四脑室常见肿瘤
脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断

脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
(choroid plexus papillom)
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶,其内可见斑点钙化;病灶 形态欠规则,分叶状,周边可见结节样改变,颗粒感较明显;增强扫 描呈明显均匀强化,边缘清楚;周围脑实质未见水肿效应(只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应)。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号,T2WI 呈稍高信号,因肿瘤常有囊变、钙化,少数可合 并出血,使信号不均匀,囊变区 T1WI 呈低信号或高信号,T2WI 呈高信号,钙 化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号 。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤(ependymoma)
脑室肿瘤-室管膜瘤(ependymoma)
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤(central neurocytoma )
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连,累及孟氏孔,引起梗阻性脑积水。 较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。 肿瘤多呈囊实性;增强扫描后实性部分明显强化,囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。 瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
(subependymal giant cell astrocytoma SEGA)
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
(choroid plexus papillom)
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的 肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿 瘤的1.8%~3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。
第四脑室区主要占位性病变影像

➢CPP和 不典型 CPP虽然常 见于儿 童, 但年龄 跨度 可以很 大
➢临 床症状 :脑 积水( 产生 过多和 吸收 障碍)
➢预 后: CPP 5 年 生存率 97% , CPC为 26-43%
脉络丛乳头状瘤-病理
由一层柱状上皮细胞围绕在纤细的毛细血管纤维组织周围形 成乳头状结构,细胞核圆形或卵圆形,位于上皮基底部。核 分裂象不多,不侵及脑组织,无坏死。
病例2 男 7岁 反复头痛伴视物模糊26天。
病理:经典型髓母细胞瘤。
毛细胞型星形细胞瘤
➢ 是儿童最常见的小脑肿瘤,好发于20岁以下的儿童和青少 年,少数发生于成人。儿童多起源于小脑蚓部,成人常发 生于小脑半球
➢ WHO Ⅰ级 ➢ 好发部位依次是小脑-小脑蚓部、视交叉-下丘脑、大脑、
脑室和脑干 ➢ 男女比例大致相等 ➢ 手术切除后,5年生存率95%-100%
病例1 男 21岁 反复头痛2月余。
女 41 岁反复头痛2年余
病理:(四脑室肿瘤)脉络丛乳头状瘤(WHO I级)。
髓母细胞瘤
➢ 胚胎性肿瘤,约占颅内神经上皮肿瘤的4%-8%,占原发颅内肿 瘤的2%-7%
➢ 可发生在任何年龄,75%在15岁以内,4-8岁为发病高峰,男女 比例为2-3:1
髓母细胞瘤-影像表现
➢ CT:多为略高密度,少数等密度,低密度很少,46%肿瘤周围有水 肿
➢ MR:T1WI呈低信号,T2WI呈等或高信号,弥散受限,囊变、出血、 钙化少见
➢ 增强:均匀显著强化 ➢ 可沿CSF播散
病例1 男 4岁 头痛、呕吐半月余,加重伴行走不稳1周。
病理:(四脑室肿瘤)髓母细胞瘤(WHOⅣ级)。
✓乳 头 型 室 管 膜 瘤 ✓透 明 细 胞 型 室 管 膜 瘤 ✓脑 室 膜 细 胞 ( 伸 长 细 胞 ) 型 室 管 膜 瘤 ➢ 室管膜瘤 RELA基因融合—阳性(Ⅱ或Ⅲ级):儿童幕上 ➢ 间变性室管膜瘤(Ⅲ级)
显微手术治疗第四脑室肿瘤

显微手术治疗第四脑室肿瘤第四脑室位于幕下后颅凹内,上接中脑导水管,下段与侧孔与蛛网膜下腔相通。
原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤,起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长,且常侵犯脑干或小脑。
脑室顶部肿瘤多起于小脑的蚓部,以髓母细胞瘤居多。
由于第四脑室解剖结构复杂,周围有许多重要的血管与神经,此类肿瘤的切除难度大,手术风险高,术中易损伤呼吸循环中枢及脑干等。
显微手术是指应用光学放大设备和显微外科器材,进行的精细手术。
现本文就显微手术治疗第四脑室肿瘤的临床效果做具体分析。
1 术式所有患者均取俯卧位,采取气管内插管,全身麻醉的办法。
枕下正中皮肤切口,H型硬膜切开如遇枕窦出血汹涌,应先用蚊钳夹闭止血,再用针线缝扎,不可电凝止血。
充分释放脑脊液,待脑组织坍塌后选择相应的入路显露肿瘤(小脑蚓部入路,小脑延髓列入路,小脑蚓部切开联合小脑延髓裂联合入路),显微镜下自习辨认正常的脑干及肿瘤组织,明晰脑干与肿瘤基底部界限,分块切除肿瘤,待肿瘤充分减压后,将肿瘤先与小脑分离,后与脑干分离,避免损伤脑干。
阻断供瘤血管,注意与正常血管区分。
如肿瘤已侵入脑干或肿瘤与延髓有侵润或粘连,尤其是较硬的室管膜瘤,不能行全切除术,手术中不可盲目分离、牵拉,应注意在保护脑干的前提下尽可能的切除肿瘤。
对较硬的室管膜瘤,切除肿瘤时,先用脑棉片保护周围脑组织,瘤床彻底止血后,对脑导水管彻底探查,保证导水管卸扣、正中空及外侧孔畅通,确保脑脊液循环通畅。
硬膜常规研磨缝合,骨瓣复位,逐层关闭颅腔。
2 手术分析显微手术应用采用显微技术,不仅可将受损组织放大,并且具立体感,有助于主刀医生精确的解剖、切开、复位各种组织。
但操作该术式,对主刀医师的要求较高,需要长期的训练和丰富的操作技巧。
3 术后辅助治疗多数患者术后机体免疫力显著下降,而用于机体修复的免疫细胞数不足,导致术后患者罹患感染等严重并发症。
术后联合应用CLS生物免疫疗法,将外周血内的免疫细胞经增殖后再次植入患者体内,一方面有效提升患者体内免疫细胞数量用以修复手术中受损的细胞或组织;一方面放大细胞的免疫能力,抵御外界病菌的侵袭。
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点

常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。
CT密度、MRI信号不均匀,增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化,并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显,且不均一,不直接与脑膜相连,也不出现颅骨骨质改变。
2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影,病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。
3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状,肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形,钙化较大呈片状或弧形。
4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤,影像学示脑外占位征象。
CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影,增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化,瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连,多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。
肿瘤边缘清楚,可见包膜、引流静脉及颅骨改变。
5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征,首先考虑转移瘤。
无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶,单发或多发,其密度不均匀,增强扫描示环形强化,可伴有颅骨转移,为破坏性,也应考虑转移瘤。
其与脑内病灶有一定距离。
多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。
单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。
6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度,增强后均匀强化,但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显,且不与脑膜相连,亦无骨质改变。
7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影,增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续,片薄相对均匀,边界清楚,周围脑组织低密度水肿带明显。
多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分,但脑脓肿有感染源或发热史,抗感染治疗后病灶缩小或消失。
8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降,边界清楚,占位征象消失,并可出现局灶性脑萎缩。
9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度,无占位效应,钙化明显,可伴有局限性脑萎缩。
室管膜性肿瘤

可发生阻塞性脑积水。
发生室管膜下转移时,侧脑室周边可见局灶性密度增高 块影或条状密度增高影。
MRI示
病人大多数以癫痫为首发症状。 肿瘤一般紧邻侧脑室,并常好发于颞顶枕交界区,本组
在该部位出现者达63%,与文献报道接近。 肿瘤出现钙化及囊变概率高, 本组超过了80%,尽管与
第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑 神经核,常以呕吐、呃逆为首发症状,随之出现吞咽困 难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状,有 时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难
第四脑室侧隐窝的肿瘤,常向同侧脑桥小脑角发展,以第Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ脑神经受累为主,主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功 能减退和眩晕等症状。
室管膜肿瘤
住院医师:王森 指导老师:张志娟
定义
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统 肿瘤。
分类
室管膜瘤 间变性(恶性)室管膜瘤 黏液乳头状室管膜瘤 室管膜下室管膜瘤
室管膜瘤特点
1.男多于女,多见于儿童及青年 2.约75%位于幕下,幕上仅占25% 3.主要发生于脑室系统,以四脑室多见,其次为 侧脑室,第三脑室少见。
文献报道50%~60%有差距,但说明其钙化及囊变之多见。 肿瘤实质部分往往显著增强,而囊变与钙化不增强。 肿瘤周围水肿一般较轻。
第四脑室室管膜瘤
第四脑室室管膜瘤
肿瘤位于脑室内,极易阻塞脑脊液循环通路,常早期出 现颅内压增高症状。
颅内压增高症状:其特点是间歇性、与头位变化有关。 晚期常呈强迫头位,头多前屈或前侧屈。由于体位改变 可刺激第四脑室底部的神经核团,尤其是迷走神经及前 庭神经核,表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼 吸改变,意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复 视、眼球震颤等症状,称为Brun征。由于肿瘤的活动, 可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻,因而 可呈发作性颅内压增高,此现象多由于体位突然改变时 发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。
四脑室区肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断

广 东 医学 2010年 6月 第 31卷 第 12期 Guangdong Medical Journal Jun.2010,Vo1.31,No.12
参 考 文 献
[1] 葛坚 ,郭彦 ,刘奕志 ,等.超声乳化 白内障吸除术治疗 闭角型 青光眼 的初步 临床 观察 [J].中华 眼科 杂志 ,2001,37(5):
合并 白内障患者 应用超声 生物显 微镜 的价值 [J].国际眼科 杂 志 ,2009,9(10):1892—1894. [8] 郑东健 ,王宁利 ,甄兆忠 ,等.原发性闭角型青光 眼白内障术 后房角形态的改变[J].眼科 ,2000,9(3):131—135. [9] 朱思泉 ,王宁利 ,张红言 ,等.白内障超声乳化摘 除联合房角 粘连分离术治疗青 光眼合 并 白内障的 临床研究 [J].首 都医 科 大 学 学 报 ,2005,26(3):263—265. [10]韩霞 ,叶剑 ,王维光.白内障超声乳化联合房角粘连分离术治 疗慢性闭角型青光眼 [J].中国实用眼科 林 ,吕晓 飞 ,余 国威
南方医科 大学南方 医院影像 中心 (广 州 510515); 河 南科技大 学第 一附属 医院核磁共振 室(河南洛阳 471003)
【摘 要】 目的 回顾性分析四脑 室区肿瘤的 MRI特征 ,以提 高对四脑 室区肿 瘤的诊 断和 鉴别诊 断能力。方 法 收 集经 MRI检 查并 经手术病理证 实的四脑 室区肿瘤 37例 ,其 中髓母细胞 瘤 l6例 ,室管膜 瘤 8例 ,星形 细胞 瘤 4例 ,血管母 细胞 瘤 2例 ,表 皮样 囊肿 3例 ,胚胎发育不 良性神 经上皮瘤 (dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT)1例 ,淋 巴瘤 1例 ,脉络 丛乳 头状瘤 1例 ,转移 瘤 1例 。结果 16例髓母 细胞瘤均位 于 小脑蚓部 ,8例表现 为 “棉 花团状 ”强化 ;6例室管膜瘤(6/8)有 多个囊变 区;2例 星形细胞 瘤(2/4)增 强表现 为“花环状”强化 ;2例血 管母 细胞瘤瘤 内及瘤周均可见流空血管影 ;3例表皮样囊肿呈 均 匀的长 T1长 信 号 ;淋 巴瘤 12呈均 匀等信 号,无 囊 变或 出血 ;脉络 丛乳 头状 瘤边缘 呈波浪状 ;DNT及 转移瘤均表现为均 匀强化的结节。结论 应用 MRI检 查技 术是 目前诊断第四脑肿瘤最好的方法。仔细观察肿 瘤本 身部位 、大小、信 号特 点以及周 围组 织结构的 关 系,结合 四脑 室区肿瘤的发病部位、患者年龄等特征 ,可提 高诊 断准确率。
四脑室区肿瘤的磁共振成像诊断分析

瘤 9例 , 男性 6 , 例 女性 3例 , 年龄 3 7岁 , 均 8岁 ; ~1 平 星
形胶质细胞瘤 7例 , 男性 5例 、 女性 2例 , 年龄 3 6岁 , ~2 平 均 1 ; 2岁 室管膜瘤 6例 , 男性 3例 , 女性 3例 , 年龄 3 6 ~3 岁, 平均 1 ; 2岁 血管母 细胞瘤 3例 ; 脉络丛 乳头 状瘤 3例 ; 转移瘤 1 ; 例 表皮样囊肿 1 。 例 2 2 MRI . 表现 : 髓母 细胞瘤 9例 , 边界 清晰 7例 , 界不 边 清 2例。肿瘤 长径 为 2 9 . m, 均 为 4 4c . ~6 0c 平 . m。MR I
维普资讯
堕堕塑 查20 午 l 月第 3 卷第 1 期 SaxMe , e mbr 07 V l6N . 07 2 6 2 hni d D c e 0 , o3 , o1 J e 2 2
学 杂 志 ,0 5 5 2 :9 . 2 0 , ( )3 7
3 讨 论
ms扫描层厚 为 6m , , 间隔 1m , 层数 1 , 6 采集 次数 4 矩 ,
阵 26 5 。 5 X2 6
2 结 果
3 1 四脑 室 区肿 瘤 起 源 .
2 1 病理检查结果 :0例脑肿瘤 中 , . 3 病理诊 断 为髓 母细胞
髓母细胞瘤起源于髓 帆生殖 中心 的胚 胎残余 细胞 ; 脑 室本身结构包括室管膜 、 脉络丛等 , 因而原发于脑室内的肿 瘤常见 的有室管膜瘤 、 脉络丛乳 头状 瘤 、 膜瘤 等; 发室 脑 原 壁下组织 的肿瘤 主要有 星形细胞 瘤 , 而转移瘤 既 可以发生 于脑 实质内 , 也可经室管膜或脑脊液播种至 脑室 内; 血管母
第四脑室肿瘤的CT与MRI诊断分析

· 35 ·
第 四脑 室 肿 瘤 的 CT与 MRI诊 断分 析
李钰 姚 刚
【摘要】 目的 探讨第四脑室内肿瘤的cT和 MRI表现及诊断价值。方法 回顾性分析经手术病理证实的 33例 第四脑室肿瘤患者的 CT和 MRI表现 。结果 第四脑 室肿瘤 以髓母 细胞 瘤 、室管膜瘤和 星形胶质瘤 多见 ,肿瘤 与 发 病 年 龄 关 系密切 。CT上 的钙 化 灶 对 肿 瘤 的诊 断 意 义 较 大 。 MRI可 以三 维 成 像 ,准 确 显 示 肿 瘤 的 位 置 及 邻 近 情况 。结论 第 四脑 室肿瘤 的诊 断主要依 靠其 CT和 MRI表现 ,结合年龄特征 可进一步提 高诊 断准确 率。
DOI:10.3760/cma.j.issn.1674—4756.2013.02.014 作者单位 :277103 山东 省枣 庄市立 第二 医 院 (李钰 );枣 庄市 立 医院 (姚 刚 )
1.2.2 MRI检查 :做 CT扫 描 后 仍 有 31例 诊 断 不 明 确 ,征 得 患 者及 家属 同意 后 做 MRI检 查 ,其 中加 做 增 强 扫 描 l5例 。使 用美 国 GE公 司 0.5Tvectra超导 MRI 机 ,正 交头 颅线 圈 ,行 头颅 轴位 T1WI、T2WI及 冠状 位 、 矢 状位 T2WI扫描 。 2 结 果
the fourth ventricle tumor.M ethods The CT and MRI representation of 33 patients with fourth ventricle tumor proved by operation and pathology were retrospectively analyzed. Results The fourth ventricle tum or has much in medulloblastoma, ependym0cyt0ma, astroglioma. There was close relationship with the occurrence of age.The CT calcif ication had greater significance on the tumor diagnosis.MRI could be three—dimensional imaging,displaied the correct location of the situation and the neighbouring. Con- clusions The fourth ventricle tumor mainly rely on its CT and MRI representation,age feature can fur— ther improve the diagnostic accuracy rate.
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鉴别诊断(四)
小脑血管母细胞瘤
• 血管源性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织, 多见于20~40岁成人。 • CT表现:好发于小脑蚓部和小脑半球,有囊性和实性 两种,囊性占2/3~3/4,典型表现为大囊小结节,实 质部分多为等或稍低密度,有明显增强,囊壁可呈细 条状不连续强化。幕上者多为实性肿瘤,表现同囊性 的壁结节相似,瘤周可有轻或中度水肿。第四脑室梗 阻表现。 • MRI表现:囊性部分呈稍长T1及长T2信号,结节及实 质性肿瘤则多为等T1长T2信号,强化显著。肿瘤周围 可显示血管流空现象
小结
形态上与四脑室周围易混淆的肿瘤主要有:
• 实性星形细胞瘤, • 室管膜瘤, • 外生型脑干胶质瘤, • 脉络丛乳头状瘤, • 脑膜瘤, • 实性血管母细胞瘤。
谢谢
小脑损害常见的神经系统 体征
神经ห้องสมุดไป่ตู้科
1、共济失调:由于小脑调节作用缺失,病人站立 不稳,摇晃、步态不稳,为醉汉步态:行走时两 腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之 状。 并足站立困难。一般不能用一只足站立,但 睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常 亦是臂、手共济失调的一种表现,字迹不规则, 笔划震颤。一般写字过大,而震颤麻痹多为写字 过小。
小脑星形细胞瘤
• 星形细胞瘤发生于幕下者占22%,好发于小脑 半球及蚓部 ;小儿星形细胞瘤是小儿最常见的 脑肿瘤,其中71.4%发生于幕下;成人小脑星 形细胞瘤囊性及实性各占50%,儿童小脑星形 细胞瘤70%以上为囊性,且实性肿瘤多伴有囊 变坏死区。
• CT表现:囊性星形细胞瘤平扫为均匀的低密度, 囊液CT值高于脑脊液,边界清,囊壁可有钙化, 增强扫描囊壁有不规则强化或瘤结节强化;实 性星形细胞瘤平扫以低密度为主的混合密度, 多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分有明显强化。 即所谓“瘤中有囊,囊中有瘤”。第四脑室受 压移位、闭塞,幕上脑积水,脑干受压前移, 桥小脑角池闭塞。 • MRI表现:实性瘤组织长T1,长T2信号,强化 同CT表现。
影像表现
MRI表现:
T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,合并囊变和坏 死及钙化、出血等则信号强度不均匀;Gd-DTPA 增强瘤实质部分明显强化,MRI的多断面图像有 助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。 瘤周水肿、第四脑室改变等同CT表现
髓母细胞瘤medulloblastoma
室管膜瘤ependymoma
鉴别诊断(五)
第四脑室脑膜瘤
• 起源于脉络组织,或脉络丛基质,后者来源于 于脑膜相同的细胞层,多发生于侧脑室的三角 区,成年女性多见,第四脑室罕见。 • 肿瘤平扫及强化表现同其他部位脑膜瘤,第四 脑室充填,幕上脑室积水。 • 来源于小脑幕向下生长的脑膜瘤也可以造成第 四脑室肿瘤的假象,MRI易鉴别。
室管膜瘤起源于原始室管膜上皮,多见于小儿 及青少年,小儿幕下肿瘤中居第三位,4~5岁 为发病高峰年龄,幕下占60~70%,多位于第 四脑室;幕上多见于侧脑室三角区、第三脑室 及脑实质内。
• CT表现:80%的室管膜瘤平扫呈等密度肿块,其余为 略高密度、混杂密度或低密度,形态多数不规则,易 囊变,幕下者50%肿块有散在性点状钙化。位于第四 脑室时可扩展至桥小脑角,小脑蚓部,或小脑半球, 伴有第四脑室扩大、变形,一般在瘤周可见残存的脑 室。增强后可均匀或不均匀中等程度强化,也可呈环 状强化。幕上脑室积水,瘤周可有轻度脑水肿。 • MRI表现:长T1,稍长T2信号,可以发现肿瘤发生于 第四脑室底部,第四脑室常被压向后方,不同于小脑 蚓部的髓母细胞瘤。且髓母细胞瘤相对于室管膜瘤 T2WI信号较高,T1、T2信号均较均匀,瘤周水肿更 常见。
眼震 反跳试验 指鼻试验 跟膝胫试验 闭目难立征
四脑室周围常见肿瘤 影像表现与鉴别诊断
神经外科
髓母细胞瘤medulloblastoma
髓母细胞瘤是一种来源于胚胎残留组织 (原始神经上皮)的极度恶性肿瘤。。是 儿童幕下最常见的脑肿瘤(40%),也有 统计结果认为是第二位。
髓母细胞瘤medulloblastoma
脉络丛乳头状瘤choroid plexus papilloma
• 起源于脉络丛的上皮细胞,占小儿脑肿瘤的3 %,多见于10岁以下男孩,好发于侧脑室,第 三、四脑室少见(但是成人多见于第四脑室)。
• CT表现:肿瘤于脑室内呈边界清楚的等或稍高密度结 节,密度较均匀,偶见中心性或偏心性低密度坏死区, 可有点状或斑块状钙化(25~80%);外形凸凹不整 似桑椹状,与脉络丛相连,位置可有移动,脑室明显 增大并与肿瘤增大不相称。增强扫描肿瘤明显均匀强 化。肿瘤位于第四脑室时,瘤周围可见环形或弧状低 密度影,为残存的第四脑室。 • MRI表现:肿瘤呈结节状自脉络丛向脑室内突出,长 T1、长T2信号,第四脑室内肿瘤与四周组织分界清楚, 四脑室扩大被肿瘤充填,仅四周残存环形或弧形脑脊 液信号,脑干及小脑受推挤
在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部 位,起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓 帆,约占2/3,尤以婴幼儿位于中线者居多, 其余1/3发生于小脑半球和第四脑室。
影像表现
CT表现:
• 平扫肿瘤边界清楚,常位于蚓部,突入第四脑室。肿 瘤高密度占2/3(由于肿瘤细胞及血管丰富),肿瘤坏 死和出血呈现混合密度,约占20%;等密度肿瘤约占 10%;低密度肿瘤很少见,由于肿瘤坏死所致。瘤内 出血可见高密度。10~15%可见斑点状钙化。 • 增强扫描实质部分呈均匀一致的中等到明显强化,如 有转移灶并可见转移灶强化。 • 约半数肿瘤周围有脑水肿。第四脑室变形、变窄呈 “⌒”形前移,80~90%伴有幕上脑室扩大。
鉴别诊断(六)
脑干胶质瘤
• 脑干的胶质瘤多见于儿童,以桥脑多见,脑干 膨大,第四脑室向后移位,脑干周围脑池变窄。 脑干背侧外生型脑干胶质瘤则直接凸向第四脑 室,需要鉴别。
小脑假瘤性蚓部
小结
发生于第四脑室或由周围凸向第四脑室的肿瘤
• 儿童常见有星形细胞瘤,髓母细胞瘤,室管膜瘤,外 生型脑干胶质瘤,少见或罕见有脑膜瘤,畸胎瘤,生 殖细胞瘤,表皮样囊肿,皮样囊肿等。 • 成人常见有转移瘤,血管母细胞瘤,星形细胞瘤,外 生型脑干胶质瘤,少见或罕见有室管膜瘤,脉络丛乳 头状瘤,节细胞胶质瘤,表皮样囊肿,皮样囊肿,淋 巴瘤,促纤维增生型髓母细胞瘤,脑膜瘤等。
2.爆发语言:表现为言语缓慢,发音冲撞、 单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”, 但后者更加奇特而粗笨,且客观检查常有 声带或软鄂麻痹,而小脑性言语为共济运 动障碍,并无麻痹。 3.辩距不良或尺度障碍。 4.轮替动作障碍。 5.协同障碍。
6.反击征。 7.眼球震颤。 8.肌张力变化:肌张力变化较难估计。因 病变部位与病变时期而有所不同,如:① 一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧 半身肌张力降低。②两侧对称性小脑病变 者,一般无明显的肌张力改变。③某些小 脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高, 可出现类似震颤麻痹的情况。