抗剂：如普萘洛尔，可以 控制心动过速 使用钙通道阻滞剂：如维拉帕米，可以 用于治疗心律失常 使用其他药物：如氨苄西林、甲基多巴 等，可以辅助控制症状
8
治疗
其他治疗方式
对于无法进行手 术的患者：可以 考虑放射治疗或 化学治疗
对于出现转移的 患者：可以考虑 进行免疫治疗或 靶向治疗
2024/6/18
9
Part 3
总结
总结
嗜铬细胞瘤是一种能够产生儿茶 酚胺的肿瘤，其诊断主要依据临 床表现和实验室检查，而治疗则 以手术切除为主，药物治疗为辅
02
同时，患者需要定期进行随访， 以便及时发现并处理可能出现的 复发情况
对于无法进行手术的患者，可以
20XX
嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗
-
1
诊断
2
治疗
3
总结
4
预后与预防
5
患者教育
Part 1
诊断
诊断
临床特点
典型的嗜铬细胞 瘤患者会出现血 压波动：伴随头 痛、出汗、心悸 等症状，甚至有 可能会出现休克
肿瘤大多位于肾 上腺：但也可能 出现在身体其他 部位，如膀胱、 卵巢等
2024/6/18
4
诊断
辅助检查
14
Part 5
患者教育
患者教育
了解疾病
患者和家属应该了解嗜铬细 胞瘤的基本知识：包括病因 、症状、诊断方法、治疗方 法以及可能的预后等
通过了解疾病：患者和家属 可以更好地理解治疗方案， 做好心理准备，积极配合治 疗
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案_ppt课件
P治疗方 案
定义：
PPGL临床表现
• PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。 • 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续 性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血 压正常。 • 头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现
手术治疗
1.术前准备： 建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患 者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性 α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,如 血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。 用α受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速, 则 再加用β受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻 滞剂之前使用β受体阻滞剂,因为PPGL 患者先服用β 受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。
2.手术
• 推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。 如肿瘤直径>6cm或为侵袭性PCC,则应进行 开放式手术以确保肿瘤被完整切除;
恶性PPGL的治疗
特殊病情的诊断治疗
• (二)PPGL危象 PPGL危象发生率约为10%,临床表现可 为严重高血压或高、低血压反复交替发作; 出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。 PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α 受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血 压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应, 逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制, 患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治 疗做手术前准备。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺引起的疾病。
大多数肿瘤细胞来自肾上腺髓质，少部分来自肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺和其他激素，导致血压异常和代谢紊乱症群。
在初诊的高血压病人中，本病占0.1%至0.5%。
诊断】一、临床表现本病可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为20至50岁，男性较女性发病者多。
一)心血管系统：1.高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。
1)阵发性高血压型：占40%至50%，为本病的特征性表现。
发作时收缩压可达20至300mmHg，舒张压可达130至180mmHg，伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心律紊乱等症状。
2)持续性高血压型：占50%至60%，伴有低热、怕热、多汗、心悸、心动过速、心律紊乱、头痛、烦躁、焦虑、体重下降等症状。
2.直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30/20mmHg以上。
3.低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。
4.心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱、心力衰竭、心肌梗塞等症状。
二)代谢紊乱：血糖升高、发热、血游离脂肪酸增高、低血钾等症状。
三)其他症状：1.消化系统：便秘、肠梗死、溃疡出血穿孔、胆石症等症状。
2.泌尿系统：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。
3.肿块：约5%的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查1.尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。
2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。
3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。
MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。
4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。
5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。
嗜铬细胞瘤的临床表现
1 甲状腺机能亢进
具有类似的症状，但嗜 铬细胞瘤伴有持续高血 压。
2 心脏瓣膜病
3 甲状旁腺功能亢进
嗜铬细胞瘤可同时影响 多个瓣膜，而心脏瓣膜 病一般为单个瓣膜病变。
不会伴随嗜铬细胞瘤特 有的高血压和肾上腺素 分泌增加。
疾病的发病机制
多巴胺过多
嗜铬细胞瘤通常由多巴胺合成 酶过度表达引起，导致多巴胺 过多。
恶心和呕吐
肿瘤分泌的激素刺激消化系统，导致恶心和 呕吐。
诊断方法和检查
1
初步诊断
根据症状和体征，以及血尿、血肾上腺素和去甲肾上腺素检测初步诊断。
2
成像检查Βιβλιοθήκη 通过CT扫描、MRI或正电子发射断层扫描等进行肿瘤的定位和评估。
3
血样确认
抽取血样进行24小时尿儿茶酚胺测定和血浆儿茶酚胺测定，明确诊断。
嗜铬细胞瘤与其他疾病的区分
嗜铬细胞瘤的临床表现
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，一般发生在肾上腺。 它会导致多种症状和体征，包括持续高血压、心悸、头痛、出汗过多等。
常见症状和体征
持续高血压
由于肿瘤分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺 素，导致高血压不易控制。
多汗和发热
交感神经兴奋导致多汗和体温升高。
心悸和心绞痛
交感神经活动过剩引起的心悸和缺血性心绞 痛。
4
术后随访
术后需要定期复查肿瘤标志物和成像检查，以及监测血压和症状。
预后和并发症
预后较好
早期诊断和治疗可以明显改善预后，大多数患者能够获得良好的生存率。
高血压并发症
嗜铬细胞瘤可导致高血压并引发心脑血管等并发症。
转移和复发
部分患者可能会发生肿瘤转移和复发，需密切监测。
嗜铬细胞瘤健康宣讲PPT
生活方式和预防措施
压力管理：通过学习放松技巧和寻找支 持，有效管理压力有助于预防嗜铬细胞 瘤的发作。
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
并发症：嗜铬细胞瘤可引发高血压危机 、心绞痛、中风等严重并发症。 预后：早期发现嗜铬细胞瘤并进行适当 的治疗可以改善预后，但在晚期诊断时 ，预后可能较差。
嗜铬细胞瘤健康宣讲 PPT
目录 引言 嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 生活方式和预防措施 嗜铬细胞瘤的并发症和预后 如何与医生合作 常见问题解答 总结
引言
引言
什么是嗜铬细胞瘤？：嗜铬细胞瘤是一 种罕见的肿瘤，起源于肾上腺髓质，会 产生过多的儿茶酚胺类物质。
嗜铬细胞瘤的症状：体征方面，常见的 症状包括高血压、心悸、出汗增多等。 其他症状还包括头痛、恶心、体重减轻 等。
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
诊断方法：通过影像学检查，如CT扫描 和MRI，以确定肿瘤的位置和大小。 治疗方法：嗜铬细胞瘤的主要治疗方法 是手术切除肿瘤。如果手术不可行，还 可以考虑药物治疗和放射治疗等。
生活方式和预防措施
生活方式和预防措施
饮食：建议多摄入新鲜蔬菜和水果，减 少摄入咖啡因和酒精等刺激物。 锻炼：适量的有氧运动可以提高身体的 代谢和免疫功能。
如何与医生合作
如何与医生合作
生活记录：及时记录自己的症状、血压 等健康情况，向医生提供准确的数据。 遵循医嘱：按医生的建议定时服药，定 期复诊等。
如何与医生合作
寻求支持：若有疑问或遇到困难，不要 犹豫与医生沟通，并考虑加入嗜铬细胞 瘤患者支持群体。
常见问题解答
常见问题解答
嗜铬细胞瘤可以遗传吗？：是的，嗜铬 细胞瘤有遗传倾向，若家族中有患者， 其他成员应定期进行相关检查。
老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？
老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？
一、概述
我家里有个爷爷，今年70多岁了，前几天查出；额患有嗜铬细胞瘤危象，刚开始我们家里人都不知道这个是什么病，因为都没听说过，一般都只听过高血压高血脂之类的老人病，后来到网上去查也查不到什么，医生也没跟我们说太多，身边也没有什么学医的朋友，所以在这里我想问问医生，老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？嗜铬细胞瘤危象这个病严重吗，是不是很难治？
二、步骤/方法：
1、
嗜铬细胞瘤危象，又叫做老年人嗜铬细胞瘤危象，多数分布于肾上腺髓质、神经节等人体组织里，用于储存和释放人体的肾上腺素。
因成熟嗜铬细胞起源而造成的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，临床上多表现为过量儿茶酚胺所引起的一系列症群。
2、
临床上，老年人嗜铬细胞瘤危象较为罕见，患者病发时可产生多种症状，包括：嗜铬细胞瘤典型表现，即高血压；高血压危象型；低血压休克型；严重心律失常型以及其他方面的症状。
当发现患者病发时应及时就医。
3、
在临床治疗上，对于该类疾病的治疗，多采用危象急诊处理，如：高血压危象治疗、严重心律失常治疗、低血压休克治疗、急性左心衰竭，肺水肿治疗、心绞痛，心肌梗死治疗和低血糖，酮症酸中毒治疗。
三、注意事项：
对于患者的病后护理，应让病人坚持清淡饮食为主，多食蔬菜，合理均衡膳食，保证营养充足。
另外还应该积极控制患者血压，防止产生并发症等。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤围手术期的观察与护理曾慧嗜铬细胞瘤是一种来源于交感神经系统的能分泌和释放大量儿茶酚胺的肿瘤。
临床表现为儿茶酚胺增多的症状，患者有阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。
目前治疗嗜铬细胞瘤根本有效的方法是手术。
嗜铬细胞瘤患者常发生高血压危象。
高血压危象是指高血压患者在短期内血压明显升高，并出现头痛，烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红，视力模糊等征象。
其发生机制为交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺过多。
一般认为舒张压超过120～130mmHg时，称为高血压危象。
高血压危象的危险在于并发左心衰竭，肺水肿，脑血管破裂以及伴有呼吸衰竭的惊厥和高血压后的严重休克。
因此，如何在术前有效地预防嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象，有效的手术前护理，是使手术顺利进行的重要保证。
一.临床表现：嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。
1.心血管系统由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。
发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。
发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。
发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。
发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。
有的患者可表现为持续性高血压。
嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类：1. 阵发性高血压发作，占30%～50%。
发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、呕吐，同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。
发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。
2. 持续性高血压，无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。
3. 在持续性高血压的基础上，血压波动很大。
据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
PPGL 临床表现
手术治疗
1.术前准备： 建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患 者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性 α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,如 血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。 用α受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速, 则 再加用β受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻 滞剂之前使用β受体阻滞剂,因为PPGL 患者先服用β 受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。
PPGL的诊治流程
谢谢！
ห้องสมุดไป่ตู้
2.手术
• 推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。 如肿瘤直径>6cm或为侵袭性PCC,则应进行 开放式手术以确保肿瘤被完整切除;
恶性PPGL的治疗
• 1. 131I-MIBG（间碘苄胍 ）治疗 • 2. 化疗 (1)环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪方案 (2) 依托泊苷和顺铂方案 • 3.其他治疗 对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、 射频消融和栓塞治疗等。
• (二)PPGL危象 PPGL危象发生率约为10%,临床表现可 为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出 现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。 PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α 受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、 心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐 增加和调整剂量;当高血压危象被控制,患者病 情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手 术前准备。
嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
定义：
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)
分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的 肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上 腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血 压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严 重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC,位 于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。 PCC 占80% ~85%,PGL 占15% ~20%,二者合称 为PPGL。
参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）
PPGL临床表现
• PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。 • 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续 性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血 压正常。 • 头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。
特殊病情的诊断治疗
• (一)CA心肌病
高CA血症引起的心脏损害称为CA心脏病。
由于部分 CA 心肌病因冠脉收缩和心肌缺血所致, 故使用α受体阻滞剂及甲基酪氨酸治疗后不仅能控制 患者血压,并能有效逆转心脏损害。在用α受体阻滞 剂治疗后,如患者发生心动过速或快速型心律失常,可 用β受体阻滞剂减慢心率,但应注意用药后可能出现 心脏失代偿及心衰加重等。