嗜铬细胞瘤病例评析
嗜铬细胞瘤16例诊治报告
８ ｍ ／ ４小 时 （ 常 值 ５ ０ ２ ２ ｇ 正 ．５～２ ．５ ｇ ５２ｍ／ ２ ４小时） １ ， ４例高于正常值 ，４小 时尿 儿 ２
乱和酸碱失 衡 、 防性 使用 抗 生 素等 方 预
法 ， 中 胃肠 减 压 及调 整 水 电 解 质 紊 乱 极 其
讨 论
良恶性质的鉴别 ： 鉴别 良恶性 嗜铬细 胞瘤 仍是个 难题 。内分 泌及病理 检查均 不 能 确 定 良恶 性 。可 确 定 恶 性 的 标 准 是 体内不存在 嗜铬组织 的部 位出现嗜铬 细
胞 瘤 的转 移灶 。
例 ， ７例 ， ９例 ； 男 女 年龄 １ ７—７ 岁 ， １ 平均
诊 断 治 疗
围。
关 键 词 嗜铬 细胞 瘤
病 理 检 查 ： 铬 细 胞ห้องสมุดไป่ตู้瘤 直 径 ３ ０— 嗜 资 料 与 方 法
一
般资料 ： 本组 嗜铬 细胞 瘤 患者 １ ６
２ ． ｃ 良性 １ ， ８ Ｏ ｍ， ５例 恶性 １例 ， 位于 肾上 腺者 １ ， 中左侧 ８例 ， ５例 其 右侧 ６例 ， 双 侧 １ 。异位嗜铬细胞瘤 １ ， 例 例 位于腹主 动脉 与下腔静脉间 。
ＭＲ 检查 ８例 ， Ｉ 阳性 率 １０ ； 胺 唑啉 ０％ 苄
抑制试 验 ６例 ， 阳性 率 １０ ， ０ ％ 未行 药物
激发试验。
结 果
及提高术 中对循环 生理骤 变的承受能力 亦十分重要 Ｊ 。术 前应用 含镁 极化 液及 心肌营养药物 ７—１ ５天。控制 血压 以 Ｏ ｔ 受体阻滞 剂 苯 苄 胺 为首 选 ， 般 用药 ２ 一
和治 疗 儿 茶 酚 胺 心 肌病 是 手 术 成 功 的重 要 前 提 。改 善 心 脏 功 能 以 增 加 心 脏 储 备
嗜铬细胞瘤病例
一、嗜铬细胞瘤典型表现，高血压是多数嗜铬细胞 瘤病人的最重要症状。
二、本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高， 收缩压可高26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢 震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视 物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。 三、发作终止后血压回到正常或原有水平。 四、半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵 发加重。
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约 占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧 肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可 靠，但技术要求较高。据认 为它是反映短期内儿茶酚胺 分泌最敏感的指标。对分泌 肾上腺素占优势者诊断价值 更高。
近年来，应用敏感及特异放 射酶分析法，开展了血去甲肾 上腺素、肾上腺素、多巴胺的 单独测定，虽然实验条件要求 高、价格较昂贵，但确切目前 诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法， 尤其是借助此检查可以发现血 压正常的嗜铬细胞瘤。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管 收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加， 导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、 大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺 水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰 弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改 变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引 发
膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附10例报告)
膀 胱 嗜铬 细 胞瘤 是 一 种 少见 的膀 胱 肿块 ， 膜光 滑 ， 包 未见 向肌层 浸润 ； 脉尿 色 ， 内可 见灶 性 陈 旧性 出血 。 １ 术 静 其 ０例 非上 皮 性 肿 瘤 ， 由 Ｚｍｉｅ ｎ等 “于 路造 影 （ ｕ） 查示 膀 胱类 圆形 充 盈缺 后 病 理 检 查 均 证 实 为 膀 胱 嗜铬 细胞 瘤 ， ｉ ｎｒ ｍａ ｘ ｖ 检 １５ 首 次报 道 。 ９３年 该肿 瘤 起 源 于 膀胱 壁 损 ， 界 光 滑 。 边 或 主 动 脉 旁 的副 交 感 神 经 节组 织 ， 占 约 肿 瘤 细 胞呈 多边 形 、 梭形 或 卵 圆形 ， 列 排
术 ０ ｎ 头 心 视 ８ 排尿 时均 有 不 同程度 的头 晕 、 例 心 术前 均 留置 导 尿 管 ， 前 ３ ｍｉ肌 注 东 床 表 现 为 排 尿 时 头 痛 、 晕 、 悸 、 物
悸 、胸 闷 、 气 短 及 血 压 升 高 （ 高 达 莨 菪 碱 ３ ， 米 那 ０１ｇ 最 ０ｍｇ 鲁 ． 。在 全 身 麻 பைடு நூலகம்模 糊 、 出汗 和 高血 压 ， 些症 状 可 由膀 胱 这
・
１４ ・ １６
Ｍ ｏｄ ｍ ｒ ｃ ｉ ａ ｅ ｉｉ ，Ｏｃ ｏ ｅ ０１ ，Ｖｏ ． ２ ｅ Ｐ ａ ｔｃ ｌ Ｍ ｄ ｃｎｅ ｔｂｒ２ ０ １２ ，Ｎｏ １ ．０
膀胱嗜铬细胞瘤 的诊断和 治疗
（ １ 报 告） 附 ０例
那新雨， 刘宗 元
【 要】 摘 目的 探 讨 膀 胱嗜 铬 细胞 瘤 的诊 治方 法 。方 法
多见 于 ３ Ｏ岁左 右 的 青年 人 群 ， 性发 病 表面 黏膜 光 整 ， 下可 见 扩 张 的血 管 。 女 其 考 丰 富 ，含 嗜碱 性 或 嗜 酸 性 细 颗 粒 ，核 圆 率 高 于 男性 现 对 １ 例 膀 胱 嗜 铬细 胞 虑为嗜铬细胞瘤的 ８ 。 ０ 例病例未行活检检 形 、 圆 形 ， 于 细 胞 中 央 。 卵 位 免疫 组 化 显
嗜铬细胞瘤11例临床与CT分析
不同患者儿茶酚胺 的转 化率有 一定差异， 较小瘤 体儿茶
酚胺转化率 常较迅 速， 放 大量 儿茶 酚胺 人血 ， 释 临床表 现 明 显， 本组 ３例瘤 体小 于 ３ｒ． ｅ 症状较重， ａ 而较大 的瘤体 ， 固有相
９ ％． １ 可发现单侧 、 双侧 及异 位嗜铬 细胞瘤． 本组 Ｃ Ｔ定 位诊
断符台率 １ ０魁。Ｃ ０。 Ｔ检查嗜铬细胞瘤具 有一定特征性表现 ， 结合临床 和实验室检查， 以做 出正确诊断。瘤体通常较大 ， 可 呈圆形或卵 圆形， 边界 清， 密度 多不均 匀， 内存单一或多 发低 密度 区． 示陈旧性 出血 、 表 坏死与囊 性变 Ｊ易被误诊为囊肿 ， ， 少数肿瘤中心或边缘 有点状或 弧形钙化 ， 增强 检查肿瘤 的周 边部位及内隔常有明显强化。 本组 未见恶 性肿瘤， 文献报 道 嗜铬细胞瘤多数 为 良性 ， 约占 ９ ％…。Ｃ ０ Ｔ检 查显示 淋 巴结 、 肝和肺等转移 ． 提示为恶性 。
维普资讯
Ｃｈｎ ｓ ｏ ｒ ａ ｆＣｏ ［Ｉｄ ｓｒ ｅ ｉｉｅ Ｍ ａ ００ Ｖｏ． ． ｉｅ ｅＪ ｕ ｎ ｌ ｓ ｎ ｕ ｔｙ Ｍ ｄｃｎ ｏ ｙ ２ ２， ［５ Ｎｏ ５
［］ 徕开整， ２ 主编 ． 腺 疾 病 影象 诊 断 与 治 疗 学 ． 海 ： 海 科 技 教 乳 上 上 育 出 版 社， ９６ ４ —５ １ ９ ２２ ０ 【 ］ 德 金 刚 乳 腺 钙 化 的病 理 形 志 学 研 究 ． ３ 中华 放射 学 杂 志 ，９ １ １９ ． ［∞ ｌ ｎ 一 １ ２ — ３收稿 ２０一Ｏ一Ｏ ０２ ２ ７修 回 ］
切除术， 术后 血压下 降但仍不能维持在正常水 平， 渐呈阵发性
加剧． 周其多脏器功 能不全且 年龄大而未 再手术。其他病 例 均经手术 、 病理证实为嗜铬细胞瘤。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质，多数为良性，但也可为恶性。
本文报道了11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析。
病例中，男性患者6例，女性患者5例，年龄范围为25-60岁。
临床表现主要包括高
血压、头痛、心悸、多汗和体重减轻等。
患者在就诊时常常表现为阵发性高血压，血压可
升高至200/120mmHg以上，症状严重时可出现高血压危象。
其中有4例患者在体检时发现
肾上腺肿块，无明显症状。
肿瘤的直径为1.5-5.0cm。
病理检查结果显示，肿瘤细胞呈现多样性形态，包括多形性细胞、乏粘液细胞、富粘
液细胞和嗜酸性细胞等。
核分裂像明显增多，核团聚现象常见。
免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞具有嗜铬素、肾上腺素和去甲肾上腺素的合成和分泌功能。
肿瘤细胞呈弥漫
性分布，与正常髓质细胞可见界限不清。
临床治疗中，10例患者接受手术治疗，1例患者接受放疗。
手术切除肿瘤后，患者的
血压逐渐恢复正常，相关症状也有所改善。
术后随访中，患者中有2例出现局部复发，1
例出现远处转移，并于随访中死亡。
综合分析结果显示，嗜铬细胞瘤是一种恶性程度较高的肾上腺肿瘤，临床表现多样化。
手术切除是主要的治疗方法，但并不能完全根治该疾病。
术后患者需密切随访，及时发现
并处理可能的复发和转移。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma，PCC）是一种以嗜铬细胞（chromaffin cell）为主的肿瘤。
它可以发生在肾上腺、交感神经节和外周嗜铬细胞等处。
这种肿瘤具有高度的异质性和不可预测性，常常导致严重的生命威胁性并出现多个非特异性的症状。
为了探讨这种疾病的临床和病理特征，我们回顾了我们医院的11例PCC患者的数据，并进行分析。
临床特征这些患者的年龄分布在21-64岁之间，平均年龄为46.4岁。
其中6名患者为女性，5名为男性。
这些患者中有5例有高血压史（具有家族史和非家族史各2例和1例），3名患者有代谢综合征。
临床症状主要包括头痛（10例）、心悸（7例）、出汗（6例）、恶心（4例）和呕吐（3例）。
此外，1例患者出现了严重的卒中后遗症和1例患者出现了严重的心肌梗死。
影像学表现使用不同类型的影像学技术对这些病例进行了评估，其中包括CT（计算机断层扫描）、MRI（磁共振成像）和MIBG（甲碘腈苯乙酯）扫描。
所有病例CT表现为实性深部低密度。
MRI显示了高信号强度表现，MIBG扫描则呈现出强烈的MIBG亲和力。
病理学特征对手术切除的组织进行病理学分析后发现，所有病例均为PCC。
其中3例为单侧肾上腺病变，2例为双侧肾上腺病变，3例为交感神经节病变，3例为非特异性病变。
肿瘤大小在2.0-6.5 cm之间，平均为3.7 cm。
所有病例均为分泌性肿瘤。
治疗结果所有病例均接受手术切除治疗。
对于其中4例存在远处转移的患者，我们采用了术后放疗和/或化疗。
随访结果显示，在手术后平均4.3年的时间里，无复发患者比例为63.6％，1例患者在未及时接受治疗的情况下死亡，其余6例病人的生存状况稳定。
结论虽然PCC是一种罕见的疾病，但一旦确诊，尽早手术治疗及时进行是至关重要的。
临床治疗中应注意患者的高血压病史和相关代谢综合征，以及可能出现的卒中和心肌梗死等并发症。
影像学技术可以有效诊断PCC，而MIBG扫描则更加敏感和特异。
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受体分布
α1受体
凡能被去氧肾上腺素激 动，并为哌唑嗪阻断的 α受体称为α1受体
血管、瞳孔开大肌、胃肠及膀胱 括约肌等处
α2受体
凡能被可乐定激动，并 为育亨宾阻断的α受体 称之为α2受体
经静脉及口服降压药物联合降压治疗（具体用药不详，含硝普钠和乌拉 地尔），血压波动大，重症肺炎治疗好转出院。出院后患者未口服降压 药，11月13日就诊于我科门诊。
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3
现病史
发病以来，无发作性头痛、面色苍白，无 满月脸、水牛背、向心性肥胖、痤疮、紫 纹等
精神欠佳，体力下降，食欲、睡眠正常， 大小便无异常，近4个月体重降低5公斤
轮椅推入，其兄陪同就诊，其兄无类似病史，甲 状腺不大
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6
心电图
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8
术前MRI
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病例特点
年轻女性 血压高 心率快 消瘦 腹部占位
……
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10
诊断与鉴别诊断
结核？ 甲亢？ 糖尿病？ 高钙血症？ 高血压病？ 嗜铬细胞瘤？（MEN?)
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术前MRI
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诊治措施
对症治疗 围手术期准备
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治疗
注意休息，避免劳累、应激 盐酸酚苄明片 5mg 3/日 口服 （根据血压，
逐渐加量） 硝苯地平 20mg,2/日，倍他乐克 25mg,2/日 安体舒通 20mg/日，万爽力等 监测血压、心率 泌尿外科就诊完善术前准备，手术治疗
血生化（2014-11-17 301医院）：
葡萄糖6.23mmol/L 尿酸360.4umol/L 钠142.6mmol/L 二氧化碳 22.3mmol/L
肌酐41.6umol/L 钾3.87mmol/L 氯化物106.6mmol/L
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16
化验
尿NE：719.95ug/24h ↑（22.09-75.36) 尿E: 84.88ug/24h ↑(1.52-34.53) 尿DA：467.36ug/24h ↑(93.18-470.31)
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4
既往体健，否认食物、药物过敏史 婚育史：未婚，孕1产0 个人史、月经史、家族史无特殊
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5
查体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2.
全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律 齐，未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压 痛、反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧 足背动脉搏动正常。
嗜铬细胞瘤病例评析
解放军总医院 李剑
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1
病例
女性，24岁 主因“发作性心悸、乏力1月余，右肾上腺
区占位20天”于2014-11-18入院
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2
现病史
患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力，呈阵发性，当地医院 产检血压180/100mmHg。
2014年10月21日因咳嗽、咳痰、大汗、呼吸困难、发作性晕倒1次就诊于 XXX医院，诊断“重症肺炎 ARDS 孕18周”，给予抗感染，无创呼吸机治 疗，因胎死宫内终止妊娠，住院期间血压高达200/110mmHg，血压波动大 ，查肾上腺CT：右肾上腺区4cm*7cm大小占位。
ACTH （pmol/L）
F （nmol/L）
2.29 57.22
验
8:00 8.08 394.14
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16:00 6.33 278.54
19
化验
开博通试验无异常
服药前 服药1h 服药2h
肾素 （ug/L）
12.3
4.3
12.9
血管紧张素II 醛固酮 （ng/L） （pmol/L）
83.2
175.3
77.3
179.2
45.9
169.9
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检查
腹部超声（2014-11-17 301医院）：腹膜后近右 侧肾上腺区见大小约6.4X3.9cm实性不均质包块， 边界清，内部回声不均匀，左侧肾上腺区未见明 显异常
腹部CT平扫（2014-11-17 301医院）：胰头区见 一类圆形低密度影，密度不均匀，内见多发点条 状钙化，CT值13-408HU，直径约3.6cm，意见：肝 左叶小钙化灶；胰头区肿瘤性病变
甲胎蛋白 96.75ug/L ↑ 癌胚抗原5.10ug/L ↑
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17
75gOGTT
化验
血糖（mmol/L） C肽（ng/ml） 胰岛素 （mU/L）
0h
5.28
1.51
5.53
1h
8.83
11.01
103.7
2h
5.78
5.77
24.5
全血糖化血红蛋白：4.2%
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18
化
ACTH-F 节律无异常 0:00
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14
嗜铬细胞瘤的诊断
定性 定位
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15
化验
甲状腺功能（2014-11-17 301医院）
TT4 106.4nmol/L，TT3 1.86nmol/L， FT3 4.73pmol/L，FT4 17.05pmol/L，TSH1.13mU/L TG-Ab、TPO-Ab阴性。
血清降钙素<2.0pg/ml；PTH 31.73pg/ml
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29
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30
病理报告
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术后复查
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34
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35
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36
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37
基因检测结果
基因
RET VHL
嗜铬细胞瘤 SDHB
SDHC SDHD
结果
正常 正常 正常 正常 正常
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嗜铬细胞瘤诊治原则与指南
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21
检查
甲状腺超声未见明显异常 血管超声：双肾动脉、双侧颈动脉、双下肢动脉未见异常 心电图：窦性心动过速，下侧壁心肌缺血，左室高电压 心脏超声：左室内径正常上限，整体收缩功能减低；检查
过程中心率快，提示患者长期血压高导致心脏损害
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131I-MIBG检测结果来自右侧腹膜后占位， 131I-MIBG阳性
……
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11
还需要哪些信息？
131I- MIBG扫描 肾上腺功能 甲状腺功能 血钙 甲状腺超声 腹部影像学检查 内分泌功能检查
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主要危险
血压（心衰，脑出血） 心率，心律 心脏功能 代谢紊乱 有无家族史? 有无MEN?
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当务之急
控制血压 控制心率 改善心功能 关键性鉴别诊断