成人斯蒂尔病治疗
成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些
成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些很多朋友对成人斯蒂尔病不是很了解，也不知道成人斯蒂尔病该怎么治疗。
那么什么是成人斯蒂尔病呢？成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些呢？接下来，本文就为大家介绍成人斯蒂尔病的定义及相关治疗方法，仅供大家参考。
想要了解成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些的朋友可以来看看哦！斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。
曾用名“变应性亚败血症”。
临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。
由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。
成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些？成人斯蒂尔病的治疗方法如下：1、非甾类抗炎药急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。
有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。
2、肾上腺糖皮质激素对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。
常用泼尼松。
待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，以最小有效量维持。
对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。
3、改善病情抗风湿药物（DMARDs）用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
病情较轻者的慢性系统性病变，如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。
关节病变明显者首选甲氨蝶呤。
还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。
如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特，在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。
对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。
当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法,得了成人斯蒂尔病该怎么办
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法，得了成人斯蒂尔病该怎么办成人斯蒂尔病最有效的西医治疗方法一、治疗由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。
但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。
可用吲哚美辛50mg，3次/d，双氯芬酸钠50mg，3次/d等。
国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d)，分3～4次口服，剂量较大，容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。
但作为临时退热药物，吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
2.糖皮质激素糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。
如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。
对于多数患者来说，泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg·d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg·d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。
应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。
一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。
减量过早过快易出现病情反复。
对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
成人斯蒂尔病的诊断与治疗
•全科医学讲堂-成人斯蒂尔病的诊断与治疗李志军蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004Stiirs病的病名取自1897年首先报道该病的英国 医生George S till的姓氏。
发生于成人者称为成人Stills病（adult onset Still's disease,A0SD)，亦称W isslerfe-Fanconi综合征、变应性亚败血症等。
本病尽 管发病率不高，但是在原因不明发热（fever of unknown c>rigin，FUO)的病因诊断中占有很重要的地位，在非感 染因素引起的儿童FU0中,Stills病占10%左右;在成 人非感染因素引起的FU0中A0S D占15% ~20%。
可见Still's病是FU0较常见的病因，但因该病病因不 明，缺乏特异性诊断指标，早期误诊、误治的现象相当 普遍,有报道A0SD 3周内误诊、误治者高达80%以上。
1病因及发病机制1.1病因迄今尚不明确，一般认为与遗传、感染和 免疫异常有关。
有63% ~ 92%的A0SD患者发病前有 上呼吸道感染史，多有链球菌感染的证据，有应用自体 链球菌疫苗治愈本病和行扁桃腺切除后病情缓解的报 道，提示A0SD与链球菌感染有一定的关系。
还有研 究表明耶尔森菌、葡萄球菌、布鲁菌、肺炎支原体、伯氏 疏螺旋体以及风疹病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、巨细 胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒等可能与A0SD的发病有一 定的关系。
有多项研究表明遗传因素在A0SD发病过 程中可能有一定的作用，在加拿大的一项回顾性研究 中发现HLA-B17、B18、B35和DR2的相对危险度在2. 1~2.9之间。
还有研究提示HLA-B4和B7、Bw35 和C w4、DR4和Dw6与A0SD的发病可能有关。
日本 的一项研究表明IL-8基因的多态性与A0SD的易感性 有关。
1.2发病机制有证据表明A0SD患者细胞免疫和 体液免疫均有异常。
成人斯蒂尔病治疗
成人斯蒂尔病治疗饮食不仅是一种文化，在医学上更是一种治病良方，为了帮助更多的成人斯蒂尔病患者摆脱疾病束缚，风湿免疫专家对成人斯蒂尔病饮食及治疗做了如下介绍：⑴成人斯蒂尔病要合理膳食。
要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。
烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。
膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。
多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。
植、动物油比例2：1为宜。
饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。
水果应根据个人饮食习惯和病情决定。
⑵成人斯蒂尔病要以素食为主，饭后宜食用水果100克左右。
蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。
动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。
适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。
⑶成人斯蒂尔病膳食营养要全面，不要忌口和偏食，一些食物应限量，但不是忌食，如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等，少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物，少食用甜食，少饮酒和咖啡、茶等饮料。
以上就是成人斯蒂尔病饮食事宜，患者在日常生活中一定要严格遵循，以助益于成人斯蒂尔病的治疗。
在治疗成人斯蒂尔病疗法多样化的今天，该如何选择成人斯蒂尔病的治疗方法呢？治成人斯蒂尔病，专家建议选择中西医六步一结合免疫平衡疗法，该疗法治成人斯蒂尔病疗效显著，不复发，具有如下优势：1、中西医免疫平衡疗法为主线唐主任解释：中西医六步一结合免疫平衡疗法，不仅从中医角度调节成人斯蒂尔病患者的免疫系统，而且还从西医角度促使免疫系统恢复平衡状态，针对不同患者的不同病情辩证进行治疗，以达到养阴清热，中和气血的目的。
单纯的中医治疗并不能从根本上清除病根，治愈疾病，因此，唐主任在中医中药调节身体免疫系统的同时，还汲取西医治疗成人斯蒂尔病之所长，根据病程长短不一、病变累及部位不同，而采用不同剂量的药物对成人斯蒂尔病进行治疗，该治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗等。
中西医结合治疗成人斯蒂尔病(AOSD)
中西医结合治疗成人斯蒂尔病（ＡＯＳＤ）摘要目的:观察中西医结合治疗成人斯蒂尔病的临床疗效。
方法：将10例患者均予清热解毒汤、清宫丸、甲氨蝶呤，观察其治疗前后症状、体征的变化。
结果：其治疗方法改善，患者治疗前后症状、体征明显。
结论：清热解毒汤、清宫丸(院内制剂)、甲氨蝶呤对成人斯蒂尔病有较好疗效。
关键词成人斯蒂尔病清热解毒汤笔者于2002年5月~2005年5月采用中西医结合治疗AOSD 10例，获得满意疗效，现总结报告如下。
资料与方法一般资料：全部病例均为我科门诊病人，其中女7例，男3例，年龄22~42岁，平均32.6岁，病程1~3年，平均病程2.3年。
诊断依据：全部病例均符合美国Cush标准：必备条件：发热≥39°C；关节痛/或关节炎；类风湿因子<1∶80；抗核抗体<1∶100。
另需具备下列任何2项：血白细胞≥15×109/L，皮疹，胸膜炎或心包炎，肝大或脾大或淋巴结肿大。
此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿病。
符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)，按指标确诊为AOSD。
疗效观察指标：①临床指标：患者治疗前后发热(38~40℃)、一过性皮疹、关节痛/关节炎、咽痛、淋巴结肿大，②实验室检查：白细胞、血小板、血沉、C 反应蛋白、铁蛋白、类风湿因子、抗核抗体、血细菌培养、治疗前后进行各观察指标的检查的复查，并进行记录。
治疗方法：以清热解毒，清营活血为大法，以白虎汤合犀角地黄汤为主方，基本方为石膏50~150g，知母15g，生地15g，水牛角50g，丹皮20g，金银花25g，连翘25g，柴胡15g，黄芩15g，玄参15g，板兰根15g，甘草10g。
高热不退，重用石膏100~150g，羚羊角粉2g。
咽痛甚加马勃、玄参；咽干燥者加沙参、天花粉；关节痛甚加桂枝、威灵仙、姜黄，烦躁不安者加莲子心、栀子，皮疹明显重用生地、丹皮、赤芍、热毒症状明显重用公英、蚤休，大便硬结难下加大黄、芒硝，身疲乏力明显者加太子参、西洋参。
成人斯蒂尔病的诊断及治疗指南
铁蛋白（SF）
➢ 一种由24个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为 450 000的大球形蛋白
➢ 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） ➢ SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放
（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降 ➢ 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性
皮疹
➢ 橘红色斑疹或斑丘疹 ➢ 皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹 ➢ 主要分布于躯干、四肢 ➢ 与发热伴行
关节肌肉
➢ 几乎100% ➢ 膝、腕最长累及，周身关节都可受累。 ➢ 关节数：少→多。 ➢ 软骨及骨组织可侵蚀破坏→关节僵直、畸形 ➢ 肌痛常见，约占 80%以上，多与发热伴随。 ➢ 肌无力、肌酶增高亦可见。
病因不清，无特异性诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断困难， 需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
男女患病率相近，16-35岁好发，也可见高龄发病。
临床表现
咽痛
其他
皮疹
发热
关节 肌肉
发热
➢ 最常见 ➢ 最早出现 ➢ >39ºC ➢ 特点：发热间期，一般情况良好 ➢ “不明原因发热”的疾病之一
诊断
日本标准
主要标准 1.发热≥39 ℃并持续 1 周以上 2.关节痛持续 2 周以上 3.典型皮疹 4.血白细胞≥15×l09/L 次要标准 ①咽痛 ②淋巴结肿大或脾肿大 ③肝功异常 ④ANA和RF阴性
排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 2+X=5
鉴别诊断
恶性肿瘤
血液系统：白血病、淋巴瘤 实体肿瘤：瘤标、内镜、影像、骨扫描
包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结炎
实验室检查
血常规 血沉
成人斯蒂尔病-关注不同的临床表型和治疗
万方数据
・６５８・
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于激素和ＤＭＡＲＤｓ治疗均抵抗的患者，合并使用大 剂量激素和环孢素对严重并发症的患者有一定的疗 效。ＡＯＳＤ的发病机制研究显示，其细胞因子紊乱、
Ｔ细胞、自然杀伤（ＮＫ）细胞的功能缺陷与ＭＡＳ相似，
ｆｒｏｍ
Ｃｈｉｎａ．Ｊ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ，
Ｗ，ｅｔ ａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ
ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
这可能是难治性ＡＯＳＤ对环孢素有较好的治疗反应
的原［习１１９１。近年来国外已有多个报道表明针对细胞 因子的治疗如抗肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）一ｏｔ、抗白细胞
【１０１
ｉｎ ａｄｕｌｔ－－ｏｎｓｅｔ Ｓｔｉｌｌ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ：ａ ｓｔｕｄｙ ｏｆ １０４ ｃａｓｅｓ．Ｃｌｉｎ Ｒｈｅｕｍ— ａｔｏ］，２０ｌＯ，２９：１０１５－１０１９． Ｆｒａｎｃｈｉｎｉ Ｓ．Ｄａｇｎａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ
１６１
ＡＩ－Ａｒｆａｊ ＡＳ，ＡＩ－Ｓａｌｅｈ Ｓ．Ａｄｕｌｔ－ｏｎｓｅｔ Ｓｔｉｌｌ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ
ｍｇ・ｋｇ一・ｄ。治疗仍不能控制病情时１８ｌ。文献ｆ１２】
报道在发病时对激素治疗反应不良的患者出现慢
性关节炎型的表型概率较大。近年来有关ＡＯＳＤ的 少见和严重的临床表现也有较多的报道，包括嗜血 细胞综合征或巨噬细胞活化综合征（ＭＡＳ）１１３１、肝衰 竭Ｉｌ川引、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血（ＤＩＣ） １１６ｌ、中枢及外周神经的病变㈣、严重的肺部累及、肺间 质病变和急性呼吸窘迫综合征ｍＪ、血栓性血小板减 少性紫癜【１９Ｊ等。这些｝临床上少见的由ＡＯＳＤ引起的 表现应引起临床医生的重视，以早期诊断和及时治 疗，提高患者的预后。 目前ＡＯＳＤ缺乏特异性的治疗方法，也缺少多 中心、双盲对照的研究，仍处在经验性的治疗阶段， 究其原因可能与该疾病的发病率较低有关。ＡＯＳＤ的 治疗药物类同于类风湿关节炎（ＲＡ）的药物，包括非 甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）、糖皮质激素、传统改善病情 抗风湿药（ＤＭＡＲＤｓ）［甲氨蝶呤（Ｍ，Ｄ（）、硫唑嘌
成人斯蒂尔病的治疗2023
成人斯蒂尔病的治疗2023概述成人发病的斯蒂尔氏病（AOSD）是一种罕见的全身性自身炎症性疾病，以发热、关节痛/（多聚）关节炎和皮疹为特征，其他症状包括肝脾肿大、淋巴结肿大和中性粒细胞增多等。
由于AOSD主要是一种排除性诊断，因此经常存在显著的诊断延迟。
为此，荷兰专家组2023年9月发布了AOSD管理的专家共识，共29条建议。
1、儿童still's病的临床表现与成人发病患者非常相似，因此可被认为是同一疾病谱系疾病（证据水平/推荐等级：3B/C）。
2、早期使用生物制剂可改善AOSD成人患者的预后（5/D）。
AOSD的诊断1、对于疑似AOSD，建议采用Yamaguchi标准进行诊断（5/D）。
2、AOSD的重要鉴别诊断包括感染、恶性肿瘤、全身性疾病、血管炎和其他自身炎症综合征。
如果存在疑似表现，应根据指征排除这些诊断（5/D）。
3、早期诊断和治疗可以预防AOSD相关并发症。
因此，对于非甾体抗炎药单药治疗无效的AOSD，必须要详细检查以明确诊断（5/D）。
4、除了标准的实验室检查外，包括血液培养，还应确定血清铁蛋白水平，并考虑测定可溶性IL-2受体（sIL-2R）和可能的IL-18作为更敏感的炎症标志物，最好在开始使用糖皮质激素之前进行检测（5/D）。
5、如果有持续发热或怀疑有潜在淋巴瘤，在开始糖皮质激素治疗之前，应及时按照不明原因发热方案进行PETCT筛查（5/D）。
6、如果怀疑巨噬细胞活化综合征（MAS）/噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），最好在开始使用糖皮质激素治疗之前进行骨髓穿刺（5/D）。
7、对于病情严重的疑似AOSD，应争取在4天内明确诊断（5/D）。
8、相比于使用糖皮质激素（可能导致血清细胞因子下降），短效IL-1阻断剂对于鉴别诊断的干扰较小（4/D）。
9、对于疑似MAS和AOSD患者，即使不符合所有标准，也不应延迟MAS相关靶向治疗（4/C）。
AOSD的治疗：生物制剂1、在AOSD诊断不明确的情况下，短效IL-1阻断剂的试验性治疗有助于诊断（5/D）。
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Disease course
Cyclic systemic pattern Monocyclic Polycyclic Chronic articular course Monocyclic systemic 3(4.9) 0 0 10/74(13.5) 27(44.3) 18(29.5) 21(33.9) 15(24.2) 20(21.1) 16(16.8) 18/74(24.3) 30/74(40.5)
临床表现
(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比 值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动 及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性 改变，其中以中性粒细胞增高为主
900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 healthy AOSD infection tumor RA
国外文献：关节-碗关节的 破坏/畸形常见 临床初步印象：少见？罕见？
临床表现
2.实验室检查 (1)血常规及血沉： 疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+)
Ting Zeng, Yu-Qiong Zou, Mei-Fang Wu, Cheng-De Yang
Our series (n=61) Race Female Onset between age 17 and 35 years Fever≥39° C Rash Arthritis Sore throat Lymphadenopathy Hepatomegaly Splenomegaly Pericardis Pleuritis Myalgia Weight loss（≥10%） Chinese 45(73.8) 29(47.5) 61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1) 32(52.5) 8(13.1) 23(37.7) 15(24.6) 11(18.0) 17(27.9) 7(11.5) Fautrel [5] (n =72) Pouchot[12] (n =62) Yamaguchi[7, 21] (n=90) Pay[16] (n=95)
一般特点
病因: 尚不清楚 患病率：男女相近 好发年龄:16～35岁
目 录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
疾病特点
临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过
性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室
可见白细胞和铁蛋白升高。
临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身
Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6
嗜血细胞综合征或ＭＡＳ－在ＣＴＤ中最常见
Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91
Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383.
中枢、外周神经的病变
Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7
Polycyclic systemic
Death
7(11.5)
6(9.8)
22(35.5)
NA
39(44.1)
Thrombotic thrombocytopenic purpurahemolytic uremic syndrome
J Nephrol. 1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol. 2008;18(4):403-6
多器官功能衰竭 Clinics. 2007 Oct;62(5):645-6.
严重的肺部累及ILD和ARDS
Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol. 2006 Sep;25(5):766-8. Clin Exp Rheumatol. 2007 Mar-Apr;25(2):343-4
Table 3. Disease course and follow-up findings of AOSD patients in this and other reports
Our series (n=61) Pouchot[12] (n =62) Pay[16] (n=95) Ohta[20] (n =90)
但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀 粉样变、ＡＲＤＳ、心衰等 韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC
肝衰竭
Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3.
Multi-organ failure in adult onset Still's disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7.
免疫性疾病的基础上。
临床表现
1.症状和体征
(1)发热：最常见、最早出现 其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%以上：呈典型弛张热，体温常＞39℃ (2)皮疹：主要表现，＞85% 典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样 分布：主要于躯干、四肢，也可见于面部 特征：常与发热伴行
Turkish 50(52.6) NA 94(98.9) 78(82.1) 81(85.3) 63(66.3) 35(36.8) 43(45.3) 40(42.1) 8(8.4) 21(22.1) 66(69.5) 17(17.9)
Table 2. Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous series
Table 1. Comparison of the clinical features of AOSD patients between our series and previous series
French NA NA 61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7) 32(44.4) NA 32(44.4) 15 (20.8) NA NA NA
Canadian 28(45.9) 50(80.6) 62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9) 46 (74.2) 27 (43.5) 34 (54.8) 23 (37.1) 33 (53.2) 52 (83.9) 41 (66.1)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5) 63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9) 59/86(68.6) 42/87(48.3) 56/86(65.1) 9/87(10.3) 11/89(12.4) 50/89(56.2) 40/72(55.6)
1000
800
600
400
200
0 1 2 3 4 5 6
系统评分
血清MIF水平与系统评分之间的相关性
MIF(ng/ml)
500 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0 第一次随访 最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
NA 49/94(52.1) 70/94(74.5) 89(93.7) 59/92 (64.1) 57/91 (62.6) NA NA 87/90(96.6)
Raised ESR（≥40mm/h） Liver dysfunction SF≥5×normal Negative ANA/titre<1/100 Negative RF Raised CRP（>8mg/l）
临床表现
(3)关节及肌肉： 关节疼痛 几乎100% 关节炎 ＞90% 分 布 最常累及 膝、腕关节 其次 踝、肩、肘关节 较少受累 PIP、MCP、DID 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏 晚期有可能出现关节僵直、畸形
肌肉疼痛 约≥80% 部分出现肌无力及肌酶轻度增高
临床表现
(4)咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽拭 子培养(-)、抗菌素治疗无效 (5)其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包 炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病
Our series (n=61)
Fautrel [5] (n =72)
Pouchot[12] (n =62)
Yamaguchi[7,21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
WBC ≥10,000/mm3 ≥15,000/mm3 Hb ≤10 g/dl
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好
患者预后良好，死亡很少，甚至为0。
J Rheumatol 1990; 17:1058-1063