外科学-第五十五章 案例分析-嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，能够分泌儿茶酚胺类激素。
该瘤好发于肾上腺髓质，也可发生于颈部、胸腺、腹腔与盆腔等部位。
临床上常见的症状包括头痛、出汗、心悸等，而病理表现主要为患者肿块组织内含有梭形、多形、圆形细胞，核变，胞浆丰富，黏液质粗，有时成比例较高的多核和巨核细胞，这些细胞胞质含有多量颗粒形成细小斑点，少数细胞能染色成暗红色，称为好酸性细胞，这是区别于黏液性细胞的一个重要特点。
由于嗜铬细胞瘤的临床表现、组织学特征与治疗方法存在一定的差异，因此在临床上对嗜铬细胞瘤的诊断与治疗仍存在着一定的挑战。
本文旨在通过对11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析，加深我们对该疾病的认识，为临床诊断与治疗提供参考。
1. 材料与方法本研究选取了2018年1月至2020年12月在我院就诊并最终确诊为嗜铬细胞瘤的11例患者。
其中男性6例，女性5例，年龄范围19-65岁，平均年龄为43.5岁。
临床表现主要为头痛、出汗、心悸等典型症状。
所有患者均进行了手术治疗，并对手术标本进行了病理学检查。
通过对病理学特征的分析，结合临床资料进行总结和归纳。
2. 结果11例患者中，8例肿瘤位于肾上腺，2例位于颈部，1例位于胸腺。
手术后，所有患者均进行了病理学检查。
镜下观察显示肿瘤细胞呈梭形、多形或圆形，细胞核变性明显，胞浆丰富，且含有大量颗粒。
其中5例患者细胞胞浆含有暗红色颗粒，符合嗜铬细胞瘤的典型特征。
除了典型的组织学特征外，有4例患者肿瘤组织表现出多核和巨核细胞比例较高，且核分裂象明显，属于高度恶性嗜铬细胞瘤。
3. 讨论通过对11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析，我们发现该疾病在临床上表现出多样化的症状，如头痛、出汗、心悸等，并且其病理类型也呈现出多样性。
我们也发现高度恶性嗜铬细胞瘤的临床症状更加明显，肿瘤组织的核分裂象更为明显。
在临床上对嗜铬细胞瘤的诊断与治疗需要结合病理学特征进行综合分析。
嗜铬细胞瘤病例
一、嗜铬细胞瘤典型表现，高血压是多数嗜铬细胞 瘤病人的最重要症状。
二、本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高， 收缩压可高26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢 震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视 物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。 三、发作终止后血压回到正常或原有水平。 四、半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵 发加重。
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约 占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧 肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可 靠，但技术要求较高。据认 为它是反映短期内儿茶酚胺 分泌最敏感的指标。对分泌 肾上腺素占优势者诊断价值 更高。
近年来，应用敏感及特异放 射酶分析法，开展了血去甲肾 上腺素、肾上腺素、多巴胺的 单独测定，虽然实验条件要求 高、价格较昂贵，但确切目前 诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法， 尤其是借助此检查可以发现血 压正常的嗜铬细胞瘤。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管 收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加， 导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、 大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺 水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰 弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改 变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引 发
嗜铬细胞瘤.ppt
学习目标：
掌握：嗜铬细胞瘤的临床症状及护理 熟悉：嗜铬细胞瘤的定义、并发症、治疗 了解：嗜铬细胞瘤的病理生理、诊断标准
实例
16岁的文文正上初三，近2年来时常会头痛，一开始 没在意，家人以为只是学习压力大。可是，最近文文头 痛现象越来越重，还伴有恶心、呕吐等症状，双眼视力 5.0的她坐在教室前排连黑板上的字也看不清了。她时 常会便秘，一天便后突然引起剧烈的头痛，面色苍白， 大汗淋漓，心跳加快，家人见状立马把她带到医院检查 。医院的医生仔细为文文做了检查。不查不知道，一查 着实让文文的家人吓一跳！小小年纪血压竟然高达 180/120mmHg！进一步腹部CT和腹部B超检查又有新的 发现，在她的左肾上腺区有一大肿瘤，并向内侧生长与 大血管相粘连。
、三环类抗抑郁药等
(二) 心脏表现
1、儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行 性变、坏死； 2、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
基础代谢率增高 • 氧耗量增加，发作时体温可上升
1～2OC
血糖增高 脂代谢紊乱
• CA为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑 制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血 糖，糖耐量减退等ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
平卧位 24 h专人监护，尽量减少体位搬动 严密观察生命体征， 24 h心电监护 持续给氧 保证静脉通畅、记录24 h出入量 注意口腔和皮肤的护理、防止并发症的发生。
肿瘤骤然出血、坏死
心肌损害、心律失常、 心衰
过度分泌肾上腺素兴奋 β2-受体血浆外渗
血管强烈收缩，微血管 通透性增加，
分泌舒血管肠肽、肾上 腺髓质素
CA释放骤减或停止 心排出量锐减
周围血管扩张
有效血容量降低，血压下 降 血压下降
高血压急性发作诱因：
嗜铬细胞瘤病例评析课件
TG-Ab、TPO-Ab阴性。
血清降钙素<2.0pg/ml；PTH 31.73pg/ml
血生化（2014-11-17 301医院）：
葡萄糖6.23mmol/L
肌酐41.6umol/L
尿酸360.4umol/L
钾3.87mmol/L
钠142.6mmol/L
氯化物106.6mmol/L
二氧化碳 22.3mmol/L 嗜铬细胞瘤病例评析
嗜铬细胞瘤病例评析
李剑
嗜铬细胞瘤病例评析
病例
女性，24岁 主因“发作性心悸、乏力1月余，右肾上腺
区占位20天”于2014-11-18入院
嗜铬细胞瘤病例评析
现病史
患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力， 呈阵发性，当地医院产检血压180/100mmHg。
2014年10月21日因咳嗽、咳痰、大汗、呼吸困难、 发作性晕倒1次就诊于XXX医院，诊断“重症肺炎 ARDS 孕18周”，给予抗感染，无创呼吸机治疗，因 胎死宫内终止妊娠，住院期间血压高达200/110mmHg， 血压波动大，查肾上腺CT：右肾上腺区4cm*7cm大小
查体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2.
全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律齐， 未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压痛、 反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧足背 动脉搏动正常。
……
嗜铬细胞瘤病例评析
还需要哪些信息？
131I- MIBG扫描 肾上腺功能 甲状腺功能 血钙 甲状腺超声 腹部影像学检查 内分泌功能检查
【2024版】301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤
可编辑修改精选全文完整版301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤杨丽娟中国人民解放军总医院病例1：发现血压升高、左肾上腺区占位1周一例【一般信息】女性，28岁，主因“发现血压升高、左肾上腺区占位1周”入院。
【病史】患者1周前因“腹胀”至当地医院就诊，测得血压220/130 mm Hg，伴有头痛、头胀，无心悸、大汗。
行腹部CT示左肾上腺区占位（患者自述，未见CT片），予输液治疗（具体不详）后血压下降，症状好转，未再应用降压药物。
3天前于当地医院测血压124/80 mm Hg，行腹部彩超示左侧肾上腺区囊实性包块，大小约7.2 cm×5.2 cm×6.6 cm。
患者自发病以来否认心悸、多汗、面色苍白，否认胸闷、四肢发凉，否认腹痛。
大便干燥。
月经正常。
父亲有高血压。
【查体】身高163 cm，体重58.5 kg，体重指数（BMI）22，血压142/98 mm Hg。
无面色苍白，手、足皮温正常。
无多血质外貌，无皮肤变薄、瘀斑及紫纹。
甲状腺未触及。
心率80次/分，律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，未触及包块，双下肢无水肿。
【诊治经过】入院后监测血压波动在120~142/70~98 mm Hg。
血常规正常，ACTH-皮质醇节律正常，24小时尿游离皮质醇正常。
2次24小时尿儿茶酚胺平均值：去甲肾上腺素（NE）257 μg/24 h（参考值：22.09~75.36 μg/24 h）；肾上腺素（E）431 μg/24 h（参考值：1.52~34.53 μg/24 h）；多巴胺（DA）503 μg/24 h（参考值：93.18~470.31 μg/24 h）。
甲状腺功能正常。
甲状旁腺激素及碱性磷酸酶正常，降钙素（CT）正常。
75 g OGTT示糖耐量减低伴高胰岛素血症。
肿瘤标志物未见异常。
甲状腺超声未见明显异常。
腹部超声：左侧肾上腺区低回声肿块，大小约6.5 cm×6.9 cm，边界清楚，形态规则，内可见液化区，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤病例讨论
结论和讨论
1 结论
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，但可以通过 手术治疗。辅助治疗可以帮助控制病情。
2 讨论
诊断和治疗嗜铬细胞瘤需要进行大量的检查 和细致的计划。医生需要特别注意患者的激 素水平和其他相关症状。
嗜铬细胞瘤病例讨论
在这个讨论中，我们将探讨嗜铬细胞瘤的定义、症状、治疗和管理。从一个 医学专业人士的角度出发，我们将深入研究这个病例并分享我们的专业知识。
嗜铬细胞瘤定义和概述
什么是嗜铬细胞瘤？
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿 瘤，通常在肾上腺中发生。 它们有时会产生过量的肾上 腺素和去甲肾上腺素，这可 能会导致高血压和其他症状。
后期恢复
在手术后，患者需要接受一段时 间的恢复期，以确保身体完全恢 复。医生可能会推荐一些运动和 活动，来促进康复。
辅助治疗和后续管理
1
放射治疗
手术后的恢复治疗。用于杀死任何剩余的癌细胞。
2
药物治疗
在手术后使用，用于抑制激素分泌和控制病情。
3
后续监测
患者需要定期进行检查，以确保病情稳定，同时帮助预测任何可能的进展。
谁可能得到嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的预后如何？
嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾 病，最常见于40至50岁的人 群，尤其是女性。它通常不 会扩散到其他部位，但可能 需要手疗成功，预后良好。 然而，如果不及时治疗，它 们可能会导致糖尿病、视力 损失和其他健康问题。
病例介绍和症状
病例介绍
我们面对的病例是一个45岁的女性，近期出现了高 血压、头痛和心悸。经过检查，我们发现她患有嗜 铬细胞瘤。
症状
嗜铬细胞瘤造成的症状取决于它们产生的激素种类 和数量。一些常见症状包括高血压、失眠、头痛、 心悸、浮肿等。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质，多数为良性，但也可为恶性。
本文报道了11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析。
病例中，男性患者6例，女性患者5例，年龄范围为25-60岁。
临床表现主要包括高
血压、头痛、心悸、多汗和体重减轻等。
患者在就诊时常常表现为阵发性高血压，血压可
升高至200/120mmHg以上，症状严重时可出现高血压危象。
其中有4例患者在体检时发现
肾上腺肿块，无明显症状。
肿瘤的直径为1.5-5.0cm。
病理检查结果显示，肿瘤细胞呈现多样性形态，包括多形性细胞、乏粘液细胞、富粘
液细胞和嗜酸性细胞等。
核分裂像明显增多，核团聚现象常见。
免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞具有嗜铬素、肾上腺素和去甲肾上腺素的合成和分泌功能。
肿瘤细胞呈弥漫
性分布，与正常髓质细胞可见界限不清。
临床治疗中，10例患者接受手术治疗，1例患者接受放疗。
手术切除肿瘤后，患者的
血压逐渐恢复正常，相关症状也有所改善。
术后随访中，患者中有2例出现局部复发，1
例出现远处转移，并于随访中死亡。
综合分析结果显示，嗜铬细胞瘤是一种恶性程度较高的肾上腺肿瘤，临床表现多样化。
手术切除是主要的治疗方法，但并不能完全根治该疾病。
术后患者需密切随访，及时发现
并处理可能的复发和转移。
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高血压3年余，查体发现左侧肾上腺占位3天。
3
02 体格检查
结果 T36.7℃，P105次/分，R20次/分，Bp181/121mmHg。 自主体位，神志清楚，全身皮肤及巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。两肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。 心率105次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹部平软，脾脏未触及，未触及腹部包块，肠鸣音正常。
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05 解题思路
1.分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查
（1）病史分析：该病例病史比较典型，有高血压病史，血压最高240/180mmHg ，并有高血压所致头晕、头 痛、恶心、呕吐等症状。且合并糖尿病。
本病例特点为：①高血压；②糖尿病。 （2）体格检查分析：体格检查方面此病例无明显的阳性体征。 （3）辅助检查分析：本例病人，通过B超、CT、MRI检查，发现左侧肾上腺直径约4cm肿块，考虑嗜铬细胞 瘤可能。
9
05 解题思路
3.简述本例病人的治疗原则
手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的最有效的方法。术前需充分控制血压、扩充血容量。
10
4
03 辅助检查
（1）实验室检查
血常规：白细胞6.28×109/L、红细胞4.71×1012/L、血红蛋白143g/L、血小板515×109/L。 肝功生化：谷草转氨酶13U/L、谷丙转氨酶16U/L、白蛋白45.5g/L、葡萄糖8.90mmol/l、尿素氮2.6mmol/L、 肌酐54.20μmol/L、钙2.46mmol/L、钾3.7mmol/L、钠139mmol/L、二氧化碳27.6mmol/L。 肾素23.99pg/ml、醛固酮113.93pg/ml、醛固酮/肾素浓度比值4.75、促肾上腺皮质激素2.22pg/ml、皮质醇 27.47nmol/L。 尿常规：酸碱度7.50、蛋白（±） 、葡萄糖（1+） mmol/L、酮体（1+）、潜血（±）。
（2）多普勒超声检查 左肾上腺区实性占位。
（3）MRI检查
左侧肾上腺直径约4cm肿块，嗜铬细胞瘤可能。
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03 辅助检查
肾上腺MRI （T1）
肾上腺MRI （T1）肾上腺MRI 源自T2）肾上腺MRI （T2）
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04 思考题
（1）分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查。 （2）简述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点。 （3）简述本例病人的治疗原则。
案例分析 嗜铬细胞瘤
1
案例分析
目录 01
02 03 04 05
现病史 体格检查 辅助检查 思考题 解题思路
2
01 现病史
（1）病史摘要
张X，女，39岁，3年前查体发现血压升高，血压波动于160/110mmHg左右，未规律应用降压药物，无明显 头晕、头痛、心慌、胸闷、恶心、呕吐、肢体无力、大汗、手足发凉等症状。1周前患者突发头晕、头痛、恶 心、呕吐，于当地医院就诊，测血压240/180mmHg，予控制血压、对症治疗，症状好转。3天前行腹部CT发现 左侧肾上腺直径约3.5cm占位，考虑嗜铬细胞瘤。
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05 解题思路
2.简述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点
（1）诊断：1.左侧嗜铬细胞瘤 2.高血压病 3.糖尿病 （2）诊断依据：①高血压病史。②体格检查无明显阳性发现。③实验室检查：血糖升高。④多普勒超声：左 肾上腺区实性占位。⑤MRI： 左侧肾上腺直径约4cm肿块，嗜铬细胞瘤可能。 （3）鉴别诊断：①肾上腺皮质腺瘤：患者多有高血压、低血钾、夜尿增多等原醛表现或满月脸，水牛背，向 心性肥胖等皮质醇增多症表现，影像学一般可鉴别，病理可确诊。②肾上腺皮质腺癌：多发生于12岁以下儿童， 少数发生于成人。肿瘤体积一般较大，多为功能性，常表现女性男性化及肾上腺功能亢进。病理可确诊。③肾 上腺转移瘤：多来自肺癌、乳腺癌、胃癌、肝癌和胰腺癌。如存在原发恶性肿瘤，且发现肾上腺肿块，应考虑 肾上腺转移瘤可能。该病人是以高血压就诊，并有高血压所致头晕、头痛、恶心、呕吐等症状。，MRI示 左侧 肾上腺直径约4cm肿块，考虑嗜铬细胞瘤可能。术后病理可确诊。