内分泌科常见疾病诊疗指南——尿崩症
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
尿崩症名词解释
尿崩症名词解释
尿崩症是一种内分泌系统疾病，其主要特征为尿量异常增加和失水症状。
以下是一些尿崩症相关的名词解释：
1. 抗利尿激素(ADH)：一种由下丘脑产生的激素，控制肾脏对水的重吸收，缺乏该激素会导致尿崩症。
2. 中枢性尿崩症：由于下丘脑或垂体病变导致ADH分泌不足，引起尿量增多和失水症状。
3. 肾性尿崩症：由于肾脏疾病或药物作用导致肾脏对ADH的反应性降低，也会引起尿量增多和失水症状。
4. 多尿症：尿量超过正常范围的一种症状，可见于尿崩症等多种疾病。
5. 脱水：体内水分不足导致的症状，常见于尿崩症患者。
6. 血液电解质紊乱：由于尿量增多和失水症状导致的电解质失衡，如低钠血症等。
7. 饮水过量：尿崩症患者常常因为口渴而饮水过量，反而加重了失水症状。
8. 水剥夺试验：一种检测尿崩症的诊断方法，通过限制患者的水分摄入并监测尿量和尿质来判断患者是否存在ADH缺乏。
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尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症的科普知识PPT课件
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目录 引言 什么是尿崩症 尿崩症的治疗 尿崩症的预防
引言
引言
尿崩症是一种常见的内分泌系统疾 病，以频繁的尿量增多和夜尿为主 要表现，给患者带来很大的不便和 困扰。
本PPT将详细介绍尿崩症的病因、 症状、治疗以及预防等方面的知识 ，以帮助大家更好地了解和预防这 一疾病。
尿崩症的治疗
尿崩症的治疗
药物治疗：目前，常用的治疗尿崩症的 药物包括利尿剂、抗利尿激素和补充激 素等。患者应根据病情和医生建议进行 选药。
食疗治疗：患者可以适当控制水分摄入 ，增加高钾、低盐、高蛋白等食物的摄 入。
尿崩症的治疗
手术治疗：对于某些特殊情况下， 如中枢性尿崩症、垂体瘤引起的尿 崩症等，医生可能会建议进行手术 治疗。
尿崩症的预防
尿崩症的预防
均衡饮食：适当控制水分、加强体育锻 炼、调整饮食结构等，有利于预防尿崩 症的发生。 定期体检：尿崩症的早期症状通常比较 难以察觉，因此建议人们定期进行全面 体检，以及时发现和治疗尿崩症。
尿崩症的预防
积极治疗其他疾病：一些其他 疾病如肥胖症、糖尿病等都可 能导致尿崩症的发生，因此患 者应积极治疗这些疾病。
什么是尿崩症
什么是尿崩症
简介：尿崩症是一种由于抗利尿激素分 泌不足或者肾脏对其不敏感而导致的多 尿症。 病因：尿崩症的病因非常复杂，可以是 遗传因素、外伤、炎症等导致，也可是 因为某些药物引起。
什么是尿崩症
症状：患者主要表现为频繁的 尿量增多和夜尿，严重者甚至 可能导致脱水、电解质紊乱等 情况。
尿崩症的诊疗
创伤性尿崩症的临床特点
病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症
3. 三相性尿崩症(垂体损伤)：
①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因 为神经原性休克(AVP不释放)
②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时
>800mOsm/kg· H2O
禁水方法
•
禁水时间6～16h
试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压
每小时收集尿液1次，分别测尿量、尿比重及尿渗
透压。至2次尿渗透压差<30mmol/kg.H2O后，再抽
取一次血浆渗透压
禁水后每1h测体重,BP
结束禁水试验的提示
1、连续两次尿渗透压差异＜10%或两次尿渗透压差值 ＜30mosm/kg。 2、尿比重连续三次不再上升。 3、体重减轻4±1%。 4、尿量＜30ml/h。 5、有脱水表现，如血压下降（收缩压下降30mmHg, 舒
尿渗透ห้องสมุดไป่ตู้:600～800mOsm/ kgH2O 24h尿量 1000～2000ml
禁水后血浆AVP明显上升
ADH释放的控制调节
1)渗透压调节：
下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器
3)神经调节：
组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 4) 药物影响: 刺激AVP释放的药物包括烟碱、吗啡、长春新碱、环 磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药
尿崩症的实验室特点
血渗压 mOsm/kg 正常 精神 尿崩症 (完全性) 尿崩症 (不完全性) <600 尿>血 >10% 减少 <1.020 >1.015 290±10 正常 >295 尿渗压 mOsm/kg >800 (为血渗2.5倍) 小幅上升 不变 尿>血 尿<血 <5% >50% 减少 不变 <1.020 <1.010 尿>血 尿渗/血渗 加压素后 尿渗上升 <5% 减少 >1.020 尿量 尿比重
尿崩症
疾病名：尿崩症英文名：diabetes insipidus缩写：DI别名：central diabetes insipidus；尿崩；中枢性尿崩症ICD号：E23.2分类：内分泌科概述：尿量超过3L/d称尿崩。
引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症(又称中枢性尿崩症)，以及因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。
凡病变累及分泌抗利尿激素的神经元(下丘脑的室旁核及视上核)、输送抗利尿激素的神经束(垂体柄)、储存抗利尿激素的神经垂体时，均可引起下丘脑-垂体性尿崩症。
常见的病因有下丘脑和垂体肿瘤、颅脑外伤、手术、放射治疗、颅内感染、浸润性病变(如黄色瘤、组织细胞增生症和自身免疫性病变)等。
尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(antidiuretic hormone, ADH，AVP)分泌和释放不足，或者肾脏对AVP反应缺陷而引起的1组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
流行病学：尿崩症是由于抗利尿激素的产生不足(中枢性尿崩症，CDI)或作用障碍(肾性尿崩症，NDI)使肾脏不能将原尿浓缩而排出大量低渗尿的1组临床综合征。
由于缺乏大样本的临床资料，对其病因及临床特点缺乏深入的认识，因此分析导致尿崩症的各种病因与预后的关系、通过基因突变筛查对尿崩症进行早期诊断均具有重要的临床意义。
北京协和医院1956～2000年的442例尿崩症患者(CDI 408例，NDI 34例)的病因及临床资料进行了系统分析。
结果表明：CDI尿崩症的发病年龄高峰为8～12岁儿童以及25～35岁成人；病因中特发性尿崩症占52%，鞍区肿瘤所致CDI占28%，其他病因还有外伤后、鞍区术后、颅内感染、组织细胞增生症等，其中儿童鞍区肿瘤及组织细胞增生症比成人多见，成人外伤更多见；儿童青少年患者多饮多尿伴生长迟缓应该警惕鞍区占位病变；多饮多尿症状无诱因病情突然缓解，应该警惕病情加重的可C D D C D D C D D C DD能。
尿崩症诊断标准
尿崩症诊断标准
尿崩症是一种常见的内分泌疾病，也被称为中枢性尿崩症。
它
是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起的一种疾病。
尿崩症的
诊断需要符合一定的标准，以便及时进行治疗和管理。
本文将介绍
尿崩症的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，尿崩症的诊断需要结合患者的病史和临床表现。
患者通
常会出现多饮、多尿、尿量大、尿频等症状。
在病史询问中，医生
需要详细了解患者的饮水量、尿量、排尿频率等情况，以及是否存
在其他伴随症状，如头痛、视力改变等。
其次，尿崩症的诊断需要进行实验室检查。
这包括尿液渗透压、血清渗透压、尿量、尿比重等指标的检测。
在尿崩症患者中，尿液
渗透压通常较低，血清渗透压较高，尿量增多，尿比重较低。
此外，还需要进行血清钠浓度、血浆抗利尿激素测定等检查，以帮助确认
诊断。
除了实验室检查，影像学检查也是尿崩症诊断的重要手段。
磁
共振成像（MRI）可以帮助观察下丘脑-垂体区的病变情况，排除其
他病因引起的尿崩症。
最后，对于尿崩症的诊断还需要进行一些功能性检查。
例如，
进行抗利尿激素激发试验，观察患者对抗利尿激素的反应，以帮助
确定尿崩症的类型。
综上所述，尿崩症的诊断需要综合运用病史询问、实验室检查、影像学检查和功能性检查等手段，以明确诊断并确定病因。
只有准
确诊断，才能有针对性地进行治疗和管理，提高患者的生活质量。
希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断尿崩症，为患者的健
康保驾护航。
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尿崩症
一、概述
尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，而以青年为多见。
由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。
因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。
二、临床表现
本病大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。
少数可突发，起病有确切日期。
1、多尿：多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。
多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。
多尿引起烦渴多饮，24h 饮水量可达数升至10L，或更多。
病人大多喜欢喝冷饮和凉水。
2、皮肤粘膜干燥，消瘦无力。
如未能及时补充饮水，可可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。
3、继发性患者可有原发性的临床表现。
不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。
遗传性尿崩症常幼年起病。
如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。
肾性尿崩症较罕见。
4、实验室检查
(1)尿液检查：尿比重通常在 1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。
若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
(2)血浆抗利尿激素值降低(正常基础值约为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
(3)禁水加压素试验：是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。
方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。
持续8-12小时禁水，每2小时测上述指标，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。
此时皮下注射抗利尿激素5U，每小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压1～2次。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。
5、磁共振成像：高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：(1)垂体容积小；(2)垂体柄增粗；(3)垂体柄中断；(4)垂体饱满上缘轻凸；(5)神经垂体高信号消失。
其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。
6、针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断，有96%的可靠性。
三、诊断依据
1、原发性者可有家族史。
继发性者多见于头颅创伤、下丘脑－垂体手术、肿瘤、感染（脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染）、血管病变、血液病。
2、多尿（尿量超过3L/d），烦渴，多饮。
皮肤干燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦，困倦无力。
3、尿比重小于1.005，尿渗透压为50～200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmol/L。
4、禁水加压素试验阳性。
5、血清抗利尿激素水平低下。
6、鞍区磁共振检查：有助于该区域器质性病变的诊断和鉴别诊断。
7、除外低渗性肾原性多尿病（原发性：肾性尿崩症、先天性肾小管病变；继发性：慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症），精神性烦渴多饮症，高渗性多尿症（糖尿病，高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症）。
四、治疗原则与方法
1、病因治疗：针对不同病因积极治疗相关疾病，以改善继发的尿崩症病情。
2、药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要补充ADH制剂治疗。
抗利尿激素制剂治疗：目前最广泛用于治疗尿崩症的药物为1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDA VP），系首选药物，比较常用的DDA VP的口服制剂，商品名为弥凝，每8小时一次，每次0.1-0.4mg。
其安全性较好，由于每个人对DDA VP反应性不一样，剂量应个体化，部分病例应用DDA VP后因过分水负荷，可出现水中毒。
因此，建议每日剂量应分2-3次给予，切忌每天给一次大剂量。
且应从小剂量开始应用。
3、肾性尿崩症：由药物引起的或代谢紊乱所致的肾性尿崩症，只要停用药物，纠正代谢紊乱，就可以恢复正常。
如果为家族性的，治疗相对困难，可限制钠盐摄入，应用噻嗪类利尿剂，前列腺素合成酶抑制剂，如吲哚美辛(消炎痛)，上述治疗可将尿量减少80%。
4、继发性尿崩症同时进行病因治疗。