自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎诊断标准自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis, AIP）是一种罕见的慢性胰腺炎，其诊断标准一直备受关注和讨论。
自身免疫性胰腺炎的诊断标准是指通过一系列的临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点来判断患者是否患有自身免疫性胰腺炎。
本文将对自身免疫性胰腺炎的诊断标准进行详细介绍，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，临床表现是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
患者常见的临床表现包括进行性上腹部疼痛、黄疸、消瘦、乏力等。
此外，部分患者还会出现胰腺外病变，如硬化性胆管炎、胆总管狭窄等。
这些临床表现对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有重要的指导意义。
其次，影像学特征也是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
经典的影像学特征包括胰腺肿大、胰管扩张、胰腺实质弥漫性增厚、胆总管扩张等。
此外，伴随着自身免疫性胰腺炎的全身性疾病，如硬化性胆管炎、肝硬化等，也会在影像学上有所表现，这些特征有助于自身免疫性胰腺炎的诊断和鉴别诊断。
实验室检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中也发挥着重要作用。
血清IgG4水平升高是自身免疫性胰腺炎的特征性实验室检查结果之一，但并非所有患者都会出现IgG4水平升高，因此不能作为诊断自身免疫性胰腺炎的唯一依据。
此外，炎症指标如C反应蛋白、红细胞沉降率等也常常升高，对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有一定的参考价值。
最后，病理学特点是自身免疫性胰腺炎诊断的“金标准”。
病理学上，自身免疫性胰腺炎的特征性改变包括淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化、静脉周围炎等。
这些病理学特点对于自身免疫性胰腺炎的诊断起着至关重要的作用。
综上所述，自身免疫性胰腺炎的诊断标准是多方面的，需要综合临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点进行综合判断。
临床医生在诊断自身免疫性胰腺炎时，应当全面了解患者的临床表现，结合影像学和实验室检查结果，并在必要时进行病理学检查，以确保诊断的准确性，为患者提供及时有效的治疗。
自身免疫性胰腺炎的诊治疗进展
• 白细胞介素-33（IL-33）与1型AIP发病机制中的适应 性免疫机制直接相关，它能够促2型天然免疫细 胞的活化。
• 研究显示，肠道微生态失调导致浆细胞样树突状细胞 的激活，促进了实验性AIP的发生。
二、发病机制
三、临床特点
• 1、症状
• AIP临床表现无特异性，可以有多种症状，也可以 无明显临床表现甚至完全无症状，仅在影像学显示 胰腺肿大时才得以发现。
• 1型AIP常见于老年男性，常表现为无痛性黄疸，恶 心、呕吐，胰腺内外分泌功能障碍，吸收不良导致 体重下降，粪弹性蛋白酶降低，空腹血糖增高，可 伴硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、甲状腺炎和腹膜 后纤维化等胰腺外病变。
，典型的AIP表现为胰腺双倍扩大的低回声，小叶 间隔回声，主胰管变窄。 • 通过超声内镜引导下的细针抽吸、细针穿刺活检和 粗针穿刺活检获得标本进行组织病理学检查，可与 胰腺癌鉴别。
三、临床特点
• 3、影像学
• 超声内镜 • (1)超声内镜弹性成像技术：有研究表明它用来鉴别
胰腺炎性肿块和胰腺癌的灵敏度为100%，特异性 为93%。 • (2)超声内镜对比增强技术：可分为对比增强彩色多 普勒成像（CD-EUS）和对比增强谐波成像（CHEUS），CH-EUS有着更高的准确性及灵敏度，据 一项Meta分析结果显示，CH-EUS对胰腺癌诊断 的特异性为86%，而灵敏度可达到91%。
三、临床特点
• 3、影像学
• 体外超声 • 体外超声是临床上广泛应用最简便的检查手段。
AIP超声表现为胰腺弥漫性肿大伴回声降低，可分 为弥漫型、节段型和局灶型。 • 超声检查缺乏特异性，局灶性AIP极易误诊为肿瘤 ，因此目前只作为AIP的初筛检查方法。
三、临床特点
自身免疫性胰腺炎的诊治分析_附2例报告
自身免疫性胰腺炎的诊治分析_附2例报告自身免疫性胰腺炎的诊治分析：附2例报告引言：自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，P）是一种罕见但重要的疾病，它是一种慢性炎症性疾病，常常被误诊为胰腺癌。
P可以影响正常的胰腺结构和功能，导致胰腺的自身破坏和纤维化。
本文将通过对两例P患者的临床诊治过程进行分析，以便更好地了解和管理该疾病。
病例报告：病例一：一位67岁的女性患者于去年开始出现上腹疼痛和黄疸症状，同时血清胆红素水平升高。
经过详细的体格检查和检验，病理学显示胰腺炎症，但无胰腺癌的迹象。
由于她的自身免疫疾病家族史，以及其他免疫相关疾病的表现，诊断为P的可能性被提出。
然后进行了血清抗体测试，结果显示她的IgG4水平明显升高。
结合影像学检查结果，包括胸腹部CT和MRI，诊断最终确定为自身免疫性胰腺炎。
该患者随后开始接受抗炎治疗，包括糖皮质激素和免疫抑制剂，症状逐渐缓解，胆红素水平恢复正常。
病例二：一位52岁的男性患者于近期出现上腹疼痛、消瘦以及胸骨后疼痛症状，血清胆红素水平升高。
体格检查发现轻度黄疸，无其他明显病理征象。
由于患者对于原发性胆汁性胰腺炎的病史，结合血清胆囊移行蛋白（IgG4）水平升高，影像学显示胰腺增大和慢性炎症的结果，最终诊断为P。
在胆囊移行蛋白（IgG4）水平升高方面，患者的水平达到了显著升高的水平（>140mg/dL）。
此时，患者向医生询问了其他一些治疗方法，例如手术治疗和保守治疗。
医生向患者解释了手术治疗对于P的效果不佳，因为病理学表现为纤维化和淋穿性炎症，并且可能会增加术后糖尿病风险。
最终，该患者决定接受保守治疗，包括糖皮质激素的使用。
一个月后，患者的症状明显改善，且胆红素水平降至正常。
讨论：上述两例患者的病例，表明进行全面的临床评估，包括体格检查、血清检查和影像学检查对于P的诊断和治疗起着关键作用。
临床上常用的检查指标包括胆红素水平、IgG4浓度、影像学结果等。
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎是自身免疫系统介导的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多见于老年男性，大多﹥50岁。
医生会通过完善自身免疫抗体检查、胰腺超声、CT、血清学检查、血尿淀粉酶及肝功能检查、胰腺病理学检查等来进行诊断。
1.、血清学检查：可见Ig4抗体增高，对该病确诊具有重要意义2、胰腺超声、CT：对于胰腺炎具有提示性意义。
检查可见胰腺弥漫性肿大，超声显示以低回声为主的胰腺肿大。
3、自身抗体检查：因该病由免疫系统介导，检查可发现抗核抗体、抗线粒体抗体、抗CA-Ⅱ抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体可不同程度升高。
4、血尿淀粉酶及肝功能：该检查没有特异性，血尿淀粉酶升高不明显。
部分患者肝功能指标升高。
5、胰腺病理学检查:病理学检查后期可见胰腺纤维化。
如有身体不适症状时，应及时前往医院就诊，在医师指导下，明确原因后给予针对性治疗。
自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的临床特点分析
自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的临床特点分析引言自身免疫性胰腺炎是种临床少见的疾病是慢性胰腺炎的特殊类型也可以是全身免疫性疾病的局部表现[1]。
AIP现在被认为是称为IgG4相关疾病（IgG4 RD）的多器官疾病的一部分。
IGG4相关疾病是一种新发现的纤维炎性疾病，其特征是肿大性病变，一种密集的淋巴浆细胞浸润富含IgG4阳性浆细胞、Storform纤维化，通常但不总是，血清IgG4浓度升高。
直到2003年，这种疾病还没有被认为是全身性疾病[2]。
对这种疾病的最初描述可以追溯到20世纪90年代。
病因是多因素的，有遗传、环境和复杂的免疫机制[3]。
发布于 2011 年的 AIP 诊断标准国际共识基于组织病理学特征将 AIP 分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型与 IgG4 相关，通常有特征性血清IgG4水平升高且合并其他IgG4相关性疾病；Ⅱ型与上皮粒细胞损伤有关，可伴随溃疡性结肠炎。
目前亚洲病人主要以Ⅰ型为主，占96％以上，而欧美地区Ⅱ型 AIP 并非罕见，表现出以Ⅰ型为主（80％）的混合流行。
１型ＡＩＰ是ＩｇＧ４相关疾病的胰腺受累，是东方国家最常见的亚型，常累及胆管、唾液腺、肾脏、肺脏等其他部位。
典型的１型ＡＩＰ多发生于６０岁以上的男性，男性的患病率约是女性的三倍。
ＡＩＰ通常表现为无痛性阻塞性黄痘，其他临床特征包括慢性或复发性轻中度腹痛、体重下降、腹泻。
１型ＡＩＰ的典型病理学表现是ＩｇＧ４阳性浆细胞浸润并伴有纤维化和闭塞性静脉炎形成。
２型ＡＩＰ是胰腺特异性疾病，通常见于西方国家，多见于年轻患者并且没有性别差异，血清ＩｇＧ４水平正常且糖皮质激素治疗后复发的风险低。
其最常见的临床表现是急性胰腺炎，发生在近50%的患者中。
其他表现包括无痛性梗阻性黄疸，胰腺局灶性肿块和症状性胰管限制。
总之自身免疫性胰腺炎分型不同，临床表现、治疗方式及预后也不同。
临床上AIP，尤其是表现为胰腺占位及无痛性梗阻性黄疸的 AIP 患者和局限期胰腺癌在临床表现、血清学和影像学上有许多相似之处，临床鉴别较困难。
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
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导语：大家肯定都知道什么是胰腺，胰腺对于我们人体有着非常重要的作用，我们的胰腺起到了中和胃酸和蛋白质等功能，如果我们的胰腺出现了问题，那
大家肯定都知道什么是胰腺，胰腺对于我们人体有着非常重要的作用，我们的胰腺起到了中和胃酸和蛋白质等功能，如果我们的胰腺出现了问题，那么将给我们的身体带来多方面的麻烦，胰腺容易出现的一种病症就是胰腺炎，自身免疫性胰腺炎是胰腺炎里面的一种，下文我们介绍一下自身免疫性胰腺炎的治疗方法。
1.外科治疗
胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行手术治疗，此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也要进行手术治疗。
肿瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，这个类型的胰腺炎多，明显的胆管狭窄，不能抑制的黄疸，胰腺无法切除时，可行胆管空肠吻合术。
2.内镜治疗
急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不畅，在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术，改善肿大的胰腺。
3.药物治疗
急性期对急性胰腺炎要给予治疗，禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。
在缓解期，药物可静脉和口服交替使用，如出现腹痛等临床症状可应用镇静药。
胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下，可给消化酶治疗。
慢性胰腺炎一般不用类固醇激素治疗，但是，当有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎时，类固醇治疗是有效的。
一般经口服给药，从每天30～40mg开始，观察治疗症状反应，每间隔2周左右逐渐减量
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自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。
显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。
胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。
AIP曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。
AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。
由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP 十分困难。
AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有SjÖgren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。
实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。
分类erelatedpancreatitis，DNAIP)。
(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。
胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。
因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。
自身免疫性胰腺炎(陈七一)
女，56岁。 胰腺尾部局限性AIP胰
腺体尾部明显肿大，动脉 期密度减低
动脉期示胰头增大，其内可 见边界清楚的低密度区，胰 管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对 于邻近胰腺实质变为近似等 密度。
CT示胰头增大，胰体和胰 尾相对萎缩。动脉期病变区 胰腺组织强化程度减弱，延 时扫描时病变区胰腺组织均 匀强化。胆总管内可见支架
胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度 区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润
自身免疫性胰腺炎合并纵隔及左肺上叶 的纤维组织慢性炎症和胸膜纤维化
自身免疫性胰腺胰腺体积恢复正常
弥漫性自身免疫性胰腺炎。在T2WI上显示胰 腺周围呈低信号的增厚的包膜样结构
同上病例： 激素治疗3个月后， 胰腺体积明显缩小
鉴别诊断（一）
动态增强CT是鉴别胰腺癌和局限性AIP的重要手段，AIP的 低密度肿块在增强早期密度低于周围正常胰腺组织，延迟期 则密度均匀一致；而胰腺癌表现为不规则的低密度乏血供肿 块，肿瘤远端胰腺萎缩、胰管扩张及周围血管受累。
弥漫浸润性胰腺癌也可表现为胰腺弥漫性肿大，但多为胰腺 不均匀密度改变，胰腺轮廓不规则，常伴有淋巴结转移或远 处转移；而AIP的胰腺轮廓较为规则 ，无远处转移。在影像 学鉴别诊断困难时，可结合类固醇激素实验性治疗，必要时 结合血清学IgG4水平做出分析。
AIP通过使用激素治疗2周从临床和影像学判断都极为有效。
病理
胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织 增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小的小叶间 导管分布。进而造成胰管管腔不规则的狭窄。
病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相似的 病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及胰头部的 病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不同程度 狭窄，但黏膜面较光整。
自身免疫性胰腺炎最详细的介绍,自身免疫性胰腺炎是什么？
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自身免疫性胰腺炎最详细的介绍，自身免疫性胰腺炎是什么？自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(autoimmune
pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。
自身免疫性胰腺炎的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胰腺、免疫系统
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有群体
相关症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化
并发疾病：糖尿病
自身免疫性胰腺炎要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：内分泌科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：95%
治疗方法：药物治疗、手术治疗
相关检查：嗜酸性粒细胞数、免疫球蛋白G、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、类风湿因子
文章来自：39疾病百科 /zsmyxyxy/jbzs/。
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展(完整版)
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展（完整版）自身免疫性胰腺炎（AIP）虽然是一种少见病，但近年来临床中越来越多的AIP患者被发现，也成为消化领域的重要研究方向之一。
6月22日，在以胰腺系统疾病为主题的临床诊疗经验交流会中，与会专家围绕“自身免疫性胰腺炎的研究进展”这一话题展开讨论。
AIP疾病概述胰腺疾病主要包括急性胰腺炎（AP）、慢性胰腺炎（CP）以及复发性胰腺炎（RAP）三大类，目前消化领域主流思想认为AIP是一种罕见的特殊类型的CP，约占CP发病率的7%，且近年来AIP的发病率呈逐年升高的趋势。
AIP患者常表现为腹部不适、梗阻性黄疸等非特异性症状，部分患者可无症状，其中可伴或不伴胰腺实质肿块；伴或不伴IgG4升高。
既往根据组织学类型、血清IgG4水平、是否存在粒细胞上皮样病变及对激素的应答情况，将AIP主要分为1型AIP和2型AIP。
2023年Gastroenterology发布的一篇研究将继发于免疫抑制剂的胰腺炎患者定义为3型AIP，该类疾病由于过度的自身免疫，常常无临床症状，但始终与胰腺体积损失有关。
AIP的发病原因较为复杂，可能与遗传、微生物感染、补体系统激活、环境因素有关；除上述原因外，AIP的发生还可能与自身免疫功能紊乱、幽门螺杆菌感染等因素相关。
由于患者IgG4水平升高可出现在胰腺、胰腺外器官或组织。
因此，AIP可能为IgG4相关性疾病在胰腺局部表现。
总之，AIP病因及发病机制尚未完全阐释清楚，仍需进一步关注。
AIP的诊断与治疗AIP的诊断依据主要参照HISORt标准——胰腺组织学改变（Histology）、影像学（Imanging）、血清学改变（Serlogy）、其他器官受累（Other organ involvement）以及对糖皮质激素治疗的反应（Response to therapy），同时还需与慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等疾病进行鉴别。
其中，组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断；影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。
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8
临床表现
◆ 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 ◆ 多为轻、中度梗阻性黄疸 ◆ 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 ◆ 体重减轻 ◆ 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤 ◆ 后腹膜纤维化 ◆ 炎症性肠病 ◆ 甲状腺炎、甲状腺功能减退 ◆ 类风湿性关节炎 ◆ Sjogren综合征
◆ CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此 缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2 像为低强度信号。
◆ ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕， 管壁不规则是AlP的特征性表现 。
15
ERCP下胆管表现
◆ 胆总管下段胰腺段狭窄为I型
16
◆ 胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型
肝动脉期：72Hu；胰：86Hu 肝门脉期：112Hu；胰：101Hu 延迟期：88Hu；胰：76Hu 32
男，52岁。自身免疫性胰腺炎
33
男，62岁。弥漫性AIP
激素治疗5个月后复查
34
胰腺弥漫性低密度，胰 腺小叶外观显示不清。 胆总管内可见支架
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CT增强扫描示胰腺轻度弥 漫性增大，周围可见胶囊 状低密度边框。胆总管远 端可见支架，近端扩张
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◆ 肝门部胆管狭窄为III型18
◆ 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
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ERP下的胰腺表现
21
头部狭窄，远端扩张
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体部狭窄
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头、体部狭窄
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CT和超声下胰腺表现
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胰头增大
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胰体尾部钙化
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胰尾部囊肿
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胰头部低回声肿块
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男，52岁。自身免疫性胰腺炎
常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身 或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等
经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明 显改善，多数病例可基本恢复正常
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典型影像学表现
◆ B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈 低回声 。
◆ 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰 腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及 囊肿。
10
病理
◆ 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润 以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰 管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和 硬化
◆ 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸 润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
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病理
胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维 组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小 的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则 的狭窄。
自身免疫性胰腺炎
Autoimmune Pancreatitis AIP 苏州市立医院（东区）消化科
1
定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰 管不规则狭窄为特征的一种特殊类型 的慢性胰腺炎(CP)。
◆ 1995年 Yoshida 命名 ◆ 原发性AIP ◆ 继发性AlP
2
概述
自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介 导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为 特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆 细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破 坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。 自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免 疫性疾病。
6
实验室检查
◆ 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆ 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体
(ACA II) ◆ 血淀粉酶增高 ◆ 嗜酸粒细胞增高 ◆ 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 ◆ 淤胆性肝功能异常 ◆ 分泌功能异常 ◆ 血糖增高。
7
临床表现
AIP患病高发年龄在50至70岁，男性多见。临床上多无 明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏 力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见 表现，通常占到AIP患者的40％，大多是因为胰腺头部 炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。
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胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度 区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润
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概述
自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为 胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些 患者类固醇激素治疗有效，因此它的术 前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰 腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤，而影像 学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的 情况下，寻找能提示自身免疫性胰腺炎 的征象非常重要。
4
流行病学
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为3.92％-6％。 ◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 ◆ 常与其他免疫性疾病并存。
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胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张
37
女，46y。弥漫性AIP。
胰腺轮廓平滑，显示低 密度包膜样边缘
38
胰腺弥漫性低密度，但大小正常。正常胰 腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架
39
胰腺轻度弥漫性增大，胰 头区胆总管远端鸟嘴样狭 窄，其上端胆总管扩张， 同时可见胆总管壁轻度均 匀增厚并强化
40
女，56岁。 胰腺尾部局限性AIP胰
病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相 似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及 胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和 管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。
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13
影像学表现
ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内 段狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张
多数病例胰周脂肪间隙清晰，少数病例脂肪间隙内见 少量条状异常密度或信号，为轻度的炎性反应
5
特点
◆ 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 ◆ 自身抗体阳性 ◆ 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 ◆ 胰腺的弥漫性肿大 ◆ ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 ◆ 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ◆ ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 ◆ 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 ◆ 无钙化或假性囊肿 ◆ 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 ◆ 皮质激素效佳
腺体尾部明显肿大，动脉 期密度减低
41
动脉期示胰头增大，其内可 见边界清楚的低密度区，胰 管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对 于邻近胰腺实质变为近似等 密度。
42
CT示胰头增大，胰体和胰 尾相对萎缩。动脉期病变区 胰腺组织强化程度减弱，延 时扫描时病变区胰腺组织均 匀强化。胆总管内可见支架