成人斯蒂尔病一例报告论文

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成人Still病1例诊治论文

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成人Still病1例诊治体会关键词成人 still病诊断治疗报告1例成人still病例的诊断经过,总结诊治过程中的体会和经验。

病历资料患者,女,22岁。

因“发热、全身皮疹20余天”,于2001年8月26日收住本院。

患者于入院前20余天无明显诱因出现发热、咽痛、全身肌肉酸痛、全身关节疼痛,自认为感冒,服用感冒药(具体药名不详),病情无好转,发热持续,体温最高达39.8℃,并且于四肢及躯干出现密集分布的粟粒大小的皮疹,皮疹刚开始出现时为鲜红色,逐渐转变为暗红色,部分融合成片状,无瘙痒感。

患者在诊所先后静滴“头孢唑林钠、清开灵、头孢哌酮钠”治疗,无明显效果,持续发热。

无咳嗽、咳痰、胸痛,无腹痛、腹泻、恶心、呕吐,无鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点、瘀斑,无尿频、尿急、尿痛。

入院查体:体温39.2℃,脉搏106次/分,呼吸20次/分,血压110/80mmhg。

精神差,神志清,急性热病面容,全身皮肤无黄染,于四肢、躯干可见暗红色粟粒大小的皮疹,压之可褪色,部分融合成片状。

全身表浅淋巴结无肿大。

咽部充血,扁桃体无肿大。

两肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。

心界无扩大,心率106次/分,律齐,未闻及杂音。

肝脾未触及。

四肢关节无畸形、无红肿,活动不受限。

入院后初步诊断为:①发热待查;感染性疾病待排;②结缔组织疾病。

暂给予抗感染、中药清开灵等治疗。

辅助检查:血常规wbc 13.4×109/l,hb 96g/l,n 0.81,l 0.12,m 0.05;尿、便常规正常;外周血涂片示细胞分类正常,未见幼稚细胞,中性粒细胞胞浆中可见空泡;骨髓细胞形态学检查未发现明显异常;肝肾功能正常;胸片、心电图未见异常;b超肝胆脾胰肾未见异常;血沉107mm/小时,抗”o”、rf阴性;血培养阴性;抗核抗体(ana)、抗-sm抗体、抗ds-dna、抗ena抗体均阴性;治疗一周后患者病情仍未见好转,发热持续,体温最高达40.2℃,皮疹增多,全身肌肉酸痛、咽痛、关节疼痛明显。

以发热、黄疸为主要表现的成人Still病1例报告 张凯

以发热、黄疸为主要表现的成人Still病1例报告 张凯
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d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 1- 5 2 5 6 . 2 0 1 4 . 0 6 . 0 2 3 收稿日期: 2 0 1 3- 1 0- 3 1 ; 修回日期: 2 0 1 3- 1 1- 1 7 。 基金项目: 国家“ 十一五” 重大专项( 2 0 0 8 Z X 1 0 0 2- 0 1 3 ) 作者简介: 张凯( 1 9 8 6 - ) , 女, 医师, 主要从事肝病的基础与临床研究。 通信作者: 张立婷, 电子信箱: l c h e n e y e @1 6 3 . c o m 。
+ 6 2 7 周, 孕期顺利。入院前 2 0天受凉后发热, 夜间为著, 体温
抗体、 流感病毒抗体、 副流感病毒抗体、 艾柯病毒抗体、 柯萨奇 E B病毒抗体、 腺病毒抗体、 呼吸道合胞病毒抗体阴 病毒抗体、 性; 其余肿瘤标志物值正常; 给予“ 头孢他啶、 茵陈黄疸颗粒、 能量” 等对症支持治疗, 4d内无发热。入院第 5天再次出现 9 4 0 . 9ħ, 夜间为著, 伴乏力、 纳差、 咳嗽、 发热, 体温波动在 3 咳痰、 尿黄。血红蛋白进行性下降( 1 0 0 8 2 5 4g / L ) ; 转氨酶 及胆红素值持续不降。入院第 1 0天尿色转为浓茶色至酱油 色, 仍高热不退, 血红蛋白继续降低( 4 7g / L ) , 考虑急性溶血, o o m b s 试 验 均 阴 性; 血浆游离血红蛋白试验 查直 接、 间接 C 2 6 0 0m g / L ; 血清铁蛋白 > 2 0 0 0n g / m l ; A S T8 2 5U/ L , A L T3 3 5 , A l b2 2g / L , T B i l 1 0 2 . 2 7μ m o l / L , D B i l 7 6 . 5μ m o l / L , I B i l U/ L 2 5 . 8μ m o l / L , L D H3 7 3 4U/ L ; 尿常规: 潜血(+ + ) , 尿蛋白(+ ) , 白细胞 2 5 5 / 高倍视野; 血、 尿、 痰培养阴性; 给予抗感染、 保 + 肝、 降酶、 输洗涤红细胞纠正贫血、 补充白蛋白、 地塞米松 1 0 m g 加管等治疗后, 暂无发热, 转氨酶、 胆红素较前下降, 血红蛋 5 5g / L ) 。由于长期发热、 黄疸、 用药, 复查 B超提示轻 白上升( 度脾大、 羊水减少并浑浊、 胎儿胎心增快, 不宜继续妊娠, 交代 病情后患者及家属同意手术, 于 3月 8日全麻下行子宫下段剖 宫术, 娩出一活婴。术后给予对症治疗后, 患者病情平稳, 各项 检查指标逐渐恢复, 但仍间断高热。多次查血、 痰、 尿、 阴道分 泌物及骨髓培养未发现病原菌; 布氏杆菌病、 包虫病、 汉坦病毒 抗体阴性; 嗜异性凝集试验1 ʒ 2 8 ; 免疫球蛋白 +补体 C 3 、 C 4及 蛋白电泳正常; 肥达、 外斐氏试验阴性; 含铁血黄素试验阴性; 铜蓝蛋白正常; C D 5 5 、 C D 5 9正常; 黑热病抗体及抗原均阳性, 考虑为黑热病, 遂于 3月 2 1日给予锑剂治疗, 治疗初体温有所 下降, 随后又持续高热, 最高达 4 2ħ; 停用所有药物后仍高热, 7 8 6 5 排外药物性发热; 术后 1周血红蛋白再次进行性降低(

1例成人斯蒂尔病并激素治疗相关性糖尿病的护理

1例成人斯蒂尔病并激素治疗相关性糖尿病的护理

1例成人斯蒂尔病并激素治疗相关性糖尿病的护理成人斯蒂尔病即平常说的变异性亚败血症,此病的临床表现主要为发热体温多高于39℃,关节炎、咽痛、肌痛淋巴结肿大脾肿大、腹痛、胸痛、肝肿大、胸膜炎、心包炎肺炎等但并非发病时所有症状全部表现可能在病程中需数月以至数年才能表现更充分,也可能始终未全部表现,我科于6月份收治1例成人斯蒂尔病,经过精心治疗和护理,取得满意效果,现介绍如下。

标签:斯蒂尔;护理;血糖1 临床资料患者男,26岁,15d前因受凉后引起发热,呈间断性,多以午后及夜间发热为主,体温多波动在38.5℃~40℃,发病时伴有咽痛,右侧胸痛,肌肉关节酸痛,发热时伴四肢对称性皮疹,热退时皮疹消退。

2014年6月2日在山西忻州中医院治疗(具体用药不详)治疗无好转,2014年6月8日转入我科住院检查治疗,入院查体T36.2℃、P23次/min、R18次/min、BP125/69mmHg,神志清楚,四肢见少量隐现对称性皮疹,水肿。

辅助检查:本院2014年6月9日血液:红细胞:4.37×1012/L;血红蛋白:118g/L;白细胞:29.50×109/L;中性:93.50%;淋巴:4.9%;血小板:278×109/L。

ESR:58mm/h,生化:生化检查:HBsAg阴性;血清钠134.20mmol/L;血清钾4.72mmol/L;血氯94.20mmol/L;血肌酐164umol/L;血尿素氮4.57mmol/L;血糖定量11.03mmol/L;血清总胆红素36.21umol/L;血清直接胆红素18.10umol/L;ALT39U/L;AST61U/L;2014年6月10日本院:ASO89.50u/ml;RF53.10u/ml。

C反应蛋白295.50mg/L,胸部CT检查:双下肺及左肺下舌叶感染,双侧胸膜肥厚粘连,右侧胸腔少量积液。

肝胆脾彩超未见明显异常。

心脏彩超ahi:左房增大、心包积液。

老年人成年型斯蒂尔病一例报告

老年人成年型斯蒂尔病一例报告

甘肃科技Gansu Science and Technology第35卷第8期2019年4月Vol.35 No.8Apr. 2019老年人成年型斯蒂尔病一例报告杨秉叶(兰州市团结新村街道社区卫生服务中心,甘肃兰州730000)摘要:观察分析成人斯蒂尔病(still)临床诊断与治疗,并进一步认识still 临床特点,提高临床对该病诊断能力。

报道1例全科医生与上级医院老年科联合教学査房中发现的成人型斯蒂尔病病例。

老年女性,因“咽痛.全身酸痛一 周,伴间断发热5d ”,住院25d ,最终诊断为成人型斯蒂尔病。

斯蒂尔病指系统型起病的幼年型关节炎,老年人极为 罕见,诊断极为困难,反复发热者,尽早使用排除性诊断,提高临床治疗效果,缩短住院时间。

关键词:斯蒂尔病;临床特征;排除性诊断中图分类号:R593.21成人型斯蒂尔病(still)是一种介于风湿热与幼 年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still 病)极相似。

也有认为可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或 是其一种临床变异型。

成人斯蒂尔病的发病情况、受累人群、关节特 征、以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同, 它们是两种不同的疾病。

成人斯蒂尔病是一组病因和发病机制不明,以高热、皮疹、关节病变为主要临床表现并伴有中性粒细胞增高、肝脾及周围淋巴结 肿大等系统受累的一种临床综合征。

此病临床表现复杂,早期缺乏特异性,常需排除感染、肿瘤、其他风湿病后才能考虑其诊断,易造成漏诊及误诊,反复发热、皮疹特点、关节疼痛,这3项临床表现是防止误 诊的关键叫因此,在疾病的早期动态观察和实验室 检查排除其它疾病非常重要。

1病例资料患者,老年女性,因“咽痛,全身酸痛一周,伴间 断发热五天”来诊。

无明显诱因,出现咽痛,怕冷,全身酸痛,乏力,发热,T39紀,就诊于兰州大学第一医 院门诊部,血常规提示:WBC5.83xl07L,NEUT80%,PLT85xl07L o 血生化示:AST77u/L,K3.68mmol/L, Nal27. Ommol/L,C195. Ommol/L,OSM271 mosm/L,LDH449.00U/L,尿常规示:蛋白质1 + ,隐血2+,尿白细胞1 +。

成人斯蒂尔病一例报告

成人斯蒂尔病一例报告

成人斯蒂尔病一例报告作者:郁斌来源:《健康必读·下旬刊》2012年第11期【中图分类号】R593.2【文献标识码】A【文章编号】1672-3783(2012)11-0493-021 病例简介患者,女,29 岁,2009年5月30日起出现咽痛,发热,伴寒战,四肢关节酸痛,体温至39℃,自服克感敏片后躯干、四肢出现红斑、风团,伴有瘙痒,无咳嗽、腹痛,无恶心、呕吐等症状,于区中心医院急诊就诊,查血常规示白细胞计数11 × 109 /L,中性粒细胞百分比81. 7%, C 反应蛋白31 mg /L,诊断为上呼吸道感染、药疹,先后予以头孢替安、阿奇霉素、左氧氟沙星等药静滴,扑尔敏片、西替利嗪片口服抗过敏。

患者体温每日波动于36. 3 ~ 39. 4℃,皮疹和发热出现、消退相互伴随。

于第七日体温降至正常,咽痛好转,皮疹消退。

三天后体温再次升至39℃,伴全身皮疹及四肢关节酸痛,无咳嗽、咳痰,无气急、胸闷,查白细胞计数20 × 109 /L,中性粒细胞百分比87%, C 反应蛋白45 mg /L,摄胸片左肺及右肺下叶炎症,予以左氧氟沙星0.3克及头孢他啶2克静滴4天,体温仍波动于37~ 39. 5℃,为进一步诊治遂收治入院。

患者发病以来体重无明显变化,既往史、家族史及个人接触史无特殊。

入院后查体体温38. 8 ℃,呼吸20 次/min,心率86 次/min,血压110 /68 mmHg。

咽红,双侧扁桃体未见肿大,双肺呼吸音粗,可闻及细小湿罗音,全身浅表淋巴结未触及,内科查体未见明显异常。

皮肤科情况:躯干散在红斑、丘疹、风团样皮疹,压之褪色,以背部为著,无压痛,双侧腕关节、膝关节无肿胀,无其他阳性体征。

实验室检查:白细胞计数15.2 ×109 /L,中性粒细胞百分比88%,红细胞沉降率39 mm/h,C 反应蛋白16.4 ng /L,血清铁蛋白846.89 ng /ml,多次血培养均为阴性,嗜酸粒细胞计数正常,人抗甲状腺球蛋白抗体( TB - Ab)、抗链球菌溶血素O ( ASO)、类风湿因子( RF)、肥达反应、外斐氏反应、狼疮抗体、类风湿相关抗体、梅毒抗体、肿瘤相关标志物等检查均阴性,弓形虫、疟原虫阴性,骨髓涂片正常。

重症成人斯蒂尔病一例

重症成人斯蒂尔病一例

重症成人斯蒂尔病一例作者:李文娟黄祥奇周宇麒来源:《新医学》2020年第10期【摘要】成人斯蒂爾病(AOSD)是一种累及多系统、临床表现复杂多样且缺乏特异性诊断指标的临床综合征,极易被误诊或漏诊。

其病因和发病机制尚未明确,有较多学者认为与感染、遗传和免疫异常有关,近年来认为AOSD属于“自身炎症反应综合征”。

目前尚无统一诊断标准,我国推荐应用较多的是日本Yamaguchi标准。

AOSD治疗上以NSAID和(或)糖皮质激素及改善病情抗风湿药为主,生物制剂也有一定效果。

该文报道1例重症AOSD患者,以反复发热为首发症状,积极抗感染治疗无效,病情逐渐进展,后出现关节症状、水肿、休克、心力衰竭、急性呼吸窘迫、肺部感染、严重贫血等表现,最后临床确诊,经过糖皮质激素及改善病情抗风湿药、升压、抗心力衰竭、抗感染、连续肾脏替代疗法、呼吸机辅助呼吸及相关对症支持处理后病情好转出院,随访1年余患者健康存活。

该例提示,应提高对重症AOSD患者的认识,减少误诊或漏诊,提高诊治致命性AOSD的能力。

【关键词】成人斯蒂尔病,重症;改善病情抗风湿药;糖皮质激素Severe adult-onset Still’s disease: a case report Li Wenjuan, Huang Xiangqi, Zhou Yuqi. Department of Pulmonary and Critical Care Medicine, the Third Affiliated Hospitalof Sun Yat-sen University, Guangzhou 510630, ChinaCorresponding author, Zhou Yuqi, E-mail:********************【Abstract】 Adult-ons et Still’s disease (AOSD) is a clinical syndrome involving complex and diverse clinical manifestations of multiple systems and lacks of specific diagnostic indicators,which can be easily misdiagnosed. The etiology and pathogenesis of AOSD are still unclear. Many scholars believe that AOSD is related to infection, heredity and immune abnormality. In recent years, AOSD has been considered as an autoimmune inflammatory response syndrome. Currently,there is no unified diagnostic standard, and the Yamaguchi standard is recommended to be applied in China. Non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID) and/or glucocorticoids and even disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARD) are mainly utilized to treat AOSD. Biological agents can yield certain efficacy. In this article, we reported one case of severe AOSD presenting with recurrent fever as initial symptoms, who was untreated after antibiotic therapy and developed progressive symptoms, such as joint symptoms, edema, shock, heart failure, acute respiratory distress syndrome, pulmonary infection and severe anemia. Eventually, the clinical diagnosis was confirmed. Through corticosteroids and anti-rheumatic medicine/DMARDs, blood pressure treatment, heart failure management, anti-infection, CRRT, assisted ventilation and other supportive treatment, the patient was discharged and remained physically stable and healthy during follow-up for more than a year. This case prompts that we should deepen the understanding of severe AOSD, reduce the risk of misdiagnosis or missing diagnosis, and improve the diagnosis and treatment of this fatal condition.【Key words】 Adult-onset Still’s disease, severe;Disease-modifying anti-rheumatic drugs;Corticosteroids成人斯蒂尔病(AOSD),曾被称为成人发病的幼年类风湿关节炎、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎、变应性亚败血症、超敏性亚败血症、Willer-Fanconi综合征或Wissler综合征等,是一组病因及发病机制尚不明确,以发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多为临床特征,严重者可伴有多系统损害的临床综合征[1]。

疑似成人Still病1例诊疗体会

疑似成人Still病1例诊疗体会

疑似成人Still病1例诊疗体会介绍临床中遇到的1例疑似成人Still病患者,对本病的诊疗体会进行探讨,为临床提供参考。

标签:Still病;成人;诊疗;临床体会成人Still病(adult onset Still’s disease,AOSD)是一种病因、发病机制尚不明确,以发热、一过性皮疹、关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。

通过在临床中遇到的1例疑似成人Still病患者,论述对本病的诊疗体会,为临床提供参考。

1 病例资料患者男性,67岁。

因“四肢反复散发红斑丘疹、结节,伴发热恶寒及腕、膝、踝关节疼痛4+d”入院。

4+天前患者无明显诱因出现四肢反复散发红斑丘疹、结节,伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛,自服“乐松”、“布洛芬”等退热药后,未见明显好转,发热时轻时重,反复发作,发热时出现一过性红斑丘疹、结节,热退则皮疹消退,遂收住院治疗。

患者入院症见:四肢散发红斑丘疹、结节,以双手掌较多,伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛,右额部有一胡豆大小结节,触痛明显。

患者诉发热时出现皮疹,热退则疹消,入院时测得患者体温39.0℃。

详细询问病史:入院前3+月患者因左颈后淋巴结肿大伴双手肿胀,于当地医院住院治疗,予静滴“头孢西丁”等药物后,病情好转出院;入院前7+d患者因发热、咽痛不适,就诊于某院门诊,诊断为“急性咽炎”,予口服“阿莫西林肠溶片”等药物治疗后,病情好转。

患者既往有高血压病史15余年,平素服用“络活喜1片,每天一次”控制血压,血压波动在120~130/65~70mmHg;糖尿病病史15余年,平素服用“阿卡波糖片1片,每天一次”、“格列吡嗪控释片1片,每天一次”控制血糖,空腹血糖波动在5.5~6.5mmol/L,餐后两小时血糖波动在10~12mmol/L。

入院体格检查:入院时测得体温39℃,余生命体征平稳。

全身皮肤粘膜无黄染及瘀点瘀斑。

左颈部淋巴结可扪及肿大,其余淋巴结未见明显异常。

成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习

成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习

成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象,并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征[1]。

成人Still’s病合并HPS是风湿免疫病中常见的严重、甚至致命的并发症,其发病机制复杂,临床表现缺乏特异性,病情进展迅速,病死率高,预后差[2],因此,正确判断病情、及时准确诊断极为关键。

笔者治疗1例继发于成人Still病的噬血细胞综合征,疗效满意,报告如下。

患者,女性,38岁,因皮疹20余天,反复发热伴关节肌肉痛10余天于2013年5月26日入院,患者入院前20余天无明显诱因下出现全身皮疹伴瘙痒,当时无发热及关节肿痛,当地医院给予抗过敏治疗后症状无明显缓解。

约10天后出现发热伴全身关节肌肉疼痛,体温约38-39℃,外查白细胞13.3X109/L,中性粒细胞比例90.1%,CRP 58.87mg/L,给予抗感染治疗症状无缓解。

为进一步诊治入我院。

既往体健。

入院时查体:体温38.6摄氏度,脉搏102次/分,呼吸21次/分,全身散在点状皮疹伴抓痕,入院后观察热型呈稽留热,高热时皮疹加重,热退皮疹减轻。

完善相关辅助检查:血常规示白细胞计数16.2×109/L,中性粒细胞(%) 71.3%,血红蛋白121g/L,血小板计数129×109/L。

超敏C反应蛋白78.0mg/L。

血沉64mm/h。

肝功能示谷丙转氨酶 81U/L,谷草转氨酶 86U/L,铁蛋白 12988.4ng/mL。

D二聚体110900ug/L。

抗核抗体+1:20。

尿常规、粪常规、常规四项、凝血功能、甲功、肾功能、类风湿因子、HLA-B27、pANCA+cANCA、MPO+PR3未见明显异常。

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成人斯蒂尔病一例报告
【中图分类号】r593.2【文献标识码】a【文章编号】1672-3783(2012)11-0493-02
1 病例简介
患者,女,29 岁,2009年5月30日起出现咽痛,发热,伴寒战,四肢关节酸痛,体温至39℃,自服克感敏片后躯干、四肢出现红斑、风团,伴有瘙痒,无咳嗽、腹痛,无恶心、呕吐等症状,于区中心医院急诊就诊,查血常规示白细胞计数11 × 109 /l,中性粒细胞百分比81. 7%, c 反应蛋白31 mg /l,诊断为上呼吸道感染、药疹,先后予以头孢替安、阿奇霉素、左氧氟沙星等药静滴,扑尔敏片、西替利嗪片口服抗过敏。

患者体温每日波动于36.
3 ~ 39. 4℃,皮疹和发热出现、消退相互伴随。

于第七日体温降至正常,咽痛好转,皮疹消退。

三天后体温再次升至39℃,伴全身皮疹及四肢关节酸痛,无咳嗽、咳痰,无气急、胸闷,查白细胞计数20 × 109 /l,中性粒细胞百分比87%, c 反应蛋白45 mg /l,摄胸片左肺及右肺下叶炎症,予以左氧氟沙星0.3克及头孢他啶2克静滴4天,体温仍波动于37~ 39. 5℃,为进一步诊治遂收治入院。

患者发病以来体重无明显变化,既往史、家族史及个人接触史无特殊。

入院后查体体温38. 8 ℃,呼吸20 次/min,心率86 次/min,血压110 /68 mmhg。

咽红,双侧扁桃体未见肿大,双肺呼吸音粗,可闻及细小湿罗音,全身浅表淋巴结未触及,内科查体未见明显异常。

皮肤科情况:躯干散在红斑、丘疹、风团样皮疹,
压之褪色,以背部为著,无压痛,双侧腕关节、膝关节无肿胀,无其他阳性体征。

实验室检查:白细胞计数15.2 ×109 /l,中性粒细胞百分比88%,红细胞沉降率39 mm/h,c 反应蛋白16.4 ng /l,血清铁蛋白846.89 ng /ml,多次血培养均为阴性,嗜酸粒细胞计数正常,人抗甲状腺球蛋白抗体( tb - ab)、抗链球菌溶血素o ( aso)、类风湿因子( rf)、肥达反应、外斐氏反应、狼疮抗体、类风湿相关抗体、梅毒抗体、肿瘤相关标志物等检查均阴性,弓形虫、疟原虫阴性,骨髓涂片正常。

心电图正常。

双侧腕关节、膝关节正侧位片正常。

入院一周内先后予以左氧氟沙星、头孢西丁、美罗培南等抗感染,病情无好转,每日体温仍然反复波动于36~ 40.1℃,四肢关节酸痛伴皮疹。

复查x 线胸片正常,上腹部及胸部ct未见明显病变。

经过专家会诊后,诊断为成人still
综合症。

予以甲强龙静滴25毫克bid静滴7天后,给予醋酸泼尼松50 mg口服,每日1 次,同时给予胃黏膜保护剂、补钙等药物。

患者于甲强龙静滴后第三天体温下降,症状开始减轻,2 周后明显好转,体温恢复正常,皮疹消退。

出院后于免疫科门诊随访,口服激素醋酸泼尼松的同时加服甲氨喋呤(mtx)10mg每周一次。

此后皮疹未再复发,口服药物缓慢减量,一年半后停服,至今病情平稳无复发。

2讨论
成人斯蒂尔病(adult onset still’s disease aosd)是一种以发热、皮疹、关节痛、白细胞增多为主要表现的自身免疫性疾病。

本病病因尚不清楚,由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。

国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。

推荐应用较多的美国cush标准和日本标准[1]。

1)cush标准必备条件:(1)发热≥39℃;(2)关节痛或关节炎;(3)类风湿因子<1:80?;(4)抗核抗体<1:100。

另需具备下列任何两项:(1)血白细胞≥15×109/l;(2)皮疹;(3)胸膜炎或心包炎;(4)肝大或脾大或淋巴结肿大。

2)日本诊断标准主要条件:(1)发热≥39℃并持续一周以上;(2)关节痛持续二周以上;(3)典型皮疹??;(4)白血细胞≥15×109 /l 。

次要条件:(1)咽痛;(2)淋巴结和/或脾肿大;(3)肝功能异常;(4)类风湿因子和抗核抗体阴性。

此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。

符合5项或更多条件(至少含两项主要条件),可做出诊断。

该病例主要表现为发热,关节疼痛,伴有皮疹,白、粒细胞升高,血沉明显加快,crp 和特征性的血清铁蛋白升高,咽部充血,rf、ana 等均阴性,抗生素无效,对激素敏感,故符合成人still病的诊断。

患者发病初期有咽痛,病程中出现肺炎,推测感染诱发自身免疫反应,从而引发本病。

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